Incoordination physique
introduction
Introduction En l'absence de force musculaire, le mouvement coordonné des mouvements des membres est dysfonctionnel, instable et non coordonné, appelé ataxie. L'ataxie télangiectasie est un syndrome neurocutané caractérisé par une ataxie cérébelleuse progressive, une télangiectasie oculaire et des infections répétées des voies respiratoires supérieures. Les filles ont plus de morbidité que les garçons. Le changement le plus évident dans cette maladie est la vasodilatation de la conjonctive bulbaire, suivie de la télangiectasie de la peau des paupières, suivie de la télangiectasie du visage, des oreilles et du cou. Parfois, la peau peut également être vue avec des changements dans les taches de lait de café, les taches de pigmentation, etc. Les symptômes neurologiques se sont d'abord manifestés par une ataxie cérébelleuse, apparaissant lorsque l'on marchait, 18 à 24 mois après la naissance, des symptômes, mais a également commencé à tomber malade à partir de 5 ans, les enfants malades semblant bouger Stable, inexact avec le nez des doigts, etc., jusqu'à 12 à 15 ans pour se développer complètement incapable de marcher. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'intelligence diminue progressivement. Les enfants atteints de cette maladie ont souvent des antécédents d'infections répétées des voies respiratoires supérieures, de pneumonie récurrente et de sinusite. L'immunoglobuline sanguine (IgA) était réduite.
Agent pathogène
Cause
Tout simple mouvement du corps doit être complété par la participation des quatre groupes de muscles actifs, de muscles antagonistes, de muscles synergiques et de muscles fixes, et dépend de la coordination et de l'équilibre du système nerveux. Le faisceau fin et le faisceau en coin de la moelle épinière postérieure pénètrent sur toute la longueur de la moelle épinière, et le faisceau fin transmet la sensation profonde de la partie inférieure du tronc et des membres inférieurs, tandis que le faisceau en coin transmet la sensation profonde de la partie supérieure du tronc et des membres supérieurs. Les fibres émanant du cordon postérieur sont croisées au niveau de la moelle épinière, du thalamus interverti au cortex cérébral, le faisceau postérieur transmet les muscles, le sens profond des articulations et des tendons, la position des membres dans l'espace, les impulsions de la force et la gamme des mouvements des membres, ainsi que des parties Sentiment et deux points pour identifier les sentiments. Le système de rotation avant conduit les informations déquilibre au centre du cur, provoquant une réponse à léquilibre.
Le cervelet est un centre important pour le maintien de l'équilibre du corps, des exercices d'entraide et du tonus musculaire. La fonction de ces structures se fait sous le contrôle unifié du cortex cérébral. L'ataxie peut se produire dans les sensations profondes, le système de rotation antérieure, les lésions du cerveau et du cerveau supérieur, appelées ataxie sensorielle, antérieure, cérébelleuse et cérébrale.
1. Ataxie sensorielle: lataxie est soulagée lors du clignotement et est aggravée lors de la fermeture des yeux, accompagnée dune sensation de position, et la sensation de vibration est réduite ou disparaît. En raison de la sensation profonde des membres inférieurs, les membres inférieurs sont plus communs, de sorte que l'instabilité de la posture debout et de la marche constitue la performance principale. Le patient a du mal à marcher la nuit et le corps tombe facilement dans la direction du lavabo lors du lavage du visage (le signe du lavabo est positif). En marchant, les yeux fixent le sol, le pied est trop haut, le pas est large et le sol est trop lourd, comme un seuil croisé, on parle alors de démarche à franchissement de seuil. Les yeux fermés sont difficiles à signer, le test du nez et le test du genou sont incorrects.
2. Ataxie cérébelleuse: le cervelet et ses lésions fibreuses afférentes peuvent provoquer une ataxie, caractérisée par l'équilibre du tronc, l'instabilité du statif et l'ataxie des membres. En cas de dyskinésie, déchec de la coordination, dinitiation à lexercice et de retard dans larrêt ou de continuité
L'ataxie cérébelleuse n'est pas affectée par le clignotement, les yeux fermés ni l'éclairage, sans troubles sensoriels, nystagmus, dysarthrie, néphropathie et démarche spéciale du cervelet, c'est-à-dire que les deux pieds sont séparés lors de la marche et que les marches sont différentes. La démarche est instable et facile à vider. L'ataxie est extrêmement évidente dans le test doigt-nez: on voit que le membre supérieur a un mouvement courbe et des tremblements intentionnels, que la tension musculaire est réduite ou disparue, que les articulations sont excessives, que le mouvement est perturbé et que le phénomène de rebond musculaire est atteint.
