fissure laryngotrachéo-oesophagienne
introduction
Introduction à la fissure oesophagienne laryngotrachéale La fissure trachéale laryngée (laryngotracheo-sophagien, LTEC) est une anomalie congénitale rare causée par la défaillance des primordiaux des deux côtés du cartilage sacré à se fondre et le septum trachéal sophagien à atteindre la queue. Les symptômes cliniques sont similaires à ceux de la fistule oesophagienne trachéale: la mousse ne collant pas dans la bouche et la gorge après la naissance, la salive ne peut pas avaler. La mousse de salive déborde continuellement vers la bouche, qui ressemble à une mousse mousseuse. Lorsqu'il a une alimentation ou après la naissance, l'enfant a la toux et des ecchymoses. Souvent, l'incidence des autres malformations est d'environ 50%, la plus courante étant l'atrésie de l'sophage et la fistule de l'sophage. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bonnes pour les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie d'aspiration
Agent pathogène
Fissure oesophagienne trachéale laryngée
(1) Causes de la maladie
L'embryologie de la fissure trachéale de l'sophage laryngé n'est pas claire, mais selon le développement de l'embryon sophagien, l'agent pathogène est causé par un développement anormal du médiastin sophagien trachéal à l'extrémité antérieure du ftus.
(deux) pathogenèse
Typage pathologique
En fonction de la longueur de la fissure s'étendant vers le bas, la fissure laryngotrachéale sophagienne peut être divisée en 4 types (Fig. 1): Type I: la fissure se situe à l'extrémité inférieure du cartilage annulaire à travers le cartilage creusé, représentant 41% de toutes les malformations, type II. : L'extension vers le bas de la crevasse comprend une portion de la trachée membraneuse représentant environ 42%. Type III: la fissure atteint le renflement trachéal jusqu'à 17% seulement. Type IV: la fente est traversée sur le renflement trachéal d'un côté ou des deux côtés. Bronchial, ce type est rare.
Parce que la trachée et l'sophage ne peuvent pas être séparés sur l'axe, l'sophage avant et arrière forment un canal commun.
2. Malformations pathologiques combinées
En raison du développement ascendant de la trachée et de l'affaissement de l'sophage au cours du développement embryonnaire et affectant la fusion du cartilage annulaire, 20 à 37% des enfants présentant une atrésie de l'sophage et une fistule sophagienne de la trachée, d'autres malformations gastro-intestinales: anomalies anales (21%), une mauvaise rotation intestinale. (13%), obstruction intestinale du méconium (8%), malformation urinaire de 14% à 44%, incluant: hypospadias, hernie inguinale, cryptorchidie et hypoplasie rénale, malformations cardiovasculaires représentant 16% à 33% %, principalement un défaut septal ventriculaire, une coarctation aortique et une luxation du gros vaisseau.
La prévention
Prévention des fissures oesophagiennes de la trachée laryngée
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications des fissures oesophagiennes de la trachée laryngée Complications, pneumonie d'aspiration
Plus de 50% des enfants souffrent de pneumonie d'aspiration après avoir été nourris.
Symptôme
Symptômes de fissure oesophagienne de la trachée laryngée Symptômes communs Difficulté à respirer, toux, enrouement, crachats, sécrétion de salive
Les symptômes cliniques sont similaires à ceux de la fistule oesophagienne trachéale: la mousse ne collant pas dans la bouche et la gorge après la naissance, la salive ne peut pas avaler. La mousse de salive déborde continuellement vers la bouche, qui ressemble à une mousse mousseuse. Lorsqu'il a une alimentation ou après la naissance, l'enfant a la toux et des ecchymoses. En raison du manque d'humérus et de muscles circonflexes, les cordes vocales ne pouvaient pas être fermées et les enfants étaient faibles ou silencieux lorsqu'ils pleuraient.
Examiner
Fissure oesophagienne trachéale laryngée
Inspection aux rayons x
(1) Radiographie du cou et du thorax: l'image montre le tube nasogastrique inséré qui avance, ou l'intubation trachéale en tant que support respiratoire, la canule est déplacée vers l'arrière et se glisse dans l'sophage.
(2) examen de déglutition: un agent de contraste peut être introduit dans la trachéobronchie.
2. Laryngoscopie
En cas dinhalation, lendoscopie est souvent difficile à voir en raison de laspect étroit de la muqueuse trachéale et lorsquon soupçonne ce diagnostic, il est possible dappuyer légèrement sur lendoscope afin de comprimer la paroi postérieure pour ouvrir la fissure ou de confirmer par endoscopie au télescope. La portée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la fissure oesophagienne laryngotrachéale
Les enfants qui toussent après les expectorations, ont du mal à respirer, ont plus de salive, pleurent peu, etc.
Selon les manifestations cliniques, il est facile de confondre une atrésie oesophagienne avec une fistule oesophagienne trachéale ou un ramollissement trachéal, et la meilleure angiographie hirondelle oesophagienne est identifiée.
