Atetosi
Introduzione
Introduzione a Hand and Foot Mob Mano e atesi (atetosi), note anche come movimento delle dita o variabilità (mobilespasm), sono caratterizzate da un aumento del tono muscolare migratorio distale e distale e da un movimento ridotto, lento come un peristalsi peristaltica e peristaltica e tono muscolare L'ostacolo è simile, non un'unità di malattia indipendente, che è una sindrome motoria involontaria continua relativamente lenta, non mirata, continua nelle dita, nelle dita dei piedi, nella lingua o in altre parti del corpo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01-0,03% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: arresto della crescita, ritardo mentale
Patogeno
Cause del disturbo da iperattività della mano e del piede
Causa della malattia:
Le cause più comuni di aterososi sono: 1 ereditaria o familiare: principalmente autosomica recessiva, rara; 2 incidente cerebrovascolare; 3 infezione intracranica; 4 farmaci; 5 paralisi cerebrale: causata da varie cause La paralisi cerebrale può verificarsi in bambini con discinesia; 6 patologie del midollo spinale cervicale di alto grado hanno cause diverse, come la coreoatetosi distonica parossistica (PDC), che è una rara malattia ereditaria della discinesia. Le danze sessuali derivate dall'esercizio fisico (coreoatetosi parinesica cininesigenica (PKC)), una rara malattia discinesia, spesso indotta da esercizio fisico, talvolta associata a lesioni cerebrali diffuse o focali, e considerata anche un tipo di epilessia La forma, a causa di simili cause di convulsioni, è efficace il trattamento antiepilettico.
patogenesi:
Fattori genetici (25%):
Per lo più eredità autosomica recessiva, rara, una danza della distonia convulsiva in Giappone, il gene familiare si trova a 2q31 ~ 36 e può essere ulteriormente localizzato tra D2S164 e D2S377, questa regione codifica il gene PDC, Al momento, una nuova malattia ereditaria legata all'X può causare la danza e il movimento del piede-mano, che si trova in Xp11, accompagnato da ritardo nello sviluppo intelligente, anomalie comportamentali, ecc .; altre malattie neurologiche ereditarie di minoranza, come leucodistrofia, cervelletto del midollo spinale L'aritmia, la degenerazione epatolenticolare e l'ipoproteinemia familiare, possono anche essere associate alle aculei delle mani e dei piedi.
Incidente cerebrovascolare (20%):
L'occlusione arteriosa congenita di ritorno di Heubner può portare a movimenti degli arti controlaterali della mano e del piede, il talamo acuto adulto, l'infarto globus possono causare movimenti della mano e del piede e l'autopsia può rivelare lo stato lacunare dell'arto posteriore della capsula interna.
Infezione intracranica (15%):
La malattia di Creutzfeldt-Jakob causata dal lentivirus può presentare demenza, mioclono e movimenti bilaterali delle mani, la risonanza magnetica ha mostrato nucleo caudato bilaterale, atrofia del putamen e alto segnale di T2WI; virus dell'herpes simplex, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii L'infezione intracranica con AIDS può anche causare acromegalia.
Farmaci (10%):
Cocaina, anfetamina e altri tossicodipendenti possono sperimentare akines a mani e piedi danzanti, l'uso a lungo termine di farmaci antipsicotici come fenotiazina, aloperidolo e altre distonia acuta o discinesia tardiva, possono anche mostrare Xu mani e piedi iperattività.
Paralisi cerebrale (5%):
Varie cause di paralisi cerebrale possono verificarsi nell'ipercinesia della mano e del piede, come l'encefalopatia ipossica perinatale, il parto prematuro, il danno alla nascita, l'encefalopatia bilirubinica, la displasia corticale cerebrale, la malformazione penetrante nel cervello, l'encefalopatia bilirubinica, ecc. E il battito cardiaco dell'adulto Basta, l'avvelenamento porta all'encefalopatia ipossica.
