Néphrite lupique
introduction
Introduction à la néphrite lupique La néphrite lupique fait référence à un lupus érythémateux systémique (SLE) présentant des lésions immunologiques de différents types pathologiques des reins, accompagné d'une manifestation clinique de lésions rénales évidentes. La néphrite lupique (LN) est une composante clinique importante du LES. Les manifestations cliniques de latteinte rénale comprennent la protéinurie, lurine érythrocytaire, la leucocyteurie, lurine tubulaire, une diminution de la filtration glomérulaire et un dysfonctionnement tubulaire. La gravité de l'atteinte rénale est étroitement liée au pronostic du LES: une atteinte rénale et une insuffisance rénale progressive sont l'une des principales causes de décès dans le LES et doivent faire l'objet d'une attention clinique suffisante. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: nécrose de la tête fémorale, maladie cardiovasculaire
Agent pathogène
Causes de la néphrite lupique
Facteurs génétiques (20%)
Lapparition du LES est liée à des facteurs génétiques: le taux dincidence dans la famille peut aller de 3% à 12% et la tendance est à lagrégation familiale. Après des recherches approfondies sur la lignée HLA des patients atteints de LES, il a été découvert que les gènes étroitement liés au LES étaient principalement situés sur certains locus de HLA, en particulier dans la région HLA DR, et que le phénotype HLA était polymorphe. Des études ont montré que les personnes atteintes de HLA B8 / DR2 haploïde dans la population étaient plus susceptibles de produire une réponse immunitaire d'hypersensibilité aux cellules et aux fluides corporels, ce qui pourrait être dû au polymorphisme codé par HLA dans les lymphocytes T et B et les antigènes. Pour l'inhibition T du dysfonctionnement cellulaire, les autoanticorps et la globuline ont augmenté. On pense maintenant que le gène de susceptibilité au SLE est un gène de structure différente du récepteur de l'antigène des lymphocytes T. Des études récentes ont montré que certaines structures polypeptidiques de la chaîne B des lymphocytes T apparaissent simultanément avec HLA DR chez le même individu, augmentant ainsi la probabilité d'apparition du SLE. En outre, le SLE présente également une variété de défauts du complément, tels que le déficit en inhibiteur d'inhibiteur de l'estérase C1, C1q, C1r, C1s, C4, C5 et Bf, TNF. Ces composants du complément ou défauts génétiques peuvent affecter la voie d'activation traditionnelle du complément, augmenter la sensibilité du corps aux facteurs d'excitation tels que l'infection et sont liés à la susceptibilité au LES.
Facteurs endocriniens (20%)
Le LES touche principalement les femmes et la prévalence des femmes en âge de procréer est 9 à 13 fois supérieure à celle des hommes du même âge, mais la prévalence des femmes avant et après la ménopause n'est que légèrement supérieure à celle des hommes. Par conséquent, on pense que l'strogène est impliqué dans l'apparition du LES. Indépendamment des patients SLE de sexe masculin ou féminin, les niveaux d'estrone et d'estriol 16-hydroxyatés étaient significativement augmentés. Les contraceptifs féminins peuvent parfois induire un syndrome de type lupus. Des études chez l'homme et chez l'animal ont montré que les strogènes peuvent augmenter la production d'anticorps anti-ADN par les cellules B. De plus, les androgènes peuvent inhiber cette réaction.On a récemment découvert que la prolactine sérique était élevée chez les patients atteints de LES, ce qui entraînait des modifications secondaires des hormones sexuelles. Des recherches ultérieures confirmées.
