gigantismo
Introduzione
Introduzione alla malattia gigante La malattia gigante è causata da un'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita (GH) nella ghiandola pituitaria.Gli adolescenti sviluppano una malattia gigante a causa dell'osteogenesi del forame pervio. Dopo la pubertà, gli osteofiti si sono uniti per formare l'acromegalia. Malattia gigante sessuale Lo stadio iniziale della malattia (periodo di formazione), ipertrofia fisica, viscerale generale, iperfunzione dell'ipofisi anteriore; ritardo (declino), declino fisico, disfunzione dell'ipofisi anteriore secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: adolescenti più comuni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza surrenalica
Patogeno
Causa della malattia gigante
Una grande quantità di ormone della crescita favorisce la crescita eccessiva delle ossa lunghe e diventa un "gigante", quindi la causa diretta della malattia gigante è dovuta all'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita.
Le cause dell'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita sono principalmente causate da cause ipofisarie e ipofisarie:
1. Ipofisi: la maggior parte di essi, tra cui iperplasia o adenoma a cellule GH, adenoma misto a cellule GH / PRL, adenoma a cellule di ormone della crescita della prolattina, adenoma eosinofilo.
2. In vitro: tumori eterologhi di GH / o GHRH che secernono (polmone, carcinoma pancreatico, amartoma ipotalamico, carcinoide, tumore a cellule insulari), tali tumori spesso non riescono a mostrare le manifestazioni cliniche dell'eccessiva secrezione di GH. vita.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie giganti
Non esiste un metodo precauzionale speciale e il trattamento della causa deve essere effettuato in tempo per l'inizio precoce.
cura:
In primo luogo, le cure mentali e psicologiche, poiché i pazienti hanno una forma corporea anormale speciale e una faccia anormale, ma hanno diversi livelli di carico psicologico, quindi dovrebbe fare un lavoro mentale per i pazienti, aumentare la loro fiducia nella lotta contro le malattie.
In secondo luogo, l'assistenza alla vita, il corpo del paziente è anormalmente alto, il letto generale è difficile da dormire, quindi è necessario prepararsi ad allungare il letto o il materasso e il paziente deve andare in reparto per prestare attenzione al inchino per evitare di urtare la testa. Se c'è un difetto del campo visivo, il paziente deve essere rafforzato. Assistenza vitale per prevenire incidenti.
In terzo luogo, la cura della dieta, dovrebbe scegliere una dieta ricca di proteine e ipercalorica per garantire un'adeguata fornitura di calore al corpo, per i pazienti diabetici dovrebbero essere vietati i dolci, secondo la dieta e la cura del diabete, a causa dell'elevato corpo del paziente, la quantità di alimenti di base può essere aumentata come il diabetico medio.
In quarto luogo, l'osservazione della condizione, i pazienti in ritardo con disfunzione ipofisaria anteriore devono essere attentamente osservati i cambiamenti nelle loro condizioni, prestare attenzione alla pressione sanguigna, alla frequenza cardiaca, alla respirazione e ad altre caratteristiche della vita, per evitare stress, infezione, affaticamento e altri incentivi, come sintomi gastrointestinali gravi, Disturbi mentali, febbre alta, ecc. Devono essere attenti al verificarsi di crisi di ipofunzione ipofisaria anteriore, rapporto tempestivo al medico per il trattamento di salvataggio, i pazienti con tumori ipofisari devono prestare attenzione alla presenza o all'assenza di forte mal di testa, nausea, vomito e cambiamenti nelle prestazioni dell'apoplessia ipofisaria .
In quinto luogo, trattamento e cura, i pazienti con i farmaci in tempo, se è necessario iniettare insulina, è necessario aiutare i pazienti a rimanere quattro volte e quattro volte nelle urine e controllare lo zucchero nelle urine, il corpo chetonico, poiché la quantità di insulina richiesta dai pazienti è superiore alla persona media con diabete, va notato Osserva la presenza o l'assenza di ipoglicemia e i pazienti con disfunzione ipopituitaria devono essere controllati e ricordati di non interrompere l'assunzione di farmaci a caso per evitare crisi.
In sesto luogo, collaborare con il medico per eseguire un test funzionale, conservare accuratamente una varietà di campioni e inviare il test, al fine di evitare il dolore di agopuntura con ago multiplo, l'epinizzazione può essere trattenuta nel tubo dell'ago, l'ago deve essere bloccato durante il test, pressione del tempo La soluzione di eparina è stata controllata.
