immunocytome cutané primitif
introduction
Introduction à la tumeur primitive des cellules immunitaires cutanées Limmunocytome cutané primaire est un lymphome rare, synonyme de lymphoplasmacytoïde-lymphome de la peau. Le pronostic est bon (100% de survie en 5 ans), caractérisé par de petits lymphocytes exprimant une immunoglobuline lymphoïde cytoplasmique, des cellules lymphoplasmocytaires et une prolifération des plasmocytes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: principalement dans les âges moyens Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de Sjogren, leucémie
Agent pathogène
Étiologie des tumeurs primitives des cellules immunitaires cutanées
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas encore claire. Cela dépend de l'état réel du patient.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
La prévention
Prévention des tumeurs primitives des cellules immunitaires cutanées Restez optimiste et heureux. Le stress mental à long terme, lanxiété, lirritabilité, le pessimisme et dautres émotions feront léquilibre entre le déséquilibre excitateur et le processus dinhibition du cortex cérébral, il est donc essentiel de maintenir une bonne humeur.
Complication
Complications cutanées primitives des tumeurs des cellules immunitaires Complications du syndrome de Sjogren
Un petit nombre de maladies auto-immunes concurrentes, telles que le syndrome de Sjogren, une épidermolyse bulleuse acquise, une thrombocytopénie inexpliquée, une leucémie avancée à un stade avancé et une dédifférenciation permettant de développer des lymphocytes immunoblastiques extrêmement malins Tumeur ou maladie de Waldenström.
Symptôme
Symptômes cutanés des cellules immunitaires primitives Symptômes communs Thrombocytopénie Splénomégalie
Les tumeurs des cellules immunitaires cutanées sont plus courantes dans les pays d'Europe occidentale et représentent de 15% à 20% de la LMC, bien que cela n'ait pas été signalé en Chine, mais il est rare de le savoir et il convient de le noter dans le futur. Il survient principalement chez les personnes d'âge moyen et âgées, sans différence de sexe. Nodules cutanés poilus ou multiples (sous-cutanés), apparaissent dans les membres, nodules cutanés rapides, rouges, pourpres à brun rougeâtre, ou fusionnent en une plaque invasive, plus haute que la peau, très petites écailles, très peu Occlusion, même ou auto-résolutive, les nodules de patients individuels peuvent être développés à partir de la dermatite atrophique chronique d'origine, la tumeur primitive des cellules immunitaires cutanées présente un bon déroulement de la maladie, un bon traitement local, une immunité secondaire de la peau Environ 20% des patients atteints de tumeurs cellulaires présentent une seule gamma globuline, qui peut développer des ganglions lymphatiques et une splénomégalie, et quelques-uns peuvent se compliquer de maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjogren, une épidermolyse bulleuse acquise et une thrombocytopénie inexpliquée. Le stade avancé peut être secondaire à la leucémie et peut être dédifférencié pour développer un lymphome immunoblastique très malin ou une maladie de Waldenström.
Examiner
Examen de la tumeur primitive des cellules immunitaires cutanées
Histopathologie: Infiltration de cellules tumorales dans le derme et les tissus sous-cutanés, principalement sous forme de lamelles ou de touffes dans les tumeurs primitives des cellules immunitaires cutanées; diffuse souvent dans les tumeurs des cellules immunitaires cutanées secondaires, à l'exception de quelques cellules tissulaires et Des granulocytes acides, ainsi que de nombreux mastocytes, apparaissent à l'arrière-plan de petits lymphocytes:
1. Plus de lymphocytes de type cellules plasmatiques, substances (immunoglobuline) positives pour MGP et PAS dans le noyau ou le cytoplasme.
2. Plus ou même beaucoup de plasmocytes dispersés, le pourcentage de lymphocytes et / ou de plasmocytes ressemblant à des plasmocytes représentait 20% des tumeurs primitives des cellules immunitaires cutanées, situées principalement autour des foyers infiltrants, dans les cellules immunitaires cutanées secondaires. 40% des tumeurs.
3. Il existe encore quelques infiltrations mixtes de cellules à différents stades de différenciation dans les cellules plasmatiques (cellules centrales à noyau irrégulier, cellules mères centrales, immunoblastes, cellules plasmatiques spéciales et plasmablastes). L'immunomarquage montre que les lymphocytes de type plasma et les plasmocytes synthétisent les récepteurs monoclonaux C3 et les IgG (IgA ou IgM dans quelques cas), et que les immunoglobulines (principalement des IgMK) dans les tissus tumoraux augmentent. .
4. Immunohistochimie: caractérisée par des cellules tumorales exprimant des molécules de chaînes lourdes et légères d'immunoglobuline cytoplasmique cytoplasmique, des cellules tumorales immunitaires, des cellules tumorales exprimant CD70 mais dépourvues de cellules endoplasmiques infiltrantes CD50-, l'immunoglobuline peut être retrouvée dans la plupart des cas Réarrangement du gène de la protéine.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur primitive des cellules immunitaires cutanées
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées, de l'histopathologie et de l'immunohistochimie peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
1. Tumeur plasmocytaire: La plupart des tumeurs plasmocytaires cutanées sont des myélomes multiples, ce qui est très rare au stade primaire.
2. Lymphome de la cellule centrale du follicule cutané primaire: plus fréquents dans le tronc et le visage, les cellules tumorales appartiennent à la cellule centrale / cellule mère centrale, aucune inclusion PAS-positive, aucune coloration d'immunoglobuline à la surface de la membrane cellulaire ou absente.
3. Différence entre les tumeurs des cellules immunitaires cutanées primaires et secondaires: les premières lésions cutanées sont principalement localisées dans les membres, pas de maladies auto-immunes, les cellules à un seul type représentent 20%, les dernières lésions cutanées sont réparties dans tout le corps, 50% sont associées à un genre à propane unique. Protéines, la moitié avec des maladies auto-immunes, les cellules de type unique représentaient 40%.
4. Lymphome pseudo-cutané à cellules B: il a été démontré que les plasmocytes et / ou les lymphocytes plasmacytoïdes de type unique contribuent à la différence entre les tumeurs des cellules immunitaires cutanées et les lymphomes pseudo-cutanés à cellules B.
5. Macroglobulinémie de Waldenström: Les cellules tumorales productrices d'IgM sécrètent de la macroglobuline dans le sang.
