gonflement des membres
introduction
Introduction Les manifestations cliniques du lymphdème des membres sont un gonflement persistant et progressif des membres unilatéraux ou bilatéraux. L'dème est dépressif après le pressage précoce de la peau, également appelé dème dépressif. À ce stade, si le membre est constamment soulevé, l'dème peut être atténué ou atténué. Si elle n'est pas traitée à temps, la maladie progressera progressivement et la peau pourrait devenir rugueuse, dure et rugueuse, et l'élasticité s'affaiblirait pour disparaître. Les fosses des dépressions étaient également moins prononcées à mesure qu'elles s'affaiblissaient.
Agent pathogène
Cause
Le lymphoedème est un terme général désignant un groupe de signes cliniques ou de symptômes de manifestations de maladies systémiques. La multiplicité des sources d'étiologie et la complexité de la pathogénie rendent difficile sa classification en catégories simples.Selon les ouvrages professionnels nationaux, l'dème lymphatique n'est pas une bonne solution au problème de classification, même aux lymphdèmes congénitaux ou acquis. Confondu avec un lymphdème infectieux, etc., entraînant un lymphdème peu clair des membres, peut être divisé en deux catégories principales de lymphdème primaire et de lymphdème secondaire. Ensuite, une autre classification en fonction de la cause spécifique. Il est à noter que chez de nombreux patients présentant un dème lymphatique en clinique, les anomalies congénitales du développement lymphatique peuvent être associées à des facteurs de traumatisme acquis ou d'infection pour favoriser le lymphdème.
Lymphoedème primaire
(1) Lymphdème congénital: Les antécédents familiaux de lymphdème congénital, connu sous le nom de maladie de Nonne-Milroy, se caractérisent par un lymphdème à la naissance. Ces patients représentent de 10% à 25% de tous les lymphdèmes primitifs, et plus fréquemment chez les femmes, deux fois plus que les hommes, les membres inférieurs plus que les membres supérieurs et le rapport d'incidence des membres supérieurs et inférieurs égal à 1: 3. Sauf pour les extrémités, les organes génitaux externes, l'intestin grêle et le poumon peuvent être impliqués, et la base biologique moléculaire des troubles du développement liés aux malformations congénitales dans d'autres régions est inconnue, et le mécanisme de la stase lymphatique est le manque de discussion en profondeur.
(2) Hyperplasie lymphatique congénitale: ce type de lymphdème est généralement diagnostiqué lorsque l'enfant a entre 5 et 10 ans, mais ses antécédents révèlent souvent un dème léger après la naissance. La cause de la stase du reflux lymphatique peut être une obstruction de la piscine, mais il nexiste toujours pas de base objective. Les manifestations cliniques sont un gonflement du membre inférieur entier ou des membres inférieurs bilatéraux, mais peu d'infections concomitantes. Il diffère des autres types de lymphdème en ce que les vaisseaux lymphatiques sous-cutanés sont épaissis et augmentés en nombre. Ces vaisseaux lymphatiques sont déformés et présentent une insuffisance valvulaire. Le reflux ruminal est commun. L'examen histologique a révélé un épaississement de la couche de muscle lymphatique élargie.
(3) lymphdème précoce et retardé: Ces cas représentent 80% de tous les lymphdèmes primaires. Les lymphdèmes précoces sont plus fréquents chez les femmes âgées de 20 à 30 ans, tandis que les lymphdèmes retardés surviennent après 35 ans. L'dème se produit initialement autour du cou-de-pied et du cou-de-pied et environ 70% des patients présentent un dème aux membres inférieurs unilatéraux. Le lymphdème se développe tout au long du mollet sur plusieurs mois ou années, et l'dème monte jusqu'à la cuisse mais est rare. Habituellement, ce lymphdème a tendance à progresser lentement après quelques années dapparition. Environ 30% des membres controlatéraux sont impliqués après plusieurs années ddème du membre primaire. Ces patients sont rarement associés à des épisodes aigus de dermatite et de lymphangite. L'examen histologique a montré qu'un épaississement de l'intima des vaisseaux lymphatiques et des ganglions lymphatiques drainants, un dépôt de collagène sous l'intima et une dégénérescence des fibres musculaires suggèrent des modifications pathologiques inflammatoires. Il n'y a pas de différence dans la nature du lymphdème d'apparition précoce et du lymphoedème retardé, à l'exception du temps d'apparition.
