glomérulosclérose focale
introduction
Introduction à la glomérulosclérose focale La glomérulosclérose focale (focalglomeruloscerosis) fait référence à un type de capillaires glomérulaires dans lesquels un vasospasme capillaire glomérulaire présente une sclérose segmentaire focale ou une dégénérescence hyaline sans prolifération cellulaire évidente. Peut être utilisé comme hyperplasie mésangiale, dépôt dIgM mésangiale et sclérose glomérulaire focale, mais la néphropathie au moins pathologique est résistante aux stéroïdes et aux conséquences dépisodes répétés de progression chronique. Il existe également une biopsie rénale précoce du syndrome néphrotique primitif inefficace contre les hormones, qui est la sclérose glomérulaire focale, de sorte que le débat reste de savoir si cette maladie est une maladie glomérulaire indépendante. Cependant, d'un type pathologique clinique différent des autres maladies du rein, il peut également être considéré comme une maladie indépendante, plus courante et qui tend à augmenter progressivement. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.08% Personnes sensibles: principalement des jeunes, plus fréquent chez les hommes Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome néphrotique
Agent pathogène
La cause de la glomérulosclérose focale
Étiologie
Glomérulosclérose focale secondaire (45%):
1, maladies glomérulaires, néphropathie liée à l'héroïne, néphropathie associée à une tumeur, diabète, SIDA, néphrite héréditaire, néphropathie à IgA, pré-éclampsie et maladie de Hodgkin.
2, tubules rénaux, néphropathie par reflux, maladies interstitielles et vasculaires, néphropathie par rayonnement, néphropathie analgésique et drépanocytose.
3, autres hypoplasie rénale, obésité et sénile.
Glomérulosclérose focale primaire (10%):
La cause est inconnue.
Pathogenèse
Il nest pas encore clair que la plupart des modifications de lhémodynamique glomérulaire ou des lésions de la membrane basale entraînent labsorption extracellulaire de substances macromoléculaires par le tissu mésangial, ce qui entraîne une sclérose glomérulaire. Les embryons de néphron mésenchymateux humain sont précoces et volumineux. Un taux de filtration plus élevé, une hypertension capillaire intravasculaire capillaire, une filtration élevée conduisent éventuellement à des dommages structurels, la maladie proche de la néphropathie myéloïde apparaît précoce et sévère, en raison de lésions segmentaires des cellules épithéliales glomérulaires, de lélectricité anionique sur la membrane basale Une barrière altérée, une surcharge chronique en protéinurie, une filtration élevée soutenue, une perfusion élevée conduiront éventuellement à une sclérose glomérulaire, une hypertrophie glomérulaire et la formation de cellules spumeuses jouent un rôle important dans la formation et le développement de cette maladie, dans une néphrectomie 5/6 Dans le modèle animal, le débit sanguin capillaire glomérulaire et la pression ont augmenté, les cellules épithéliales glomérulaires ont été gravement endommagées, l'hyperfonctionnement néphron résiduel entraînant une dégénérescence hyaline, Fogo et al., Seront la glomérulosclérose focale principale Après la physiopathologie et le lien clinique, la surface glomérulaire moyenne des adultes et des enfants atteints de cette maladie était significativement plus grande que celle du même âge. La biopsie rénale répétée a également confirmé qu'une partie de la maladie était initialement L'hyperplasie glomérulaire est évidente, de même que les cellules spumeuses, dans les glomérules de nombreux patients atteints de glomérulosclérose focale primitive, qui présente les caractéristiques de l'histogenèse des macrophages. Elle peut être transformée par des monocytes ou des cellules mésangiales circulants. Certaines cytokines et certains facteurs de croissance, tels que l'IL-1, le -TNF et l'IL-6, jouent un rôle dans l'apparition de la sclérose glomérulaire. Les niveaux de cholestérol sérique sont associés au degré de sclérose.
Les lésions immunitaires sont également impliquées dans l'apparition et le développement de cette maladie: immunopathologie en déposant des dépôts semblables à des particules IgM et C3 dans la zone de sclérose glomérulaire.
La prévention
Prévention focale de la glomérulosclérose
Relatif à une variété de facteurs:
1 niveau de protéines dans l'urine: protéines dans l'urine> 10 g / 24 heures, la maladie évolue rapidement, perte de la fonction rénale pendant plus de 6 ans, protéine dans l'urine 3 ~ 3,5 g / 24h, 50% 6 à 8 ans après le stade ultime de l'urémie , <3g / 24h, la fonction rénale est restée à son niveau normal après 10 ans.
2 rémission ou non de maladie rénale - réponse au traitement: les personnes sensibles aux hormones développent rarement une insuffisance rénale, une rémission complète, l'incidence de l'insuffisance rénale au stade terminal est de 15% et une rémission incomplète de 85%.