3. Ataxie vestibulaire: causée par des lésions du système vestibulaire, principalement dues à des troubles de l'équilibre. Il est caractérisé par un déséquilibre entre statique et exercice. Il a les mêmes points que l'ataxie cérébelleuse, comme une large base des pieds en position debout, un corps instable, un renversement latéral ou arrière et une inclinaison en marchant. Cependant, il existe généralement des tests évidents de vertige, de nystagmus et de fonction vestibulaire anormale.
4. Ataxie héréditaire: maladies chroniques du système nerveux central dont la cause est inconnue, principalement des antécédents familiaux, une transmission autosomique récessive ou dominante et une transmission sexuelle occasionnelle. Les modifications pathologiques sont principalement causées par la moelle épinière, le cervelet et la dégénérescence du tronc cérébral, ainsi que par les nerfs périphériques, les nerfs optiques, le cerveau et le cervelet. Les manifestations cliniques de l'ataxie et une faible discrimination sont les principales manifestations.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électromyographie des os et des articulations des extrémités
Examen physique
1. Test du nez avec le doigt: lorsque l'ataxie est perdue, l'action est légère et lourde et la vitesse n'est pas la même.Si vous vous trompez ou si vous vous ajustez, vous pouvez pointer la cible. Lorsque les lésions de l'hémisphère cérébelleux se manifestent, plus l'ataxie est proche de la cible, plus l'ataxie est évidente et la faible distance peut souvent dépasser la cible. Dans le cas d'une ataxie sensorielle, le clin d'il est une barrière à la mobilité, mais lorsque les yeux sont fermés, l'ataxie est nette.
2, test de squat du genou: dommages cérébelleux causés par un mauvais positionnement et des tremblements intentionnels lors de la levée des jambes et des genoux, se balançant souvent lors du déplacement; Le swing est incertain.
3, test de rotation rapide: dommages au cervelet lorsque l'action est maladroite, rythme irrégulier.
4, test de rebond: les patients présentant des lésions cérébelleuses entraînent souvent des mouvements excessifs et sattaquent eux-mêmes.
5, test au-dessus des doigts: ataxie vestibulaire, perte des côtés de la maladie au niveau des membres supérieurs, perte de vision de la maladie; yeux de lexaminateur souvent absents lors de la fermeture des yeux.
6. Test des doigts: Le patient est allongé sur le dos et lève le gros orteil pour atteindre le doigt tendu.
7. Test assis: la moelle et le tronc du patient atteint de lésions cérébelleuses sont fléchis en même temps et les membres inférieurs sont relevés, ce qui est appelé signe de flexion combinée.
Inspection auxiliaire
1, lataxie cérébelleuse doit être examinée à la TDM ou à lIRM cérébrale pour exclure les tumeurs cérébelleuses, les métastases, le tuberculome ou labcès et les maladies vasculaires ainsi que la dégénérescence et latrophie cérébelleuses.
2, une ataxie sensorielle profonde telle que des lésions localisées situées dans le nerf périphérique doit être examinée EMG, potentiel évoqué somatosensoriel, comme dans la lésion de la racine postérieure ou du cordon postérieur doit être examinée EMG, potentiel évoqué, IRM de la lésion, liquide céphalo-rachidien Chèque ou myélographie. Il est préférable de vérifier la tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau lors de l'examen du thalamus ou du lobe pariétal.
3, ataxie cérébrale doit être vérifiée pour CT scanner ou IRM du cerveau, EEG et ainsi de suite.
4, lataxie vestibulaire peut être vérifiée en audiométrie électrique, potentiels évoqués auditifs, tests de la fonction vestibulaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Tout d'abord, l'ataxie sensorielle
a) neuropathie périphérique
Cliniquement, il est courant dans diverses causes de polynévrite, telles que la polynévrite toxique, métabolique et héréditaire. Elle se manifeste principalement par la symétrie des membres distaux, la sensation de mouvement et dalimentation, la diminution du tonus musculaire, la perte du réflexe tendineux, la sensibilité musculaire, etc. La principale caractéristique de l'ataxie est l'ataxie des extrémités, les extrémités inférieures sont plus lourdes que les membres supérieurs, l'extrémité distale est plus lourde que l'extrémité proximale et les yeux sont aggravés lorsque les yeux sont fermés. Ce type présente des troubles sensoriels profonds, aucun élève d'Argyll-Robertson, aucun trouble du sphincter, et les trois points ci-dessus peuvent être différenciés du faisceau postérieur ou de la moelle épinière.
