Bruit cardiaque "polyrythmique"
introduction
Introduction Le son cardiaque "multi-sons" est la principale manifestation clinique du syndrome d'Ebstein. Le syndrome d'Ebstein, également appelé malformation d'Ebstein, fait référence à la valvule tricuspide et / ou à la valvule postérieure parfois attachée à l'apex proximal avec le lambeau antérieur. Sur la paroi ventriculaire droite, il représente 0,5% à 1,0% des cardiopathies congénitales. La maladie est une maladie rare, rapportée pour la première fois en 1866 par Ebstein. Cette maladie est également connue sous le nom de déformation valvulaire tricuspide. Les principaux signes du syndrome d'Ebstein comprennent: une région précoculaire bombée et silencieuse (pas de pulsation pré-cardiaque évidente, palpation sans fermeture de l'artère pulmonaire), le premier son du cur et le deuxième son du cur sont clairement divisés, peuvent être améliorés Dans le troisième son de coeur, le quatrième son de coeur peut également apparaître et le second composant du son de coeur divisé est souvent un clic, appelé "signe de voile". La zone de la valve tricuspide peut présenter un léger souffle systolique et un bref souffle diastolique à moyen terme, ainsi qu'une cyanose et une pulsation positive positive de la veine jugulaire (orteil). Siber pense que les signes les plus caractéristiques de cette malformation sont deux groupes: 1 en épingle à cheveux avec une région précardiaque silencieuse, 2 un premier son de cur, un son de cur divisé, un son de troisième cur amélioré ou un quatrième son de cur. Quatuor
Agent pathogène
Cause
La cause de la maladie nest pas clairement définie et les antécédents familiaux indiquent parfois que la mère de la mère qui prend du lithium au début de la grossesse est exposée à la maladie. Les principales caractéristiques anatomiques pathologiques de cette malformation sont la difformité valvulaire tricuspide, latrialisation ventriculaire droite et la sténose ventriculaire droite fonctionnelle. En outre, un petit nombre de cas peuvent être associés à d'autres malformations congénitales, telles que la coarctation aortique, un défaut septal ventriculaire, une sténose ou une atrésie pulmonaire, un canalicule artériel patent ou une translocation de gros vaisseaux sanguins corrigée. Dans ce dernier cas, le ventricule droit anatomique, qui est fonctionnellement le ventricule gauche de la circulation systémique, peut cliniquement présenter une régurgitation mitrale et est donc appelé déformation Ebstein gauche.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échographie vasculaire cardiaque par électrocardiogramme
Les points suivants ont une valeur de référence lors du diagnostic de cette maladie:
1. Les symptômes d'ecchymoses au cours de la période néonatale sont évidents et disparaissent ensuite complètement ou disparaissent complètement. Après la vieillesse, la cyanose réapparaît.
2. Les symptômes de cyanose associés à une tachyarythmie doivent d'abord prendre en compte la maladie.
3. Cardiopathie congénitale shunt droite-à-gauche, moins de sang dans les poumons et aucune hypertrophie ventriculaire droite.
4. Le coeur est agrandi, mais la pulsation dans la région antérieure est très faible, il y a un son de coeur "multi-temporel" lors de l'auscultation.
5. Le sang pulmonaire est plus petit et le coeur grossi, l'aorte et l'artère pulmonaire sont petites et le coeur ressemble à un ballon.
6. Hypertrophie ventriculaire droite mais élevée.
7. Le fil droit du cur montre un bloc de branche complet droit et une petite onde QRS large et multiphasée.
8. Le syndrome de pré-excitation de type B est bleu-violet et le sang pulmonaire est moindre.
9. Il y a inversion de l'onde QR et de l'onde T sur le fil V1 ~ 4.
10. L'échocardiographie montre le point d'attache tricuspide en train de descendre. Le syndrome d'Ebstein peut être classé en 3 types en fonction des manifestations cliniques et des modifications hémodynamiques au cours du diagnostic:
1 type de lumière: cyanose légère ou inexistante, fonction cardiaque I ~ II lumière cardiaque ~ augmentation modérée, shunt intracardiaque gauche à droite principalement entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel, pas d'angiographie Le pronostic est bon sans nécessiter d'intervention chirurgicale ou de fermeture du défaut intracardiaque.
2 types de sténose: cyanose, fonction cardiaque, grade II ou supérieur, hypertrophie cardiaque légère à modérée, circulation pulmonaire, diminution du débit sanguin, oreillette droite élargie et ventricule droit fonctionnel, différence de pression, shunt intracardiaque, angiographie de droite à gauche Le signe double balle nécessite une intervention chirurgicale.
3 types d'insuffisance: cyanose légère ou inexistante, fonction cardiaque de niveau II ou supérieur, gravité cardiaque accrue, pas de différence de pression entre l'oreillette droite et le ventricule fonctionnel, shunt intracardiaque peut être gauche à droite ou droite à gauche angiographie visible oreillette droite Il existe d'excellents signes de double balle qui nécessitent une intervention chirurgicale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le diagnostic doit être différencié des symptômes suivants:
1. Son coeur venant du coeur: le rythme cardiaque normal d'un adulte a deux sons cardiaques, appelés premier son coeur et deuxième son coeur, le cheval au galop est le son cardiaque supplémentaire après le deuxième son coeur, et les premier et second sons d'origine. Le rythme des sons cardiaques est similaire au son des fers à cheval qui touchent le sol lorsque le cheval court. C'est ce qu'on appelle le cheval au galop. Selon le moment différent du galop, il peut être divisé en galop diastolique précoce, en galop diastolique tardif et en galop chevauchant, qui est le galop diastolique précoce le plus courant, apparaissant après le second son du cur 0,12-0,18. En quelques secondes, le gallopisme tardif se produit plus tard, avant le début de la systole, soit 0,1 seconde avant le premier son du cur; on l'appelle aussi galop systolique, lorsqu'il y a simultanément un galop précoce diastolique et un cheval tardif diastolique. Au moment de la loi, plus le premier son de cur et le deuxième son de cur, cela ressemble à quatre sons qui se produisent en parallèle, également appelé "tempérament à quatre", "la locomotive fait courir le cheval". Il est généralement admis que le galop diastolique précoce est dû à une charge diastolique ventriculaire excessive, à une diminution de la tension myocardique et à une diminution de la compliance. Ainsi, lorsque le ventricule est dilaté, le remplissage sanguin provoque des vibrations de la paroi. Par conséquent, lapparition dun cheval au galop est un signe important de graves lésions du myocarde.
2. Les bruits cardiaques sont faibles et contondants: les bruits cardiaques font référence à une fréquence cardiaque basse. Un émoussement du cur faible n'est pas nécessairement morbide: lorsque la paroi thoracique est épaisse, l'obésité, etc., le son du cur de l'auscultation peut être faible et émoussé. Dans certains cas, cela peut également se produire, comme un épanchement péricardique, une insuffisance cardiaque, un choc, etc.
3. La première hyperthyroïdie cardiaque: le remplissage ventriculaire gauche est réduit dans la sténose mitrale, la position de la valve mitrale est plus basse à la fin de la phase diastolique et, en second lieu, la période systolique est raccourcie en raison de la diminution du volume sanguin ventriculaire gauche et la pression ventriculaire gauche est rapide. En montant, la valve mitrale de bas niveau devient soudainement tendue et se ferme, produisant ainsi un son de premier coeur grave et net, qui sonne comme une gifle, communément appelée le son de coeur d'abord. Dans le bloc auriculo-ventriculaire complet, les battements auriculaire et ventriculaire ne sont pas liés, ce qui constitue un phénomène de séparation des compartiments. ".
