panniculite phagocytaire histiocytaire
introduction
Introduction à la panniculite phagocytaire tissulaire En 1980, Winklemann et al. Ont proposé pour la première fois le nom de pharyngite pharyngée histiocytaire (panniculite histiocytophagocytaire) et ont signalé 5 cas. Il s'agit d'une maladie proliférante bénigne des cellules tissulaires caractérisée par de multiples nodules sous-cutanés systémiques, une hyperthermie, une hépatosplénomégalie, une réduction totale des cellules sanguines, une hémorragie et une hémagglutination. La principale caractéristique de l'histopathologie est constituée par les composants sanguins phagocytaires. Formée de cellules "en sachet", la maladie est provoquée par l'infiltration de tissu adipeux sous-cutané par des cellules tissulaires à activité phagocytaire, impliquant souvent plusieurs organes, nodules sous-cutanés, fièvre, réduction du nombre de cellules de sang, hémorragie, insuffisance hépatique et rénale. Attends Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0002% - 0,0004% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: coagulation intravasculaire diffuse
Agent pathogène
La cause de la panniculite phagocytaire tissulaire
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie na pas encore été déterminée. On pense généralement quelle pourrait être liée à des maladies ou à des infections hématopoïétiques. La plupart des chercheurs pensent que lapparition de cette maladie est liée à des infections microbiennes, en particulier des infections virales. Des cas d'infection aiguë par le virus EB ont été rapportés. L'histiocytose maligne présente de nombreuses similitudes, ce qui peut être considéré comme une variante, c'est-à-dire que l'étendue de la lésion se manifeste principalement dans l'histiocytose maligne de la peau.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire.
1. Certaines personnes ont eu recours à la technologie de recombinaison des lymphocytes T pour observer un grand nombre de lymphocytes T bénins chez des patients présentant des lésions sous-cutanées.Il est supposé que cette maladie pourrait être une maladie réactive basée sur la prolifération des lymphocytes T, ou bien une maladie des lymphocytes T elle-même, une nodularité. Panniculite, panniculite phagocytaire tissulaire, histiocytose maligne, les trois présentent des symptômes cliniques similaires, la pathologie est exprimée sous forme de prolifération, invasion et phagocytose des cellules tissulaires, entre les trois Les relations et si elles peuvent être considérées comme un groupe de maladies à distribution spectrale doivent encore être étudiées plus avant.
2. Pour la membrane lipidique lobulaire avec nécrose adipeuse focale, on observe des cellules infiltrantes sauf les lymphocytes, mais des cellules tissulaires bien différenciées sur le plan morphologique, mais avec une activité phagocytaire évidente, on peut observer dans le cytoplasme des globules rouges phagocytaires, des globules blancs et un cytoplasme. Des fragments de plaquettes, caractéristiques des cellules dites "de type haricot", peuvent également être trouvés dans les tissus viscéraux tels que les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la moelle osseuse.
La prévention
Prévention de la panniculite phagocytaire
1. Enlevez les lésions infectées, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique et améliorez la fonction auto-immune.
2. La loi de la vie, du travail et du repos, confortable, évite les fortes stimulations mentales.
3. Renforcer la nutrition, le jeûne et le froid.
4. Diagnostic précoce, traitement précoce.
Complication
Complications de la panniculite phagocytaire tissulaire Complications, coagulation intravasculaire diffuse
Au stade avancé de la maladie, on observe une atteinte viscérale, une réduction complète des cellules sanguines, un purpura cutané ou une ecchymose cutanée, une hépatosplénomégalie, une insuffisance hépatique et rénale, une hémorragie viscérale terminale, une coagulation intravasculaire disséminée, une infection et dautres décès.