(deux) lésions de la racine postérieure
Les patients atteints de radiculite multiple peuvent présenter une ataxie accompagnée d'une paresthésie, de symptômes de troubles sensoriels terminaux, de myalgies, d'une diminution du tonus musculaire, d'une perte de réflexe tendineux et d'une augmentation du taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Le tendon de la moelle épinière endommage la racine postérieure et le faisceau postérieur et provoque une ataxie sensorielle typique. Il peut y avoir une douleur semblable à la foudre, une sensation de tractus corporel, un dysfonctionnement du sphincter, une élève d'Argyll-Robertson, un genou, un réflexe du tendon d'Achille réduit ou disparu, et une réaction de Huakang sanguine et cérébro-spinale positive.
(trois) maladie du faisceau postérieur
L'ataxie sensorielle peut survenir dans diverses causes de lésions de la moelle épinière postérieure, telles que la dégénérescence combinée subaiguë, les tumeurs de la moelle épinière et l'ataxie héréditaire de la moelle épinière. Il se caractérise par la séparation des sentiments, c'est-à-dire que le sens du toucher, le sens de la température et de la douleur ne sont pas endommagés et que le sens de la position, la pression et les vibrations sont réduits ou disparaissent. Les patients dégénératifs combinés subaigus présentent souvent des lésions du tractus pyramidal et présentent une faiblesse musculaire, une hyperréflexie et des signes pathologiques aux membres inférieurs, ainsi que de multiples névrites et une anémie pernicieuse.L'analyse du suc gastrique entraîne souvent une réduction de l'acide libre. Les tumeurs de la moelle épinière postérieure souffrent souvent de douleur radiculaire, puis apparaissent progressivement des symptômes d'ataxie sensorielle, souvent accompagnés d'un dysfonctionnement sensoriel superficiel du type à faisceau de conduction et de signes du tractus pyramidal, de symptômes d'obstruction du canal rachidien et d'une augmentation du taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.
(quatre) lésions du tronc cérébral
L'ataxie sensorielle peut survenir lorsque le faisceau postérieur ou son noyau ou les collatérales médiales des pons et du mésencéphale sont endommagés. La lésion médullaire a son ataxie sur le côté ipsilatéral. L'ataxie des pons et des lésions centrales est controlatérale et se caractérise par des symptômes d'atteinte du nerf crânien sur le côté ipsilatéral de la lésion, et la plupart d'entre eux sont associés à une ataxie cérébelleuse.
(5) lésions thalamiques
Les causes de l'ataxie thalamique peuvent être vasculaires, tumorales et traumatologiques. En plus de l'ataxie controlatérale mi-sensuelle, il peut y avoir une douleur spontanée et une perturbation sensorielle superficielle dans la moitié controlatérale, et l'ataxie est plus importante que le membre inférieur. Comme le noyau de l'abdomen moyen du thalamus est associé au cervelet, les lésions cérébelleuses sont accompagnées de symptômes cérébelleux. Les lésions thalamiques provoquent des troubles sensoriels profonds. On peut voir que les mouvements des mains et des pieds sont évidents, en particulier dans les mains, cest-à-dire le soi-disant malaise thalamique, lorsque les yeux sont fermés, la main ne peut pas maintenir une certaine posture et le doigt est en train de doigter le mouvement, qui est causé par le dysfonctionnement de position de la main. (faux mouvement des mains et des pieds Xu). (6) Les lésions pariétales des lésions du lobe pariétal causées par une ataxie sensorielle peuvent se trouver dans les membres controlatéraux ou dans une partie des membres, tels que les mains ou les doigts. La cause peut être vasculaire, une tumeur, etc. Il n'y a pas de relation parallèle entre l'ataxie causée par des lésions pariétales et des perturbations sensorielles profondes, c'est-à-dire que l'ataxie est évidente et que les perturbations sensorielles profondes sont extrêmement légères. La perturbation sensorielle profonde des lésions du lobe pariétal est principalement une perturbation sensorielle orientée spatialement.
