osteite fibrosa
Introduzione
Introduzione all'osteite fibrosa L'osteite fibrosa è una malattia ossea altamente trasportabile causata da iperparatiroidismo secondario a insufficienza renale cronica. La causa principale è iperparatiroidismo secondario, iperparatiroidismo, iperfunzione, che porta a ipocalcemia, iperfosfatemia, in particolare la mancanza di diidrossicolcoleciferiferolo, lesioni scheletriche avanzate, prurito cutaneo, spontaneo Rottura del tendine muscolare, calcificazione dei tessuti molli, ecc. Clinicamente, si manifesta principalmente come alterazioni patologiche dell'osteite fibrotica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fratture
Patogeno
Causa dell'osteite fibrotica
(1) Cause della malattia
L'insufficienza renale cronica è la causa principale dell'osteite fibrotica.
(due) patogenesi
Nell'insufficienza renale, a causa della distruzione del tessuto renale, il fosforo urinario è ridotto, il fosforo nel sangue è aumentato e la sintesi di 1,25- (OH) 2D3 è ridotta, il che riduce la capacità del tratto intestinale di assorbire il calcio e produce ipocalcemia. Tra questi, la sintesi di 1,25- (OH) 2D3 è ridotta, causando iperplasia e iperfunzione paratiroidea, portando a cambiamenti patologici principalmente manifestati nell'osteite fibrotica, oltre all'osteoporosi, osteosclerosi o osteomalacia. .
Nella fase iniziale dell'insufficienza renale, può verificarsi iperparatiroidismo secondario Quando la velocità di filtrazione glomerulare (GFR) è ridotta a 50-60 ml / min, l'intero ormone paratiroideo plasmatico (iPTH) tende ad aumentare. Ciò è principalmente dovuto al disturbo dell'asse paratiroideo-VD, ovvero la sintesi di diidrossicolecalciferolo [1,25- (OH) 2D3] è disturbata e la fase iniziale dell'insufficienza renale, siero 1,25- (OH) 2D3 Il livello è spesso pari o inferiore al normale e il suo livello basso può portare a un'eccessiva secrezione delle ghiandole paratiroidi e ridurre l'assorbimento intestinale di calcio.
La sintesi di diidrossicolecalciferolo è ridotta nelle prime fasi dell'insufficienza renale, a differenza del risultato di un piccolo volume renale, perché il volume renale precoce non si riduce, probabilmente a causa di un danno funzionale della biosintesi renale di diidrossicolcolecalciferolo Poiché la limitazione dell'assunzione di fosforo in questo paziente può aumentare il livello di diidrossicolecalciferolo e l'accumulo di fosforo nelle cellule tubulari renali nella fase iniziale dell'insufficienza renale può portare a una diminuzione della biosintesi del diidrossicolcolecalciferolo. E aumentare il livello dell'ormone paratiroideo.
Altri fattori aggiuntivi possono anche essere coinvolti nel verificarsi di iperparatiroidismo secondario La teoria della "correzione dello squilibrio" proposta da Bricker e altri suggerisce che il fosforo nel sangue aumenta nella fase iniziale dell'insufficienza renale e riduce direttamente la quantità di calcio ionizzato nel sangue. Liach e Massry hanno scoperto che Nella fase iniziale dell'insufficienza renale, i livelli plasmatici di calcio ionizzato diminuiscono, quindi il rilascio dell'ormone paratiroideo può essere promosso dal rilascio dell'ormone paratiroideo preformato e dalla sintesi dell'mRNA dell'ormone proparatiroideo. Tuttavia, altri studiosi ritengono che L'ipocalcemia non è un fattore necessario per l'iperparatiroidismo secondario.In sintesi, il disturbo di biosintesi del diidrossicolcoleciferiferolo nell'insufficienza renale precoce è un fattore importante nel promuovere l'iperparatiroidismo secondario.
Nella fase avanzata dell'insufficienza renale, la produzione di iperparatiroidismo secondario è spesso associata a ipocalcemia, iperfosfatemia e soprattutto alla mancanza di diidrossicolcolecalciferolo.
1. L'ipocalcemia porta ad almeno tre fattori, vale a dire, ritenzione di fosforo, resistenza ossea all'ipercalcemia dell'ormone paratiroideo (PTH) e disturbo del metabolismo della vitamina D.