Infection à virus (20%)
En microscopie électronique, il est communément appelé infection virale chronique, il existe des inclusions corpusculaires tubulaires dans les tissus des patients atteints de LES, similaires à la structure nucléaire de la nucléoprotéine et du noyau du paramyxovirus, mais des études suggèrent qu'il s'agit d'un dommage cellulaire non spécifique. La performance. Certaines personnes ayant des corps d'inclusion similaires ont été retrouvées dans le cytoplasme endothélial glomérulaire, les cellules endothéliales vasculaires et les lésions de patients atteints de LES. Cependant, le virus nayant pas été isolé de tissus contenant des substances ressemblant à des corps dinclusion, la relation entre ces substances et les infections virales reste à confirmer. Chez les patients atteints de LES, il existe une variété d'anticorps anti-viraux à titre élevé, tels qu'anti-rougeole, antirubéoleux, anti-parainfluenza, virus anti-EB, anti-oreillons, anti-muqueuse et autres anticorps. Des anticorps antisérums tels que ds-DNA, dsRNA et ARN-ADN sont également présents dans le sérum du patient. Il a également été suggéré que la pathogenèse du LES est étroitement liée au virus à ARN de type C. En général, il existe de nombreuses indications selon lesquelles une infection virale pourrait être lune des causes du LES, mais il na pas été confirmé que linfection virale est associée à une régulation immunitaire anormale et à une auto-immunité chez les patients atteints de LES. En outre, il a également été suggéré que l'apparition du LES est associée à la tuberculose ou à une infection à streptocoque.
Facteur de drogue (15%)
Une variété de médicaments sont associés à la pathogenèse du LES, mais la pathogenèse est différente.
1 Les médicaments qui provoquent les symptômes du LES incluent la pénicilline, les sulfamides, la phénylbutazone et les préparations à base dor. Ces médicaments pénètrent dans l'organisme, provoquent d'abord des réactions allergiques, puis stimulent la qualité du lupus ou provoquent l'apparition de patients atteints de LES, ou aggravent les patients atteints de LES, l'arrêt du médicament ne peut pas empêcher le développement de la maladie.
Les médicaments responsables du syndrome de type lupus sont l'hydralazine, la procaïnamide, la chlorpromazine, la phénytoïne, l'isoniazide, le propyle et le méthylthiouracile. Après une utilisation à long terme de ces médicaments à fortes doses, les patients peuvent présenter des signes cliniques et des modifications du LED en laboratoire, mais la pathogenèse n'est pas encore claire. Certaines personnes pensent que la chlorpromazine se lie aux protéines nucléaires solubles après irradiation par les UV pour renforcer son immunité.La combinaison dhydralazine et de protéines solubles peut renforcer limmunogénicité de ses propres composants tissulaires in vivo. Chez ces patients, les symptômes peuvent disparaître spontanément après le sevrage ou quelques symptômes subsistent. Avec l'émergence de nouveaux médicaments, il a également été suggéré que les médicaments peuvent être utilisés comme supports exogènes pour se lier aux déterminants du tissu hôte afin d'induire la production d'auto-anticorps. Par conséquent, l'utilisation clinique des médicaments doit prêter une attention particulière à la survenue d'un lupus d'origine médicamenteuse.
Facteurs physiques (10%)
Environ le tiers des patients atteints de LES sont allergiques au soleil, les rayons UV peuvent induire des lésions cutanées ou exacerber les lésions initiales, et quelques cas peuvent induire ou aggraver des lésions systémiques. L'ADN double brin dans un tissu cutané humain normal peut subir une dimérisation après une irradiation ultraviolette pour former un dimère de thymine, capable de réparer la dépolymérisation après une irradiation UV. Les patients SLE ont des défauts dans la réparation de l'ADN dimérisé et un excès de dimères de thymine peut devenir un antigène pathogène. On pense également que le rayonnement ultraviolet peut endommager les cellules de la peau et que des facteurs antinucléaires peuvent pénétrer dans les cellules et interagir avec le noyau pour causer des lésions cutanées. De plus, une irradiation aux rayons X, une irradiation électro-optique intense et froide peuvent également induire ou aggraver des conditions de SLE.
