démyélinisation
introduction
Introduction à la démyélinisation La démyélinisation fait référence aux dommages de la gaine de myéline après la myélinisation. La maladie démyélinisante est un groupe de maladies caractérisées par une perte de neuromyéline et une implication relativement mineure d'inclusions neuronales et d'axones, y compris héréditaires. Et l'accès à deux grandes catégories. Les maladies démyélinisantes héréditaires désignent principalement la malnutrition de la substance blanche, qui est plus fréquente chez les enfants. Les maladies démyélinisantes acquises se divisent en deux catégories: centrale et périphérique. Les plus représentatives des maladies démyélinisantes périphériques sont la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë et chronique. Les maladies démyélinisantes centrales incluent la sclérose en plaques et l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.025% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hémiplégie
Agent pathogène
Cause démyélinisante
1. À médiation immunitaire, telle que la sclérose en plaques, la polynévrite infectieuse aiguë.
2, les infections virales, telles que la leucoencéphalite multifocale progressive, encéphalite totale sclérosante subaiguë.
3, des troubles nutritionnels, tels que la désintégration de la myéline centrale de Pons.
4. Hypoxie, telle que l'encéphalopathie à la démyéline après une hypoxie retardée, une encéphalopathie corticale ischémique. En règle générale, le diagnostic clinique des maladies démyélinisantes fait référence à des maladies démyélinisantes à médiation immunitaire, notamment la sclérose en plaques et la polyneurite infectieuse aiguë.
La prévention
Prévention démyélinisante
1, il est recommandé d'éviter les infections, en particulier les infections du système respiratoire et du système digestif.
2. La récurrence de certaines patientes de sexe féminin est accompagnée d'une grossesse, ce qui suggère un risque accru pendant la grossesse. Il convient d'être attentif aux modifications des symptômes neurologiques pendant la grossesse.
Complication
Complications démyélinisantes Des complications
Les maladies démyélinisantes se développent avec la maladie et provoquent souvent une hémiplégie.
Symptôme
Symptômes démyélinisants Symptômes fréquents Absence de paralysie des muscles oculaires Faiblesse des membres, troubles sensoriels, ataxie cérébelleuse, déficience visuelle d'hyperthermie, réduction du tonus musculaire, hémianopie, hémiplégie latérale des membres
1, sclérose en plaques
L'âge d'apparition se situe le plus souvent entre 20 et 40 ans, la plupart du temps de manière subaiguë, la plupart des patients présentent des lésions multiples et l'évolution de la maladie est caractérisée par une rémission / récurrence.
(1) La faiblesse la plus commune des membres, environ 50% des patients présentant les premiers symptômes d'une ou plusieurs faiblesses d'un membre.
(2) La paresthésie se manifeste par un engourdissement du corps, du tronc ou du visage, des frissons des membres, de la sensation des fourmis.
(3) Symptômes oculaires, perte de vision monoculaire aiguë, paralysie des muscles oculaires.
(4) Certains patients atteints d'ataxie peuvent être vus avec un nystagmus, des tremblements intentionnels et un langage proche de la poésie.
(5) apparition soudaine de symptômes paroxystiques, de sensations ou d'anomalies motrices pouvant être induites par des facteurs particuliers.
(6) Les symptômes psychiatriques sont principalement la dépression, l'irritabilité et l'humeur.
(7) Les autres symptômes comprennent un dysfonctionnement de la vessie et les patients de sexe masculin peuvent également présenter un dysfonctionnement sexuel.
2, encéphalomyélite aiguë disséminée
Survenant chez les enfants et les jeunes adultes, les cas sporadiques sont plus fréquents. La plupart d'entre eux commencent de manière aiguë 1 à 2 semaines après l'infection ou la vaccination. L'encéphalomyélite survient souvent 2 à 4 jours après l'éruption cutanée, elle se manifeste souvent par une diminution de l'éruption cutanée, une soudaine fièvre, accompagnée de maux de tête, de fatigue, de courbatures, de convulsions et de troubles de la conscience dans les cas graves. L'hémiplégie, l'hémianopsie, la déficience visuelle et l'ataxie sont également fréquents.
3. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë
Il peut survenir à tout âge et le taux d'incidence est similaire pour les hommes et les femmes. La plupart des patients présentent des symptômes d'infections respiratoires ou gastro-intestinales. Le premier symptôme est la faiblesse de symétrie distale des extrémités, qui augmente rapidement et progresse vers l'extrémité proximale. Sévère peut provoquer une paralysie respiratoire. Flegme flasque. Le dysfonctionnement sensoriel se manifeste par une paresthésie des extrémités distales et une diminution du nombre de gants et de chaussettes. Les muscles peuvent avoir de la tendresse. La paralysie bilatérale est la plus courante.
4. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Il survient à tout âge et est plus fréquent chez les hommes d'âge moyen. Il nexiste souvent aucun antécédent de pré-infection, qui se manifeste principalement par une neuropathie périphérique, tant sensorielle que motrice. L'examen physique a montré que les muscles des extrémités étaient réduits, que la tension musculaire était réduite, que l'antireflet disparaissait et que les extrémités des extrémités se sentaient diminuées.
Examiner
Examen de démyélinisation
1, sclérose en plaques
(1) Examen du liquide céphalorachidien Le nombre de cellules mononucléées peut être normal ou légèrement élevé. La synthèse d'IgG intrathécale ou les bandes d'IgG oligoclonales sont des indicateurs importants pour le diagnostic de la sclérose en plaques. Dans la phase aiguë de la cytologie, les petits lymphocytes dominent, la phase de rémission étant principalement constituée de monocytes et de macrophages activés.
(2) Les examens électrophysiologiques comprennent les potentiels évoqués visuels, auditifs du tronc cérébral et somatosensoriel, sans spécificité diagnostique, et aident au diagnostic précoce.
(3) Le scanner de routine de l'examen d'imagerie est plus normal. L'IRM est le complément le plus efficace au diagnostic de la sclérose en plaques. La manifestation caractéristique est qu'il existe de multiples signaux longs T1 et T2 dans la substance blanche, qui sont dispersés autour des ventricules, du corps calleux, du tronc cérébral et du cervelet.
2, encéphalomyélite aiguë disséminée
(1) Le nombre de globules blancs dans le sang environnant est augmenté et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée.
(2) Le nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien est normal ou légèrement augmenté, principalement des monocytes. La protéine est légèrement ou sévèrement élevée.
(3) L'EEG est étendu et modérément anormal.
(4) La zone de densité basse multifocale diffuse dans la substance blanche du scanner est évidemment accrue dans la phase aiguë.
(5) La plupart des IRM sont des signaux T1 et T2 anormaux longs.
3. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë
(1) Le nombre de cellules sanguines périphériques est légèrement élevé.
(2) La séparation protéine-cellule après 2 à 3 semaines, c'est-à-dire que la protéine du liquide céphalo-rachidien est augmentée et que le nombre de cellules est normal, ce qui est caractéristique.
(3) L'électromyographie montre que l'onde F ou la réflexion H est retardée ou a disparu et que la vitesse de conduction nerveuse est ralentie.
4. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
(1) Le nombre de cellules dans le liquide céphalorachidien est normal et la teneur en protéines est augmentée de manière significative.
(2) L'examen électrophysiologique a montré que la vitesse de déplacement était considérablement ralentie et que la latence de l'onde F était prolongée.
(3) La neurobiopsie a montré une perte segmentaire de myéline neurofibrillaire avec dégénérescence axonale.
Diagnostic
Diagnostic de démyélinisation
Diagnostic
Tout d'abord, les antécédents médicaux et les symptômes:
De nombreux patients jeunes et d'âge moyen présentent des symptômes d'infection respiratoire ou de vaccination dans les deux semaines précédant la maladie. Il y a des causes de froid, de surmenage, de traumatisme et d'autres causes. Le premier symptôme était un engourdissement et une faiblesse des membres inférieurs, des douleurs dorsales et des bandes dans les parties correspondantes de la lésion, une rétention urinaire et une incontinence fécale.
Deuxièmement, l'examen physique a révélé:
Il y a une manifestation de dommages transversaux de la moelle épinière:
1. Au stade précoce, le «stade de choc spiral" s'est manifesté par une paralysie flasque. Après la période de choc (3-4 semaines), les membres situés sous la lésion présentaient un motoneurone supérieur.
2. La profondeur de la lésion au-dessous du plan disparaît et certaines peuvent avoir une zone d'allergie sensorielle semblable à une lésion.
3, troubles du système nerveux autonome: se manifestant par une rétention urinaire, un grand nombre d'urines résiduelles et une incontinence de remplissage, incontinence fécale. Après la période de choc, il y a un réflexe de la vessie et de la constipation, et le pénis est anormalement érigé.
Troisièmement, l'inspection auxiliaire:
1. Le nombre de globules blancs dans la phase périphérique de la phase aiguë est normal ou légèrement supérieur.
2, la pression du liquide céphalo-rachidien est normale, certains patients présentant une légère augmentation des globules blancs et des protéines, le sucre, la teneur en chlorure est normale.
3. L'IRM rachidienne montrait un épaississement de la moelle épinière et un signal anormal.
Identification
Nécessité de faire la distinction entre abcès épidural aigu, tuberculose rachidienne, tumeur métastatique de la colonne vertébrale, neuromyélite optique, hémorragie de la moelle épinière.
