thalassémie rétinopathie
introduction
Introduction à la rétinopathie ano-rectale produisant de la globine L'anémie à la globine, également appelée drépanocytose, est une maladie génique par déficit en hémoglobine pouvant causer une rétinopathie. Elle est classée en types prolifératif et non prolifératif. La lésion principale est l'ischémie rétinienne et ses complications, qui sont les caractéristiques les plus communes d'autres maladies vasculaires telles que la rétinopathie diabétique, l'occlusion de la veine rétinienne et la rétinopathie de la prématurité. En raison de la chaîne anormale de l'hémoglobine, les globules rouges sont changés maladroitement, entraînant une obstruction de la circulation sanguine. Il est fréquent chez les peuples de couleur africains et américains, suivis de la Grèce, de la Turquie, du Moyen-Orient et de l'Inde, avec un taux d'incidence allant jusqu'à 20% à 40%. Connaissances de base Proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,5% chez les patients présentant une anémie par déficit en globine Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie du vitré
Agent pathogène
La cause de la rétinopathie due à l'anémie provoquée par la globine
Cause:
De 90% à 100% des patients atteints de SS souffrent d'hémoglobine S et les cellules falciformes ralentissent le flux sanguin dans la microcirculation et causent la maladie.
Pathogenèse
L'hémoglobine érythrocytaire normale est A, un disque concave à deux faces, souple et élastique, déformable, facile à traverser les capillaires, l'hémoglobine falciforme est S ou C, la faucille en forme de croissant, en particulier à faible teneur en oxygène. Cependant, il est plus difficile de déformer les globules rouges des expectorations, en particulier les petites artères périphériques, ce qui provoque une ischémie rétinienne et provoque une ischémie rétinienne, provoquant ainsi une ischémie rétinienne. Les occlusions de vaisseaux sanguins provoquent des saignements, qui stimulent l'hypertrophie épithéliale pigmentaire de la rétine pendant le processus de réparation, prolifèrent et migrent et se mélangent à l'hémosidérine et aux macrophages pour former des taches d'aiguilles décorées au soleil noires. L'hémosidérine est composée de petits fragments séparés lors de l'absorption, et des traînées de type vasculaire peuvent être formées par la rupture de dépôts de fer chroniques sur la membrane de Bruch en raison d'une anémie hémolytique.
La prévention
Prévention de la rétinopathie causée par l'anémie à la globine
1, les symptômes visuels ont une vision floue, un il ou deux yeux soudainement réduit la vision, des taches noires ou des éclairs dans le champ de vision, doivent être consultés par un ophtalmologiste à tout moment.
2, faites attention à l'utilisation de la santé des yeux: pour éviter de rester près de la nuit et le long intervalle entre l'utilisation de l'oeil.
3, désireux darrêter de fumer; le tabagisme entraînera une augmentation de la concentration de CO dans le corps, provoquée par une hypoxie relative et une coagulation des plaquettes, accélérant la rétinopathie.
Complication
Complications de la rétinopathie causée par l'anémie à la globine Complications, décollement de la rétine du vitré
La rétinopathie, l'opacité du vitré, le fond d'il est plus antérieur. On observe également une néovascularisation rétinienne, située près de léquateur, au niveau du pôle antérieur ou postérieur de léquateur, avec un gonflement proéminent de la rétine et des vaisseaux sanguins rampant à la surface, souvent accompagnés dune hémorragie rétinienne de tailles variables. Ce symptôme indique que la maladie a progressé davantage.
Des modifications vasculaires sont observées au début de l'évolution de la maladie. Les artères et les veines ont une expansion tortueuse. Le diamètre veineux est parfois plus de 3 à 4 fois plus grand que le diamètre normal. Des capillaires tels que des capillaires en forme de brosse sont visibles à l'extrémité périphérique de la rétine.
Symptôme
Symptômes de l'anémie rétinopathie induite par la globine Symptômes communs Obstruction de l'artère rétinienne souvent embuée
Divisées en types 2 proliférants et non prolifératifs, les lésions principales sont lischémie rétinienne et ses complications, qui sont la caractéristique la plus courante dautres maladies vasculaires telles que la rétinopathie diabétique, locclusion veineuse rétinienne, la rétinopathie de la prématurité.
1. La rétinopathie falciforme proliférative (PSR) est divisée en 5 phases:
(1) occlusion de petite artère: la lésion est située dans la partie périphérique de la rétine, l'occlusion de petite artère est argentée ou striée de blanc, et le retour veineux est également bloqué, formant une zone de non perfusion périphérique, la zone de la rétine est gris-brun, le tissu est flou, et Le fundus normal orange-rouge est évidemment contrasté et les petits vaisseaux sanguins du pôle postérieur sont également anormaux, en particulier dans la région maculaire et la région maculaire environnante: changements similaires à un microangiome, petit élargissement du segment artériolaire, varices en forme d'anneau et centre maculaire absent. La région vasculaire est agrandie, ce qui peut être plus de 2 fois normale. Il peut y avoir une région avasculaire pathologique autour de la région avasculaire, indiquant une occlusion capillaire.
