Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi leucocitaria
Introduzione
Introduzione alla carenza di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi Inleukocyte di G-6-PDdeficiency è riportato nel 1972 da Cooper et al., Che è caratterizzato da un'attività significativa di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) in pazienti con neutrofili. Infezioni batteriche ridotte e ripetute dall'infanzia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione fungina del tratto urinario
Patogeno
Cause della carenza di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi
(1) Cause della malattia
Infezione batterica causata da una ridotta attività di disattivazione dei 6-fosfati nei leucociti.
(due) patogenesi
Secondo uno studio di Bachner et al. Nel 1971, G-6-PD è necessario per il catabolismo del monofosfato di esasi intracellulare, che catalizza la deidrogenazione del monofosfato di esosio per produrre NADPH, che viene ossidato nel NADPH. Sotto l'azione dell'enzima, l'H202 viene prodotto per esercitare un'azione battericida nelle cellule.L'attività di G-6-PDase nei neutrofili dei pazienti con questa malattia è inferiore a quella delle persone normali (25%) (la carenza congenita di leucociti G-6PD è confermata) Il contenuto di neutrofili di questo enzima è spesso basso, ma nella maggior parte dei pazienti con deficit di eritrociti G-6PD, il livello di neutrofili G-6PD è equivalente dal 25% al 50% delle persone normali e il contenuto di H202 nelle cellule. È anche inferiore al 25% delle persone normali Anche se la funzione fagocitica dei neutrofili è normale, non ha un effetto battericida, quindi non aumenta il consumo di ossigeno e l'attività di bypass del monofosfato esoso dopo la fagocitosi dei patogeni. Perossido di idrogeno.
Prevenzione
Prevenzione della carenza di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi
Prevenzione:
Promuovere l'eugenetica e condurre controlli pre-coniugali e prenatali. Prestare attenzione ad adeguare la struttura della dieta, prestare attenzione a mangiare più verdure fresche, integrare varie vitamine, non dovrebbe semplicemente mangiare cibi leggeri, dovrebbe essere combinato con i vegetariani, mangiare cibo in abbondanza, bere molta acqua, mantenere l'equilibrio nutrizionale del corpo, al fine di migliorare l'immunità del corpo .
Complicazione
Complicanze da deficit di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi Complicanze, infezioni fungine del tratto urinario
Può verificarsi un'infezione fungina del tratto urinario.
Sintomo
Sintomi di carenza di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi Sintomi comuni Infezione fungina Infezione granulomatosa induce coma
Principalmente suscettibile alla suscettibilità ai batteri H202 positivi, incline a stafilococco, Escherichia coli, Serratia marcescens e molte infezioni fungine, oltre a sintomi di granuloma cronico, combinati con lieve emolisi cellulare non sferica.
Esaminare
Esame del deficit di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi
1. L'esperimento di riduzione NBT è normale o ridotto e il potere battericida è basso nella maggior parte dei casi.
2. L'aggiunta di blu di metilene al terreno di coltura dei neutrofili ha stimolato l'HMP e l'attività HMP dei neutrofili della CGD è aumentata, ma questo caso non ha risposto.
3. L'attività dei neutrofili G-6PD è diminuita al di sotto del normale 5%.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del deficit di leucociti glucosio-6-fosfato deidrogenasi
Secondo manifestazioni cliniche combinate con test di laboratorio possono essere diagnosticati.
La malattia non è generalmente confusa con altre malattie.
