diarrhée athérosclérotique
introduction
Introduction L'athérosclérose est une manifestation clinique de l'insuffisance pancréatique et du syndrome de neutropénie chez l'enfant. Une insuffisance pancréatique chez les enfants et un syndrome neutropénique ont été rapportés par Shwachman en 1964, aussi est-il également appelé syndrome de Shwachman, syndrome de Shwachman-Diamond. Intrinsèque est une insuffisance pancréatique congénitale accompagnée d'une hypoplasie du système hématopoïétique de la moelle osseuse. Plus de 2 à 10 mois de nourrissons et de jeunes enfants, il y a une incidence familiale, peut être une transmission autosomique récessive. Principalement en raison d'une fonction exocrine insuffisante, telle que l'amylase, la protéase, la réduction ou le manque de lipase, se manifestant par une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, une diarrhée, une diarrhée athérogène, une stéatorrhée ou une maladie cliaque. Les manifestations intestinales peuvent entraîner une malnutrition physique du développement, telle qu'une déformation de petite taille et le développement d'une épiphyse osseuse. En raison du développement anormal de la moelle osseuse, l'expression des neutrophiles est réduite, la résistance est diminuée et l'infection des voies respiratoires, l'otite moyenne et la sinusite sont facilement combinées, ainsi que la réduction de l'anémie et des plaquettes.
Agent pathogène
Cause
Les caractéristiques pathologiques de cette maladie sont la dysplasie du pancréas, principalement le développement du tissu exocrine, ce qui montre que les cellules acineuses sont rares, le développement des îlots est normal, la sécrétion pancréatique totale et le contenu en HCO3 sont normaux. Dans le même temps, accompagnée d'une dysplasie de la lignée cellulaire myéloïde, occasionnellement d'un manque de mégacaryocytes, peut entraîner une dysplasie de la métaphyse squelettique et une calcification focale à la cheville.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Dosage conventionnel des électrolytes dans le nombre de globules blancs (WBC)
Le sang montre systématiquement une diminution des neutrophiles, une diminution de l'hémoglobine et des plaquettes. Les images de la moelle osseuse montrent une hypoplasie et une maturation des cellules sanguines stagnantes. La routine des selles change en une diarrhée ressemblant à de la graisse. Les tests biochimiques peuvent entraîner une réduction de diverses enzymes digestives pancréatiques. Lorsque la maladie se complique d'infection pulmonaire, il est facile de la confondre avec la fibrose kystique du pancréas, mais l'électrolyte et le chlorure de la glande sudoripare sont normaux pour l'identification.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lorsque la maladie se complique d'infection pulmonaire, il est facile de la confondre avec la fibrose kystique du pancréas, mais l'électrolyte et le chlorure de la glande sudoripare sont normaux pour l'identification.
