Porokératose
introduction
Introduction à la kératose à poroke La porokératose est une kératose spéciale caractérisée par lapparition, en histologie, dune cornéallamelle. Distribué dans toute la couche cornée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: moisissure
Agent pathogène
Causes de la porokératose
(1) Causes de la maladie
L'étiologie est inconnue, on observe une transmission autosomique dominante chez PM, PP-PD, DSp et DSAP, LP chez des jumeaux de même sexe, des manifestations cliniques et des similitudes histopathologiques, ainsi que différents types cliniques du même patient ou de patients différents dans la même famille, suggérant Différentes manifestations cliniques ont un fond génétique commun.
(deux) pathogenèse
La classification de cette maladie est basée sur ses caractéristiques pathologiques - manifestations coniques lamellaires et cliniques connexes, mais il convient de noter que des couches lamellaires coniques sont également présentes dans de nombreuses maladies non liées à cette maladie, telles que l'inflammation, l'hyperplasie et la formation de néoforme, Reed et Leone. Il est suggéré que les clones mutants de cellules épidermiques de cette cause puissent être étendus le long de la périphérie pour former une couche conique à la limite entre la population clonale et les kératinocytes normaux.Un clonage anormal peut être héréditaire et d'autres causes peuvent entraîner des symptômes cliniques, notamment la lumière ultraviolette, qui est liée au DSAP. En raison de l'immunosuppression, il est courant dans les transplantations d'organes et les patients infectés par le VIH. Il est associé à la DSAP et à la DSP. L'immunosuppression sévère est réduite par la surveillance immunitaire, qui favorise l'apparition de clones de kératinocytes anormaux, pouvant mener à une transformation maligne.
La prévention
Prévention de la kératose sudoripare
(1) Faites attention aux soins de la peau et à l'hygiène pour prévenir les infections secondaires.
(2) Mangez plus de fruits et de légumes frais.
(3) Évitez d'utiliser des médicaments externes irritants.
(4) Interdiction du mariage de parents proches.
Complication
Complications de la porokératose Des complications
La maladie se caractérise principalement par une kératinisation excessive de la peau. L'intégrité de la peau peut donc être détruite en raison d'une kératinisation excessive. Il est donc facile de combiner des bactéries et des infections fongiques, ce qui devrait susciter une attention clinique, souvent associée à une faible constitution ou à l'utilisation à long terme d'immunosuppresseurs. Les patients, une fois infectés, doivent activement appliquer un traitement antibactérien et antifongique pour prévenir la propagation de l'infection et envahir le système sanguin pour provoquer une sepsie.
Symptôme
Symptômes de porokératose symptômes communs papules démangeaisons pores bloquent une douleur intense
Le dommage de base est une parakératose bien définie avec un anneau, une ligne ou une forme de point atrophiée au centre. Il existe cinq types cliniques (Tableau 1): le type classique de Mibelli (PM), le type superficiel disséminé (DSP) et la diffusion. Phénotype superficiel actinique dispersif (DSAP), disséminé palmoplantaire (PPPD), linéaire (LP) et tacheté (souvent associé aux particules PM et LP).
1.Type deibelli: les dommages commencent par de petites papules brunes, kératinisées, qui se dilatent progressivement pour former des plaques régulières et annulaires, avec des limites nettes, des bordures kératinisées hautes, souvent supérieures à 1 mm, rainures linéaires comprises. Les lésions se manifestant par une hyperkératose et des verrues, le centre est souvent atrophique, sans poils et sans transpiration, accompagné d'une hyperpigmentation ou d'une perte, plusieurs lésions d'un diamètre de quelques millimètres à plusieurs centimètres, avec membres, hanches et Les organes génitaux externes sont fréquents, mais se retrouvent également dans le visage et la bouche, ce qui peut affecter le palmier.
Ce type commence dans lenfance et les dommages sétendent lentement après plusieurs années, souvent dasymétrie, et sont caractéristiques, limités, essentiellement unilatéraux, avec des dommages importants, des limites claires et des sillons de diagnostic. Plus commun chez les hommes.
