cryoglobulinémie polyclonale
introduction
Introduction Du point de vue immunochimique, la cryoglobuline est divisée en trois types: le type I est un type monoclonal de globuline froide, contient deux anticorps monoclonaux ou plus, notamment IgA, IgG et IgM, et le type II est monoclonal et de type multiple. Le type de cryoglobuline mixte cloné comprend les types IgM-IgG, IgA-IgG et IgG-IgG, et le type de cryoglobuline polyclonale mixte de type III, y compris IgA-IgG et IgM-IgG-IgA. La cryoglobulinémie primaire comprend principalement la globuline froide de types II et III. La cryoglobuline est un complexe protéique pouvant subir une agglutination réversible à basse température.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie ne sont pas encore bien comprises. Ces dernières années, il a été constaté que l'incidence de cette maladie était plus élevée chez les personnes infectées par le virus de l'hépatite B. Cependant, il a été confirmé qu'il s'agissait d'un rhumatisme auto-immun et le mélange de globuline froide formé par la réaction auto-immune dans le corps joue un rôle décisif dans son apparition. La cryoglobuline est un complexe protéique pouvant subir une agglutination réversible à basse température. Son composant principal est l'immunoglobuline. Il contient également une petite quantité de fibrinogène, de lipoprotéines, de collagène, de complément et d'autres protéines sériques.
(deux) pathogenèse
Le mécanisme d'action de la pathogenèse des cryoglobulines n'est pas complètement compris. Des études ont montré que la cryoglobuline est déposée en tant que complexe immunitaire sur la paroi des vaisseaux sanguins, activant ainsi la voie classique du complément et la voie alternative, provoquant la formation de vascularites immunitaires par les petits vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une ischémie tissulaire à l'emplacement du vaisseau sanguin affecté. Dans le même temps, en raison d'un dysfonctionnement des cellules endothéliales vasculaires et d'une augmentation de la viscosité du sang, de l'agglutination des globules rouges, de la coagulation et du dysfonctionnement des plaquettes, etc., l'aggravation de l'ischémie tissulaire a entraîné une série de symptômes cliniques. Ce mécanisme peut également être le cas dans des maladies telles que la cryoglobulinémie secondaire telle que le lupus érythémateux disséminé. L'effet pathogène de la cryoglobuline mixte dépend également de sa tolérance au froid et de son aptitude à se lier au complément.La cryoglobuline condensable est facile à déposer à température ambiante et agit comme un agent pathogène. Elle se lie facilement à l'immunoglobuline mixte provoquée par le complément. Les dégâts sont aussi forts.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen CT rénal de sang d'urine de routine
Au début de la maladie, la plupart des patients ne présentaient le Raynaud au doigt ou aux orteils que lorsqu'ils étaient froids ou exposés à leau froide.Toutefois, dans ces cas, le phénomène typique de Raynaud du rouge violet pâle-cyan-violet nétait pas présent, mais davantage de cas sont apparus. L'épingle à cheveux est le processus de performance principal. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il peut se produire une douleur physique et un engourdissement à froid, des douleurs articulaires ou des douleurs musculaires, et même un motif de peau violet ou violet.
1. Dommages à la peau et aux muqueuses: Le purpura thrombocytopénique récurrent le plus courant est récurrent, il est souvent présent dans les membres inférieurs, notamment autour de la cheville, ainsi que dans d'autres zones exposées telles que le nez, les oreilles et la bouche. Le purpura est intermittent et se produit par lots. Chaque épisode dure plusieurs jours à une semaine. La plupart des cas peuvent être récurrents pendant de nombreuses années. Après la rémission, une pigmentation locale peut être laissée. Des ulcères cutanés peuvent parfois survenir dans les lésions cutanées au niveau des articulations, telles que la cheville.
2. Articulations: La douleur polyarticulaire est une autre manifestation précoce courante de cette maladie: toute articulation du corps peut être affectée, mais la main et la cheville sont les plus courantes. Parfois, l'apparition des symptômes peut être accompagnée de myalgies et même de légères douleurs musculaires et de la fatigue peuvent survenir en l'absence de symptômes articulaires. Les symptômes des muscles articulaires ne sont parfois pas parallèles à la maladie dans son ensemble et peuvent disparaître avec le développement de la maladie. Cette maladie des articulations ne présente souvent aucune raideur matinale évidente.
3. Dommages aux reins: Plus de la moitié des patients ont une atteinte rénale, dont certains ont un dème, une protéinurie massive et une hypertension artérielle. Glomérulonéphrite aiguë et chronique chez la plupart des patients atteints d'insuffisance rénale.Un petit nombre de patients peut développer une néphrite aiguë et même une urémie. Les lésions rénales sont parfois asymptomatiques: lors de tests de routine ou de suivis, la protéinurie, lhématurie, la pyurie et la formation de globules rouges sont associées à la protéinurie, à la protéinurie - La protéine hebdomadaire n'est pas élevée. Par conséquent, le rein et sa fonction doivent être systématiquement examinés au cours de lexamen de la maladie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Urticaire au froid primaire
La maladie est une maladie héréditaire autosomique dominante, dont une partie est acquise. Il n'y a pas de sang froid froid ni d'agglutinine froide et de globuline froide dans le corps du patient.L'urticaire apparaît dans le corps lorsqu'il fait froid, ce qui peut être dû à la libération d'histamine par les mastocytes due à la stimulation par le froid. La maladie ne présente pas de douleurs articulaires, de néphrite ni dautres symptômes au début de la maladie.
2. syndrome d'hémolysine froide
Le syndrome est dû à l'inclusion dans le corps d'hémolysine froide (qui est essentiellement un anticorps IgG), qui se lie aux globules rouges et provoque une hémolyse à une température inférieure à 20 ° C. Ses manifestations cliniques sont des frissons, une forte fièvre, des maux de tête, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, un asthme bronchique, de l'hypertension, une tachycardie, une urticaire systémique par le froid et une hémoglobinurie de soja accompagnée d'une anémie hémolytique aiguë. Le test de Donath-Landsteiner pour l'identification de l'hémolysine froide était positif, avec généralement un titre de 1: 2 à 1:64 et un test de Coomb. Généralement pas de symptômes articulaires, néphrite et autres manifestations systémiques, la globuline froide pour le corps n'est pas élevée, facteur rhumatoïde et anticorps anti-nucléaire négatifs, niveau de complément normal.
3. Syndrome d'agglutinine froide
Le syndrome est une concentration excessivement élevée d'agglutinine dans le corps, qui se lie aux globules rouges lors de la stimulation par le froid et provoque le syndrome d'hémolyse aiguë. Un examen immunologique a confirmé que lagglutinine froide appartient à lanticorps IgM de type chaîne légère et présente les caractéristiques de la globuline froide, interagissant généralement avec lantigène I, et pouvant provoquer une hémolyse sous laction du complément. Il existe trois types de syndrome d'agglutinine froide: aiguë, subaiguë et chronique, les deux premiers étant secondaires à certaines infections virales, telles que la mononucléose infectieuse, la rubéole et le lymphome. Le type chronique est idiopathique.