Cambiamenti patologici:
Principalmente coinvolto nel nucleo caudato bilaterale, putamen e ipotalamo, degenerazione neuronale, scomparsa, gliosi, fasci di fibre midollari significativamente aumentati, distribuzione irregolare, disposizione aggregata o reticolare, la colorazione della mielina è la placca, Come il marmo, chiamato "status marmoratus", si può vedere che la riduzione del corpo di Nissl scompare, lo striato si restringe, il talamo, il globus pallidus, la sostantia nigra, la capsula interna e la corteccia cerebrale possono anche essere degenerati ed entrambi i lati della mano e dell'acrodinamica del piede I neuroni laterali del globus pallidus bilaterale hanno mostrato una PES colorazione positiva della deposizione corporea di Bielschowsky, che era rotonda e situata nel nucleo del nucleo.
Prevenzione
Prevenzione del disturbo da iperattività della mano e del piede
La prevenzione dell'iperattività della mano e del piede con un background genetico è più importante: le misure preventive comprendono l'evitare il matrimonio di parenti stretti, condurre consulenza genetica, test genetici sui portatori, diagnosi prenatale e aborto selettivo per prevenire la nascita di bambini.
La diagnosi precoce, il trattamento precoce e la terapia clinica intensiva sono importanti per migliorare la qualità della vita dei pazienti con acromegalia.
Complicazione
Complicanze di acromegalia Complicanze, arresto della crescita, ritardo mentale
Muscolo della gola, coinvolgimento dei muscoli linguali, linguaggio poco chiaro, disfagia, ecc .; varie cause di paralisi cerebrale possono comparire ipercinesia della mano e del piede, come l'encefalopatia ipossica perinatale, parto prematuro, lesione alla nascita, encefalopatia bilirubinica, displasia corticale cerebrale , malformazione penetrante nel cervello, encefalopatia bilirubinica, arresto cardiaco adulto, avvelenamento, ecc. portano a encefalopatia ipossica, ecc., quindi ci sono manifestazioni primarie di paralisi cerebrale; i bambini con paralisi cerebrale hanno ancora ritardo dello sviluppo, ritardo mentale, camminata o conversazione Prestazioni ritardate.
Sintomo
Sintomi della mobilità della mano e del piede Sintomi Sintomi della mano 歪 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及
1. Classificazione clinica:
Questa sindrome può essere una varietà di malattie neurologiche, suddivise in tre tipi in base alle manifestazioni cliniche:
(1) bilaterale a due mani (doubleathetosi): caratterizzato da spesso accompagnato da mioclono ed esercizio irregolare di piccola ampiezza, comune nei pazienti con paralisi cerebrale.
(2) disturbo da iperattività della mano e del piede (coreoatetosi): esecuzione di akines della mano e del piede con un movimento più grande simile alla danza, osservato in episodi familiari di acrodinamica della mano e del piede, danza familiare non progressiva, ipercinesia della mano e del piede.
(3) Movimento unilaterale e pseudo-mano e del piede: le malattie cerebrovascolari o altre cause di disturbo sensoriale profondo, l'atetosi unilaterale e la pseudoatetosi non sono lesioni dei gangli della base.
2. Principali manifestazioni cliniche:
(1) L'acromegalia congenita è di solito un movimento involontario dopo la nascita, ma può anche diventare evidente dopo diversi mesi di vita. Arresto, ritardo nell'iniziarsi a sedere, camminare o parlare, involontario L'esercizio fisico è già iniziato, ma all'inizio non è ovvio, fino a quando il bambino non può esercitarsi liberamente. L'acromegalia sintomatica può verificarsi a qualsiasi età, sia uomini che donne possono essere colpiti da encefalopatia epatica, fenotiazina, fluoro L'iperattività della mano e del piede causata dal sovradosaggio di piperidolo o levodopa si sviluppa spesso dopo l'età adulta o in età avanzata.
