leucémie prolymphocytaire
introduction
Introduction à la leucémie lymphocytaire jeune La Prolymphocyticleucémie (PLL) est un type relativement rare de leucémie lymphocytaire. L'incidence est principalement d'âge moyen et d'âge, généralement de plus de 50 ans, plus fréquente chez l'homme, appartenant à une tumeur lymphocytaire périphérique provenant de cellules B ou T. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, leucémie du système nerveux central
Agent pathogène
Cause de la leucémie lymphocytaire juvénile
Cause:
Bien qu'il existe plusieurs facteurs liés, la cause est inconnue et la maladie est sensible au genre.
Pathogenèse
En cytogénétique, environ 60% des patients présentent des anomalies 14q, le taux d'anomalies trisomiques sur le chromosome 12 est inférieur à celui des patients atteints de LLC (les patients présentant cette anomalie peuvent être développés par CLL), 6q et le poids des chromosomes 1 et 12. Des anomalies parfois visibles; t (6:12) (q15; q14) sont également rapportées, t (2; 13) (q35; q14) est un changement chromosomique courant chez les enfants atteints de rhabdomyosarcome, également observé dans les lésions B-PLL À.
La génomique cellulaire, 80% des PLL sont à l'origine des cellules malignes B. Ces cellules présentent souvent des réarrangements de gènes monoclonaux d'immunoglobuline et expriment des antigènes de surface des cellules B. similaires aux cellules CLL Contrairement aux cellules B-CLL, les concentrations de PLL sont souvent plus élevées. Immunoglobuline de surface, principalement des IgM (avec ou sans IgD); ne peut pas former de rosettes avec des globules rouges de souris, les lymphocytes B de la moitié des patients atteints de LLP expriment l'antigène de surface CD5, l'anticorps monoclonal SN8 peut lier les lymphocytes B de PLL avec CLL ou HCL Les cellules B sont différenciées: 20% des PLL sont des cellules T malignes, qui expriment souvent l'antigène CD2, elles peuvent former des rosettes avec les globules rouges du mouton, 75% des patients expriment CD4, 20% expriment l'antigène CD8 et environ 15% des cas de leucémie. Les cellules exprimaient simultanément CD4 et CD8, indiquant que les cellules provenaient des cellules T d'origine, de l'antigène CD7 souvent exprimé par T-PLL, mais non de CD1, HLA-DR ou TdT. Les cellules T-PLL étaient positives pour l'estérase -spécifique et le type d'enzyme. C'est un type de grosse particule.
La prévention
Prévention de la leucémie lymphocytaire jeune
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. En raison de l'état complexe de la leucémie, le traitement de la leucémie est très difficile, il ne s'agit pas d'un traitement unique. Il existe de nombreux facteurs qui peuvent affecter l'état de la leucémie. Par conséquent, la leucémie doit nécessiter un plan de traitement complet. La leucémie peut être provoquée par différentes causes, ce qui rend le traitement de la leucémie extrêmement difficile, ce qui nécessite un traitement complet de la leucémie, qui tient compte non seulement du traitement physique, mais également de la psychologie et du régime alimentaire. Faites attention à cela. Habitudes alimentaires raisonnables: maintenez un régime alimentaire léger. Mangez plus de légumes frais et de produits aquatiques.
Complication
Complications jeunes de leucémie lymphocytaire Complications anémie leucémie du système nerveux central
Semblable à d'autres leucémies, il peut être associé à une infection, une fièvre, une hémorragie, une anémie, une hépatosplénomégalie, des lésions cutanées, un dysfonctionnement du foie et des reins, un dysfonctionnement cardiopulmonaire, une leucémie du système nerveux central et d'autres complications. Des cas graves peuvent mettre la vie en danger.
