lymphangioléiomyome
introduction
Introduction au lymphangioleiomyome Les léiomyomes lymphatiques (MAMA) sont une cause inexpliquée de maladie systémique évolutive due à une prolifération anormale des muscles lisses entraînant une obstruction des bronches, des vaisseaux lymphatiques et des petits vaisseaux sanguins. Les poumons sont les plus susceptibles, se manifestant souvent par une maladie pulmonaire interstitielle diffuse, aussi appelée LAM est-elle un lymphangioleiomyome. La maladie survient principalement chez les femmes ménopausées, cliniquement souvent atteintes de dyspnée, de pneumothorax spontané, de chylothorax et dautres manifestations; on peut observer une imagerie thoracique typique dans la distribution diffuse de petits kystes à paroi mince. Il n'y a pas de traitement satisfaisant pour cette maladie. Les glucocorticoïdes et les agents cytotoxiques sont inefficaces. La progestérone Angong 400 mg par mois ou 400 mg tous les 2 mois, ou 10 ~ 20 mg par jour, mais l'effet n'est pas satisfaisant. Le tamoxifène et la progestérone libérant des hormones ont également été utilisés dans le traitement de cette maladie, mais leffet nest pas certain. Le traitement par ovariectomie associée à la progestérone a un effet positif par rapport à un traitement unique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Population sensible: femmes ménopausées Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire
Agent pathogène
Causes de lymphangioleiomyoma
Facteurs endocriniens (75%)
La cause de la MAMA est inconnue et de nombreux faits suggèrent que la maladie pourrait avoir un lien avec l'strogène. Cette maladie ne survient pas avant la ménarche et est rare après la ménopause. On compte également quelques cas de femmes ménopausées avec des antécédents de supplémentation en strogènes. La maladie s'aggrave pendant la grossesse et est soulagée après l'ovariectomie.En cas de sclérose tubéreuse avec lésions pulmonaires, les femmes ont un net avantage et les tissus vivants ont également confirmé la présence de récepteurs d'strogènes et de progestérone.
Cependant, les traitements anti-strogènes, tels que la résection des ovaires bilatéraux, la radiothérapie, la progestérone et dautres traitements ne donnent pas des résultats satisfaisants, ce qui indique que la pathogénie de la lymphangioléiomyomatose est liée à lstrogène. .
La cause de la formation de kystes pulmonaires et de l'emphysème similaire provoqué par l'hyperplasie pulmonaire du muscle lisse interstitiel n'est pas encore bien connue, mais certains chercheurs pensent qu'elle est due à la compression du muscle lisse et à la conduction des voies aériennes, mais elle reste controversée. On pense également que la formation d'une obstruction «à valve à bille» dans l'hyperplasie du muscle lisse des voies respiratoires est la principale cause de l'expansion de la cavité aérienne terminale. Le déséquilibre du système élastine / 1-antitrypsine, conduisant à la dégénérescence des fibres élastiques, peut être la cause principale des modifications des kystes pulmonaires et de l'emphysème.
La prévention
Prévention du léiomyome lymphatique
L'absence temporaire de mesures préventives efficaces, telles que les jeunes femmes atteintes de pneumothorax ou de chylothorax spontanés, doit être hautement valorisée, que la famille ou les patients atteints de sclérose tubéreuse ou d'angiomyolipome rénal soient particulièrement bien soignés Traitement précoce.
Complication
Complications de léiomyomes lymphatiques Complications, insuffisance respiratoire, chylothorax
Le pronostic de cette maladie est médiocre: la plupart des patients présentent un dysfonctionnement pulmonaire progressif dans les 1-2 ans suivant le diagnostic et décèdent éventuellement d'une insuffisance respiratoire.
Les résultats d'imagerie du lymphangioleiomyome et du syndrome d'histiocytose X sont similaires, le premier étant plus fréquent chez les femmes en âge de procréer, souvent accompagné d'un chylothorax.
Symptôme
Symptômes de léiomyomes lymphatiques symptômes communs difficultés respiratoires douleur thoracique toux sèche chyme épanchement péricardique thoracique chyle expectoration avec injection de sang
1. La respiration difficile avec une respiration lente est le symptôme principal de la MAMA.
2. Un pneumothorax spontané répété, pouvant se manifester de manière unilatérale et bilatérale, a été rapporté dans la littérature; environ 95% des patients présentant un pneumothorax spontané en tant que premier symptôme.