(2) I movimenti unici della mano e del piede in questa malattia sono i movimenti singolari e obbligatori delle mani e dei piedi che fanno costantemente striscianti lenti, curvi o accovacciati, che sono più prominenti all'estremità distale delle estremità e gli arti inferiori sono interessati. Quando l'alluce è spesso dorsiflesso spontaneamente, causando un falso segno di Babinski, a volte il viso può essere colpito, il paziente si acciglia spesso, vestito come una varietà di facce, i muscoli della gola e dei muscoli della lingua sono coinvolti, quindi le parole non lo sono Chiaro, difficile da costruire, la lingua a volte si ritrae quando è estesa e ci sono ostacoli nella deglutizione.Può essere accompagnata da torsioni o torcicollo spasmodico.Questo movimento involontario può essere dovuto a stress emotivo o quando lo spirito è stimolato o casuale. Aumentato durante l'esercizio, sollevato quando completamente silenzioso, interrotto quando si addormenta.
(3) Fluttuazioni alte e basse della tensione muscolare, la tensione muscolare aumenta all'aumentare del tendine e il rilassamento muscolare è normale. Pertanto, questa malattia è anche chiamata spasmo mobile. Circa la metà dei pazienti può avere il doppio a causa del coinvolgimento del fascio piramidale. Squat laterale o espettorato, specialmente negli arti inferiori, oltre la metà di essi ha ritardo mentale e l'intero corpo si sente normale.
(4) La malattia è generalmente una malattia cronica e il decorso della malattia può durare per diversi anni o decenni. Un piccolo numero di pazienti può essere fermato per un lungo periodo senza progressi, i movimenti gravi di mani e piedi e accompagnati da muscoli della gola possono essere precoci Morì di complicazioni.
Il disturbo da iperattività della mano e del piede ha movimenti involontari di posture speciali di mani e piedi, quindi la diagnosi non è difficile. I movimenti simili a danze della corea compaiono sul tronco e sulla testa e sul viso degli arti, e la gamma è ampia ed è più rapida del movimento involontario, che batte, diverso da I movimenti involontari involontari sono limitati principalmente alle mani e ai piedi, ma l'intrinseco talvolta convive con la corea, chiamata danza-corea-atetosi.
Esaminare
Esame di acromegalia
1, il sangue, l'urina, la routine delle feci e l'esame degli elettroliti, a seconda della causa possono avere risultati diversi.
2, esame del liquido cerebrospinale, c'è una diagnosi differenziale.
3, esame MRI di bambini con paralisi cerebrale, ipotalamo bilaterale T2WI più visibile, alto segnale di simmetria del nucleo e qualche segnale alto attorno al ventricolo laterale.
4, episodi familiari di danza della distonia, movimento mano-piede, esami EEG e risonanza magnetica della testa, nessuna anomalia, episodi di danza indotta dall'esercizio, elettroencefalogramma mano-piede-ginocchio ed esami MRI della testa non sono neppure anomalie, Tuttavia, l'esame SPECT ha mostrato una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale nei gangli della base controlaterale al momento dell'insorgenza.
5, l'afosi sintomatica di mani e piedi causata da altre malattie del cervello, TC, risonanza magnetica può avere prestazioni correlate.
6, i test genetici hanno la causa primaria della diagnosi differenziale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione di akines della mano e del piede
diagnosi
La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1, la malattia dovrebbe essere distinta dall'acinesia della pseudo-mano e del piede, quest'ultima causata dalla perdita di posizione dell'arto con un lobo frontale, danno combinato alla colonna posteriore e alla colonna laterale o danno ai nervi periferici.
2, movimento Xu della mano e del piede molto lento ha causato una postura anormale simile all'espettorato torcente, quest'ultimo ha invaso principalmente l'arto prossimale, i muscoli del collo e dei muscoli del tronco, la prestazione tipica è la torsione come l'asse.
3, dovrebbe prestare attenzione all'identificazione della danza - iperattività della mano e del piede e di altri tipi clinici, la danza - iperattività della mano e del piede pazienti con arti, tronco e viso compaiono in una vasta gamma di movimenti involontari, mostrando battiti ampi, variabili e rapidi.