L'assunzione acuta di grandi quantità di fosforo inorganico nelle persone normali può causare un aumento transitorio del fosforo nel sangue e può anche ridurre il calcio nel sangue e un aumento significativo dell'ormone paratiroideo.L'iperfosfatemia non causa necessariamente direttamente ipocalcemia, rene cronico. La ritenzione di fosforo può causare ipocalcemia da altre vie, quindi la ritenzione di fosforo è una delle cause dell'ipocalcemia.
L'aumento dei livelli di ormone paratiroideo nel sangue può mobilizzare il calcio osseo nel sangue, che dovrebbe aumentare il calcio nel sangue, ma nell'insufficienza renale, sebbene il livello dell'ormone paratiroideo nel sangue sia elevato, spesso si verifica ipocalcemia, che suggerisce una funzionalità renale cronica. In caso di esaurimento, le ossa hanno una resistenza alla mobilizzazione del calcio osseo nell'ormone paratiroideo. Esperimenti condotti su animali hanno dimostrato che questo osso risponde alla mobilizzazione dell'ormone paratiroideo del calcio osseo, che è in parte dovuta all'insufficiente 1,23- (OH) 2D3. La correzione di questo fenomeno si basa sulla fornitura di quantità sufficienti di 1,25- (OH) 2D3 e 24,25- (OH) 2D3 e altri studi hanno dimostrato che questa resistenza è in parte dovuta alla downregulation del recettore dell'ormone paratiroideo.
La mancanza di vitamina D ha un impatto importante sulla produzione di ipocalcemia: la vitamina D nel corpo deriva dalla dieta e, cosa più importante, si forma nella pelle. La vitamina D3 presente nella pelle è irradiata dalla luce solare (specialmente i raggi ultravioletti). , convertito in pre-vitamina D3, l'ex vitamina D3 viene ulteriormente convertita in vitamina D3 dopo il calore della pelle e la vitamina D3 nella pelle si combina con la proteina legante la vitamina D (DBP) nel sangue per entrare nel sangue sotto forma di DBP-D3. La 25-idrossilasi nel fegato idrossila la vitamina D3 sulla 25a catena di carbonio per formare 25- (OH) 2D3, che viene quindi formata dalla 25- (OH) D3-1α idrossilasi prodotta dal rene. Il potente 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 favorisce l'assorbimento del calcio nell'intestino.
Nella fase avanzata dell'insufficienza renale, a causa delle restrizioni dietetiche, l'assunzione di calcio è spesso ridotta e anche l'assorbimento di calcio nell'intestino, che è una delle cause dell'ipocalcemia.
Clinicamente, il livello di calcio nel sangue nella fase avanzata dell'insufficienza renale può essere basso, normale o addirittura aumentato, quest'ultimo spesso a causa di grave iperparatiroidismo, avvelenamento da alluminio o eccessiva vitamina D.
2. Il fosforo nel plasma dell'iperfosfatemia, solo il 12-15% si lega alle proteine, pertanto la concentrazione di fosforo nel filtrato glomerulare è circa il 90% della concentrazione di fosforo nel plasma e la maggior parte del fosforo filtrato si trova nel tubulo renale. (principalmente nei tubuli prossimali) viene riassorbito, viene escreto solo il 15-20% di fosforo filtrato. In condizioni normali, l'ormone paratiroideo può ridurre il riassorbimento del fosforo da parte dei tubuli renali e aumentare l'escrezione di fosforo urinario. Ridurre i livelli ematici di fosforo e mantenerli nell'intervallo normale Anche nell'insufficienza renale precoce, anche se la velocità di filtrazione glomerulare diminuisce, l'aumento dell'ormone paratiroideo plasmatico induce il tubulare renale a ridurre il riassorbimento del fosforo. Fosforo nel sangue, ancora mantenuto nell'intervallo normale, quando la velocità di filtrazione glomerulare scende a circa 20 ml / min, poiché la quantità di fosforo filtrato è notevolmente ridotta, anche se la concentrazione plasmatica di ormone paratiroideo è elevata, non può fermare l'aumento del fosforo nel sangue Alto, quando la velocità di filtrazione glomerulare scende al di sotto di 10 ml / min, il fosforo nel sangue aumenterà in modo significativo, portando a iperfosfatemia, un aumento dell'ormone paratiroideo favorisce anche il riassorbimento osseo e il calcio e il fosforo rilasciati dalle ossa entrano. Liquido extracellulare, il fosforo non può essere escreto dalle urine, quindi il livello di fosforo nel sangue Elevata, portando a iperfosfatemia, un'eccessiva assunzione di alimenti contenenti fosforo, oltre la capacità di scarico dei reni, è anche un fattore.
