lymphome cutané primitif à cellules centrales folliculaires
introduction
Introduction au lymphome à cellules centrales folliculaires primaires de la peau Le lymphome à cellules folliculaires centrales cutanées primaires (lymphome à cellules folliculaires cutanées primaires) est composé de cellules folliculaires centrales, qui comprennent les cellules centrales (petites et grandes cellules centrales folliculaires centrales) et les cellules de souffle centrales (grandes cellules folliculaires centrales). , avec des nucléoles évidents). Le lymphome à cellules centrales folliculaires (FCCL) comprend tous les lymphomes folliculaires et diffus qui proviennent des cellules du centre germinal. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: plus fréquent chez les hommes âgés Mode d'infection: non infectieux Complications: sarcoïdose âgée
Agent pathogène
Lymphome à cellules centrales folliculaires de la peau primaire
L'étiologie n'est pas encore claire: les cellules infiltrant les tumeurs sont principalement réparties dans la partie superficielle de la couche réticulaire réticulaire, même jusqu'aux tissus profonds et sous-cutanés, même dans une distribution en bande continue, avec un écart entre l'épiderme et une zone d'infiltration sans cellules, tôt le long des vaisseaux sanguins et des attaches. Le dispositif est entouré d'infiltrations feuilletées et agglomérées, 10% des lésions sont folliculaires et la plupart d'entre elles sont diffuses à un stade avancé, souvent de type mixte. La composition des cellules infiltrantes est différente, même si le nombre de composants cellulaires différents est différent dans différents spécimens du même patient. Quel que soit le type de cellule, les cellules qui se différencient en cellules plasmatiques sont courantes. Dans le passé, les FCCL cutanés étaient considérés comme secondaires par rapport aux FCCL ou à d'autres organes extranodaux, et le pronostic était mauvais. Il est prouvé qu'il est primordial pour la peau. Les FCCL cutanés primaires ne sont que partiellement expansés et l'effet du traitement local est également bon.
La prévention
Prévention du lymphome à cellules centrales du follicule cutané primaire
Prévention:
Parce que la cause des patients atteints de lymphome n'est pas encore claire, la méthode de prévention n'est autre que:
1 à minimiser les infections et à éviter l'exposition aux radiations et à d'autres substances nocives, en particulier les médicaments qui ont un effet inhibiteur sur la fonction immunitaire;
2 Faites de l'exercice, améliorez votre condition physique et améliorez votre résistance aux maladies.
Principalement pour la prévention de divers facteurs pouvant conduire à un lymphome malin. On pense actuellement que la perte de la fonction normale de surveillance immunitaire, leffet tumorigène des immunosuppresseurs, lactivité des virus latents et lapplication à long terme de certaines substances physiques (telles que les radiations), chimiques (tels que les médicaments antiépileptiques, les hormones corticosurrénales), Conduire à la prolifération du réseau lymphatique, et éventuellement à un lymphome malin. Faites donc attention à l'hygiène personnelle et environnementale, évitez la toxicomanie et faites attention à la protection personnelle lorsque vous travaillez dans un environnement dangereux.
Complication
Complications du lymphome à cellules centrales folliculaires de la peau Complications, sarcoïdose chez les personnes âgées
La maladie peut entraîner le transfert du tissu lymphoïde environnant, entraînant des difficultés respiratoires, ainsi que des métastases tardives vers d'autres sites, entraînant des complications telles que des métastases du tractus gastro-intestinal, des douleurs abdominales, des ulcères gastro-intestinaux, des saignements, une obstruction, etc., envahissant le tissu cérébral. Causer des maux de tête, une vision floue, des barrières linguistiques, etc., une violation des os provoquée par des fractures, etc., il convient de noter pour observer les caractéristiques des selles du patient et les articulations des os ont des douleurs, des mouvements anormaux.
Symptôme
Symptômes courants de lymphome à cellules centrales de la peau folliculaire Symptômes communs Érythème nodulaire papuleux (...
La maladie est plus fréquente chez les hommes âgés, des nodules cutanés, des plaques apparaissent dans le tronc, en particulier le dos, suivis par le cuir chevelu, pour la plupart simples ou éparses multiples, diamètre 2,5 ~ 15cm, surface lisse, papillaires, rarement Chips et ruptures, généralement entourés de petites papules, de plaques légèrement infiltrantes et / ou d'érythème graphique, des plaques peu invasives peuvent apparaître dans les tumeurs cutanées à croissance rapide des mois ou des 20 ans auparavant, chez certains patients Les petites papules, nodules et / ou plaques infiltrantes légères ne sont maintenus que plusieurs mois.
