polychondrite récurrente
introduction
Introduction à la polychondrite récidivante La polychondrite récidivante est une maladie rare qui affecte de nombreux systèmes et systèmes et qui présente des lésions destructrices inflammatoires avec récurrence et rémission, impliquant le cartilage et d'autres tissus conjonctifs systémiques, notamment l'oreille, le nez, les yeux, les voies respiratoires articulaires et le système cardiovasculaire. Attends Jaksch-Wartenhorst, 1923: décrit pour la première fois les manifestations cliniques de cette maladie et l'appelle polychondropathie.En 1960, Pearson analysa 12 patients et l'appela polychondrite récurrente. L'étiologie et la pathogénie ne sont toujours pas claires, mais de plus en plus de preuves indiquent que la maladie a des mécanismes auto-immuns impliqués. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: rétinite à dème du disque optique
Agent pathogène
Polychondrite récidivante
(1) Causes de la maladie
L'étiologie n'est pas claire, mais des facteurs systémiques suggérés par le site de la maladie sont souvent accompagnés de maladies systémiques La présence d'anticorps du collagène de type II sur les glycosaminoglycanes et le collagène de type II est la preuve de troubles immunitaires.
(deux) pathogenèse
Il appartient aux maladies immunitaires, et la pathogenèse spécifique nest pas encore claire.
La prévention
Prévention récurrente de la polychondrite
Cette maladie est un trouble immunitaire et une attention particulière doit être accordée au renforcement de l'immunité.
Complication
Complication récurrente de polychondrite Complications rétinite à dème du disque optique
Les yeux présentaient une rétinite, une paralysie des muscles extra-oculaires, un dème du disque optique, etc.
Symptôme
Symptômes récurrents de multi-chondrite Symptômes communs Inflammation externe sclérale Douleur auriculaire Conduction nez-à-nez surdité Deuxième douleur au cartilage costal Contraction de la protéinurie Blocage de la trompe d'Eustache
1. Performance oculaire: Les lésions oculaires les plus courantes sont la sclérite ou une inflammation sclérale, mais une uvéite antérieure, une rétinite, une paralysie du muscle extra-oculaire, une névrite optique, une conjonctivite, une kératite et une exophtalmie peuvent également survenir. .
(1) Sclérite: l'incidence de la sclérite chez les patients atteints de PR est de 14% et l'incidence de la PR chez les patients atteints de sclérite est de 0,96% à 2,06%. La sclérite peut être diffuse, nodulaire, la sclérite antérieure nécrosante et la sclérite postérieure, souvent associée à d'autres lésions actives telles que la chondrite nasale et l'arthrite. La sclérite est principalement récurrente et est associée à une uvéite antérieure et à une kératite ulcéreuse marginale.
(2) inflammation externe sclérale: l'inflammation externe sclérale est une manifestation courante de la PR. Selon Foster et al., L'incidence de l'inflammation sclérale chez les patients atteints de PR est de 39%, ce qui peut être simple ou nodulaire, monoculaire ou binoculaire et facile à rechuter.
(3) Kératite: est une manifestation oculaire commune associée à la sclérite à RP.
(4) Uvéite antérieure non granulomateuse: autre manifestation oculaire fréquente associée à la sclérite à RP.
2. Manifestations non oculaires: La chondrite auriculaire est la manifestation la plus fréquente de la PR. Environ 88,6% des patients présentent une inflammation du cartilage de l'oreille externe, pouvant entraîner des douleurs soudaines ou graves aux oreillettes unilatérales ou bilatérales, accompagnées de rougeurs et d'enflures. Une inflammation répétée à long terme peut provoquer une absorption du cartilage, rendant la forme de l'oreille lâche, douce et tombante. Environ 50% des patients impliquent l'oreille moyenne et l'oreille interne, entraînant une perte d'audition, un dysfonctionnement vestibulaire, une obstruction de la trompe d'Eustache, une sténose du conduit auditif externe et une surdité de transmission. L'inflammation du cartilage nasal se produit chez 50% des patients et peut être davantage développée pour former des déformations du nez de selle. La bronchite laryngée survient chez 50% des patients et des lésions laryngées graves peuvent provoquer un enrouement, un collapsus des voies respiratoires fatal ou la suffocation, avec 10% des décès. Le développement ultérieur de l'inflammation bronchique peut provoquer une pneumonie et une insuffisance respiratoire. De 50% à 80% des patients peuvent développer des lésions articulaires, monoarthrite ou inflammation polyarticulaire non érosive, indéformable et RF-négative. Les articulations du cartilage costal sont les plus touchées. 25% des patients présentent une manifestation cardiovasculaire d'inflammation macrovasculaire. Maladie inflammatoire aortique avec dysfonctionnement causé par un anévrisme thoracique et abdominal, une régurgitation aortique et un reflux sanguin, ainsi que par une atteinte de la racine aortique et des lésions à proximité du système de conduction cardiaque, anomalies de l'ECG.
Manifestations cliniques de petites et moyennes inflammations vasculaires, notamment de lésions cutanées, de troubles rénaux et du système nerveux. Les lésions cutanées comprennent l'urticaire, l'érythème nodulaire, la leucoplasie réticulaire, l'dème de Quincke et la thrombophlébite migratoire. Les lésions rénales peuvent présenter une glomérulonéphrite proliférative focale formée par le croissant, provoquant une protéinurie ou une hématurie microscopique et une néphropathie à IgA. Les troubles du système nerveux incluent les lésions des nerfs crâniens des groupes II, VI, VII et VIII, ainsi que les convulsions, l'hémiplégie, l'ataxie et la neuropathie sensori-motrice. Parfois, il y a de la fièvre, des lésions buccales et des ulcères génitaux.
Examiner
Polychondrite récidivante
1. Examen sanguin de routine: anémie pigmentaire positive ou anémie hypochrome, augmentation du nombre de globules blancs, éosinophilie, augmentation de la RD (ESR) et protéinurie.
2. Examen pathologique: au microscope optique, les modifications du cartilage comprennent la disparition de la coloration de la matrice, dans laquelle les neutrophiles et les lymphocytes sont principalement infiltrés et, finalement, la structure du tissu normal est détruite, suivie d'une fibrose. La microscopie électronique a montré des changements anormaux dans la couche superficielle de chondrocytes et de fibres élastiques. Examen aux rayons X: on peut déceler une sténose trachéale grave et une légère obstruction des voies respiratoires au scanner et aux tests de la fonction pulmonaire.
Diagnostic
Diagnostic récurrent de multi-chondrite
Généralement pas confondu avec d'autres maladies.