2. Les causes du lymphoedème secondaire causé par le lymphoedème secondaire peuvent être résumées comme suit:
(1) Traumatique ou préjudiciable: La cause en cause comprend la biopsie iatrogène des ganglions lymphatiques et le blocage de la voie de drainage lymphatique après résection. Lymphoedème cliniquement commun du membre causé par une dissection de l'aine et des ganglions axillaires. Tout type de facteurs traumatiques, y compris les brûlures, en particulier dans les régions axillaire et bilatérale, ainsi que la formation de cicatrices étendues peuvent entraîner des troubles du drainage lymphatique des membres et provoquer un lymphdème.
(2) Infection ou inflammation: L'infection et l'inflammation sont des facteurs importants responsables de la morphologie et du dysfonctionnement lymphatiques. Un eczéma chronique à long terme à la poitrine, le pied d'athlète et l'infection bactérienne associée peuvent facilement conduire à une lacération de la peau. Un streptocoque et un staphylocoque envahissent le membre par la fissure. Un traitement inadéquat peut provoquer des épisodes récurrents de lymphangite, une forte fièvre et un gonflement des membres. Enfin, le drainage lymphatique est décompensé pour provoquer un lymphdème des membres.
(3) Infectivité des filaires: la filariose est une infection à nématodes.Avant les années 1950, le système lymphatique épidémique en Chine, en particulier dans le sud du fleuve Yangtze, était l'un des sites d'infection filariens les plus importants. Bien que la filariose ait été éliminée en Chine, il existe encore de nombreux patients atteints d'un lymphdème causé par une infection filamenteuse.
(4) tumeur maligne et lymphoedème après radiothérapie: une mastectomie radicale peut provoquer un lymphoedème du membre supérieur, une tumeur pelvienne, un cancer du pénis et toute autre résection chirurgicale, une dissection locale des ganglions lymphatiques ou une radiothérapie postopératoire, sont faciles à concurrencer avec le lymphoedème des membres inférieurs. La maladie de Hodgkin peut également causer un lymphdème dans les membres, car les cellules du lymphome envahissent les lymphatiques et les ganglions lymphatiques, entraînant le blocage ou la destruction de la voie lymphatique.
Il n'est pas rare que le lymphosarcome et le SIDA développent un dème lymphatique en raison de leur invasion majeure du système lymphatique. Le lymphdème induit par la tumeur se caractérise par un dème qui prend naissance à l'extrémité proximale du membre, puis se propage de manière distale. L'imagerie lymphatique peut montrer le site d'obstruction, ce qui facilite le diagnostic clinique du lymphdème provoqué par une tumeur ayant souvent des antécédents clairs, tels qu'une chirurgie, des antécédents de radiothérapie, mais ne doit pas ignorer le lymphoedème précoce de certaines tumeurs et retarder le traitement le plus cancérogène. Bon temps L'Institut de chirurgie de réadaptation du Neuvième People's Hospital, affilié à la deuxième université de médecine de Shanghai, a été à l'origine du diagnostic et du traitement précoces de 1043 cas de lymphdème des membres: 112 cas de lymphdème primitif (10,74%) et 931 cas de lymphdème secondaire (89,26). %), dont 487 (46,69%) étaient 287 (27,52%), 78 (7,48%) étaient traumatiques, 53 (5,08%) après l'opération et 26 (2,49%).
Pathogenèse du lymphoedème des membres
Le facteur fondamental du lymphdème est que la cause initiale de la rétention lymphatique due à la rétention lymphatique est l'obstruction du canal de retour lymphatique. Certains chercheurs qualifient le lymphdème d '«échec à faible débit» permettant de distinguer l'dème tissulaire causé par l'accumulation de liquide lymphatique et l'augmentation de la surcharge de charge lymphatique, telle que l'hypoprotéinémie, l'embolie veineuse et la fistule artérioveineuse des membres inférieurs. Ce dernier est également appelé «défaillance à haut débit» car la cause initiale de cet dème se situe en dehors du système lymphatique et le manque relatif de débit lymphatique est le résultat d'une pression veineuse élevée et d'une exsudation excessive d'eau et de protéines. L'dème n'appartient pas au lymphdème.