Les lésions sont des papules, plaques et / ou tumeurs simples ou en grappes, non écailleuses, entourées d'érythème.Les lésions se limitent dans la plupart des cas à un site spécifique, environ les deux tiers des cas se produisant dans le tronc. La maladie est plus du double de celle de la femme, le nombre de blessures augmente en quelques années sans traitement et le nombre augmente, mais les atteintes cutanées sont rares et la tête et le tronc sont bien pronostiqués. Le taux de survie à 5 ans après traitement est de 100%.
Examiner
Examen du lymphome à cellules centrales folliculaires primaires de la peau
Histopathologie: infiltration nodulaire ou diffuse dans le derme, caractérisée par un épiderme invasif, des lésions précoces des cellules centrales, un petit nombre de cellules mères centrales et de cellules T réactives mélangées; à mesure que la maladie progresse, les cellules B tumorales augmentent, Le nombre a augmenté.
La classification histologique des FCCL, selon la nouvelle classification des travaux, comprend: les petites cellules divisées folliculaires, les cellules folliculaires mixtes et les grandes cellules folliculaires Les cellules infiltrantes de cette tumeur se trouvent principalement dans la partie superficielle ou même la partie profonde de la couche de réseau dermique. Et tissu sous-cutané, même ou en une bande continue, séparé de l'épiderme par une zone d'infiltration sans cellules, tôt le long des vaisseaux sanguins et / ou des appendices, feuilleté, infiltration agglomérée, 10% de lésions montrant des lésions folliculaires. Au stade tardif, il est principalement diffus. Le type commun est de deux types (type mixte). Les composants des cellules infiltrantes sont différents. Cependant, quel que soit le type de cellule, certaines cellules se différenciant en plasmocytes sont courantes et sont souvent limitées à une seule lumière. Le clonage de la chaîne montre, dans certains cas, la transition entre les plasmocytes et les cellules tumorales: il est évident que lagrégation de grandes cellules lymphoïdes nest pas visible dans la structure folliculaire néoplasique typique de la FCCL. La frontière n'est pas claire et les petits lymphocytes environnants sont distribués de manière irrégulière. Selon la nouvelle classification du travail et le moment des dommages, le tissu peut présenter un petit lymphome à cellules rouges clairs (SCC) à un stade précoce, mais courant Petite cellule fendue Lymphome mixte à grandes cellules (MC): dans les tumeurs avancées et même dans les tumeurs anciennes, bien que le lymphome MC soit évident, il présente souvent un lymphome à grandes cellules (LC), le nombre de cellules inflammatoires est différent, principalement de petites cellules lymphoïdes. On observe des cellules, des plasmocytes et des macrophages, environ 10% des lésions, dans les follicules lymphoïdes réactifs complètement développés et / ou les structures du centre germinal (polyclonal à lymphocytes B immunomarqué), les tumeurs immunomarquées En plus d'exprimer des antigènes de cellules B entiers (CDI9, C1320 et CD22) et HLA-DR, les cellules présentent souvent un renouvellement de la chaîne lourde de l'immunoglobuline, une perte d'IgD et une IRC ou une IRA.
Immunopathologie: les marqueurs des cellules B de la tumeur CD19, CD20, CD22, CD79a positifs, des produits d'immunoglobuline uniques peuvent se trouver à la surface des cellules, c.-à-d. La chaîne légère kappa ou lambda, alors que les deux sont positifs, l'immunoglobuline tumorale Le lymphome folliculaire cutané à coloration négative n'exprime pas CD5 ni CD10, comparé au lymphome folliculaire central à ganglion lymphatique, le centre du follicule cutané primaire n'exprime généralement pas la protéine bcl-2, une immunoglobuline est observée dans la plupart des cas. Réarrangements de clonage de gènes de protéines.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome à cellules centrales folliculaires primaires de la peau
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
1 tumeur primitive des cellules immunitaires cutanées: la tumeur survient principalement dans le membre, les cellules tumorales sont principalement des lymphocytes ressemblant aux cellules plasmatiques, des inclusions PAS positives communes, l'immunoglobuline est située dans le cytoplasme.
2 Immunisation des lymphomes lymphocytaires de petite taille et des lymphomes du manteau.
3 lymphome cutané: l'identification des FCCL cutanés primaires est très difficile, les points d'identification recensés dans la littérature précédente sont principalement basés sur l'implication systémique de la première éruption cutanée après 5 ans en tant que bonne différence maligne, il est connu que ceux-ci ne sont pas absolument fiables Standard, même si la détermination du SIg (lymphome cutané montrant un composant de cellules B polyclonal, expression d'une seule chaîne légère par le FCCL ou perte de Sig mesurable) est utile pour l'identification, il est parfois difficile d'expliquer la présence de Sig faiblement coloré dans la peau. De plus, dans le soi-disant lymphome à grandes cellules, on peut observer une coloration et une délétion focales de lIsg de type unique. Les différences cliniques et globales sont identifiées.