Deuxièmement, l'ataxie cérébelleuse
(a) lésion du sac cérébelleux
Les lésions cérébrales sacrées causent principalement des troubles de l'équilibre, qui présentent une ataxie de torsion, une instabilité debout et une instabilité de marche, et les membres du mouvement d'aide mutuelle sont presque normaux ou complètement normaux, appelé syndrome sacré cérébelleux. Les lésions palpébrales progressives aiguës cérébelleuses sont courantes dans les tumeurs, en particulier chez les enfants, telles que le médulloblastome, l'astrocytome et l'épendymome. Chez l'adulte, les tumeurs métastatiques sont plus courantes et les signes cliniques sont l'hypertension intracrânienne progressive et l'atonie torsadée. La performance est particulièrement évidente lorsque le patient est debout et marche. On voit généralement que le corps tremble et retombe en arrière, en particulier lorsquil se retourne, linstabilité apparente de la démarche nest pas évidente et lataxie du membre supérieur nest pas évidente, souvent accompagnée de vertiges et dune diminution du tonus musculaire. Paralysie cérébrale progressive progressive, commençant dès la petite enfance avec ataxie cérébelleuse progressive, caractérisée par une télangiectasie oculaire; adulte avec dégénérescence cérébelleuse progressive, atrophie cancéreuse cérébelleuse, dégénérescence alcoolique cérébelleuse, etc. Les principales manifestations cliniques sont l'ataxie du tronc et les troubles de l'élocution.
(B) lésions de l'hémisphère cérébelleux
Principalement manifesté comme l'ataxie des membres, tandis que l'équilibre du tronc n'est pas évident. Les lésions courantes de l'hémisphère cérébelleux comprennent l'astrocytome, les tumeurs métastatiques, les abcès et la tuberculose. Sur le plan clinique, elles sont caractérisées par un aphrodisiaque latéral sexuel et une augmentation de la pression intracrânienne. Il se caractérise par des symptômes précoces d'augmentation de la pression intracrânienne, de mouvements coordonnés des membres, de mouvements de benzène, d'instabilité, de rotation rapide, de dysfonctionnement, de test doigt-nez et test genou-épaule, ainsi que d'une résolution médiocre des membres. Phénomène de rebond musculaire. La tête et le cou sont souvent fixés dans une position spéciale, la tête souvent penchée en avant et tournée vers le côté de la maladie, provoquant nausées et vomissements en secouant la tête ou en tournant la tête.
La bouche est mangée, l'articulation est difficile, le nystagmus est évident, la démarche est accroupie en marchant et tombe souvent du côté de la maladie. Les yeux fermés sont difficiles à signer positif. Le tonus musculaire est réduit et le réflexe tendineux est lent ou disparaît. Les lésions de l'hémisphère cérébelleux des deux côtés provoquent une ataxie des membres. La sclérose en plaques est la myélinisation multiple et la formation de cicatrices gliales de la substance blanche du système nerveux central. En plus de l'ataxie cérébelleuse, le nystagmus, souvent une faiblesse des membres, une paralysie, peut être accompagné de symptômes de névrite optique ou de névrite optique rétrobulbaire. Il se caractérise par des lésions multiples et des épisodes répétés et des rémissions.
(C) lésions cérébelleuses totales
L'équilibre des principales lésions de l'ataxie du tronc et des membres. Les dommages aigus sont plus fréquents dans les cas de cérébellite aiguë et d'empoisonnement chez l'enfant (tels que l'intoxication à la phénytoïne, l'intoxication par les barbituriques, le mercure en phase aiguë, l'intoxication par le plomb, etc.). Le premier a des antécédents d'infection avant la maladie et le liquide céphalo-rachidien d'apparition aiguë est associé à une augmentation de la leucocytose, qui s'est souvent rétablie en 2 à 8 semaines. Ce dernier a une histoire d'exposition. Les lésions cérébelleuses chroniques sont plus courantes dans les cas de dégénérescence cérébelleuse et d'atrophie.Le type courant est l'ataxie héréditaire, caractérisée par des antécédents familiaux à l'apparition progressive et progressive et pouvant entraîner des lésions pyramidales et postérieures du faisceau de la moelle épinière. Symptômes L'hypoplasie cérébelleuse se manifeste tôt lorsque l'enfant commence à tendre la main et attrape l'ataxie, s'assied, se tient debout, marche tard. Il s'accompagne d'autres manifestations d'arriération mentale telles que l'arriération mentale, l'épilepsie et les symptômes extrapyramidaux.