D'un point de vue anatomique, des troubles du drainage lymphatique peuvent se produire à tous les niveaux des voies lymphatiques, tels que les vaisseaux lymphatiques initiaux, le réseau lymphatique dermique, les vaisseaux lymphatiques collecteurs, les ganglions lymphatiques, les bassins chyle et les conduits thoraciques. En raison des différents sites d'obstruction lymphatique, les modifications physiopathologiques du lymphdème causées par des lymphaspasmes différents sont différentes, par exemple, les modifications physiopathologiques des grands vaisseaux lymphatiques pelviens sont complètement différentes de l'occlusion initiale des vaisseaux lymphatiques. La pathogenèse des vaisseaux lymphatiques causée par une infection par radiation, etc., est également différente: la cause d'un lymphdème primitif tel que la maladie de Nonne-Milroy n'est pas claire.
Le processus pathologique du lymphdème chronique se divise en trois étapes: ldème de lhyperplasie graisseuse et létape de la fibrose. Au début de la maladie, le reflux lymphatique est bloqué et la pression dans les vaisseaux lymphatiques est augmentée, entraînant une dilatation et une distorsion des vaisseaux lymphatiques. La perte progressive de la fonction valvulaire, le reflux lymphatique, affecte la capacité des vaisseaux lymphatiques capillaires à absorber le liquide interstitiel et les substances macromoléculaires, ce qui entraîne laccumulation de fluides corporels et de protéines dans lespace interstitiel. Le gonflement du lymphdème des membres inférieurs commence d'abord par la partie inférieure de la cheville et s'étend graduellement du bas vers le haut. Les membres sont uniformément épaissis et la partie inférieure de la cheville et du bas de la jambe est égale à 1/3. Après avoir soulevé le membre affecté et rester au lit, le gonflement peut être visiblement réduit et ce stade appartient au stade du lymphoedème.
Les macrophages et les cellules adipeuses phagocytent les composants lipidiques dans la lymphe, le tissu adipeux sous-cutané prolifère, la ténacité des membres augmente, la kératinisation de la peau nest pas évidente, loedème se transforme en une réaction lymphatique non déprimée. L'dème entre dans la phase de prolifération des graisses et le gonflement des tissus à ce stade inclut principalement la lymphe stagnante et le tissu adipeux hyperplastique.
Sous la stimulation à long terme de composants riches en protéines, la peau et les tissus sous-cutanés produisent une grande quantité de tissu fibreux et la paroi lymphatique est progressivement épaissie et fibreuse, de sorte que le liquide tissulaire est plus difficile à pénétrer dans les vaisseaux lymphatiques et l'dème à haute teneur en protéines est encore aggravé. Un liquide riche en dème protéique est un bon moyen pour les bactéries et autres microorganismes.Il est facile de provoquer une infection au niveau local.Linfection récurrente de lérysipèle augmente la fibrose tissulaire locale, aggrave lobstruction lymphatique et forme un cercle vicieux appelé phase fibroproliférative. Cliniquement, la peau sépaissit progressivement, la surface est excessivement kératinisée, rugueuse et dure comme la peau, et même les membres de lhyperplasie sacrale, des lymphatiques ou des ulcères sont extrêmement épaissis pour former un éléphantiasis typique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de dilution continue de la protamine dans le plasma Détection du plasminogène dans le plasma plasmatique Détection de l'antigène dans l'activateur du plasminogène dans le plasma Détection de l'antigène Cellule de globules blancs (WBC)
Cliniquement, le lymphdème est généralement classé en quatre étapes en fonction du degré doedème des membres et des lésions secondaires.
Lymphdème de stade I recherche de la santé: les membres ont un gonflement léger, modéré, aucune fibrose des membres ou seulement une fibrose légère.
Lymphdème de stade II: l'dème et la fibrose locaux sont évidemment épaissis, mais la circonférence du réseau de ventouses des deux côtés est inférieure à 5 cm.
Lymphdème de stade III: un dème et une fibrose locaux étaient évidents, les membres affectés étaient considérablement épaissis et la circonférence des deux membres était supérieure à 5 cm.
Lymphdème de stade IV: dème avancé grave, le tissu cutané est extrêmement fibrotique, souvent accompagné d'une kératose grave du membre et de la formation d'une colonne vertébrale; le membre entier est anormalement épaissi et a la forme de pattes d'éléphant, également appelé éléphantiasis.
