Atrophie choroïdienne du halo central
introduction
Introduction à l'atrophie choroïdienne centrale de type halo Latrophie choroïdienne centrale analogue à un halo (aréolithéophorèse centrale) est une maladie héréditaire autosomique dominante qui est un type particulier datrophie capillaire choroïdienne primitive, caractérisée principalement par un épithélium pigmentaire rétinien postérieur rond ou ovale. Perte datrophie capillaire choroïdienne, exposition des gros vaisseaux choroïdiens. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Atrophie choroïdienne centrale de type halo
(1) Causes de la maladie
Relatif aux facteurs génétiques.
(deux) pathogenèse
Pas très clair.
La prévention
Prévention de l'atrophie choroïdienne centrale de type halo
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de l'atrophie choroïdienne centrale de type halo Complication
Généralement pas de complications.
Symptôme
Atrophie choroïdienne centrale en forme de halo Symptômes communs Symptômes nocturnes Déficience visuelle aveugle Déficience pigmentaire Changements dans le fundus Atrophie optique
L'apparition de cette maladie est légère, son développement est lent, il n'y a aucun symptôme précoce et l'âge d'apparition est de 20 à 40 ans.
1. La fonction visuelle modifie lentement et progressivement l'acuité visuelle. Au cours de l'enfance, il existe une déficience visuelle centrale, au début de la moyenne d'âge, une perte visuelle évidente. Certaines personnes présentent des symptômes à l'âge de 50 ans et un point noir au centre. Point, déclin de la fonction dadaptation à lobscurité, dyslexie et éblouissement, pas daveuglement à laveugle, mais aussi faible acuité visuelle la nuit, cas de mauvaise vision nocturne, examen électrophysiologique oculaire montrant de légers changements anormaux dans lERG, au début de la normale, au fur et à mesure que la maladie évoluait, Épithélium pigmentaire rétinien secondaire, atrophie épithéliale neuronale, ERG peut montrer une diminution significative du pic de GR, en particulier au pôle postérieur à 30 ° de la macula, en fonction du degré d'atteinte de l'EPR, EOG peut montrer des anomalies normales ou légères, les patients ne présentent pas de daltonisme évident au stade précoce, tardif Il peut y avoir daltonisme, ERG multifocale, amplitude de la réponse des premier et deuxième ordres et réduction de la latence. Nagasaka et ses collaborateurs ont utilisé l'ERG multifocal pour détecter 8 atrophie choroïdienne centrale en forme de halo précoce et ont constaté que l'amplitude de la réponse de premier ordre diminuait dans l'atrophie visible. Dans la région de l'atrophie invisible, l'amplitude est également réduite et la latence est légèrement retardée dans de nombreuses régions; l'amplitude de la réaction du second ordre est faible dans le pôle postérieur et la région périphérique; par rapport au groupe normal , Pas évident dans toutes les régions 2 et supérieur rapport de réaction d'ordre diminue, halo Hartley a révélé que l'atrophie de la choroïde centrale, bien que le champ examen complet ERG est normal, mais il a été constaté des anomalies multifocales ERG.
2. Au début des modifications du fond d'il, la dégénérescence maculaire est visible dans la région maculaire, la lumière concave centrale est diffuse, la région maculaire est semblable à une feuille métallique, une partie de la partie maculaire de l'il présente un dème et de l'exsudat, des taches pigmentaires, une réflexion fovéale et la maladie se développe progressivement. La partie maculaire des deux yeux présentait une lésion avec une bordure annulaire ou ovale, l'épithélium pigmenté et les capillaires choroïdiens disparaissant (Fig. 1), les vaisseaux choroïdiens présentant une ligne blanche, pouvant atteindre généralement plus de 50 ans. Les vaisseaux sanguins choroïdiens dans la zone de la lésion peuvent également être obstrués.A mesure que la maladie progresse, la macula forme progressivement une zone d'atrophie en forme de trou avec une frontière claire en miroir circulaire. Il existe des points brun-noir et jaune-blanc dans les vaisseaux sanguins choroïdiens et sur la sclérotique blanche.Toutes les lésions se limitent à la zone maculaire ou à la zone maculaire, elles ne concernent ni le disque optique ni la zone en dehors de la zone centrale et ne présentent aucune anomalie au niveau de la rétine et des vaisseaux sanguins.