Symptôme
Symptômes de la leucémie lymphoïde jeune Symptômes fréquents Agrandissement du ganglion lymphatique Ascite Ulcère buccal Perte de poids Tendance au saignement dû à la chaleur faible Épanchement pleural
L'évolution de la maladie peut être aiguë, subaiguë et chronique, principalement chronique. Les symptômes initiaux incluent fatigue, faiblesse, perte de poids, anorexie, fièvre peu élevée et ulcères buccaux récurrents, un petit nombre de patients présentent des douleurs osseuses et une tendance au saignement acquis. Lhypertrophie de la rate est une caractéristique de cette maladie, pouvant être la rate, une hypertrophie du foie légère à modérée, peu ou pas dadénopathie chez les patients atteints de la B-PLL et une adénopathie causée par la T-PLL. Il existe des manifestations apparentées d'atteinte du tronc, du visage et des bras, apparaissant généralement à un stade précoce, se manifestant souvent par un érythème invasif diffus sur le visage et les oreilles, aucune desquamation, érythrodermie ne provoquant pas de démangeaisons, dans certains cas, une infiltration cutanée Il est inefficace pour le traitement antibiotique car très peu de cas peuvent présenter une leucémie du système nerveux central, une leucémie, un épanchement pleural ou une ascite et certains patients peuvent présenter des complications cardiopulmonaires.
Examiner
Examen de la leucémie lymphoïde jeune
Image de sang
Presque tous les patients présentent une anémie à pigmentation cellulaire positive, plus de la moitié des patients présentent une thrombocytopénie; les globules blancs sont fortement augmentés, souvent supérieurs à 100 × 109 / L, la proportion de jeunes lymphocytes est supérieure à 50% par rapport aux lymphocytes matures, ses caractéristiques morphologiques Le corps cellulaire est légèrement plus grand, le cytoplasme est riche, le rapport nucléaire / plasma est légèrement inférieur, la concentration en chromatine nucléaire est sous forme de masse ou d'épaisseur, irrégulièrement disposée, densément répartie le long de la périphérie de la membrane nucléaire, et le noyau et les nucléoles ne sont pas synchronisés. C'est-à-dire que le nucléole est évident et que le nucléoplasme est relativement mature: les jeunes lymphocytes des patients T-PLL ont un rapport nucléaire / plasma élevé, un cytoplasme basophile fort, pas de granules et ont souvent des saillies, le noyau est elliptique ou irrégulier et peut être plié et tordu. La chromatine nucléaire est dense et le nucléole est évident, il en est généralement un. Environ 19% des cellules T-PLL sont petites et les nucléoles ne sont pas évidents au microscope optique.Le nucléole est visible au microscope électronique. Ce groupe est un variant cellulaire de petite taille, le T-PLL. .
2. moelle osseuse
L'hyperplasie était nettement active, principalement des lymphocytes, la morphologie des jeunes lymphocytes était compatible avec celle du sang périphérique, l'extraction de la moelle osseuse sèche était rare, la biopsie révélait une infiltration diffuse ou mixte de cellules leucémiques.
Microscope à contraste de phase: 1 à 2 noyaux de jeunes lymphocytes, certaines cellules ont des particules grossières dans le cytoplasme, parfois regroupées du côté cytoplasmique, et certains cytoplasmes cellulaires peuvent être vus avec de petites villosités en saillie.
Ultrastructure: Les jeunes lymphocytes ont de petites protubérances en forme de villosités, de 0,07 à 2,5 m de long, la plupart des cellules ont de gros nucléoles, rondes nucléaires, riches en cytoplasmes, le Golgi étant sous-développé.
Cytochimie: 80% des patients avaient un PAS positif, un ACP positif, un TRAP, un POX, un SB étaient négatifs et une estérase non spécifique était positive chez les patients T-PLL.
3. Cytogénétique
60% des B-PLL ont 14q, 76% des T-PLL ont des ruptures du chromosome 14, les points de rupture sont q11 et q32, inv (14) (q11; q32) est un caryotype courant, et 53% des T-PLL ont Chromosome 3 sur le chromosome 8.
4. Immunophénotype
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- représentaient 65%, CD4, CD8 représentaient 21%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (µ ou + µ).
5. Examen biochimique
Le calcium sérique est normal.
En fonction des manifestations cliniques, des symptômes et des signes, une radiographie, une tomodensitométrie, une IRM, une échographie B, un électrocardiogramme et d'autres tests ont été sélectionnés.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la leucémie lymphoïde jeune
Critères de diagnostic
Littérature nationale et étrangère complète, les critères de diagnostic de la PLL sont les suivants.
1. Plus fréquente chez les patients de plus de 50 ans, la rate est évidente et l'évolution de la maladie est progressive.
2. Les leucocytes du sang périphérique ont augmenté de manière significative et les jeunes lymphocytes étaient> 55%.
3. Les jeunes lymphocytes sont caractérisés par de grands corps cellulaires, une qualité basophile, une chromatine nucléaire dense, des nucléoles clairs et un faible ratio nucléaire.