3 Âge: les adultes sont relativement bons et l'incidence du syndrome néphrotique est de 55% et 15% chez les adultes et de 76% et 80% chez les enfants.
4 races: Ingulli et al ont constaté que l'incidence des Noirs chez les enfants atteints du syndrome néphrotique était supérieure à celle des Blancs et qu'ils se développaient rapidement: 78% des Noirs développaient une urémie en phase terminale en 8,5 ans et seulement 33% des Blancs étaient dans la même période.
5 évolution de la maladie et degré de l'hypertension: au moment du traitement, le stade de la maladie était tardif, le pronostic des patients souffrant d'hypertension grave était médiocre, 6 histopathologie rénale: lésions sévères ou membraneuses, prolifération mésangiale et lésions vasculaires facilement pénétrer dans l'insuffisance rénale.
Complication
Complications focales de la glomérulosclérose Complications syndrome néphrotique
La maladie avec syndrome néphrotique est non seulement une hypercoagulopathie, mais aussi une coagulation intrarénale, adhérence au ballonnet.
Symptôme
Symptômes de la glomérulosclérose focale Symptômes communs Syndrome néphrotique Hypertension Glomérulosclérose Hématurie Hyperplasie glomérulaire rénale Protéinurie
La maladie peut survenir à tout âge, principalement chez les jeunes, les hommes étant plus fréquents, tous des cas de protéinurie persistante non sélective, principalement dus au syndrome néphrotique (environ 50%) et à la majorité des néphropathies primitives. Signes 5% à 20%, 50% à 60% des patients ont une hématurie, une hypertension et un dysfonctionnement rénal rapportés différemment, allant de 10% à 50%, de manifestations cliniques, notamment de taux de protéines urinaires et de pronostic.
Examiner
Examen de la glomérulosclérose focale
Chèque:
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de la biopsie rénale: certains segments de glomérules sont visibles au microscope optique et les parties non durcies sont relativement normales. Les lésions typiques dans la zone durcie peuvent être perçues comme un grand nombre de matrices sans cellules et transparentes. Échantillon matériel
La coloration au PAS était positive: collapsus capillaires, formation de cellules spumeuses et hyperplasie locale des cellules épithéliales, adhésion des glomérules au sac bourse, situés à la jonction de la moelle et de la première boule, dans la zone non durcie, épithélium capillaire glomérulaire Gonflement cellulaire, hyperplasie, dégénérescence vacuolaire et granules PAS-positifs plus importants dans le cytoplasme, atrophie tubulaire correspondante et fibrose interstitielle rénale, distribution focale;
Immunofluorescence: on observe souvent des dépôts d'IgM et de C3 dans la zone durcie; microscopie électronique: les dépôts durcis présentent de gros dépôts densément électroniques, et les zones non durcies de vasospasme capillaire montrent des processus étendus de fusion et de régression du pied des cellules épithéliales. Séparé du film de base et pelé.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de glomérulosclérose focale
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de la biopsie rénale.
Diagnostic différentiel
1 Néphropathie lésionnelle mineure (MCD): le diagnostic peut être erroné en raison dun tissu insuffisant ou de labsence daccès au néphron paramédullaire, mais elle présente rarement une hypertension et une hématurie.La plupart des patients sont sensibles à lhormonothérapie, et les caractéristiques pathologiques suivantes sont utiles. La différence entre MCD et FSGS:
1 Le volume glomérulaire du premier est augmenté, tandis que le volume glomérulaire du dernier est différent;
2 Le premier est caractérisé par une fusion par procédé au pied diffus, alors que le second est segmental;
3 Ces dernières peuvent être observées dans la dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales viscérales.
2 Secondaire: FSGS secondaire FSGS causée par d'autres maladies en plus des caractéristiques de la maladie primaire, ses caractéristiques histologiques incluent: degré de sclérose glomérulaire, épaississement de la paroi tubulaire rénale, fibrose périvasculaire Les lésions interstitielles dans les tubules sont éparses, et un grand nombre d'infiltrats de cellules inflammatoires sont également observés dans l'interstitiel.Ces diagnostics différentiels histologiques présentent de grands défauts.Ils ne reposent essentiellement pas sur des antécédents médicaux et il est difficile d'effectuer des manifestations cliniques et des tests de laboratoire. Le diagnostic différentiel correct, en particulier la FSGS primaire et secondaire, ne pouvant pas être distingué par des caractéristiques histomorphologiques, certaines personnes ont récemment proposé que les marqueurs de surface des cellules épithéliales viscérales telles que les cytokératines puissent nous aider à distinguer les caractéristiques de la FSGS. FSGS primaire et secondaire.