Selon les antécédents médicaux et les manifestations cliniques, le diagnostic de lymphdème nest généralement pas difficile. Différentes causes et manifestations cliniques peuvent varier légèrement, mais elles ont aussi en commun:
1 dème léger et déprimé qui commence à augmenter à la cheville et dure plusieurs mois sans autre symptôme.
2 L'augmentation du diamètre du membre augmente le poids du membre et le patient se plaint souvent de la fatigue du membre.
3 Au fur et à mesure que la fibrose sous-cutanée progresse, les membres deviennent durs et évoluent en dème non enfoncé, la peau devient dure et kératinisée.
Inspection de laboratoire:
Inclut un nombre différentiel de globules blancs. Lors de la recherche d'éosinophiles dans la filariose, le frottis sanguin périphérique peut être trouvé à Wu Ceban. Les protéines plasmatiques, les électrolytes des protéines totales, les tests de la fonction rénale, les tests de la fonction hépatique, les analyses d'urine, etc. peuvent aider à éliminer d'autres causes d'dème des membres.
Autres inspections auxiliaires:
1. Ponction diagnostique: La ponction diagnostique peut aider à identifier un hémangiome profond et un dème veineux. L'examen ne nécessite qu'une seringue et une aiguille de ponction.La méthode est simple, mais la lésion et la fonction du vaisseau lymphatique ne peuvent pas être comprises. La teneur en protéines du liquide de lymphdème est généralement très élevée, généralement dans la plage de 10 à 55 g / l (1,0 à 5,5 g / dl), et une stase veineuse, un dème cardiogénique et un dème hypoprotéinémique, de 1 à 9 g / l (0,1 ~ 0,9 g / dl).
2. Lymphangiographie: La lymphangiographie est une méthode consistant à injecter un agent de contraste directement ou indirectement dans les vaisseaux lymphatiques afin de développer une radiographie, d'observer la morphologie et la fonction de reflux des vaisseaux lymphatiques. Elle est divisée en lymphangiographie directe et en lymphangiographie indirecte. Lymphangiographie Etant donné que l'agent de contraste reste dans les vaisseaux lymphatiques, associé au trouble du drainage lymphatique, il provoque des lésions secondaires des vaisseaux lymphatiques, de sorte que la plupart des gens ne préconisent plus la lymphangiographie.
(1) Lymphangiographie directe: utilisez tout d'abord des colorants réactifs tels que 4% de bleu de méthylène 2,5% à 11% de bleu acide, de 0,5% à 3% de bleu Evans à injecter sous le clou, puis dans l'injection de guidage La peau a été coupée à 5 cm près du site et les vaisseaux lymphatiques bleutés sous le derme ont été retrouvés.Au microscope opératoire ou à la loupe, une aiguille de ligature dun diamètre de 0,3 à 0,35 mm a été utilisée pour percer les vaisseaux lymphatiques et lagent iodé a été injecté lentement. Un débordement de l'agent de contraste ou une stimulation des vaisseaux lymphatiques peut provoquer une réaction inflammatoire, l'application systématique d'antibiotiques, ainsi que soulever le membre affecté et faire attention au repos.
(2) Lymphangiographie indirecte: méthode d'imagerie dans laquelle un agent de contraste est injecté dans le corps et absorbé par les vaisseaux lymphatiques. Le produit de contraste mis au point à un stade précoce est très irritant, son absorption est instable, son développement est irrégulier et il est confondu avec l'image vasculaire, qui n'a pas été largement appliquée en pratique clinique. En 1988, larrivée dune nouvelle génération dagent de contraste, Isola, a permis lutilisation clinique de la lymphangiographie indirecte.
La méthode de contraste consiste à injecter lagent de contraste dans lespace sous-occipital, à remplir les vaisseaux lymphatiques au bout de 2 à 3 minutes, à sétendre au cur et à développer progressivement les vaisseaux lymphatiques, puis environ 10 minutes après linjection, les ganglions inguinaux ont été développés et observés.
