Oligodendrogliome
introduction
Introduction à l'oligodendrogliome L'oligodendrogliome provient des oligodendrocytes, qui représentent 5% à 10% des gliomes et 1,3% à 4,4% des tumeurs intracrâniennes. La plupart des oligodendrogliomes surviennent chez les adultes dont l'âge maximal est compris entre 50 et 60 ans. Le département de neuropathologie de l'Université de Düsseldorf (Allemagne) a signalé un âge moyen de 42,6 ans pour 64 patients atteints d'un oligodendrogliome de classe II de l'OMS. Environ 6% des oligodendrogliomes surviennent chez les nourrissons et les enfants, et l'âge moyen de l'apparition des tumeurs à la chirurgie est de 10 ans, soit 7,5 ans sous le rideau. Le taux d'incidence des hommes est supérieur à celui des femmes et le ratio hommes / femmes est de 1,1 à 3: 1 à 2. Les tumeurs surviennent dans le cortex cérébral et l'hémisphère cérébral, et environ 50% à 65% des tumeurs surviennent au niveau du front. Les autres parties sont eucalyptus> lobe pariétal> lobe occipital. Des oligodendrogliomes du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière et de la pie-mère primitive ont également été rapportés. Les tumeurs se développent souvent lentement et n'ont pas d'enveloppe, mais elles ont des limites claires avec le tissu cérébral normal, principalement avec une croissance expansive et une croissance lente. L'incidence de la calcification est élevée, allant de 50% à 80%. Les saignements et les modifications kystiques sont rares. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: nausées et vomissements
Agent pathogène
Causes de l'oligodendrogliome
Bien que les oligodendrogliomes et les oligodendrogliomes soient parmi les tumeurs du système nerveux central les plus courantes chez le rat causées par des agents cancérigènes chimiques tels que l'éthylnitrosourée et la méthylnitrosourée, Il nexiste aucune preuve convaincante que ces substances soient cancérogènes dans le développement des gliomes humains. Les cas individuels d'oligodendrogliomes ont des antécédents de radiothérapie, mais ces rapports ne représentent qu'un faible pourcentage de tous les cas d'oligodendrogliomes. La séquence virale du SV40 a été récemment rapportée dans 3 oligodendrogliomes. En outre, 2/12 des oligodendrogliomes étaient positifs pour les virus BK et JC.
Cependant, d'autres auteurs n'ont détecté aucune séquence du virus JC dans les oligodendrogliomes et les astrocytomes primaires. Ainsi, le rôle du virus dans les tumeurs des oligodendrocytes humains est encore incertain.
[Origine biologique]
La nomenclature des oligodendrogliomes est principalement basée sur les modifications histopathologiques et la morphologie des cellules tumorales ressemble à celle des oligodendrocytes normaux, mais il existe peu de preuves de la véracité de l'origine de cette cellule. On ignore si l'oligodendrogliome provient d'oligodendrocytes matures ou d'une transformation tumorale de cellules précurseurs gliales matures. Des études expérimentales suggèrent que lune des sources doligodendrocytes dans le développement du tissu du système nerveux central des rongeurs est constituée de cellules précurseurs biphasiques (précurseurs de O2-A) qui peuvent se différencier en oligodendrocytes Astrocytes de type 2. Les oligodendrogliomes et les oligodendrogliomes sont dérivés de cellules précurseurs communes, transformations tumorales de cellules précurseurs humaines très similaires aux précurseurs de rongeurs O-2A. Cette hypothèse n'a pas été confirmée.
La prévention
Prévention de l'oligodendrogliome 1. Maintenir une humeur optimiste et heureuse. Le stress mental à long terme, lanxiété, lirritabilité, le pessimisme et dautres émotions feront léquilibre entre le déséquilibre excitateur et le processus dinhibition du cortex cérébral, il est donc essentiel de maintenir une bonne humeur. 2, la contrainte de vie prêter attention au repos, au travail et au repos, la vie ordonnée, maintenir une attitude optimiste, positive, ascendante envers la vie a une grande aide pour prévenir les maladies. Faites la régularité du thé et du riz, vivez quotidiennement, sans être surchargés desprit, ouverts desprit et développez de bonnes habitudes.
