Chirurgie de la déformation de Dandy-Walker

La malformation de Dandy-Walker est l'une des causes de l'hydrocéphalie, représentant 2% à 4% de l'hydrocéphalie.Elle est rapportée pour la première fois par Dandy, Blackfan, Taggart, Walker, etc. Elle est généralement considérée comme une malformation du développement avant la naissance. Elle se manifeste principalement par le mésore du quatrième ventricule et latrésie des trous latéraux, lagrandissement en forme de kyste du quatrième ventricule, laqueduc du cerveau moyen, le troisième ventricule et le ventricule latéral également élargis. Les manifestations cliniques comprennent une augmentation de la pression intracrânienne, une ataxie cérébelleuse, une marche instable et une faible intelligence. Certains patients ont d'autres malformations du corps. Il existe actuellement plusieurs méthodes chirurgicales: 1 cystectomie simple pour les patients sans hydrocéphalie, 2 dérivations, y compris les dérivations ventriculaires latérales ou les kystes, 3 ventricules latéraux et les kystes doubles. Environ 16% à 92% des patients nécessitent une telle intervention. De nombreux auteurs pensent que la simple résection de kystes est susceptible de récidiver tôt après la chirurgie, que le simple shunt de liquide céphalo-rachidien du ventricule latéral ne permet pas de réduire efficacement la pression sur la fosse postérieure et qu'il peut également apparaître sur la paralysie cérébelleuse. En même temps, le ventricule latéral est décompressé, ce qui est la méthode chirurgicale préférée pour la malformation de Dandy-Walker. Traitement des maladies: malformations congénitales du cerveau Indication La chirurgie de malformation de Dandy-Walker est disponible pour: 1. Malformation de Dandy-Walker avec hydrocéphalie. 2. Le quatrième ventricule isolé avec hydrocéphalie. Contre-indications 1. Linfection intracrânienne na pas été contrôlée. 2. Inflammation ou ascite dans la cavité abdominale. 3. La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est trop élevée, dépassant 500 mg / L, ou le saignement est frais. 4. La peau de la tête et du cou ou de la poitrine et de l'abdomen est infectée. Préparation préopératoire 1. Anesthésie de base ou anesthésie générale, position couchée, tête à gauche. 2. Préparez la peau de la tête, du cou, de la poitrine et de l'abdomen. Procédure chirurgicale 1. Incision de la tête: 4 à 5 cm dans l'oreillette droite, vers l'arrière à l'extérieur de l'oreiller, jusqu'au niveau de la nuque. 2. La fosse crânienne postérieure a été ouverte sur la face inférieure du plexus occipital et le squame occipital a été exposée.Le trou a été foré à 2,0 cm du côté droit de la ligne médiane et la fenêtre osseuse a été élargie à un diamètre d'environ 1,5 cm. Ouvrez la dure-mère, dans le cortex cérébelleux sans vaisseaux sanguins, guidez le shunt avec une aiguille guide, percez le côté latéral vers le conduit auditif externe controlatéral, insérez le quatrième ventricule ou kyste, retirez la broche guide, puis réinjectez le tube 2 ~ 3cm Après l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, le tube de drainage est fixé sur la dure-mère ou le périoste, un biseau est mordu dans le trou pour os et le quatrième tube de ventricule est conduit vers le mastoïde droit et une pompe de dérivation est installée. 3. Shunt du ventricule latéral avec VP. 4. Séparer le tunnel sous-cutané et installer le cathéter abdominal avec VP. Deux tubes de drainage indépendants entrent par le même tunnel sous-cutané. Notez que les deux tubes ne peuvent pas être emmêlés et que plusieurs tubes minces peuvent être fixés aux extrémités ouvertes du tube abdominal. 5. Il est également possible d'utiliser un tube de connexion en forme de "Y" pour connecter le ventricule latéral et le quatrième tube de drainage du ventricule à la même vanne de dérivation et de partager un tube abdominal. Pour empêcher le liquide céphalo-rachidien de refluer à travers le tube en "Y", une valve anti-retour peut être installée à l'extrémité proximale des deux tubes. Complication 1. Symptômes du tube digestif: les nourrissons peuvent ressentir une distension abdominale, des douleurs abdominales, une perte d'appétit ou des nausées et des vomissements après la chirurgie. Outre les perturbations chirurgicales, la cause principale est la stimulation du péritoine par le liquide céphalo-rachidien, qui disparaît généralement en une semaine environ. 2. Infection: En raison de la longue voie sous-cutanée du cathéter de dérivation, les infections locales sont nombreuses: l'infection intracrânienne peut provoquer des infections intracrâniennes telles que la ventriculite et la méningite, ainsi qu'une péritonite, un abcès aux aisselles ou un abcès abdominal et une infection sous-cutanée locale Cellulite ou abcès sous-cutané. Par conséquent, il est nécessaire de procéder à une désinfection stricte au cours d'une intervention chirurgicale et d'appliquer des antibiotiques avant et après l'intervention. 3. Dévier l'obstruction du cathéter. Les raisons en sont les suivantes: 1 la valve est bloquée, principalement à cause de l'excès de protéines dans le ventricule et de l'accumulation de sédiments dans la valve à membrane. Par conséquent, lorsque la protéine du fluide ventriculaire dépasse 1 000 mg / L, la valve n'est pas utilisée et seul le conduit en fente est utilisé pour la dérivation. Les quatre ouvertures à l'extrémité du cathéter abdominal ont été découpées avec un couteau et allongées de 1 cm pour faciliter le shunt. Une fois que la teneur en protéines du ventricule cérébral a diminué, la valve est déviée par une valve régulière. 2 Le tube péritonéal est torsadé et l'extrémité du tube est recouverte par l'épiploon ou forme un pseudo-kyste (contenant du liquide céphalorachidien), ce qui peut provoquer la défaillance du shunt. Après la découverte, il devrait être traité à temps et le cathéter devrait être repositionné sur d'autres parties de la cavité abdominale, ou d'autres shunts devraient être utilisés à la place. 4. Prolapsus du cathéter abdominal: le plus commun est que le cathéter est libéré de l'incision abdominale et qu'une partie, voire la totalité, est retirée de la cavité abdominale et exposée à la peau. Ceci est dû au fait que le tunnel sous-cutané est trop superficiel, que le cathéter est frotté et longtemps pressé contre lépiderme, ce qui provoque une nécrose de la peau ou une infection secondaire, la suture est détachée et le cathéter est retiré de la paroi abdominale. Lorsque cela se produit, il peut être manipulé en fonction de l'état de l'incision. Si l'incision n'est pas infectée, la granulation est relativement fraîche et le cathéter partiellement retiré.Après 3 jours d'application humide avec la solution antibiotique, le cathéter est redirigé et placé dans la cavité abdominale. L'incision scindée est suturée en couche complète et certains patients peuvent être guéris; si l'incision est manifestement infectée, elle doit être immédiatement traitée. Remplacez le nouveau tube abdominal. 5. Dommages aux organes abdominaux: Certaines extrémités du cathéter abdominal sont dures, comme le ressort en acier inoxydable sur la paroi du cathéter de Raimondi, qui peut provoquer des perforations intestinales, des perforations transversales et des perforations vaginales dues à un traumatisme chirurgical ou à des frottements mécaniques prolongés à l'extrémité du cathéter. De nos jours, il existe un nouveau type de cathéter sans métal, principalement en caoutchouc de silicone, relativement solide, et il est difficile de provoquer un effondrement mécanique ou une déformation de la paroi du tube, ce qui réduit considérablement les risques de dommages aux organes internes.