Sindrome di Timido Drager
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Shy-Drager La sindrome di Shy-Drager (SDS) è una sorta di atrofia multisistemica con disfunzione autonomica.Il sintomo più importante è che la pressione sanguigna del paziente è significativamente ridotta quando il paziente si trova in posizione verticale, causando insufficiente afflusso di sangue a tutto il cervello. Anche svenimento. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atassia
Patogeno
Cause della sindrome di Shy-Drager
La malattia è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale, la causa non è chiara, la lesione coinvolge le cellule nervose simpatiche del corno midollare toracolombare, le cellule nervose parasimpatiche del tronco encefalico e della polpa midollare, le cellule gangliari, le fibre pre e post-gangliari e la base. Sezioni, cervelletto e tratti piramidali, osservazione al microscopio elettronico di cellule gliali e nuclei neuronali nelle lesioni, citoplasma, sinapsi in presenza di corpi di inclusione contenenti argento (i corpi di inclusione sono lineari, esternalizzati con un diametro di 20 ~ 30 lanugine) La sostanza, coerente con la struttura del microtubulo, è attualmente considerata il cambiamento patologico di base di questa sindrome.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Shy-Drager
Di solito presta attenzione alla dieta ricca di sali e tiramina, coltiva personalità positiva e allegra, assicura un sonno adeguato, anziani e fisicamente deboli, dovrebbe evitare un riposo a letto prolungato, incoraggiarli e guidarli a fare esercizi di riabilitazione per mantenere la tensione muscolare e i visceri La funzione è normale e deve essere usata con cautela per dilatare farmaci vasoattivi, sedativi, diuretici, ecc. Quando il paziente si alza o si alza, l'azione dovrebbe essere lenta, mentre quelli con ipotensione grave devono essere trattati con cura per prevenire svenimenti.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Shy-Drager Complicanze, atassia
Accompagnato da atassia cerebellare, sindrome di Parkinson, disfunzione del midollo spinale corticale e fasci midollari corticali e atrofia muscolare.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Shy-Drager Sintomi comuni Vertigini, disfagia, nistagmo, andatura, pressione sanguigna instabile, ridotta atassia
Secondo manifestazioni cliniche tipiche, uomini di mezza età, insorgenza insidiosa, manifestavano sintomi di insufficiente afflusso di sangue al cervello, come vertigini o svenimenti, o accompagnati da altri sintomi autonomici e sintomi extrapiramidali del sistema del cono.
(1) sintomi autonomici: l'ipotensione ortostatica è una manifestazione prominente, la pressione sanguigna del paziente è normale quando è sdraiata, ma la pressione sanguigna scende quando è in piedi, la pressione sistolica può scendere di oltre 30 mmHg, la pressione diastolica può scendere più di 20 mmHg, le vertigini quando la posizione eretta è leggera, la testa è pesante Tuttavia, lo svenimento dello svenimento, il più grave può rimanere a letto solo per molto tempo.
Altri sintomi autonomici includono disfunzione sessuale, impotenza, disfunzione dello sfintere, costipazione, diarrea, ritenzione urinaria o incontinenza, assenza di asimmetria del sudore o del sudore, raucedine, difficoltà a deglutire e persino arresto cardiaco improvviso.
(B) i sintomi del sistema nervoso: il sistema cerebellare è principalmente influenzato dalla sindrome cerebellare Shy-Drager (SDS-C) manifestata come atassia, instabilità dell'andatura, camminata facile da cadere, mal costruito, danno neurologico I gangli basali sono predominanti, caratterizzati dai sintomi e dai segni della tipica malattia di Parkinson, e dalla posizione di ipotensione e sintomi autonomi, sindrome di Shinson-Drager di tipo Parkinson (SDS-P); Conosciuto come tipo misto (SDS-M), il paziente può essere caratterizzato da rigidità muscolare, riduzione dei movimenti, instabilità dell'andatura, tremore, nistagmo, iperreflessia e segni positivi del tratto piramidale.
Esaminare
Esame della sindrome di Shy-Drager
In posizione eretta, la pressione sistolica della pressione sanguigna è inferiore della posizione sdraiata di 30 mmHg, la frequenza cardiaca non è accelerata e la secrezione di noradrenalina nelle urine delle 24 ore e la scarica di adrenalina sono basse.
TC e risonanza magnetica Le scansioni TC possono essere osservate in alcuni casi di pons, atrofia cerebellare progressiva e nessun cambiamento nella struttura sopratentoriale. L'esame MRI mostra un tronco cerebrale più chiaro e atrofia cerebellare. Nella SDS, un'elevata intensità di campo MR / F2WI mostra spesso bilaterale Il segnale di base è significativamente ridotto, questo cambiamento può essere preceduto dalla comparsa di sintomi, in genere si ritiene che sia causato dalla deposizione patologica di sali di ferro, tuttavia il meccanismo specifico non è noto e può essere correlato all'assorbimento di ferro da parte delle cellule endoteliali capillari durante la SDS. Correlato a disturbi del trasporto.
L'elettromiografia dello sfintere (EMG) mostrava denervazione e vescica neurogena cronica: le lesioni EMg del bulbospongiosus e dello sfintere rettale esterno erano uguali e il riflesso del muscolo bulboso era normale in tutti i pazienti.
I test di funzionalità nervosa autonoma comunemente usati sono test del sudore, test vasomotori, vari test farmacologici e test Val-salva, ma il suo valore nella diagnosi clinica richiede ulteriori studi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome di Shy-Drager
diagnosi
La diagnosi può essere basata su anamnesi, sintomi clinici e risultati di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1. Sincope semplice: ci sono evidenti incentivi, come dolore, paura, stress emotivo, affaticamento, ecc., Ci sono sintomi prodromici a breve termine prima della sincope, come vertigini, nausea, pallore, sudorazione, ecc .; la sincope si verifica più spesso in posizione verticale o Posizione seduta, ma nessuna evidente ipotensione ortostatica; la pressione sanguigna è diminuita quando la sincope, la frequenza cardiaca è rallentata e debole, pallida e ha continuato fino alla sincope tardiva; recupero più veloce, nessun evidente effetto collaterale; nessun sintomo multiplo di danni ai nervi autonomi e somatici.
2. Sincope urinaria: si verifica alla fine della minzione o della minzione, causando una diminuzione della pressione sanguigna riflessa e della sincope, più comunemente al risveglio nel cuore della notte, che è diversa dalla caduta della pressione sanguigna causata da cambiamenti nella posizione della malattia.
3. Sincope cardiaca: le malattie cardiovascolari, come blocco atrioventricolare, tachicardia, cardiopatia valvolare, infarto del miocardio, ecc., Possono causare sincope a causa della ridotta afflusso di sangue al cervello, causando sincope, ECG anormale.
4. Sindrome del seno carotideo: a causa della maggiore sensibilità del seno carotideo, può provocare convulsioni quando il seno carotideo viene stimolato o compresso. Quando il test della pressione del seno carotideo viene eseguito clinicamente, la frequenza cardiaca può essere rallentata e la pressione sanguigna viene abbassata. Causa sincope.
5. Morbo di Parkinson: ci sono anche sintomi extrapiramidali e, quando sono le manifestazioni principali, è necessario identificarsi a vicenda: il morbo di Parkinson non ha ipotensione ortostatica.