Complication
Complications de l'oligodendrogliome Complications, nausées et vomissements
Les nausées et les vomissements, les gliomes de bas grade ont un meilleur pronostic que les gliomes de haut grade, avec une survie moyenne de 5 à 10 ans, et les survivants à 10 ans représentent 5% à 50%, dont 50% à 75% Le patient est finalement décédé de la maladie.
Symptôme
Symptômes de loligodendrogliome Symptômes communs Hypertension intracrânienne Dysfonctionnement moteur Troubles sensoriels Déficience visuelle Papilledema optique Vomissements Épilepsie et crises épileptiques
Se produit chez les 35-40 ans. L'épilepsie focale est le premier symptôme commun, et le dysfonctionnement neurologique local dépend de la lésion. L'hypertension intracrânienne survient souvent à un stade avancé et des symptômes mentaux peuvent également apparaître.
Similaire à l'astrocytome et étroitement lié au site tumoral et à ses caractéristiques de croissance. Les symptômes communs sont l'épilepsie, chez 52 à 79% des patients, l'incidence la plus élevée d'épilepsie dans les gliomes et souvent le premier symptôme de cette tumeur. Ceux qui ont été confondus avec l'épilepsie primaire et ont été retardés pendant de nombreuses années ne sont pas découverts jusqu'à l'apparition des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne. Une hémiplégie et des troubles sensoriels partiels sont retrouvés chez environ un tiers des patients, principalement dus à des mouvements d'invasion tumorale et à des centres sensoriels. Les symptômes psychiatriques sont également fréquents, principalement en raison de limprégnation du lobe frontal. Laugmentation de la pression intracrânienne est apparue plus tard; en plus des maux de tête, des vomissements, de lacuité visuelle et de ldème papillaire, environ 1/3. D'autres peuvent avoir des symptômes de lésion correspondants en fonction du site tumoral.
Examiner
Examen de l'oligodendrogliome
1, performance CT:
1 est une masse mixte légèrement dense à bords nets, la zone kystique est de faible densité.
2 La tumeur présente une calcification en bande, tachetée ou large et irrégulière, et la calcification en bande incurvée est caractéristique.
3 dème péritumoral est léger, et l'effet d'occupation est léger.
Le scanner amélioré 4 montre que la tumeur est légère à modérément renforcée, mais qu'elle ne peut pas être renforcée. Les cas atypiques peuvent présenter une faible densité de cortex, similaire à un infarctus du cerveau.
2, performance MR:
1 La plupart des contours de la tumeur sont visibles et ldème est léger.
2 La pondération T1 et la pondération T2 dans la tumeur peuvent être considérées comme un signal faible irrégulier (provoqué par une calcification).
3 La plupart des tumeurs sont inégales et inégalement améliorées.
4 dème malin et rehaussement sont évidents, et il est difficile de distinguer les astrocytomes de grade III et IV.
3, l'inspection géante
L'oligodendrogliome a une bordure plus claire, une texture douce et un rose grisâtre. Si la tumeur est très mucoïde, elle peut ressembler à une gelée. Les tumeurs sont souvent situées dans le cortex cérébral et la substance blanche, montrant une infiltration piale. La calcification est courante, en particulier autour de la tumeur et du cortex cérébral. Des modifications kystiques et une hémorragie intratumorale sont également observées.
4. Histopathologie
Les cellules de loligodendrogliome ont une densité moyenne, sont rondes et de taille uniforme, tandis que dans les coupes en paraffine, le cytoplasme est gonflé et translucide (nid dabeille). Les autres caractéristiques incluent la microcalcification, les modifications mucosales / kystiques et les réseaux capillaires ramifiés denses. Une atypie nucléaire importante et une schizophrénie rare peuvent toujours diagnostiquer un oligodendrogliome de classe II de l'OMS, mais une mitose nettement active, une prolifération microvasculaire ou une nécrose significative indiquent une progression tumorale en un oligodendrogliome de classe III de l'OMS.