Nell'insufficienza renale cronica, la ritenzione di fosforo può partecipare allo sviluppo dell'iperparatiroidismo secondario in tre modi:
(1) La sintesi di 1,25- (OH) 2D3 può essere ridotta nella fase iniziale.
(2) Lo stadio avanzato può stimolare direttamente la secrezione dell'ormone paratiroideo e la crescita delle ghiandole paratiroidi.
(3) Promuovere l'espressione genica dell'ormone paratiroideo: è stato riportato che la malattia renale allo stadio terminale sperimentale limita l'assunzione di fosforo nella dieta dell'animale, in modo che il fosforo nel sangue raggiunga un livello normale e il livello di ormone paratiroideo nel plasma possa essere abbassato da 130 pg / ml. Di 35 pg / ml senza influire sui livelli ematici di calcio e diidrossicolecalciferolo, si riduce anche il volume delle ghiandole paratiroidee, suggerendo che l'iperfosfatemia può stimolare la crescita delle ghiandole paratiroidi durante l'insufficienza renale.
In un esperimento in vitro, l'iperplasia del tessuto paratiroideo in pazienti con insufficienza renale è stata esposta ad alte concentrazioni di fosforo, con conseguente aumento dell'mRNA prepro-PTH (preproPTH mRNA), che ha promosso la secrezione dell'ormone paratiroideo da questo tessuto paratiroideo. .
3. La sintesi di diidrossicolecalciferolo riduce l'1α-idrossilasi quando il parenchima renale subisce una progressiva distruzione, con conseguente inibizione della biosintesi del diidrossicolecalciferolo nel rene, rendendo il diidrossicolcolecalciferolo tiroideo Il segnale di feedback negativo dell'ormone paratiroideo si indebolisce e aumenta la sintesi e il rilascio dell'ormone paratiroideo. Inoltre, la ritenzione di fosforo (o l'aumento del livello di fosforo nel tubulo renale prossimale) può inibire direttamente il rene al diidrossicolcolecalciferolo. La sintesi, che riduce l'assorbimento del calcio nell'intestino, abbassa il livello di calcio nel sangue e aumenta la secrezione dell'ormone paratiroideo. Potrebbe essere più importante ridurre l'inibizione dell'ormone paratiroideo da parte del diidrossicolcoleciferiferolo e farlo proliferare. Aumentare la secrezione dell'ormone paratiroideo, si ritiene anche che la carenza di diidrossicolecalciferolo possa modificare il set point tra l'ormone paratiroideo e la concentrazione sierica di ioni calcio, in modo che anche il normale livello di ioni calcio sia insufficiente. Per inibire la secrezione dell'ormone paratiroideo, tuttavia, altri studi non sono riusciti a confermarlo.
Quando la velocità di filtrazione glomerulare (GFR) scende al di sotto di 30 ml / min, il livello di diidrossicolecalciferolo può scendere al di sotto del livello normale a causa della ritenzione di fosforo e della diminuzione del tessuto renale funzionale. Nei pazienti con insufficienza renale (GFR 40-80 ml / min), i livelli di diidrossicolecalciferolo sono ridotti e il trattamento con diidrossicolecalcitolo può invertire l'iperparatiroidismo nell'insufficienza renale precoce e tardiva.
Oltre alla ritenzione di fosforo, studi sperimentali suggeriscono che la ritenzione di alcune sostanze, tra cui le tossine uremiche e l'acido urico, nell'insufficienza renale può ridurre la conversione del 25-idrossicolecalciferolo in diidrossicolcolecalciferolo. Il fenomeno è stato confermato anche nei pazienti ed è stato riportato che 9 pazienti con insufficienza renale cronica (concentrazione sierica media della creatinina di 3,6 mg / dl o 316 μmol / L) hanno ridotto l'acido urico sierico da 7,3 mg / dl a 4,0 mg / dl (434 ～ 238 μmol / L) hanno determinato un aumento dei livelli di diidrossicolecalciferolo da 31 pg / ml a 38 pg / ml, mentre i livelli plasmatici di calcio, fosforo e ormone paratiroideo non sono cambiati.