Complicazione
Complicanze della malattia gigante Complicanze Insufficienza surrenalica
Facile complicato da insufficienza surrenalica, atrofia gonadica e disfunzione sessuale, ipofunzione ipofisaria anteriore ipofisaria.
Sintomo
Sintomi della malattia gigante Sintomi comuni Bere poliuria Crescita infantile Malattia di yin gigante Ipertrofia eccessiva del dito gigante (punta) Ipertiroidismo anormale tiroide ingrossamento della gola
Un gran numero di ormoni della crescita favorisce la crescita eccessiva delle ossa, lo sviluppo è avanzato, l'altezza e il peso sono molto più alti dei livelli normali, l'età adulta raggiunge spesso i 2 metri o anche i 2,5 metri e il peso corporeo può raggiungere più di 150 chilogrammi. Durante l'infanzia, mostra spesso più potere. Se l'eccessiva secrezione dell'ormone della crescita si verifica negli adulti, provoca acromegalia. Poiché le ossa lunghe adulte hanno smesso di crescere, solo la cartilagine articolare viene stimolata per ossificare e causare acromegalia; mentre il periostio è attivo, le ossa subperiostali nella mascella superiore e inferiore continuano a crescere, causando una proliferazione sproporzionata dell'osso facciale, formando un unico faccia. Inoltre aumenta progressivamente le mani, i piedi, le teste, ecc. Del paziente, i palmi sono larghi e grassi, le mascelle inferiori sono prominenti, le labbra sono ispessite, il ponte del naso è largo e i capelli sono aumentati. Possono esserci sintomi come ingrossamento degli organi interni come fegato e reni e pressione sanguigna elevata.
Eccessiva secrezione dell'ormone della crescita e delle prestazioni del tumore GH
(1) L'altezza è dovuta all'eccessiva secrezione di GH, che favorisce la crescita e lo sviluppo osseo e la crescita longitudinale delle ossa lunghe accelera. Se il tumore GH si verifica prima della fusione ossea, l'altezza è significativamente più lunga di quella dei bambini della stessa età, più di 2 DS al di sopra dell'intervallo normale, raggiungendo generalmente 1,8 m (femmina) e 2,0 m dopo lo sviluppo della pubertà.
(B) GH osseo aumenta la formazione di osso membranoso, con conseguente allargamento e ispessimento dell'osso, e promuove l'ossificazione della cartilagine per causare allungamento osseo. L'iperglicemia si verifica nella prima fusione epifisaria, le ossa lunghe causate da un'eccessiva crescita, è una malattia gigante; si verifica nella seconda dell'epifisi, le ossa lunghe non possono essere estese, ma allargate e ispessite, per l'acromegalia.
(3) Cambiamenti della pelle e dei tessuti molli, metabolismo del glucosio, sistema cardiovascolare, sistema respiratorio, ecc. Vedi l'enciclopedia Baidu sull'acromegalia
(D) I tumori dell'ipoplessia GH sono adenomi prevalentemente di grandi dimensioni, crescita rapida, sanguinamento maggiore, infarto o necrosi. L'ictus ipofisario può verificarsi automaticamente o avere un incentivo. La causa più comune è la radioterapia ipofisaria (dal 20% al 57%) e la radioterapia può danneggiare la neovascolarizzazione del tumore. Altre cause includono aumento della pressione intracranica, diabete e terapia anticoagulante.
Le manifestazioni cliniche dell'apoplessia ipofisaria dipendono dalla velocità, dalla portata e dall'entità dell'emorragia e dell'edema e possono essere suddivise in due tipi: tipo esplosivo e tipo occulto. I pazienti esplosivi hanno una grande quantità di sanguinamento e insorgenza improvvisa e possono avere i seguenti tre sintomi: 1 tumori dell'ipofisi si espandono rapidamente, causando sintomi di compressione, come forte mal di testa, vomito, difetti del campo visivo causati da chiasma ottico, invasione del seno cavernoso e paralisi oculomotoria e così via. 2 Il contenuto del tumore o il sangue entrano nello spazio subaracnoideo, causando irritazione meningea come febbre e rigidità del collo e persino coma. 3 Altre cellule nella ghiandola pituitaria vengono distrutte causando ipogonadismo temporaneo o permanente. Il tumore ipofisario del paziente occulto presenta più piccole emorragie e il paziente potrebbe non presentare sintomi clinici ad ogni episodio, tuttavia, dopo che la distruzione del tessuto ipofisario raggiunge un certo livello, la funzione di secrezione di GH scompare e compaiono le prestazioni corrispondenti di altre disfunzioni ipofisarie.