L'oligodendrogliome cellulaire est un gliome simple densité de densité moyenne, bien que certains petits spécimens ne présentent que des cellules dispersées d'oligodendrogliome, mais ils peuvent être diagnostiqués par croissance invasive typique du parenchyme nucléaire et du cerveau. . Des nodules cellulaires à haute densité avec des limites plus claires sont souvent observés dans certains tissus tumoraux bien différenciés. Les cellules tumorales sont de forme ronde et de taille uniforme, légèrement plus grandes que les oligodendrocytes normaux et possèdent une chromatine profonde. La mitose fait défaut ou moins. Dans les tissus conventionnels fixés au formaldéhyde et inclus en paraffine, les cellules tumorales sont dénaturées en raison d'un gonflement aigu, la membrane cellulaire est claire, le cytoplasme est translucide et le noyau est situé au centre, produisant une caractéristique typique en forme de nid d'abeille.Tout phénomène artificiel, il est très utile pour le diagnostic. Aide Cet artefact est visible dans les coupes ou les coupes congelées, mais disparaît dans les coupes en paraffine à fixation rapide après la congélation.
Certains oligodendrogliomes contiennent de petites cellules obèses cytoplasmiques, à polarisation nucléaire et GFAP positives, et sont appelées petites cellules obèses ou cellules micro-obèses (voir ci-dessous). Des cellules de type signe GFAP négatif sont observées dans de rares cas. Dans de rares cas, on peut observer de grandes cellules de type signe (oligodendrogliome de type cellule inhibée). Certains oligodendrogliomes contiennent des cellules à granules éosinophiles. Les oligodendrogliomes montrent un réseau capillaire ramifié dense et ressemblant à une griffe de poulet. Dans certains cas, l'interstitiel capillaire divise la tumeur en lobulaire. Les tumeurs ont tendance à saigner.
La microcalcification, parfois associée aux vaisseaux sanguins, aux tumeurs ou au tissu cérébral infiltrant la tumeur, est une caractéristique histologique importante de loligodendrogliome calcifié, mais elle nest pas propre à loligodendrogliome. . Bien que la neuroimagerie montre une calcification claire, elle nest pas nécessairement visible dans les coupes de tissus déchantillons tumoraux incomplets. Le dépôt de mucus extracellulaire et / ou la formation de microcapsules sont courants.
Les oligodendrogliomes à mode de croissance se développent lentement dans le cortex cérébral et la substance blanche. Les cellules tumorales du cortex forment des structures secondaires, telles que des phénomènes satellites autour des neurones, qui entourent les vaisseaux sanguins et sous la pie-mère. L'infiltration focale de la pie-mère peut entraîner une réponse significative des tissus fibreux. Le mode de croissance rare réside dans le fait que les cellules tumorales sont disposées en parallèle, le noyau allongé forme une structure ressemblant à une palissade et parfois un groupe pseudo-violet autour des vaisseaux sanguins. Ces modes de croissance n'existent que dans certaines tumeurs.
5, immunohistochimie
Il n'y a actuellement aucun anticorps spécifique et sensible aux oligodendrocytes humains. Les oligodénomes co-expriment la protéine s-100, l'épitope glucidique, l'anti-lue-7 (HNK1, cD57) et l'énolase avec d'autres tumeurs neuroectodermiques. La GFAP ne réagit pas seulement avec les astrocytes intratumoraux réactifs, mais également avec les oligodendrocytes néoplasiques, tels que les petites cellules obèses et les oligodendrocytes glial fibrillaires. La GFAP présente dans les petites cellules obèses et les oligodendrocytes fibrillaires gliales a été identifiée par des études ultrastructurales. Certaines études suggèrent que ces cellules sont des transitions entre astrocytes et oligodendrocytes, qui sont des phases cellulaires transitoires au cours du développement des oligodendrocytes. Les petites cellules obèses et / ou les oligodendrocytes fibrillaires gliales ne sont pas associés au pronostic. Les oligodendrogliomes expriment une protéine d'onde mais sont négatifs pour la kératine. Certains anticorps anti-kératine tels que AEl / AE3 peuvent avoir une réaction croisée avec d'autres filaments intermédiaires, y compris GFAP, et