Symptôme
Film lipidique phagocytaire cellules inflammatoires symptômes communs hépatosplénomégalie nodulaire hyperthermie nodules sous-cutanés squameux coagulation intravasculaire réduction des cellules de sang total
Les premières manifestations d'épisodes récurrents de nodules ou de plaques sous-cutanées tendres, aussi petites que le soja, aussi grandes que la paume, une limite claire, une dureté moyenne, la surface est rougeâtre ou brun clair, peuvent avoir des écailles, une douleur ou une sensibilité consciente, une nécrose Et les ulcères, les dommages cutanés peuvent être appliqués à tout le corps, principalement dans l'abdomen et les membres inférieurs et les fesses, peuvent également être trouvés dans le cou, le tronc, etc., peuvent apparaître plus tard des taches pourpres ou une érosion ou une ulcération de la muqueuse buccale, et des dommages de maladie de Weber-Christian Très similaires, les dommages systémiques sont souvent accompagnés de symptômes, peuvent avoir le foie et la rate et les ganglions lymphatiques, la jaunisse, la sérosite, des douleurs articulaires, souvent accompagnés par de la fièvre au cours de la maladie, la plupart du temps une forte fièvre, peuvent provoquer une réduction des globules sanguins, un dysfonctionnement du foie et des reins Lorsque les dommages sont graves à un stade avancé du développement, une insuffisance hépatique et rénale, la formation d'une coagulation intravasculaire diffuse (CIV) et des saignements périphériques, notamment des saignements du tube digestif, des voies respiratoires et des voies urinaires, sont souvent décédés des suites d'une défaillance du système.
Examiner
Examen de la panniculite phagocytaire tissulaire
Il existe généralement de l'hémoglobine, des globules blancs et une thrombocytopénie, des enzymes hépatiques élevées, une hypoprotéinémie, une prolongation du temps de prothrombine, une diminution du taux de fibrinogène, une augmentation des produits de décomposition de la fibrine circulante et des modifications histopathologiques; Présent dans les ganglions lymphatiques, la rate hépatique, la moelle osseuse et d'autres tissus viscéraux, il existe un grand nombre d'infiltrations inflammatoires dans le derme profond ainsi que dans les lobules adipeux sous-cutanés et les espaces lobulaires, les cellules tissulaires étant extrêmement saillantes, le volume cellulaire est grand, le noyau est rond et réniforme, et le cytoplasme est riche. Occasionnellement, des groupes de nucléoles ou dispersés, il se produit un phénomène de cellules syncytiales, qui contiennent des neutrophiles, des globules rouges, des plaquettes et des fragments nucléolaires, formant des cellules de haricot, suivies de nécrose des cellules adipeuses, d'hémorragie et d'infiltration de neutrophiles.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la panniculite phagocytaire tissulaire
Plus fréquents dans les membres inférieurs des nodules sous-cutanés douloureux, accompagnés de fièvre, d'hépatosplénomégalie, de réduction complète du nombre de cellules sanguines, d'activité phagocytaire histologiquement visible des cellules ressemblant à des "poches", peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. Panniculite nodulaire: les manifestations cliniques des deux sont similaires, principalement du point de vue histologique. Lexamen histologique de la panniculite nodulaire peut également être exprimé par prolifération cellulaire tissulaire, phagocytose et invasion, mais seulement par la phagocytose. La formation de cellules spumeuses, sans phagocytation des cellules sanguines pour former des cellules de type "haricot".
2. Histiocytose maligne: cliniquement, non seulement les nodules sous-cutanés, mais aussi les nodules et les papules cutanés, les cellules des tissus ont une forme anormale, bien qu'il y ait une phagocytose, mais ne forment pas de cellules typiques ressemblant à des "haricots", La maladie est plus grave et l'évolution de la maladie est courte.
3. Lymphome à cellules T ressemblant à une panniculite sous-cutanée: Il existe une infiltration de cellules tumorales dans le tissu adipeux, qui est à cellules T, un noyau tonique modéré et un noyau cérébral ont une valeur diagnostique importante et des cellules de tissu phagocytaire réactif peuvent également apparaître.