L'angiographie lymphatique normale peut voir un petit tube de 0,5 à 1 mm, le calibre est identique, la corrugation est lisse et la forme du fuseau est distante de 1 cm.Les lésions de la position de la valve lymphatique peuvent être présentées indépendamment du lymphdème primaire ou secondaire. La performance suivante:
1 Le nombre de vaisseaux lymphatiques est réduit ou non développé, ou on ne voit que les vaisseaux lymphatiques distaux, qui peuvent être une lymphangiogenèse congénitale ou une occlusion secondaire des vaisseaux lymphatiques, qui ne peuvent pas être développés.
2 hyperplasie lymphatique, distorsion, dilatation, défaillance de la valve, régurgitation intradermique ou interruption des vaisseaux lymphatiques. Principalement pour le lymphoedème secondaire, provoqué par un blocage lymphatique proximal, également observé dans un petit nombre de lymphoedèmes primaires.
3. Lymphographie par radionucléides: après avoir été injecté dans lespace interstitiel, le traceur radioactif de la macromolécule pénètre dans le vaisseau lymphatique et est presque complètement éliminé par le système lymphatique, ce qui permet de visualiser la voie et la distribution du reflux lymphatique et du reflux lymphatique. La dynamique du changement. Une variété de nucléides ont été utilisés en clinique et le plus couramment utilisé est le 99mTc-Dextran. Après avoir injecté le nucléide entre les orteils (doigt), une analyse d'image statique a été effectuée à 1 / 2h, 1h, 2h et 3h respectivement.
La lymphographie à radionucléides peut montrer clairement les ganglions lymphatiques des membres et peut indiquer un reflux lymphatique.Une fois que le radionucléide entre dans la circulation sanguine, il est rapidement absorbé par des organes tels que le foie, la rate et les poumons, affectant les ganglions médiastinaux de la partie supérieure de l'abdomen. La méthode de lymphographie par radionucléides est sûre, simple, reproductible et indolore. Elle peut être utilisée à des fins de comparaison avant et après traitement. Elle est la méthode de diagnostic la plus utile pour le lymphdème des membres.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lymphdème des membres avec son dème non en retrait caractéristique et sa fibrose avancée causée par une peau et des tissus sous-cutanés ressemblant à des altérations de la peau, associés à une lymphographie et à une imagerie lymphatique, le diagnostic clinique n'est généralement pas difficile, mais un dème en tant que symptôme Et les signes, une variété de maladies peuvent être provoqués, impliquant un certain nombre de départements cliniques, dans le diagnostic du lymphoedème doivent encore être différenciés d'une variété de maladies.
1. L'dème bilatéral des membres doit d'abord être distingué par un lymphdème provoqué par une accumulation de lymphe à haute teneur en protéines ou par un dème provoqué par une accumulation de liquide organique à faible teneur en protéines, tels qu'un dème cardiaque hépatique, rénal, dystrophique et autre. Et dème veineux ou neurovasculaire localisé. Ceci peut généralement être identifié par les antécédents médicaux, l'examen physique et les tests de laboratoire.
2. L'dème unilatéral des membres doit être distingué de la maladie veineuse. L'dème des membres provoqué par une maladie veineuse est généralement caractérisé par une atrophie cutanée caractéristique, une pigmentation profonde et une stase veineuse à long terme. Il est plus facile de faire la distinction avec le lymphdème et l'angiographie est également un moyen efficace de faire la distinction entre veine et lymphdème. Cependant, il convient de noter que le gonflement des membres causé par une obstruction veineuse tardive ou un reflux médiocre est associé à un trouble du drainage lymphatique et que l'apparition d'un trouble du drainage lymphatique aggrave le trouble du reflux veineux. Il doit être pris au sérieux lors de la manipulation.
3. Les patientes doivent faire attention à la différenciation de l'dème adipeux en cas d'dème des membres. L'dème adipeux est une maladie rare qui affecte les femmes. Ce trouble du métabolisme des graisses est caractérisé par un tissu sous-cutané diffus, symétrique et non en retrait du membre, mais son imagerie lymphatique ne montre aucune anomalie du drainage lymphatique et lymphatique.
4. Certains patients atteints de lymphdème ont des antécédents brefs et un gonflement évident des membres se produit sur une courte période de temps. Tels que le cancer du col utérin, les métastases du cancer de la prostate à l'obstruction des ganglions axillaires des lymphatiques des membres ou la compression de la veine iliaque provoquée par un lymphdème plus grave des membres inférieurs, doivent être notées dans le diagnostic.