2. Surface actinique superficielle disséminée et disséminée superficielle: la DSP est plus fréquente, impliquant principalement les membres, la symétrie bilatérale, des dommages sont également observés au niveau des aisselles, de l'aine, du périnée, du palmier et des muqueuses. Dans 50% des cas, les dégâts sont visibles dans la zone exposée (DSAP), qui saggrave en été, les dégâts sont petits, superficiels, simples, en grappes et même des centaines de visibles aux extrémités des extrémités, les dégâts commencent par une petite kératose. Les boutons, principalement avec fovéa centrale, de 1 à 3 mm de diamètre, plus secs, peuvent présenter un érythème, une pigmentation ou un tonus de la peau, augmentant progressivement les lésions superficielles annulaires, avec une atrophie centrale légère, avec des sillons apicaux intermittents Les digues des digues, DSP et DSAP sont relativement courantes, souvent entre 30 et 40 ans, et se sont développées lentement au fil des ans, bien que les femmes soient plus fréquentes mais que les femmes et les garçons présentent une proportion plus élevée de rayons ultraviolets, comme les patients atteints de psoriasis. La photochimiothérapie et la photothérapie peuvent aggraver ou prolonger l'évolution de la maladie, ce que l'on trouve dans les zones très ensoleillées et rare chez les Noirs.
3. Type palmaire dispensateur: petit dommage superficiel relativement simple, la frontière est nette, le contour est bombé, la hauteur nest pas supérieure à 1 mm, la partie palmaire est plus large et la cannelure longitudinale plus évidente. Les dommages sont d'abord visibles dans la paume de la main, puis s'étendent aux membres, au tronc et à d'autres parties, y compris les parties non exposées, le nombre est important, les démangeaisons et les picotements, les lésions de la muqueuse sont de petite taille, en forme d'anneau ou de scorpion, blanc laiteux et asymptomatique, Ce nombre est plus de deux fois supérieur à celui des femmes et commence généralement à l'adolescence et au début de l'âge adulte.
4. Type de ligne: peut être exprimé sous forme unilatérale, linéaire et largement impliquée, semblable à un épiderme de scorpion linéaire, avec les mêmes dommages que le type Mibelli, y compris papules moussues, petites lésions en anneau, plaques hyperkératosiques avec atrophie centrale et caractéristiques Les crêtes environnantes sont bombées, réparties en groupes, alignées le long des membres, dont l'extrémité distale est facilement touchée et peut être répartie dans le tronc, ce qui peut affecter les membres unilatéraux, ainsi que sur le visage et le tronc ipsilatéraux, à partir de nourrissons ou d'enfants. Les caractéristiques génétiques ne sont pas encore claires et peuvent être associées à d'autres types cliniques, avec des rapports de détérioration.
5. Type de tache: souvent associé au type de Mibelli ou au type de ligne, il existe un grand nombre de petites taches discontinues observées dans le sac palmaire, une kératinisation excessive, accompagnée de fins bords hauts, les dommages peuvent être disposés en ligne, ainsi Peut être intégré dans une plaque, une attention clinique doit être portée à l'identification de la kératose palmoplantaire maculée.
Examiner
Examen de la porokératose
Histopathologie: Le centre de la lésion annulaire présentait un léger épaississement de la couche cornée, une couche granulaire normale, une atrophie de la couche épineuse, une kératinisation élevée au niveau de la bouche du tube sueur et du bord de la berge, la granule disparaissant, la couche épineuse épaissie et la couche derme Infiltration inflammatoire à base de lymphocytes, fibres de collagène et atrophie des appendices, il est préférable de couper le bord bombé en forme de crête avec une rainure centrale pour l'examen pathologique, le sillon central montre une dépression épidermique remplie de kératine, qui présente un angle La colonne incomplète, dite couche de plaque conique, présente des cellules épidermiques anormales à la base de la colonne kératinisée, ce qui constitue le changement pathologique le plus caractéristique de tous les types de cette maladie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la porokératose
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, le diagnostic général nest pas difficile et, si nécessaire, une biopsie peut être réalisée pour confirmer que limage pathologique de la maladie a une valeur diagnostique.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit parfois être distingué du lichen plan, des expectorations, des expectorations, de la kératose, des carcinomes épidermiques, des carcinomes cutanés in situ et de la maladie des fibres élastiques pénétrante.
1. Lichen plan annulaire: Les papules plates rouge violacé sont disposées en anneaux, les bords sont lisses et non rugueux, des démangeaisons subjectives et des modifications pathologiques peuvent être identifiées.
2. expectorations expectorations: les lésions cutanées sont de type scorpion, disposées linéairement, il y a à la naissance, les changements pathologiques sont faciles à identifier.