4. Immunophénotype B-PLL: expression élevée de SIg, CD19, CD79b, CD7 positif, CD22 positif, CD5, négatif CD23, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positive.
5. Peut exclure le LLC.
Évaluation diagnostique:
La rate des personnes âgées est manifestement enflée, l'évolution de la maladie est progressive, le nombre de globules blancs et de lymphocytes est évidemment élevé et il existe des nucléoles qui peuvent être fondamentalement diagnostiqués comme des PLL, par exemple une coloration de Fulgen réalisable, par conséquent, des manifestations cliniques. Et lexamen morphologique du sang est la base du diagnostic.Pour distinguer les B-PLL des T-PLL, les manifestations cliniques peuvent fournir des indices permettant de déterminer la dépendance vis-à-vis du dépistage immunophénotypique.
Diagnostic différentiel
1.CLL Les deux sont principalement des personnes âgées, avec une splénomégalie et une augmentation significative du nombre de lymphocytes du sang périphérique, principaux points d'identification:
La plupart des patients atteints de 1CLL progressent lentement, l'évolution de la maladie peut durer plusieurs années, voire plus de 10 ans, et l'état de la PLL est progressif, la réponse au traitement est médiocre et la durée de survie est d'environ un an.
L'augmentation de 2PLL dans les globules blancs est bien supérieure à celle des LLC, et le nombre de globules blancs à 3/4 PLL est> 100 × 109 / L.
Les lymphocytes de 3PLL ont des nucléoles clairs, alors que les lymphocytes de la LLC sont de petits lymphocytes matures sans nucléoles.
4 Différents immunophénotypes, la question de savoir si la T-PLL doit être identifiée avec moins de 1% de T-CLL dans la LLC sont encore controversés La plupart des auteurs pensent que la T-CLL est en réalité une variante de la T-PLL, il nya donc aucune valeur discriminante.
En outre, 10% des cellules leucémiques B-CLL sont mélangées, c'est-à-dire principalement de petits lymphocytes, mais environ 10% des lymphocytes sont naïfs et peuvent avoir des nucléoles, parfois jusqu'à 50%, appelés CLL. / PLL, 80% de LLC / PLL, son rapport lymphocytaire naïf est stable, manifestations cliniques, immunophénotype, durée et survie ne sont pas différents de la LLC typique. La PLL peut être convertie en une PLL typique au cours de la maladie.La durée de vie moyenne après transformation est de seulement 9 mois.Elle appartient à la variante CLL / LCL. Les caractéristiques cliniques et immunophénotypiques préexistantes de la LLC ne sont pas difficiles à identifier avec la LLC.
2. Leucémie à tricholeucocytes (HCL) HCL présente les caractéristiques de la splénomégalie et de la lymphocytose du sang périphérique. Elle doit donc être identifiée par la PLL:
Le sang périphérique des patients atteints de 1HCL est principalement dû à la diminution des cellules de sang total, alors que les globules blancs des patients atteints de LPL doivent augmenter de manière significative.
Les lymphocytes de 2HCL sont des cellules ciliées (HC) et la plupart des lymphocytes de PLL ont des nucléoles, dont la morphologie est significativement différente.
3HCL était positif pour la coloration HC-acide tartrique phosphatase (TRAP) et PLL était négatif.
4 immunophénotypes sont différents.
Microscopie électronique à 5 microns: HCL a montré des bulbes pileux et des couches lamellaires significatifs, des complexes ribosomaux et la PLL avait des nucléoles évidents.
3. Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) Il existe un grand nombre de lymphocytes naïfs dans le sang et la moelle osseuse de tous les patients. Parfois, la rate est également manifestement hypertrophiée et doit être différenciée de la PLL:
1ALL est plus fréquent chez les enfants et les adolescents et la PLL est principalement observée chez les personnes âgées.
2ALL est souvent associée à une adénopathie superficielle, alors que la PLL est rare et ne se trouve que dans certaines T-PLL.
3 Morphologiquement, primitive de LAL, la chromatine des lymphocytes naïfs est plus fine que la PLL et le nucléole nest pas aussi clair que la PLL.
4 immunophénotype, B-ALL exprimait des antigènes antérieurs, tels que CD20, CDI9, CD10, alors que B-PLL exprimait des antigènes plus matures, tels que SIg.