Prestazioni di compressione tumorale
La direzione e l'estensione della compressione del tumore GH ipofisario sulla struttura vicino alla sella sono correlate alla dimensione e alla forma della sella e all'integrità della sella. I tumori dell'ipofisi GH comprimono il normale tessuto ipofisario e i pazienti possono sviluppare ipopituitarismo. L'alto PRL è più comune, circa il 20% dei pazienti può verificarsi contemporaneamente, le donne spesso hanno amenorrea, galattorrea, pazienti maschi con meno latte materno. L'alto PRL può essere dovuto alla compressione tumorale del gambo ipofisario e al sistema portale ipofisario, in modo che le statine PRL non possano raggiungere la ghiandola pituitaria e portare ad una maggiore secrezione di PRL nella ghiandola pituitaria o possono essere dovute alla combinazione del tumore PRL. Inoltre, la struttura molecolare di GH ha una certa omologia con PRL, quindi GH ha attività di galattorrea. Alcuni pazienti hanno una storia familiare di sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN-1) Anche se l'incidenza dell'acromegalia MEN-1 non è elevata, se il paziente ha ipoglicemia, il calcio nel sangue è significativamente elevato. Sospettato l'esistenza di questa malattia. La ghiandola tiroidea può essere nodulare o diffusa e può verificarsi anche ipertiroidismo.
(A) mal di testa La maggior parte dei pazienti si lamenta di mal di testa, compressione precoce del tumore del setto della sella, dura madre o dei grandi vasi sanguigni vicini causati da dolore nella parte posteriore dell'occhio, frontale o della caviglia. I tumori avanzati si estendono al superiore posteriore e coinvolgono il terzo ventricolo e lo spazio interventricolare, influenzando la circolazione del liquido cerebrospinale e causando un aumento della pressione intracranica. Potrebbe esserci un mal di testa completo, accompagnato da ipertensione cerebrale come nausea, vomito e papilledema.
(B) disfunzione visiva dovuta a oppressione del tumore ipofisario del nervo ottico o dei vasi sanguigni, atrofia ottica che porta a compromissione della vista. Lo sviluppo della compromissione della vista è generalmente lento e l'acuità visiva causata da adenomi ipofisari può gradualmente svilupparsi dalla visione offuscata alla perdita della vista e persino alla cecità. La perdita della vista può verificarsi prima da un lato e poi dall'altro lato. Poiché il chiasma ottico è circa 25px di distanza dal setto della sella, in alcuni pazienti avanzati, sebbene l'iperglicemia sia grave, il chiasma ottico può essere preservato senza danni normali. I singoli pazienti con apoplessia ipofisaria, a causa di emorragia ed edema vicino al chiasma ottico, la vista improvvisamente diminuita o persino la cecità; se l'ictus viene alleviato, l'emorragia e l'assorbimento dell'edema, la vista può anche essere migliorata.
L'esame dell'acuità visiva nei pazienti con tumori ipofisari comprende principalmente: 1 difetto del campo visivo, che è diverso a causa della direzione della crescita del tumore e della posizione del chiasma ottico.La lesione è spesso asimmetrica, con un lato della lesione prima o un lato della lesione più focalizzato. In genere, la modifica del campo colore appare prima del campo visivo bianco. I difetti più comuni del campo visivo sono la cecità bilaterale delle palpebre (pressione del chiasma ottico), semi-cieco o cecità del lato monoculare dell'occhio, cecità a lungo termine del lato palpebrale (pressione davanti al chiasma ottico) e semi-cecità ipsilaterale degli occhi (croce opzionale) Premuto sul retro). 2 Il fondo cambia. Quando il nervo ottico viene continuamente compresso, la testa del nervo ottico diventa pallida e pallida (atrofia ottica semplice). L'edema papillato ottico senza atrofia ottica è raro nei pazienti con tumori ipofisari. 3 paralisi del nervo oculomotore, quando il tumore dell'ipofisi si allarga verso l'esterno e si espande verso il seno cavernoso che coinvolge IV, VI e V del seno cranico, il primo e il secondo nervo cranico, le manifestazioni cliniche di diplopia, strabismo, bulbo oculare Perdita di attività, ptosi, luce dilatata o risposta alla luce lenta si osservano generalmente solo in pazienti con apoplessia ipofisaria.
