Orticaria pigmentata
Introduzione
Introduzione all'orticaria pigmentata L'orticapigmentosa è una malattia dei mastociti con macchie di pigmentazione rotonde o ovali o noduli pigmentati che diventa rossa e gonfia dopo lo sfregamento, spesso a partire dalla prima infanzia. La Nettieship lo ha descritto per la prima volta nel 1969. Le manifestazioni cutanee della malattia, chiamate orticaria cronica con macchie marroni, Unna hanno sottolineato la relazione tra la malattia e i mastociti, Ellis ha inizialmente riferito che la malattia tranne la pelle, altri organi come fegato, milza, midollo osseo, linfonodi, ecc. Entrambi possono essere infiltrati con mastociti. Di solito un processo benigno, l'eruzione cutanea nei bambini può risolversi da sola. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: orticaria
Patogeno
Causa dell'orticaria pigmentata
Fattori congeniti (30%):
Un'eccessiva concentrazione di mastociti nella pelle può essere correlata a congenita, vaccinazione, iniezione di antidroga tetanica, insorgenza di varicella o morbillo e persino stimolazione mentale, può promuovere questa malattia congenita anormale.
Fattori genetici (30%):
La pigmentazione della pelle è dovuta all'iperplasia della melanina e le placche e i noduli sono causati da un grande accumulo di mastociti.La tripla reazione di Lewis mostra che il sito delle lesioni da attrito può causare il rilascio di istamina e altre sostanze da parte dei mastociti, influenzando così i capillari. La diastolica e la permeabilità del muro, quindi c'è un'eruzione cutanea locale.
Poiché questa malattia è più comune in alcune razze, si può vedere che la famiglia è colpita e che uno dei genitori e uno o due bambini soffrono di questa malattia, quindi è considerato recessivo.
Prevenzione
Prevenzione dell'orticaria pigmentata
La malattia generalmente non ha sintomi, ma sotto l'influenza di traumi, graffi, sbalzi di temperatura o assunzione di determinati alimenti o droghe, possono verificarsi eritema e prurito e alcuni possono avere arrossamento della pelle, nausea, vomito, Sintomi sistemici come dolore addominale e tachicardia. Pertanto, è necessario evitare fattori irritanti, disabilitare l'aspirina, la morfina e altri farmaci per promuovere il rilascio di istamina, evitare di mangiare pesce di mare, prodotti salati, ecc. Per promuovere alimenti a rilascio di istamina, indossare indumenti di cotone morbido per evitare la stimolazione meccanica; evitare surriscaldamento, esercizio fisico intenso, emozioni eccitato. I pazienti con sintomi gravi possono prendere in considerazione i farmaci.
Evita i cibi con alti livelli di istamina o promuovi il rilascio di istamina, come frutti di mare, crostacei, funghi, sottaceti, alcool, cibi piccanti o cibi non freschi. Evita i farmaci che promuovono il rilascio di istamina, come morfina, aspirina, codeina, chinino, idralazina, pilocarpina, papaverina, polimixina B e simili.
Complicazione
Complicanze dell'orticaria pigmentata Orticaria da complicanze
Nelle eruzioni adulte raramente scompaiono, un piccolo numero di pazienti con invasione sistematica, può essere una malattia cronica progressiva e un numero molto piccolo di casi di malignità, ma la maggior parte di essi è benigna.
Sintomo
Sintomi dell'orticaria pigmentata Sintomi comuni Guance e congestione del torace, pigmentazione emorragica, prurito, splenomegalia, papule, vento, papule, linfonodi ingrossati, noduli maculati
Comune nei bambini, più di 3-9 mesi dopo la nascita, ma ci sono anche nascite, non vi sono effetti sulla crescita e sullo sviluppo del bambino, ma i bambini hanno epatosplenomegalia, ascite e altri danni viscerali, il danno iniziale spesso È un'eruzione cutanea temporanea, che spesso si ripresenta e scompare in futuro, alla fine diventa un melasma persistente o un nodulo pigmentato con superficie irregolare.Un piccolo numero di pazienti può anche avere vesciche sulle lesioni cutanee. Queste sono le caratteristiche di questa malattia, il danno appare spesso in lotti, la dimensione è incerta, in genere piselli alle fave, il numero non è fisso, solo pochi, più possono essere sparsi in tutto il corpo e alcuni linfonodi leggermente pruriginosi e gonfi Le eruzioni cutanee di alcune persone compaiono nell'età adulta e possono persistere a lungo, quindi alcuni studiosi le dividono nei seguenti tipi:
1. benigna:
(1) Tipo di pelle iperplasia diffusa dei mastociti cutanei.
(2) Pelle sistemica, ossa, fegato, milza, danno gastrointestinale.
(3) Milza viscerale, danno osseo e gastrointestinale.
2. Maligno: leucemia.
Esaminare
Esame dell'orticaria pigmentata
Comune nei bambini, più di 3-9 mesi dopo la nascita, ma ci sono anche nascite, non vi sono effetti sulla crescita e sullo sviluppo del bambino, ma i bambini hanno epatosplenomegalia, ascite e altri danni viscerali, il danno iniziale spesso È un'eruzione cutanea temporanea, che spesso si ripresenta e scompare in futuro, alla fine diventa un melasma persistente o un nodulo pigmentato con superficie irregolare.Un piccolo numero di pazienti può anche avere vesciche sulle lesioni cutanee. Queste sono le caratteristiche di questa malattia, la malattia non è speciale.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'orticaria pigmentata
diagnosi
I casi tipici non sono difficili da diagnosticare e la formazione della formazione wheal di lesioni cutanee pigmentate (segno di Parier) ha valore diagnostico.
Tutti i tipi di gruppi caratteristici di aggregazione dei mastociti si verificano tra le fibre di collagene nel derma superficiale, ma anche nei vasi sanguigni, intorno ai follicoli piliferi e nelle ghiandole sudoripare e nello spazio interstiziale. I granuli dei mastociti sono composti da mucopolisaccaridi con Giemsa e Il blu di toluidina è metacromatico e se le particelle vengono perse, i mastociti non sono facilmente identificabili.
Nelle lesioni dei punti pigmentati vi è una scarsa infiltrazione dei mastociti nella parte superiore del derma, distribuita principalmente attorno ai vasi sanguigni, i nuclei sono a forma di fuso, simili ai fibroblasti, accompagnati da citoplasma eosinofilo nuclettato, che mostra un piccolo numero di eosinofili. Nell'epidermide superiore, la melanina è aumentata e nelle lesioni danneggiate dai noduli, vi è una grande quantità di infiltrazioni di mastociti densi simili a tumori nell'intero derma, che è comune alle particelle evidenti.
I mastociti hanno mostrato un'infiltrazione fasciata nelle lesioni diffuse e si è osservata infiltrazione di mastociti nei tessuti sistemici nelle lesioni sistemiche.
Diagnosi differenziale
L'eruzione pigmentata deve essere differenziata dall'espettorato, le papule, le lesioni nodulari dovrebbero essere differenziate dal granuloma giallo giovanile e dagli xantomi, inoltre dovrebbe essere differenziata dall'eruzione del farmaco, dalla colorazione dopo infiammazione, dalla melanosi e dall'irritazione locale causata da questa malattia. Può causare una reazione acuta e l'infiltrazione dei mastociti può essere confermata in istopatologia.