3. Toux sèche, douleur thoracique moins commune, exsudation du thorax, sanglante et respiration sifflante dans les expectorations.
4. Les symptômes extrapulmonaires comprennent la chylurie, l'épanchement péricardique du chyle et l'ascite du chyle.
5. Autres: chez certains patients, on peut déceler des fibromes utérins ou un angiomyolipome rénal, ainsi que des modifications de la fonction pulmonaire: dysfonctionnement ventilatoire souvent obstructif et dysfonctionnement diffus.
Examiner
Examen de lymphangioleiomyoma
CT
Les deux poumons sont uniformément répartis, avec une paroi mince, circulaire ou polygonale, avec une limite uniforme, et les bords sont nets. La structure lobulaire pulmonaire normale est submergée par la cavité kystique. La plupart des kystes mesurent plusieurs millimètres à 5 cm, souvent environ 1 cm, et l'épaisseur de la paroi est mince. Uniforme, sans fibrose interstitielle évidente ni ombre nodulaire, peut présenter une adénopathie médiastinale, peut être accompagné de pneumothorax, chylothorax, uniformément réparti dans le parenchyme pulmonaire, aucune tendance à se produire dans le poumon périphérique, paroi lisse, La densité est légèrement supérieure.
Radiographie thoracique
Les radiographies thoraciques de patients atteints de léiomyome lymphatique présentent une grande différence et il nya pas danomalie évidente à un stade précoce, ni une ombre au sol. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de petits nodules diffus apparaissent progressivement, du nodule miliaire à nodulaire ou réticulaire de taille moyenne, avec des ombres irrégulières en filet et en lignes, et une distribution plus uniforme. Ces ombres peuvent être causées par des muscles lisses avec une hyperplasie kystique multiple. Le volume pulmonaire précoce est normal. On observe une petite quantité de modifications kystiques dans le champ pulmonaire au fur et à mesure de l'évolution de la maladie.La radiographie thoracique ne peut être affichée que lorsque le diamètre du kyste est supérieur à 1 cm. Un grand nombre de kystes pulmonaires peuvent augmenter de manière significative le volume pulmonaire, semblable à l'emphysème, et une obstruction lymphatique peut former la ligne Keley B. Dans le même temps, on peut voir un liquide pleural unilatéral ou bilatéral, souvent chyle, avec une quantité importante et répétée. Un épanchement pleural chyleux peut également se produire dans le cas de poumons non atteints, l'incidence de pneumothorax spontané est élevée, une lymphangiographie peut être trouvée dans la paroi postérieure de l'abdomen.
CT thoracique et HRCT
C'est un moyen important de diagnostiquer un lymphangioléiomyome. Le scanner thoracique, en particulier le HRCT, peut clairement montrer que la radiographie thoracique commune montre des kystes pulmonaires mal définis. Les kystes pulmonaires des léiomyomes lymphatiques ont des caractéristiques saillantes: des kystes à parois minces de tailles variables réparties dans le poumon, allant de 0,5 à 5 cm de diamètre, et dont lépaisseur de la paroi est généralement <2 mm. Les kystes précoces sont petits et leur nombre augmente avec le développement de la maladie. L'incidence de ce type de kystes est de 100%, ce qui constitue une base importante pour le diagnostic du lymphangioléiomyome. Au début, environ 50% des patients développaient du verre dépoli. Sur le scanner, on ne voit que 5% des ombres nodulaires, ce qui est causé par le gonflement des kystes entourant les cellules recouvertes de muscle lisse. Si une ombre squameuse apparaît, cela indique un saignement. Quatre des huit patients atteints de MAMA mentionnés par Sherrier et ses collaborateurs ont présenté une adénopathie médiastinale. La mesure quantitative de la surface du kyste par HRCT est cohérente avec la détermination du volume pulmonaire, de la fonction de diffusion et de la gravité de la maladie, telle qu'évaluée par des tests d'effort. Le HRCT peut donc être utilisé pour le diagnostic et le pronostic. La TDM ou la HRCT peuvent détecter des lésions dans la paroi postérieure de l'abdomen, de la cavité abdominale, des reins et du pelvis.