(2) court-circuit artério-veineux: à l'occlusion des petites artères, les capillaires du côté artériel sont gonflés et communiquent avec les veines pour former des branches de circulation artério-veineuses, souvent situées entre la zone non perfusée et la zone de perfusion.La fluorescence est visualisée par une angiographie en fluorescence. La paroi de la conduite court-circuitée ne fuit pas.
(3) prolifération néovasculaire: la néovascularisation survient le plus souvent dans la région péri-orbitale de la rétine, suivie par les aisselles, la rétine supra-nasale et sous-nasale, près du court-circuit artérioveineux, à partir de la petite artère occlusive des nouveaux vaisseaux sanguins, en forme d'éventail ou en groupe En forme d'éventail dans la zone de non-perfusion, semblable à une autre néovascularisation de maladie vasculaire, la néovascularisation précoce est moins fréquente, un seul amas d'artère minuscule peut se transformer en un amas multiple d'artères minces au fil du temps ou un nouveau groupe se développe à proximité L'angiographie vasculaire et la fluorescéine entraînent de nombreuses fuites de fluorescéine: de 59% à 92% selon la classification, la néovascularisation présente l'incidence la plus élevée de SC, suivie de la maladie de Sthal (33%) et d'autres types.
(4) Sang vitreux: la néovascularisation commence à se développer parallèlement à la surface de la rétine, puis la membrane limitante interne pénètre à travers la base du vitré jusqu'au centre du vitré et provoque des fuites dans la rétine.Les nouveaux vaisseaux sanguins peuvent attaquer de façon répétée l'hémorragie du vitré, souvent mal diagnostiquée. Maladie, la possibilité de cette maladie pour les races noires, parfois les nouveaux vaisseaux sanguins se retirent en raison de l'infarctus spontané de la petite artère nutritionnelle, pas d'hémorragie vitreuse, l'infarctus spontané représentait environ 49%.
(5) Décollement de la rétine: en raison de la prolifération de nouveaux vaisseaux sanguins, de la contraction et de la traction de la membrane mécanique ou du cordon, la rétine adjacente à la membrane vasculaire forme un trou ovale ou en forme de fer à cheval, provoquant un décollement de la rétine. La plupart des patients atteints de SC .
2. Rétinopathie faucille non proliférative Les lésions non prolifératives comprennent:
1 La partie périphérique et / ou la veine rétinienne du pôle postérieur sont déformées et dilatées.
2 sunbursts noirs, caractérisés par une tache noire avec une bordure claire de 0,5 à 2 PD à l'équateur de la rétine, semblable à la cicatrice choroïdienne de la rétine, mais la bordure n'est pas parfaitement en forme d'étoile ou d'aiguille, un peu comme incrustée Un rayon de soleil avec une pierre précieuse.
3 dépôts réfringents flash, il y a des petites taches brillantes et brillantes près de la lésion, semblables aux cristaux de cholestérol, mais pas aux lipidoïdes.
Une hémorragie en plaques de saumon, qui saigne dans la membrane limitante interne ou dans la rétine, pénètre parfois dans l'épithélium pigmentaire rétinien et dans les photorécepteurs, ovales, avec des taches rouges de 0,75 à 1 PP, la couleur change de rose Rouge orange et enfin blanc.
5 autres symptômes oculaires, peuvent présenter des vaisseaux sanguins conjonctivaux en segments, parfois associés à des stries de type vasculaire, ou une obstruction de lartère ou des veines de la rétine.
Examiner
Examen de la rétinopathie causée par l'anémie à la globine
1. L'angiographie de la fluorescéine du fundus L'angiographie de la fluorescéine du fundus ne permet pas seulement de comprendre les premiers changements de la microcirculation rétinienne.
2, potentiel oscillatoire de l'électrorétinogramme (OP) OP est un sous-composant de l'électrorétrinogramme (ERG), la rétinopathie peut refléter de manière objective et sensible la circulation interne de la rétine.
3, une angiographie de fond fluorescent, au début de la phase artérielle ou artérielle, correspondant au suintement qui se forme à l'extérieur, constituent de nouvelles formes granulaires, en forme de lacets et autres, de nouveau réseau vasculaire. La zone d'hémorragie masque la fluorescence et le bord supérieur du saignement présente une zone fluorescente translucide. À la fin de la néovascularisation, les fuites de fluorescéine forment une région fortement fluorescente.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie à la globine
La rétinopathie diabétique est due au diabète: outre les symptômes systémiques caractérisés par la polydipsie, la polyphagie, la polyurie, le glucose urinaire et une glycémie élevée, il existe un hémangiome capillaire rouge vif dans les deux yeux, une hémorragie enflammée et un blanc grisâtre au dernier stade. L'exsudation, la formation de néovascularisation rouge vif et les modifications du fond d'il, qui sont sujettes au sang rouge vitré, sont significatives pour le diagnostic et l'estimation du pronostic. Vitréorétinopathie exsudative familiale. La lésion est visible dans le fond d'il, semblable à la maladie. Cependant, la plupart d'entre eux sont d'origine héréditaire autosomique dominante et les nouveau-nés nés à terme avec une naissance spontanée n'ont pas d'antécédents d'inhalation d'oxygène, ce qui est différent de cette maladie.
