dermatomyosite amyopathique
introduction
Introduction à la dermatomyosite sans myopathie La myomyite dermatomyosée est un nouveau type de dermatomyosite, caractérisée par une dermatomyosite caractéristique avec modifications de la peau sans myosite pendant 24 mois, avec la même incidence élevée de tumeurs malignes que la dermatomyosite. Ce taux est associé à la maladie du tissu conjonctif néoplasique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% -0.004% Personnes sensibles: plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeur maligne
Agent pathogène
Aucune cause de myopathie dermatomyosite
Il se peut que le système susceptible soit infecté par certains virus et que le système immunitaire du corps soit désorganisé, ce qui entraîne une inflammation du tissu conjonctif principalement composé de lésions du muscle squelettique.
La prévention
Aucune myopathie prévention de la dermatomyosite
1. Supprimez les incitations possibles, telles que le froid, la chaleur humide et d'autres facteurs néfastes sur le corps humain. 2. Renforcez la loi de l'exercice physique et faites attention au travail et au repos. 3. Renforcer la nutrition et prévenir les infections. 4. Ajustez vos émotions et gardez votre humeur heureuse.
Complication
Pas de myopathie dermatomyosite compliquée Complications tumeur maligne
Dermatomyosite impliquant principalement les muscles des membres, les muscles du cou, les muscles de la gorge, comme en même temps impliquant la peau. Plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, certains patients peuvent avoir des antécédents d'infection avant la maladie, avec une faiblesse musculaire symétrique du membre proximal, une douleur et une sensibilité au toucher. Peut concerner les muscles pharyngés, les muscles respiratoires et les muscles du cou. Au stade avancé, il peut y avoir une atrophie musculaire. Certains ont des lésions cutanées ou viscérales, ou ont des tumeurs malignes.
Symptôme
Aucun symptôme de myopathie de la dermatite Symptômes communs Oedème des paupières Les paupières sont une éruption érythémateuse violet-rouge rouge ou violet, légèrement ... telangiecta dermatomyositis Gott ... Atrophie et pigmentation de la peau
1. Il y a des taches démateuses rouge-violet (violet) autour des paupières (en particulier les paupières supérieures ont des taches rouge-violet, de l'dème autour des paupières, également appelées lésions cutanées positives) et une distribution symétrique. Il existe un érythème ectopique au cou, aux épaules, au haut de la poitrine, à l'avant-bras et au bras (les lésions cutanées sont télangiectasiques, une atrophie légère. Pigmentation et hypopigmentation).
2, papules de Gottron et signe Gottron: à larrière des articulations, les articulations métacarpophalangiennes, les coudes et les articulations du genou présentent une distribution symétrique de papules rouges pourpres, appelées papules de Gottron, ces boutons ont des taches pourpres, une atrophie ou une fusion Il sagit dune plaque (avec télangiectasie, rougeur et écaillage) appelée signe Gottron.
3, il y a une télangiectasie au niveau du pli de l'ongle (il y a une télangiectasie autour de l'ongle).
4, la partie exposée de l'érythème cutané: la partie exposée de la zone exposée de l'érythème démateux. Les plus typiques se trouvent dans la région en forme de V de la poitrine ou dans la peau externe du cou rond, causée par la photosensibilité. (La région en forme de V présente une dermatite atrophique, un érythème, une télangiectasie et un rétrécissement semblable à du papier cigare). Le royaume est clair.
5, clinique, aucune inflammation musculaire, aucune faiblesse musculaire, créatine et myalgie.
6, zymogramme musculaire, EMG, biopsie musculaire, anticorps spécifiques de la myosite sont normaux. L'examen par imagerie musculaire (scanner, tomodensitométrie, IRM, échographie musculaire était normal.
Examiner
Examen de non myopathie dermatomyosite
Le zymogramme musculaire, l'électromyographie, la biopsie musculaire et les anticorps spécifiques de la myosite étaient normaux. L'examen d'imagerie musculaire (scanner, scanner, IRM, échographie musculaire, niveau de CK sérique était légèrement élevé. L'histologie musculaire montrait des modifications inflammatoires anormales de la structure de la fibre musculaire, une infiltration de cellules T CD8. Confirmation de la dénaturation par immunohistochimie Le cytoplasme et le noyau des fibres musculaires se forment et la protéine -amyloïde se colore de manière positive.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des dermatomyosites sans myopathie
Diagnostic
1. Lésions diagnostiques de la peau (dune durée supérieure à 6 mois), il y a 4 éléments principaux:
(1) Il y a des taches démateuses rouge-violet autour des paupières supérieures et inférieures et une distribution symétrique.
(2) Les jointures, l'arrière de l'articulation de la paume, les papules de Gottron et le signe de Gottron sur l'extension du coude et du genou.
(3) Il y a rougeur et télangiectasie dans les plis des ongles.
(4) érythème cutané sur le site exposé: la zone exposée est exposée au soleil et lérythème démateux est évident. Les plus typiques se trouvent dans la région en forme de V de la poitrine ou dans la peau externe du cou rond, causée par la photosensibilité. (La région en forme de V présente une dermatite atrophique, un érythème, une télangiectasie et un rétrécissement semblable à du papier cigare).
2, il existe des lésions cutanées caractéristiques du DM, une biopsie cutanée conforme aux modifications histopathologiques du DM, c'est-à-dire pouvant exclure d'autres maladies de la peau.
3. 24 mois après l'apparition des lésions cutanées, les muscles squelettiques des épaules et des hanches ne présentent aucun symptôme d'inflammation, tels que la faiblesse musculaire, la créatine et la myalgie.
4. Le test enzymatique musculaire de laboratoire se situe dans la plage normale dans les 24 mois suivant l'apparition des lésions cutanées, notamment de la créatine kinase (CK) et de l'aldolase (ALD).
Diagnostic différentiel
Différent des autres maladies de la peau.