(4) lésions ganglionnaires cérébrales
La cause commune est la tumeur, qui est plus fréquente dans les neurinomes acoustiques (80 à 90%). Commencez par les acouphènes du côté malade, la perte douïe progressive ou les symptômes de vertige. Une perturbation sensorielle locale ipsilatérale plus tardive, une paralysie du nerf facial, une ataxie cérébelleuse et une augmentation de la pression intracrânienne apparaissent. À un stade avancé, en raison d'une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens, de la parole et de la dysphagie, des signes du tractus pyramidal controlatéral et des troubles sensoriels se produisent.
(5) lésions du tronc cérébral
L'ataxie peut être sensorielle, cérébelleuse ou vestibulaire, et est fréquente dans le cervelet. La relation entre le tronc cérébral et l'hémisphère cérébelleux étant supérieure à celle de l'entrejambe, l'ataxie cérébelleuse causée par une lésion du tronc cérébral est marquée par l'ataxie des extrémités, car sa compensation n'est pas aussi bonne que celle de l'hémisphère cérébelleux. Il se caractérise par une variété de symptômes associés aux structures adjacentes du tronc cérébral, telles que le mouvement, les faisceaux de conduction sensorielle et les lésions du nerf crânien.
(6) lésions cérébrales
Les lésions cérébrales frontales, temporales et pariétales peuvent présenter une ataxie cérébelleuse sur le plan clinique.
1. Ataxie frontale: une ataxie du membre controlatéral peut survenir lors de lésions du lobe frontal, principalement en position debout ou en marche. Il se caractérise par une augmentation du tonus musculaire, une hyperréflexie, une pathologie positive et peut présenter des symptômes psychiatriques et de forts réflexes de préhension. Toutefois, chez les patients présentant des lésions cérébelleuses, les manifestations cliniques de diminution du tonus musculaire, de réflexes sacrés ou d'expectorations et de réflexes pathologiques ont été observées.
2. ataxie du lobe temporal: provoquée par une lésion du centre de l'équilibre dans le lobe temporal ou secondaire à une pression intracrânienne et à une pression élevée. La caractéristique de l'ataxie du lobe temporal est que les symptômes de l'ataxie sont légers, difficiles à détecter au début de la maladie et qu'il existe des symptômes tels que la cécité unilatérale et l'aphasie.
3. Ataxie pariétale: en plus des perturbations sensorielles profondes et des perturbations sensorielles corticales, le lobe pariétal est le centre haut du cervelet et du vestibule, de sorte que le lobe central du lobe pariétal peut provoquer une ataxie et une taille cérébelleuses. Les obstacles
Troisièmement, l'ataxie vestibulaire
a) lésions vestibulaires périphériques
La lésion du nerf vestibulaire à l'oreille interne est appelée lésion vestibulaire périphérique. Lésions périphériques unilatérales aiguës telles que la maladie de Ménière, la neuronite vestibulaire et divers types de labyrinthite. Elle se caractérise par un début aigu, de graves vertiges de rotation, des nausées, des vomissements et un nystagmus (phase lente du côté de la maladie). Peut être accompagné d'acouphènes, de surdité. Il y a des obstacles évidents à l'équilibre du tronc, l'inclinaison en position debout et le test de déviation sont en accord avec la direction de la phase lente du nystagmus. Le sens de l'inclinaison change avec le changement de position de la tête.Lorsque le test de poussée au cou est poussé du côté sain au côté maladie, il est facile de tomber. Lorsque l'il fermé marche en ligne droite, il est dévié vers le côté de la maladie, comme celui qui présente une lésion de l'hémisphère cérébelleux, et le clignotement de l'il est une étape irrégulière due à une correction aléatoire. Lorsque les yeux sont fermés, le centre de laxe du corps pivote lentement du côté sain.