Ci sono anche indicazioni che l'ipoparatiroidismo è basso in risposta al diidrossicolecalciferolo ed è anche coinvolto nella progressione dell'iperparatiroidismo.La concentrazione fisiologica del diidrossicolcoleciferiferolo non inibisce la secrezione dell'ormone paratiroideo, che può essere A causa di una diminuzione del numero di recettori del diidrossicolecalciferolo nelle ghiandole paratiroidee, bassi livelli di diidrossicolecalciferolo possono svolgere un ruolo importante nel ridurre i loro recettori perché può essere somministrata una dose terapeutica di diidrossicolecalciferolo. Per correggere questo fenomeno, nella fase avanzata della malattia, le tossine uremiche trattenute svolgono un ruolo riducendo la sintesi del recettore e riducendo il legame del complesso recettore ormonale attivo al componente di risposta alla vitamina D nel nucleo.
Le osservazioni nei pazienti in emodialisi di mantenimento hanno dimostrato che la riduzione della densità del recettore nelle ghiandole paratiroidee nodulari è più pronunciata rispetto alle ghiandole paratiroidee proliferative diffuse, quindi la riduzione del numero di recettori del diidrossicolecalciferolo può essere nella tiroide La progressione del paratiroidismo e la proliferazione delle cellule paratiroidee sono coinvolte nella formazione di noduli, che possono anche spiegare il livello super-fisiologico di diidrossicolcolalciferolo (somministrato per via endovenosa o intraperitoneale) per inibire significativamente il sangue di mantenimento. Il rilascio dell'ormone paratiroideo nei pazienti è relativamente comune, mentre le dosi orali convenzionali sono relativamente meno efficaci.
4. I recettori sensibili al calcio possono essere accompagnati da una diminuzione dell'mRNA e delle proteine del recettore sensibili al calcio nella regione che forma i noduli.Questa modifica può causare la secrezione dell'ormone paratiroideo, che è inibito dal calcio, e la reazione è meno intensa e il calcio è sensibile. La regolazione dei recettori della funzione paratiroidea può avere implicazioni terapeutiche e la somministrazione di un potenziatore del recettore sensibile al calcio in caso di insufficienza renale cronica sperimentale o umana può ridurre l'ormone paratiroideo plasmatico di oltre il 50% e inibire la paratiroide di animali da esperimento. Iperplasia delle cellule ghiandolari.
5. Resistenza scheletrica agli ormoni paratiroidi La resistenza delle ossa alla mobilizzazione dell'ormone paratiroideo del calcio osseo può essere coinvolta nella patogenesi dell'iperparatiroidismo secondario Questa resistenza all'ormone paratiroideo è principalmente dovuta all'elevata circolazione. Anche la downregulation del recettore dell'ormone paratiroideo causata dai livelli di ormone paratiroideo, oltre alla carenza di diidrossicolecalciferolo e iperfosfatemia.
L'acidosi metabolica può danneggiare la funzione ossea nell'insufficienza renale avanzata.Alcuni ioni idrogeno in eccesso possono causare il rilascio di calcio attraverso l'azione tampone del carbonato osseo, che riduce la conservazione del calcio osseo e fornisce ai pazienti l'emodialisi di mantenimento. I farmaci alcalini per mantenere le normali concentrazioni plasmatiche di bicarbonato possono rallentare la progressione della malattia ossea uremica Inoltre, esperimenti su animali hanno dimostrato che la correzione dell'acidosi può ridurre il consumo muscolare e ritardare lo sviluppo della malattia renale.
6. Lesioni scheletriche Nell'insufficienza renale, le due lesioni ossee più comuni sono riassorbimento osseo e difetti di mineralizzazione ossea, può verificarsi anche l'osteosclerosi e l'osteoporosi non è comune.
(1) Malattia ossea indotta da paratiroidismo (malattia ossea ad alto trasporto): un aumento dell'ormone paratiroideo nel sangue può portare a una maggiore attività degli osteoclasti e ad un maggiore riassorbimento osseo. Quando questi processi diventano sempre più gravi, le ossa mostrano fibre evidenti. Costituisce una lesione istologica dell'osteite fibrotica.Questo riassorbimento osseo osteoclastico si riscontra nell'osso subperiostale, subendocardico, corticale e nella superficie dell'osso trabecolare. Questi cambiamenti sono più comuni nell'osso corticale e sono rari in piccoli L'osso del fascio, l'ormone paratiroideo può anche stimolare l'osteolisi delle cellule ossee, portando all'assorbimento dell'osso corticale, l'iperparatiroidismo può anche causare la comparsa di osso intrecciato e osso intrecciato.