(3) La disfunzione ipotalamica può includere iperattività dell'appetito, obesità, disturbi del sonno, regolazione anomala della temperatura, diabete insipido e pressione intracranica elevata.
Esaminare
Controllo delle malattie giganti
(1) Misurazione GH: il valore di base è> 15ug / L e il periodo attivo è pari o superiore a 100ug / L (normale <5ug / L).
(2) Il fattore di crescita è stato notevolmente aumentato (valore normale 75-200 ug / L).
(3) Aumento della glicemia, ridotta tolleranza al glucosio, test di inibizione del glucosio: glucosio orale 100 g, 1/2, 1, 2, 3 e 4 ore dopo l'assunzione di zucchero, GH, GH ematica 1 ora dopo il consumo normale 1ug / L al di sotto di 2h è sceso a 5ug / L o meno, dopo che 4h è tornato a 5ug / L o più, la malattia GH ha mostrato che la secrezione autonoma non è inibita.
(4) Determinazione del calcio e del fosforo: una piccola quantità di calcio sierico, aumento del fosforo, aumento del calcio urinario, diminuzione del fosforo urinario, come il calcio ematico persistente o evidente, può essere combinato con altri adenomi iperendocrini come l'iperparatiroidismo.
(5) Esame radiografico: il cranio è ingrandito, la placca cranica è ispessita; la maggior parte del sella è ingrandita e il seno anteriore e posteriore è distrutto; il seno è ingrandito, il trocantere occipitale è prominente; l'estremità distale dell'osso lungo è iperplasia e la parte superiore della falange è plessiforme. Le scansioni TC aiutano a identificare i pazienti con microadenomi.
Diagnosi
Diagnosi di malattia gigante
Base diagnostica
1. L'altezza del bambino e la lunghezza degli arti sono sbilanciate e l'apertura alare supera di gran lunga l'altezza.
2. La velocità di movimento è bassa.
3. I genitori sono più brevi e i loro figli sono più alti.
4. Ormone della crescita elevato, metabolismo anormale e glicemia nel corpo.
5. Ci sono adenomi ipofisari nel cervello e ormone della crescita elevato nel sangue.
6. Se non hai un intervento chirurgico, perderai presto prematuramente e la tua altezza diminuirà.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere associato all'ipertrofia periostale della pelle. Identificazione della sella vacuolare e di altre selle.
I risultati dei raggi X dell'ipertrofia periostale della pelle sono principalmente: iperplasia periostale delle estremità e ispessimento del tronco. Era simmetrica. Principalmente l'omero e l'ulna. Il periostio è frastagliato nella fase iniziale. Gli strati sono collegati tra loro mentre la malattia progredisce; il periostio è più prominente all'estremità distale della diafisi. E gradualmente si diffuse verso il vicino. Generalmente non coinvolgono l'epifisi e la metafisi.
La sella vacuolare è più comune nelle donne (circa il 90%). Soprattutto le donne multiparte di mezza età e più grasse. Il mal di testa è il sintomo più comune. A volte intenso. Ma manca di caratteristiche. Può essere leggero. Ipertensione moderata. Un piccolo numero di pazienti presenta perdita della vista e difetti del campo visivo. Può essere concentrico o emianopia. Un piccolo numero di pazienti ha ipertensione endocranica benigna (tumori pseudo-cerebrali). Può essere associato a edema della testa del nervo ottico e aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Alcuni pazienti hanno rinorrea del liquido cerebrospinale. La causa può essere un aumento transitorio della pressione del liquido cerebrospinale. Provoca il passaggio del passaggio tra la sella e la cavità orale durante il periodo embrionale. Un piccolo numero di pazienti è associato a ipopituitarismo. Possono essere gonadi lievi e ipotiroidismo. E iperprolattinemia. La funzione dell'ipofisi posteriore è generalmente normale. Tuttavia, il diabete insipido può verificarsi nei singoli bambini. I bambini possono essere associati alla sindrome da displasia scheletrica.
