Pachydermopériostose
introduction
Introduction à la périostose cutanée épaisse La pachyermopériostose, également connue sous le nom d'hyperostéogenèse périostée hypertrophique cutanée et de syndrome de Touraine-Solente-Gole, peut être une ostéoarthrose hyperproliférative autosomique dominante et secondaire. Souvent secondaire à diverses maladies néoplasiques chroniques et malignes, la pathogenèse nest toujours pas claire. L'hyperplasie périostée primaire est principalement observée chez les hommes, qui peut être une maladie génétique autosomique dominante avec une pénétrance différente. De tels cas ont été signalés dans le pays. Lhyperplasie périostée secondaire peut aussi être une maladie génétique, mais elle est souvent causée par une maladie hépatique grave, un cancer du poumon bronchique ou un adénocarcinome épithélioïde, une bronchectasie, un abcès pulmonaire ou par un cancer gastrique, un cancer de lsophage, un cancer du thymus. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie cardiovasculaire de la pleurésie
Agent pathogène
Causes de la maladie périostée de la peau épaisse
Le primaire peut être autosomique dominant, secondaire, également appelé ostéoarthrose hyperproliférative, souvent secondaire à diverses maladies néoplasiques chroniques et malignes.
La prévention
Prévention de la maladie périostée de la peau épaisse
Principalement pour la prévention de divers facteurs pouvant entraîner des péricarposés à peau épaisse. La maladie primaire primaire de cette maladie peut être une transmission autosomique dominante, d'où l'importance de la détection précoce, du diagnostic précoce et du traitement précoce pour la prévention indirecte de cette maladie, maladie souvent secondaire à diverses maladies néoplasiques chroniques et malignes. Par conséquent, un traitement actif de la maladie primaire est nécessaire pour la prévention.
Complication
Complications périostées de la peau épaisse Complications pleurésie maladie cardiovasculaire
L'arthrose primaire hypertrophique peut être compliquée par un épanchement articulaire, provoquant des douleurs articulaires, un gonflement et une incapacité à marcher. La myélofibrose peut affecter la fonction hématopoïétique, entraînant des complications telles que l'anémie, la leucopénie et la thrombocytopénie. Les lésions prolifératives gastro-intestinales et les anomalies chromosomiques, l'arthrose secondaire hypertrophique peuvent être compliquées par des maladies pulmonaires et pleurales, des maladies cardiovasculaires et des maladies extrathoraciques.
Symptôme
Symptômes de la péricarposée à peau épaisse Symptômes communs Hypertrophie cutanée Épaississement des paupières supérieures Relaxation Rayures horizontales Approfondissement Épanchement articulaire Épaississement articulaire diffus La périostée se réfère à une périostite crânienne hypertrophique
1. Primaire: plus fréquent chez les hommes, souvent peu de temps après la puberté, visage, front, hypertrophie cutanée de la tête, rides, changements du front particulièrement marqués, la quantité de rayures horizontales sapprofondit, la tête est un crâne rétrograde, Les paupières, en particulier les paupières supérieures, sont épaisses et relâchées, les oreilles et les lèvres sont également épaisses, particulièrement larges, la peau des mains et des pieds est également hypertrophie, les os des membres et de la phalange sont hypertrophiés, les doigts et les orteils sont malades, les sacs, l'épanchement des articulations du genou, les jambes sont douloureuses. L'action est maladroite.
Les personnes primaires se produisent souvent peu de temps après la puberté. La peau du visage, du front et du cuir chevelu est épaissie et ridée. Les rides et les sillons sur le front et les joues, ainsi que des paupières épaissies, donnent au patient un visage anxieux et déçu. Les rides du cuir chevelu forment un cuir chevelu. La peau des mains et des pieds est également épaissie mais non ridée. Les glandes sébacées du visage et du cuir chevelu sont actives, la sécrétion est augmentée de manière significative et l'hyperhidrose se produit dans les mains et les pieds, ce qui rend le patient inconfortable.
Les doigts (orteils) et les os longs des membres s'épaississent pour que les mains et les pieds se comportent comme une pelle.Les avant-bras et les mollets sont cylindriques en raison de l'épaississement du périoste et les chevilles et les genoux sont gonflés de liquide.
Les lésions de la peau et des articulations augmentent progressivement et, au bout de 5 à 10 ans, elles restent inchangées pendant le reste de la vie et saggravent parfois de moins en moins. Hyperplasie excessive des glandes sébacées. Dans certains cas, les poils sur la tête et les organes génitaux peuvent être clairsemés, le développement des seins peut se développer chez l'homme. La conclusion d'une barrière endocrinienne n'est pas concluante. De nombreux patients développent un retard mental et, dans les cas graves, ils peuvent entraîner une perte de travail et raccourcir leur vie.
2. Secondaire: après lâge moyen, la maladie est plus répandue chez les femmes, les changements cutanés ne sont pas importants, les lésions osseuses sont évidentes et rapides et la douleur est consciente. Après le soulagement de la maladie primaire, les lésions osseuses et cutanées sont soulagées. Selon les modifications typiques de la peau et des os peuvent être diagnostiqués, l'examen aux rayons X du tibia, du tibia, du tibia, de l'ulna et d'autres périostites prolifératives, épaississement périosté diffus.
Les personnes secondaires sont principalement observées chez les hommes âgés de 30 à 70 ans. Les lésions osseuses sont importantes. Elles se développent rapidement et ont souvent des douleurs. Cependant, les lésions cutanées ne sont pas significatives et les manifestations individuelles peuvent également l'être. Si la lésion primaire est traitée efficacement, elle peut réduire les lésions osseuses et cutanées.
Examiner
Examen de la maladie périostée de la peau épaisse
L'examen radiographique a révélé une périostite proliférative telle qu'humérus, humérus, humérus et ulna, ainsi qu'un épaississement diffus périosté.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la maladie périostée de la peau épaisse
Points de diagnostic:
Premièrement, le principal: 1. Après la puberté. 2. La peau du front et des joues est visiblement épaissie, des rides apparaissent, le cuir chevelu s'épaissit pour former le cuir chevelu, la peau des mains et des pieds est épaissie, pas de rides, souvent en sueur, souvent accompagnée d'une matraquage évident. 3. Les extrémités sont épaissies sous la forme d'un périoste et les articulations sacrée et du genou sont gonflées. 4. L'histopathologie montre que les os longs sont principalement des périostites à prolifération avec épaississement périosté irrégulier et diffus. 5. Peut être accompagné d'un retard mental. 6. La maladie peut être stable et ne pas continuer à se développer 5 à 10 ans après le début de la maladie.
Deuxièmement, secondaire: 1. Lincidence des personnes dâge moyen et âgées. 2. L'épaississement périosté est rapide et évident, souvent douloureux, mais les lésions cutanées sont plus claires. 3. L'histopathologie est la même que primaire.
La maladie doit être différenciée de l'acromégalie et de l'acromégalie thyroïdienne.