(2) Mineralizzazione incompleta delle lesioni ossee: la mineralizzazione ossea incompleta provoca rachitismo nei bambini e il rachitismo negli adulti si verifica a causa di una mineralizzazione ossea ritardata, che porta a un osso non mineralizzato eccessivo.
Il meccanismo della mineralizzazione degli osteoidi è principalmente dovuto alla carenza relativa o assoluta della vitamina D o dei suoi prodotti attivi e / o alla resistenza dell'osso alla vitamina D. La vitamina D può influenzare la mineralizzazione ossea in diversi modi: può influenzare il collagene Sintetico e maturo, stimolano direttamente la mineralizzazione ossea o aumentano il livello di calcio e fosforo nel fluido extracellulare intorno all'osso promuovendo l'assorbimento di calcio e fosforo nell'intestino. La carenza di vitamina D può causare un metabolismo anormale del collagene e può anche rendere il calcio amorfo e Il processo di conversione del fosforo in forma di cristallo è inibito. Oltre alla carenza di vitamina D, l'avvelenamento da alluminio può anche essere la causa di una carenza di mineralizzazione ed è resistente al trattamento con vitamina D, la cosiddetta osteomalacia a basso trasporto.
(3) Osteospermia: l'osteosclerosi è una manifestazione unica di osteodistrofia renale. L'esame radiologico mostra un aumento della densità ossea. L'esame istologico mostra un aumento dell'osso trabecolare non mineralizzato e un aumento del volume osseo totale nella colonna vertebrale e nel bacino. Le costole e le ossa lunghe delle ossa lunghe sono più prominenti nell'osso trabecolare.
Non vi è alcuna correlazione tra lesioni ossee in pazienti con osteopetrosi e vari indicatori biochimici quali calcio, fosforo e fosfatasi alcalina.Alcune osservazioni sperimentali e cliniche suggeriscono che l'osteosclerosi può essere causata da un'eccessiva secrezione di ormone paratiroideo, funzione paratiroidea. I pazienti con ipertiroidismo possono presentare cambiamenti radiologici nell'osteosclerosi.
(4) Osteoporosi: l'osteoporosi si riferisce alla riduzione del volume delle ossa mineralizzate normali. L'osteoartrosi, la carenza di calcio e l'assunzione di proteine croniche possono essere la causa dell'osteoporosi. I pazienti di età superiore ai 50 anni con uremia, menopausa Dopo il periodo, fattori come l'osteoporosi idiopatica o senile possono anche essere coinvolti nella comparsa di questa malattia ossea.
Prevenzione
Prevenzione dell'osteite fibrosa
1. Prevenzione della popolazione Con il prolungamento dell'aspettativa di vita e il miglioramento dei metodi di rilevazione per i pazienti con insufficienza renale cronica, il tasso di rilevazione di questa malattia ha una tendenza crescente: la biopsia ossea e la scansione con radionuclidi possono essere utilizzate per diagnosticare la malattia in anticipo.
Le misure di controllo della popolazione comprendono il controllo del fosforo nel sangue alto, la correzione dell'ipocalcemia, l'integrazione della vitamina D, la prevenzione dell'ipertiroidismo, dell'emodialisi o del trapianto renale, ma la chiave è controllare precocemente l'iperfosfatemia.
2. Prevenzione personale
(1) Prevenzione primaria:
1 controllo dell'alta concentrazione di fosforo nel sangue: in primo luogo dovrebbe controllare l'assunzione di fosfato nella dieta, il fosfato proviene principalmente dalle proteine del cibo, i pazienti con insufficienza renale avanzata come l'assunzione giornaliera di fosforo> 1,2 ge non assumere legante al fosforo, quindi Può verificarsi iperfosfatemia, seguita dall'uso di leganti del fosforo, a seconda dei casi, e l'uso di piccole dosi di carbonato di calcio o lattato di calcio sotto stretto monitoraggio del calcio nel sangue è attualmente il primo metodo raccomandato.