Facteurs alimentaires (5%)
Les aliments contenant du psoralène, tels que le céleri, les figues et le coupe-vent européen, peuvent potentiellement améliorer la sensibilité à la lumière chez les patients atteints de LES, les champignons contenant des gènes de l'hydrazine, les aliments fumés, les colorants alimentaires et le tabac peuvent induire le lupus d'origine médicamenteuse. Le lupus peut également être induit par les graines, les germes et autres cosses de L-concanin. Limiter l'apport en calories et en acides gras peut réduire la gravité du lupus, ce qui suggère que cela pourrait être bénéfique pour les patients atteints de LES.
Autres facteurs (5%)
L'amiante, la silice, le chlorure de vinyle et les colorants capillaires contenant des amines aromatiques réactives peuvent être impliqués dans la pathogenèse du LES. Un stress physique et psychologique sévère peut provoquer une apparition soudaine du LES.
La prévention
Prévention de la néphrite lupique
Il existe plusieurs mesures principales pour prévenir la néphrite lupique:
D'abord, attachez de l'importance aux facteurs physiques
L'incidence du lupus érythémateux aigu disséminé atteint 5 à 12% et l'incidence des jumeaux identiques, jusqu'à 69%. Également élevée, l'incidence des descendants noirs et asiatiques est plus élevée que celle des Caucasiens, ce qui suggère que le lupus est affecté de facteurs génétiques, alors que les femmes sont plus fréquentes et que les patients présentant des taux de testostérone plus bas indiquent des facteurs endocriniens, notamment le taux d'strogènes chez les patients atteints de lupus. Elle est liée à la pathogenèse de la néphropathie lupique et doit donc être extrêmement vigilante chez les patients atteints d'une maladie auto-immune qui sont à la base d'une maladie auto-immune, y compris des maladies auto-immunes parmi leurs proches. Une fois malade, ils doivent penser aux maladies auto-immunes. Si vous êtes malade, vous devez le traiter activement pour prévenir la néphrite lupique et causer des lésions rénales.
Deuxièmement, traiter activement les infections virales
Au cours des dernières années, des études expérimentales ont montré que linfection virale pouvait être liée à la survenue dun lupus érythémateux aigu disséminé.Nous devons donc traiter activement diverses infections virales, en particulier les "petites maladies" telles que les infections des voies respiratoires supérieures, et nous ne devons pas la prendre à la légère "La longévité d'une centaine de maladies", de nombreuses maladies majeures sont causées par des rhumes et des rhumes mettant en danger la population.
Troisièmement, faites attention à la toxicité des médicaments
Les médicaments liés au lupus érythémateux comprennent l'hydralazine, la procaïnamide, l'isoniazide, la méthyldopa, la chloropromazine et la quinidine, en particulier dans le passé, qui peuvent être associés aux médicaments, Les amines et les groupes guanidine sont apparentés. Par conséquent, pour les patients présentant un lupus à base génétique du lupus, vous devez être conscient de la toxicité que ces médicaments peuvent avoir sur les patients atteints de lupus érythémateux.
Quatrièmement, éviter l'exposition au soleil
Lirradiation ultraviolette aggrave létat de la néphropathie lupique, car elle peut convertir lADN en dimère de thymine, ce qui augmente lantigénicité et favorise le lupus érythémateux systémique, ce qui évite aux patients atteints de lupus néphrite systémique déviter de fortes manifestations quotidiennes. Exposition prolongée au soleil pour réduire les dommages aux reins causés par une exposition excessive aux UV.
Complication
Complications de la néphrite lupique Complications nécrose de la tête fémorale maladie cardiovasculaire
Il est sujet aux complications telles que l'infection, les complications cardiovasculaires et la nécrose de la tête fémorale.