Examiner
Atrophie choroïdienne centrale de type halo
Examen histopathologique: se manifestant par la formation de cicatrices fibreuses dans la zone touchée, de cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes (EPR), de cellules photoréceptrices et datrophie capillaire choroïdienne, de choroïde rétinien normal dans la lésion, de lésions maculaires, de capillaires choroïdiens et de neuroépithélium rétinien. L'épithélium pigmentaire a disparu, les grands vaisseaux choroïdiens ont été atrophiés, la région maculaire rétinienne choroïdienne avec des limites claires n'a pas de paroi vasculaire et aucune artériosclérose évidente n'a été observée.La région avasculaire a montré une atrophie et une fibrose.
1. L'angiographie de la fluorescéine du fond dans la phase précoce de la maladie, due à l'atrophie de l'épithélium pigmentaire rétinien et à la pigmentation de la région lésée, se manifeste par un point fluorescent, la maladie progresse vers la phase moyenne et avancée, une atrophie des capillaires choroïdiens, caractérisée par de faibles capillaires choroïdiens sans perfusion. La fluorescence, telle que les petits vaisseaux dans la choroïde, se contracte, ne laissant que les gros vaisseaux choroïdiens dans la lésion, et un anneau fluorescent puissant apparaît au bord en raison de la perte de pigment.
2. L'angiographie au vert d'indocyanine est généralement faiblement fluorescente dans la zone de lésion atrophique semblable à celle d'une carte, les gros vaisseaux sanguins choroïdiens sont remplis de colorant ICG et la fluorescence d'ICG dans les gros vaisseaux sanguins choroïdiens peut durer plusieurs minutes en raison de la forte liaison de la coloration ICG aux protéines plasmatiques. De même, les colorants verts indigo ne s'échappent généralement pas des vaisseaux sanguins, de sorte que la teinture de la membrane de Bruch n'est pas visible.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'atrophie choroïdienne centrale de type halo
Diagnostic
Dans la plaque ou le pôle postérieur, il ne se développe pas sur le disque optique ni autour, et la frontière est très claire. Le trouble pigmentaire maculaire précoce, le réflexe fovéal disparaît et le sel et le poivre sont difficiles à diagnostiquer. On croit généralement qu'il s'agit d'une atrophie épithéliale pigmentée, choroïde. L'atrophie est un changement secondaire qui doit être différencié de la maladie de Stargardt, de la dégénérescence maculaire ressemblant à du vitellus et de la dégénérescence maculaire congénitale causée par la toxoplasmose. Cette maladie se limite au pôle postérieur de la macula et ne se développe pas jusqu'au disque optique ou dans les environs. Dégénérescence maculaire liée à lâge, dégénérescence conique et autres phases, et divers types de lésions rétiniennes choroïdiennes inflammatoires et atrophie choroïdienne centrale.
Diagnostic différentiel
1. Maladie des Stargardts (maladie des Stargardts) La plupart des maladies surviennent entre 6 et 20 ans, la plupart d'entre elles avant l'âge de 15 ans. Les lésions bilatérales sont symétriques, principalement des atrophies épithéliales pigmentées pigmentées et peu claires, ainsi que des capillaires choroïdiens tardifs. Zone atrophique, mais au milieu, les petits vaisseaux sanguins ne rétrécissent pas et il y a des taches jaunes éparses à la périphérie du fundus.
2. Dystrophie du cône Les lésions maculaires de cette maladie sont souvent bénignes, le degré d'atrophie de l'EPR est léger, la frontière est floue, la choroïde n'a pas d'atrophie progressive et le patient présente des symptômes typiques de photophobie et de nystagmus.
3. Il est difficile de diagnostiquer une atrophie choroïdale centrale analogue à un halo au cours de la dégénérescence maculaire de la dégénérescence maculaire de la dégénérescence maculaire. Elle doit être différenciée de la maladie de la dégénérescence maculaire liée à l'âge. L'âge d'apparition est relativement tardif. Plus de 45 à 60 ans, pas d'antécédents familiaux, la limite de la lésion n'est pas claire, il y a des drusen dispersés ou une néovascularisation sous-rétinienne dans le fond.
4. Il reste à étudier deux cas d'atrophie dans la littérature: l'atrophie centrale choroïdienne et l'atrophie choroïdienne centrale de type halo ressemblent à la même maladie génétique: l'atrophie choroïdienne centrale de type halo est caractérisée par une symétrie et des limitations bilatérales. Dans le cercle de la macula, l'atrophie choroïdienne choroïdienne au bord du trou, l'atrophie du fond d'il autour du disque optique, à l'exception de l'atrophie choroïdienne autour du disque optique, les lésions d'angiographie de fondus à la fluorescéine montraient une nette fluorescence de l'atropie choroïdienne.