2) Correzione dell'ipocalcemia: il mantenimento del normale equilibrio di calcio è benefico per la mineralizzazione ossea e l'inibizione dell'iperparatiroidismo.L'assorbimento del calcio è ridotto nei pazienti con insufficienza renale avanzata, mentre l'assunzione di calcio nella dieta è di soli 400-700 mg al giorno. Dovrebbe essere integrato con 1 ~ 2 g di calcio elementare al giorno per integrare acetato di calcio e gluconato di calcio.
3 applicazione di vitamina D attiva: il rene produce insufficienza di 25-diidrossivitamina D3, svolge un ruolo importante nell'insorgenza e nello sviluppo dell'osteopatia renale, 1,25-diidrossivitamina D3 può produrre calcio nel sangue nei pazienti uremici Il livello del sangue è aumentato in modo significativo e il livello dell'ormone paratiroideo nel sangue è significativamente diminuito. Attualmente, i preparati di vitamina D comunemente usati includono vitamina D2, alfacalcidolo e calcitriolo (calcio di colofonia).
4 Dialisi e trapianto renale: la dialisi può sostituire parzialmente la funzionalità renale, mentre il trapianto renale può sostituire completamente la funzionalità renale, trattando così la malattia ossea renale.
(2) prevenzione secondaria: l'incidenza dell'osteopatia renale è nascosta, spesso senza sintomi autocoscienti, il calcio nel sangue è ridotto, il fosforo nel sangue elevato e la fosfatasi alcalina possono essere utilizzati come base per la diagnosi precoce, la biopsia della tibia, la determinazione della densità ossea dell'assorbimento dei fotoni e La scansione ECT 99Tc può migliorare il tasso di diagnosi precoce Punti diagnostici: 1 base di diagnosi di insufficienza renale, 2 bambini con rachitismo, adulti con dolore osseo, arti inferiori con ossa portanti, esame della linea 3X che mostra prestazioni specifiche della malattia ossea .
Una volta scoperta l'osteopatia renale, le misure preventive di cui sopra devono essere immediatamente implementate e la tiroidectomia subtotale deve essere eseguita per pazienti con evidente iperparatiroidismo secondario, ipercalcemia persistente, calcificazione metastatica e prurito cutaneo grave. .
(3) Prevenzione terziaria: quando si verificano fratture e deformità scheletriche significative, la chirurgia può essere considerata per correggerle, ma la preparazione preoperatoria dovrebbe essere sufficiente, come correggere l'anemia del paziente, lo stato nutrizionale, ecc. E fare un monitoraggio intraoperatorio.
Complicazione
Complicanze dell'osteite fibrotica Rachitismo complicanze della frattura
Può essere complicato da dolore osseo e fratture, ulcere cutanee e necrosi tissutale, deposizione di calcio arterioso e ischemia e necrosi tissutale, la crescita dei bambini viene bloccata, causando rachitismo.
Sintomo
Sintomi dell'osteoinfiammazione fibrosa Sintomi comuni Prurito cutaneo Pelle Frattura del tendine calcificata Deposito di calcio Ipercalcemia Dolore grave a schiena dorsale Dolore osseo Funzione paratiroidea Occhi rossi iperattivi
1. Prurito della pelle Il prurito è un sintomo comune di insufficienza renale cronica, ma il suo meccanismo non è chiaro Alcuni pazienti hanno un aumento del calcio nella pelle Il calcio nel sangue> 2,4 mmol / L è incline al prurito Si ipotizza che contenga calcio nella pelle. La quantità è correlata, ma il prurito può essere migliorato entro pochi giorni dalla paratiroidectomia e la riduzione del calcio nella pelle richiede molto tempo e sembra che non sia utile spiegare il prurito, la ghiandola paratiroidea con più calcio nella pelle. Dopo la resezione, sebbene il prurito sia alleviato, se l'ipercalcemia è causata dal trattamento con vitamina D attiva, il prurito può ripresentarsi e non è facile spiegare l'aumento dell'ormone paratiroideo plasmatico da solo.Il livello di istamina plasmatica può anche essere causato dal paziente. Una delle cause del prurito, il trattamento con eritropoietina ricombinante migliora l'anemia, riduce i livelli di istamina plasmatica e riduce il prurito. L'emodialisi completa può migliorare o eliminare il prurito. Alcuni pazienti sono efficaci con la lidocaina o le radiazioni ultraviolette. La paratiroidectomia deve essere eseguita in pazienti con emodialisi adeguata e nessun miglioramento del prurito cutaneo e un aumento significativo dei livelli plasmatici di ormone paratiroideo.