Symptôme
Lupus néphrite symptômes symptômes communs hépatosplénomégalie ascite hypertension lymphadénopathie urinaire tubulaire érythème papillon facial syndrome néphrotique dème alopécie hématurie
Tout d'abord, les antécédents médicaux et les symptômes
Plus fréquente chez les jeunes femmes, protéinurie légère asymptomatique (<2,5 g / j) ou hématurie, aucun dème, hypertension artérielle; la plupart des cas peuvent présenter une protéinurie, des urines de globules rouges et blancs, une tubulure ou un syndrome néphrotique Avec nodose, hypertension ou dysfonctionnement rénal, la nycturie est plus fréquente; quelques cas ont une apparition nette, la fonction rénale se détériore rapidement, la plupart des atteintes rénales surviennent après une fièvre, de l'arthrite, des éruptions cutanées et d'autres Un quart des patients présentant une lésion rénale dès la première intervention, impliquant rapidement la séreuse, le cur, les poumons, le foie, les organes hématopoïétiques et d'autres tissus organiques, avec les manifestations cliniques correspondantes, doivent subir un examen de routine de la maladie rénale Les indicateurs sérologiques immunologiques liés à cette maladie sont principalement diagnostiqués selon les critères de diagnostic du lupus érythémateux systémique établis par lAmerican College of Rheumatology en 1982.
Deuxièmement, l'examen physique trouvé
La fièvre aiguë est plus fréquente; la plupart des patients souffrent d'anémie et l'érythème facial du papillon est un changement caractéristique, qui peut être associé à un gonflement des articulations, une perte de cheveux, une éruption cutanée, un souffle cardiaque ou un épanchement péricardique, une hépatosplénomégalie, une adénopathie et divers degrés d'dème. Ou poitrine et ascite, etc.
Examiner
Examen de la néphrite lupique
(A) L'examen de routine de l'urine peut comporter divers degrés de protéines urinaires, d'hématurie microscopique, de globules blancs, de globules rouges et d'urine tubulaire.
(B) La plupart ont une anémie modérée, parfois une anémie hémolytique, le nombre de globules blancs dans le sang diminue, les plaquettes ont généralement moins de 100 × 109 / L, la RSE est plus rapide.
(3) Examen immunologique: les autoanticorps sériques sont positifs, la -globuline est significativement augmentée, le complexe immunitaire de la circulation sanguine est positif et l'hypocomplémentémie est faible, en particulier en phase active, les cellules du lupus hémorragique sont positives et le test du lupus cutané est positif.
(4) Néphropathie lupique active sévère avec diminution réversible du Ccr, augmentation de la teneur en azote uréique du sang et de la créatinine, diminution de l'albumine sanguine ou augmentation de la transaminase de la fonction hépatique, diminution significative du Ccr en fin de lupus et créatinine sérique, urée L'azote est significativement élevé.
(5) Examen de l'image: une échographie B montre que l'élargissement des reins suggère des lésions aiguës: certains patients ont un foie, une splénomégalie ou une péricardite.
(6) La biopsie rénale peut comprendre le type pathologique, l'activité pathologique et le plan de traitement, ainsi que le lupus érythémateux disséminé avec atteinte rénale comme première manifestation, et la biopsie rénale peut aider à confirmer le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la néphrite lupique
Pour les patients avec un diagnostic clair de SLE, la néphrite lupique peut être diagnostiquée si l'atteinte rénale susmentionnée est présente.
Classification pathologique
Il existe 6 types de classification pathologique de la néphrite lupique au sein de l'Organisation mondiale de la santé: du type I au type VI, le pronostic est bon à mauvais. Type I: normal ou peu pathologique; type II: néphrite mésangiale du lupus prolifératif; type III: néphrite focale du lupus prolifératif; type IV: néphrite proliférative diffuse du lupus; type V: néphrite membraneuse du lupus; Type VI: néphrite sclérosante du lupus.
2. Indice d'activité pathologique rénale néphrite lupique
(1) les changements prolifératifs des cellules glomérulaires;
(2) nécrose de la cellulose et lyse nucléaire;
(3) un croissant cellulaire;
(4) phénomène d'oreille en platine et thrombus vitreux;
(5) infiltration de neutrophiles glomérulaires;
(6) Infiltration rénale de cellules mononucléées interstitielles.
3. Indicateurs chroniques
(1) la sclérose glomérulaire;
(2) croissant fibreux;
(3) atrophie tubulaire;
(4) fibrose interstitielle rénale.
