Réparation modifiée de la fistule aorto-pulmonaire distale

La malformation septale principale pulmonaire, également appelée spasme aortique-pulmonaire (fenêtre aorto-pulmonaire), est une malformation cardiovasculaire extrêmement rare, représentant de 0,3% à 1% des cardiopathies congénitales. La maladie est due au processus incomplet de séparation du tronc artériel de laorte et de lartère pulmonaire, laissant un défaut entre laorte ascendante et lartère pulmonaire pour former ce défaut septal. De tels défauts peuvent survenir n'importe où entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire. Mori et ses collaborateurs ont divisé lanomalie septale primo-pulmonaire en trois types en 1978. Type I: défaut septal proximal-pulmonaire, équivalent à la position au-dessus de l'anneau semi-lunaire; type II: défaut septal distal à pulmonaire, en aval de l'aorte ascendante et de l'artère pulmonaire; type III: défaut complet de l'artère pulmonaire principale. En outre, il existe un type de défaut septal aorto-pulmonaire au niveau de l'ouverture de l'artère pulmonaire droite, moins fréquent dans les rapports cliniques, à savoir généralement au niveau de la paroi postérieure de l'aorte ascendante. La taille du défaut varie de quelques millimètres à 6 cm, généralement environ 2 cm, et le défaut est elliptique. Souvent avec un canal artériel persistant, une anomalie du septum auriculaire, une anomalie septale ventriculaire, des anomalies de l'artère coronaire, un arc de l'aorte droite, une tétralogie de Fallot et d'autres malformations cardiovasculaires. Le défaut septal pulmonaire principal est similaire au canal artériel breveté, mais le sang est dévié de gauche à droite de l'aorte ascendante jusqu'au tronc pulmonaire, ce dernier étant souvent plus volumineux que le canal artériel breveté, le débit sanguin est important et le flux sanguin pulmonaire élevé. Augmentation significative du développement d'une hypertension pulmonaire dynamique, telle qu'une chirurgie précoce, un épaississement intima pulmonaire, une hyperplasie des fibres musculaires moyennes, une petite lumière et d'autres lésions, la formation d'une résistance à l'hypertension pulmonaire. Une hypertension pulmonaire gauche peut survenir dans les cas où l'artère pulmonaire droite provient de l'ouverture aortique. La cause de l'hypertension pulmonaire controlatérale n'est pas claire et on pense qu'elle est liée au mécanisme réflexe. Cliniquement semblable au canal artériel breveté, les symptômes apparaissent plus tôt, plus lourds et se développent plus rapidement. Le diagnostic peut être déterminé par échocardiographie bidimensionnelle, cathétérisme cardiaque et angiographie aortique rétrograde. La procédure chirurgicale modifiée convient à la réparation d'un défaut septal à l'extrémité distale de l'artère pulmonaire principale chez un nourrisson dont l'artère pulmonaire droite provient de l'aorte ascendante. En 1991, Kitagawa et ses collaborateurs ont décrit cette méthode et obtenu de bons résultats dans des applications cliniques. Traitement de maladies: défaut septal primo-pulmonaire Indication Le défaut septal principal pulmonaire est situé de manière distale et l'artère pulmonaire droite provient de l'aorte ascendante. Contre-indications La résistance vasculaire pulmonaire était significativement augmentée, avec obstruction vasculaire pulmonaire irréversible, apparition clinique de cyanose, shunt droite-gauche étant la principale contre-indication à la chirurgie corrective. Préparation préopératoire En plus de la préparation de routine du pontage cardiopulmonaire général avant la chirurgie, faites particulièrement attention aux points suivants: 1. Diagnostic préopératoire de l'angiographie coronaire par échocardiographie bidimensionnelle, en particulier du canal artériel persistant, d'un défaut septal ventriculaire élevé avec régurgitation aortique, d'une rupture d'anévrisme du sinus aortique et de veines veineuses coronaires Identification. Et faites attention à la fusion d'autres malformations cardiovasculaires. 2. La mesure préopératoire de la saturation en oxygène dans le sang et le cathétérisme cardiaque ont été utilisés pour évaluer l'état hémodynamique, y compris la résistance vasculaire pulmonaire. 3. Les patients souffrant d'insuffisance cardiaque congestive grave et d'infection pulmonaire devraient suivre un traitement médical pour contrôler l'insuffisance cardiaque et l'infection afin d'améliorer la sécurité chirurgicale. Procédure chirurgicale 1. L'incision médiane de la poitrine montre que l'artère pulmonaire droite commence à partir du côté postérieur droit de l'aorte ascendante et que le côté droit de l'extrémité distale de l'artère pulmonaire principale est connecté à la face postérieure gauche de l'aorte ascendante dans le même plan que l'artère pulmonaire droite. 2. Selon le placement de routine de l'aorte ascendante et l'intubation de la veine cave inférieure supérieure, perfusion cardio-respiratoire hypothermique modérée, bloquent l'aorte ascendante. 3. Lorsque l'artère coronaire est irriguée à froid, les artères pulmonaires gauche et droite doivent être temporairement bloquées pour assurer la perfusion de l'artère coronaire. 4. L'aorte ascendante était incisée latéralement à l'extrémité proximale de l'artère pulmonaire droite et à proximité du forceps d'obstruction de l'aorte ascendante. On peut voir qu'il y a une ouverture sur les côtés gauche et droit de la paroi postérieure, qui est en communication avec l'artère pulmonaire principale et l'artère pulmonaire droite, c'est-à-dire le défaut septal de l'artère pulmonaire principale et l'ouverture de l'artère pulmonaire droite. La continuation entre les deux ouvertures est la paroi postérieure de l'aorte ascendante. 5. L'incision aortique a été étendue des deux côtés et une incision en forme d'arc a été pratiquée aux extrémités postérieure supérieure et postérieure, l'aorte disséquée et la paroi postérieure de l'aorte ascendante coupée pour former une artère pulmonaire droite présentant un défaut de la paroi antérieure proximale antérieure. 6. Couper un morceau péricardique et une suture en continu avec une suture non invasive 5-0 pour réparer l'incision de l'artère pulmonaire droite et reconstruire le canal de l'artère pulmonaire droite. 7. Enfin, la suture à 5 ° a été utilisée pour suturer continuellement l'aorte ascendante afin de reconstruire l'aorte ascendante. Les nourrissons et les jeunes enfants peuvent être suturés avec des sutures résorbables non invasives lors de la réparation de l'incision de l'artère pulmonaire droite et de l'anastomose de l'aorte ascendante, sans affecter la croissance et le développement des nourrissons et des jeunes enfants.