hypoparathyroïdie
introduction
Introduction L'hypoparathyroïdie (endocrinienne) est causée par un manque de parathormone synthétique ou sécrétée (PTH), une PTH biologiquement inactive dans la circulation sanguine ou une insensibilité aux organes cibles de la PTH. Elle se caractérise cliniquement par un syndrome clinique caractérisé par la main, le pied et les expectorations, une calcification ectopique, une hypocalcémie, une hyperphosphatémie et une réduction de l'excrétion du calcium et du phosphore urinaires. L'application à long terme de préparations de calcium et de préparations de vitamine D peut contrôler la maladie. Diagnostic Les symptômes et les signes de l'hypoparathyroïdie sont étendus et variables, et sont facilement diagnostiqués de manière erronée.
Agent pathogène
Cause
(A), hypoplasie parathyroïdienne
L'hypoplasie parathyroïdienne congénitale peut provoquer une parathyroïdie, qui survient chez les nouveau-nés. Un parathyroïdisme peut se produire seul et il peut y avoir des déficits immunitaires et des anomalies cardiaques congénitales de latrophie congénitale du thymus.
(B), blessure parathyroïdienne
Plus fréquent dans le cancer de la thyroïde radical ou l'hyperparathyroïdie après plusieurs opérations, résection ou lésion du tissu parathyroïdien, affectant l'irrigation sanguine parathyroïdienne. Si, en raison d'un saignement chirurgical, d'un dème, d'un apport sanguin insuffisant ou de lésions nerveuses, sa fonction peut être restaurée progressivement, appelée hypoparathyroïdie temporaire. Si la glande est progressivement fibreuse et que la fonction parathyroïdienne peut être abaissée, une parathyroïdie permanente se produira. L'incidence d'hypoparathyroïdie provoquée par une chirurgie cervicale antérieure ou de la thyroïde est d'environ 0,2% à 5,8%. Une hyperparathyroïdie permanente s'est produite chez des patients présentant une hyperparathyroïdie primitive après une intervention chirurgicale d'environ 0,5%. Un très petit nombre de patients souffrent de parathyroïdie après avoir reçu une radiothérapie du cou.
(3) intoxication par les métaux
Tels que l'hémochromatose (fer), la thalassémie (fer) et la dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson, cuivre).
(D), maladie invasive parathyroïdienne
Causée par une amylose, une tuberculose, une sarcoïdose, un granulome ou une infiltration tumorale.
(5) maladie auto-immune de polygland (APS)
Le parathyroïdisme peut être lun des symptômes de lAPS et peut être accompagné de la maladie dEdison et de la candidose cutanéo-muqueuse.
(6), défauts de sécrétion d'hormone parathyroïde
Les anomalies génétiques telles que les récepteurs sensibles au calcium et les hormones parathyroïdiennes conduisent à la régulation et à la synthèse de la sécrétion de PTH.
(7) régulation anormale de la sécrétion d'hormone parathyroïdienne
1. La mère souffre d'hyperparathyroïdie chez les nouveau-nés, qui présentent une hypocalcémie due à une inhibition de la fonction parathyroïdienne et peuvent présenter un hypoparathyroïdisme temporaire ou permanent après la naissance.
2. La parathyroïde restant après la chirurgie chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie présente une hyperparathyroïdie temporaire due à une inhibition de l'hypercalcémie à long terme. Cet état dure rarement plus d'une semaine. Une lésion parathyroïdienne est également une cause possible d'une diminution de la sécrétion transitoire de PTH.
3. L'hypomagnésémie, une carence en magnésium peut entraîner des troubles de la synthèse de la PTH et de la sécrétion.
(8) Défauts dans la réponse des tissus cibles aux effets biologiques de la PTH
La résistance du tissu cible à l'action de la PTH peut être primaire au pseudohypothyroïdisme ou secondaire à l'hypomagnésémie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Phosphate alcaline sérique du molybdène sérique - examen aux rayons X - anticorps anti-thyroglobuline (ATGA) conjugués adénosine monophosphate cyclique plasmatique
1. Les patients idiopathiques ont des antécédents familiaux positifs et l'hypothyroïdie acquise a des antécédents de chirurgie ou de traitement par 131I.
2. Les manifestations cliniques sont des mains et des pieds faibles, signe de Chvostek, signe de Trousseau positif. Peau sèche, pigmentation, cheveux clairsemés, perte de poids. Les ongles sont croquants. La cataracte. La calcification des dents est incomplète, la qualité de la dent est fine et l'émail des dents est peu développé. Retard mental, changements de personnalité.
3. Un taux bas de calcium dans le sang, un taux élevé de phosphore dans le sang et une phosphatase alcaline sérique sont normaux. L'excrétion urinaire de calcium et de phosphore urinaire a diminué. Décharge urinaire du camp diminuée.
4. Les niveaux de PTH sérique sont réduits. Le taux de réabsorption du phosphore dans les tubules rénaux a augmenté et le taux d'élimination du phosphore a diminué.
5. Examen aux rayons X: noyaux gris centraux du cerveau, calcification rénale, densité osseuse normale et faible polymorphisme.
6. Hypocalcémique des mains et des pieds, tels que l'acidose tubulaire rénale, l'hypomagnésémie, l'alcalose respiratoire, etc., qui doivent être exclus pour d'autres raisons.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
À l'heure actuelle, le taux d'erreur de diagnostic atteint 40%, et beaucoup d'entre eux sont diagnostiqués à tort comme épilepsie, neurasthénie, rachitisme, main, pied et expectorations et encéphalopathie. Un test d'urine rapide pour le test de Sulkowitch et l'ECG a révélé qu'un faible taux de calcium pouvait être diagnostiqué à temps. Les patients néonatals doivent vérifier le taux de calcium et de phosphore dans le sang de leur mère pour confirmer le diagnostic. Il devrait être identifié avec les maladies suivantes:
1. Insuffisance rénale: peut avoir un faible taux de calcium dans le sang, une concentration élevée de phosphore dans le sang, en raison d'une acidose, le calcium libre n'est pas faible et les convulsions ne sont donc pas courantes. Il y a souvent des changements dans l'urine et l'insuffisance rénale, il peut y avoir une pression artérielle élevée, si nécessaire, la PTH sanguine est souvent élevée.
2. Rachitisme par carence en vitamine D: une hypocalcémie sévère peut entraîner des convulsions, mais le taux de phosphore dans le sang est réduit, la phosphatase alcaline est élevée, principalement au printemps, les rayons X montrent des modifications osseuses du squelette.
3. Epilepsie: EEG peut être identifié, quand il y a un faible taux de calcium sanguin dans le côté hypothalamique, des ondes lentes, des pointes apparaissent, le calcium sanguin disparaît après la normale.
4. Spasme des mains et des pieds se produisant lorsque le taux de calcium sanguin est normal: La réduction du calcium libre pendant une alcalose peut entraîner des convulsions. Un taux de magnésium bas dans le sang <0.6mmol / L (1.5 mg / dl) peut également provoquer des convulsions.
5. Rachitisme: calcium dans le sang, phosphore normal, il existe des incitations aux fluctuations émotionnelles.
6. diarrhée ressemblant à une bouillie: un faible taux de calcium peut provoquer une diarrhée, lathérosclérose peut également être associée à un faible taux de calcium dans le sang;