Test de fonction pulmonaire
La MAMA est lun des rares cas de pneumopathie interstitielle avec nodules réticulaires, augmentation du volume pulmonaire et dysfonction ventilatoire obstructive ou mixte. La fonction pulmonaire de la MAMA a montré une augmentation du volume pulmonaire total (TLC), une augmentation du gaz résiduel (RV) et du RV / TLC, une limitation commune du débit d'air, la première seconde de respiration (VEMS) et la capacité vitale. Le mécanisme mécanique des poumons se caractérise par une diminution de la force de rétraction élastique moyenne et une augmentation de la résistance en amont. Une perte de recul élastique et une résistance accrue des poumons peuvent entraîner une limitation du débit d'air.
La MAMA présente souvent des anomalies déchange de gaz, la fonction de diffusion (Dlco) est considérablement réduite et le PA-aO2 est augmenté. La plupart des patients ont réduit l'exercice, la consommation d'oxygène et les domaines anaérobies, ce qui a entraîné une augmentation du rythme respiratoire, une ventilation accrue par minute et une réduction de la réserve respiratoire. Les limitations d'exercices ont également un impact significatif sur les performances sportives. En raison de la limitation du débit d'air (diminution de la ventilation) et du dysfonctionnement ou de la destruction vasculaire pulmonaire, de nombreux patients atteints de MAMA ont une capacité d'exercice réduite.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de lymphangioleiomyome
Critères de diagnostic
Principalement des manifestations cliniques (femmes en âge de procréer, épisodes répétés de pneumothorax, MAMA souvent accompagnée de modifications abdominales) + caractéristiques sacculaires (même taille, pas de sac en dehors de la capsule, pas d'artère dans le sac, poumons normaux dans le sac, paroi mince, distribution plus uniforme ) + moins de fibrose interstitielle montrant un lymphangioleiomyome.
Diagnostic différentiel
(1) Alvéolite fibreuse et fibrose en fin de période (poumon alvéolaire): son diamètre de cavité kystique est de 1mm ~ 2.5mm, sa répartition est irrégulière, sa paroi est épaisse et accompagnée d'un épaississement interlobulaire irrégulier Il y a une réduction du volume pulmonaire, l'expansion des branches et la déformation structurelle, ainsi que des modifications importantes de la plèvre périphérique.
(2) Neurofibromatose: la cavité aérienne kystique est également présente dans cette maladie, mais sa distribution est différente de celle de la MAMA La cavité kystique est située à la pointe du poumon avec une texture de ligne basale améliorée.
(3) Bronchiectasis: La cavité kystique est répartie le long de la bronche. La paroi est épaisse, souvent avec un niveau de liquide. L'ombre sacculaire est rare autour du poumon, ce qui suffit à la distinguer de la MAMA.
(4) Histiocytose pulmonaire X: semblable à la MAMA, mais il existe plusieurs nodules en même temps que des ombres sacculaires, aucune cavité dans les nodules, aucune modification interstitielle nodulaire, nodulaire et cystoïde. Les lésions sont principalement localisées sur le lobe supérieur des deux poumons, sans chylothorax.
(5) Emphysème: semblable à la MAMA, il est difficile à identifier. Cependant, lemphysème est dépourvu dépaississement du segment septal interlobulaire et on observe une structure lobulaire résiduelle au centre de la plupart des zones vésiculaires de faible densité, ainsi que des artères lobulaires centrales dans les ombres à faible densité, tandis que les sacs LAM sont de taille uniforme, répartis uniformément, avec des parois minces claires et uniformes. L'ombre vasculaire est située à l'extérieur du bord de l'ombre capsulaire et ne présente généralement pas de kyste extraordinaire (semblable à un grand changement alvéolaire). Combiné avec les antécédents cliniques, l'âge, le sexe peut aider à identifier.
(6) Sclérose tubéreuse: Il sagit dune maladie systémique qui, lorsquelle envahit les poumons, présente des similitudes pathologiques avec la MAMA. Il a été rapporté dans la littérature qu'il peut coexister avec la MAMA, et certaines personnes pensent que la MAMA est un type frustrant de sclérose tubéreuse. Les manifestations cliniques des poumons sont similaires, mais certains auteurs pensent qu'il existe deux maladies différentes, mais elles ne peuvent être distinguées de l'imagerie: la sclérose tubéreuse concerne principalement le muscle lisse vasculaire et envahit rarement les vaisseaux lymphatiques et les ganglions lymphatiques. Le coffre est rare. En outre, la maladie a une prédisposition génétique et de multiples lésions extrapulmonaires hors des poumons.