Dommages chroniques unilatéraux tels que névralgies auditives, otites moyennes persistantes, etc., généralement sans troubles de l'équilibre du tronc. Les vertiges sont rares, s'il n'y a pas de rotation, il y a une légère sensation de tremblement à chaque fois que le corps est actif ou fermé. Les lésions vestibulaires périphériques bilatérales aiguës telles que la streptomycine, la kanamycine, l'intoxication par la gentamicine, les deux côtés de la maladie de Ménière, etc., l'instabilité debout et la marche ainsi que d'autres obstacles d'équilibre sont significatifs, après fermeture des yeux, mais sans autologie Déviation spontanée, vertige rotatoire, mais avec une sensation de tremblement ou de flottement. Les symptômes des lésions vestibulaires périphériques bilatérales telles que la streptomycine, la kanamycine et l'intoxication par la gentamicine sont les mêmes que ceux des lésions aiguës, mais dans une moindre mesure. Les tests fonctionnels vestibulaires induits sont altérés indépendamment des lésions vestibulaires périphériques aiguës ou chroniques.
(2) dommage vestibulaire central
Le noyau vestibulaire et sa lésion associée au centre sont appelés lésions vestibulaires centrales. Dans diverses causes de lésions du tronc cérébral, il apparaît quil est en recul, en position debout, ce qui est incompatible avec la direction du nystagmus, na rien à voir avec la position de la tête et est différent de la direction asymétrique spontanée du corps. Par conséquent, la lésion vestibulaire centrale est caractérisée par des réponses vestibulaires inconsistantes et des symptômes légers.Le test de la fonction vestibulaire induite n'est pas obstrué et peut être différencié des lésions vestibulaires périphériques.
Quatrième ataxie héréditaire
(a) type de moelle épinière
Ce type d'ataxie de Friedreich est le plus courant. Les lésions principales sont le cordon postérieur et le cordon latéral de la moelle épinière, le tractus cérébelleux de la moelle épinière et la dégénérescence chronique du tractus pyramidal, qui apparaissent pour la plupart de manière insidieuse entre 5 et 15 ans et progressent lentement. Les premiers symptômes sont lataxie des deux membres inférieurs, la marche instable, la démarche, la chute facile, et les pieds écartés en position debout, tremblants des deux côtés. Il est difficile de fermer les yeux en raison des dommages causés par le faisceau de conduction après le câble profond. Plus tard, il y aura une ataxie dans les membres supérieurs, qui peut avoir des tremblements intentionnels, mais les symptômes du membre supérieur sont souvent plus légers que les membres inférieurs. Il peut aussi y avoir une ataxie au tronc. Debout ou au début, le corps n'est pas stable et le discours est vague ou poétique. Les membres sont faibles. Il peut y avoir une légère atrophie du tibial antérieur et des muscles de la main, la constriction est évidemment réduite, le réflexe du genou est affaibli ou disparu, la tension musculaire est sous les aisselles et le signe du tractus pyramidal est positif. La plupart des patients ont un nystagmus, souvent avec une colonne vertébrale postérieure et un pied cambré, et peuvent avoir un spina bifida, un doigt (orteil), etc. L'ECG est anormal aux premiers stades de la maladie, mais seulement 1/3 des cas présentent des symptômes ou des signes de maladie cardiaque.
(2) type cérébelleux
L'ataxie spastique héréditaire de type Narie est plus fréquente. Les modifications pathologiques concernent principalement le cervelet et latrophie cérébrale de symétrie sont observées: les cellules de Purkinje sont éliminées, alors que les cellules granulaires sont moins impliquées. La plupart d'entre eux sont insidieux après l'âge adulte et la progression est lente. L'ataxie en est le premier symptôme: elle montre le tremblement intentionnel des membres supérieurs, la démarche de l'ataxie, la difficulté d'articulation et l'ataxie tonique. La tension des membres inférieurs est augmentée et l'ataxie est formée, ce qui peut entraîner une hyperréflexie et un réflexe pathologique. Un petit nombre de patients sont associés à un nystagmus et à une atrophie optique. Pas de difformités squelettiques.
(3) Atrophie cérébrale en pont d'olivier (atrophie olivo-ponto-cérébelleuse)
C'est un type plus courant d'ataxie héréditaire qui commence après l'âge moyen. Les changements pathologiques concernent le noyau inférieur de lolivier, le bas du pont et le cervelet. Les symptômes incluent l'ataxie des membres, la dysarthrie et les tremblements du tronc. Un petit nombre de patients peuvent avoir le palais mou. Tonus musculaire accru, réflexe d'expectoration accru et signe de Babinski plus tard. Il y a souvent une nystagmus et une atrophie optique. Il existe encore des troubles sensoriels distaux, des spasmes musculaires oculaires, de la rigidité, des tremblements, des troubles mentaux et un déclin mental.