ont donc une réponse faussement positive. Certains anticorps différenciés exprimés in vivo et in vitro dans des oligodendrocytes normaux ont été identifiés, notamment la protéine de myéline basique (MBP), la protéine protéolipidique (PLP), la glycoprotéine associée à la myéline (MAG), des galactolipides tels que Galactocérébroside (GC) et lait d'acide sulfurique; certains gangliosides et enzymes tels que l'anhydrase carbonique C, la nucléoside-3 phosphatase (CNP) 2,3 cyclique, la glycérol-3-phosphatase déshydrogénase et Lactate déshydrogénase (LDH). Cependant, aucun d'entre eux n'a été utilisé comme marqueur pour le diagnostic de l'oligodendrogliome. Certains d'entre eux ne sont pas exprimés dans les tumeurs (telles que MBP), d'autres ne sont exprimés que dans quelques cas (tels que MAG, GC, PLP et CNP), ou leur expression n'est pas limitée à un oligodendrogliome (tel que l'anhydrase carbonique). C)
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'oligodendrogliome
Points de diagnostic
L'oligodendrogliome, en raison de sa croissance lente, de sa fréquence d'épilepsie et de son taux de calcification élevés, ainsi que de lésions plus courantes au niveau du lobe frontal et de symptômes psychiatriques, peut être diagnostiqué initialement de manière clinique, mais souvent avec d'autres gliomes, en particulier L'astrocytome est difficile à identifier et doit être examiné par un tissu pour obtenir une identification correcte. Un scanner cérébral, une IRM et d'autres examens aux rayons X peuvent déterminer l'emplacement et l'étendue de la lésion.
Gliome à 1 cellule: rare, survient chez les enfants et les jeunes; 80% se produisent à l'âge de 30 ans, l'incidence de moins de gliome est profonde.
2 astrocytome de bas grade: la position est souvent profonde, la densité de la tumeur est faible, la calcification est moins ponctuée ou inégale et certains patients présentent un dème péritumoral plus lourd.
3 méningiome: la base adjacente aux méninges ou à la plaque crânienne, le crâne à un angle obtus, le crâne local peut présenter des changements prolifératifs, la calcification intratumorale est essentiellement semblable à du sable;
4 malformations vasculaires: la TDM peut être montrée comme une densité élevée, mais la calcification est relativement rare et de petite ampleur, souvent sans effet de masse.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de loligodendrogliome inclut les tumeurs gliales centrales et neuronales, telles que lépendymome à cellules claires, le neuroblastome central et la néoplasie neuroépithéliale dysplasique embryonnaire. Toutes ces tumeurs, comme les oligodendrogliomes, présentent des caractéristiques histologiques de cellules de type oligodendrocyte (OLC) de taille uniforme, de rondeur nucléaire et de transparence cytoplasmique.Ces cellules peuvent être distinguées au microscope électronique. La coloration immunohistochimique des marqueurs nerveux spécifiques de la synaptophysine est utile pour distinguer le neuroblastome central de l'oligodendrogliome, mais le résultat positif de l'évaluation de la synaptophysine doit être soigneusement examiné en raison de l'oligodendrogliome La matière grise est infiltrée de manière diffuse et les fibres nerveuses résiduelles sont colorées, ce qui est confondu avec la coloration de la tumeur. Plusieurs études récentes ont montré que des oligodendrogliomes typiques peuvent être colorés par des neuromarqueurs, notamment la synaptophysine et des protéines de neurofilament. Cette réponse immunitaire focale n'est pas aussi forte et diffuse qu'une tumeur neurologique, elle n'a donc rien à voir avec le pronostic.
L'identification de l'oligodendrogliome et du méningiome à cellules claires n'est pas difficile, la coloration au PAS des méningiomes à cellules claires est positive et la coloration immunohistochimique de l'antigène de membrane épithéliale (EMA) est positive. L'oligodendrogliome interstitiel est parfois très similaire au cancer métastatique (à cellules claires): contrairement à l'oligodendrogliome, le carcinome métastatique est entouré du tissu cérébral environnant et coloré de manière immunohistochimique pour les marqueurs épithéliaux tels que la kératine et l'EMA. .