2. La rottura spontanea del tendine può essere vista nell'insufficienza renale cronica o in altri iperparatiroidismi secondari causati da altre cause, quindi potrebbe esserci una relazione causale tra i due, la carenza di vitamina D provoca la degenerazione dei tessuti elastici o il metabolismo cronico L'acidosi è anche una possibile causa di disturbi della sintesi del collagene e anche le fratture con piccoli punti di attacco del tendine possono causare la rottura del tendine.
3. I bambini con ritardo nella crescita con insufficienza renale cronica sono spesso più brevi dei bambini normali, a causa di malnutrizione, carenza di vitamina D, acidosi metabolica cronica, assorbimento intestinale di calcio, malattie ossee e bassi livelli di ormoni della crescita nel sangue. Ecc., Il trattamento delle auxine ricombinanti nei bambini prepuberali può promuovere il suo tasso di crescita.
4. Il dolore osseo e le fratture con osteite fibrosa o osteomalacia possono portare a un dolore osseo progressivamente esacerbato, visibile nella parte bassa della schiena, glutei, polpacci o ginocchia. Il dolore alle costole può essere il primo sintomo di frattura delle costole, dolore lombare Può essere dovuto a fratture da compressione del corpo vertebrale, perdita ossea e ammorbidimento del tipo a bassa conversione.
5. Deformazione ossea dovuta a carenza di vitamina D, iperparatiroidismo secondario causato da dislocazione degli osteofiti, ossa lunghe, spesso onde e anca, possono essere osservate anche nell'omero, nell'ulna, nell'estremità inferiore della tibia, nel femore inferiore e nell'estremità inferiore della tibia.
La deformazione ossea è più comune negli adulti con grave osteomalacia, che può causare scoliosi, cifosi e deformazione toracica.Alcune fratture da compressione vertebrale possono accorciare le persone e i bambini sono inclini al rachitismo.
6. Ulcere cutanee e necrosi tissutale possono essere osservate in un piccolo numero di pazienti con grave insufficienza renale Dopo trapianto renale ed emodialisi, l'esame radioattivo può trovare riassorbimento osseo subperiostale, calcio ematico normale o elevato e forte dolore prima dell'inizio. Il fenomeno di Raynaud, dopo la formazione di ulcera, un'infezione secondaria può causare sepsi e morte, la patogenesi non è chiara e le ulcere guariscono dopo resezione subtotale delle ghiandole paratiroidee. Si ipotizza che l'iperparatiroidismo secondario possa essere la causa. Il sito della malattia è costituito da dita, dita dei piedi, cosce, polpacci e caviglie.
7. Calcificazione dei tessuti molli La calcificazione dei tessuti molli (calcificazione metastatica) è principalmente causata dalla deposizione persistente di calcio e fosforo, che può essere osservata nelle arterie, negli occhi, nei visceri, nelle articolazioni e nella pelle. Il continuo aumento dei livelli di ormone paratiroideo oltre a causare patologie ossee, Può portare alla deposizione di fosfato di calcio in piccole arterie, articolazioni, tessuti molli e visceri.È più probabile che si verifichi quando il prodotto calcio-fosforo supera 70. Una calcificazione metastatica più grave chiamata calcifilassi è spesso accompagnata da arterie significative. Deposizione di calcio e ischemia e necrosi dei tessuti.
Poiché l'ormone paratiroideo inibisce il riassorbimento del fosforo nei tubuli prossimali, solo il 15% del fosforo filtrato viene riassorbito in caso di grave insufficienza renale, ma la velocità di filtrazione glomerulare è significativamente ridotta a causa della velocità di filtrazione glomerulare. Significativamente ridotto, in questo momento l'ormone paratiroideo non è più possibile aumentare l'escrezione di fosforo, ma può continuare a causare il rilascio di fosfato di calcio, il risultato è che l'ormone paratiroideo aggrava l'iperfosfatemia, in questo caso il legante orale al fosforo Ad esempio, il carbonato di calcio ha scarso effetto sulla riduzione del fosforo nel sangue e la paratiroidectomia e il trapianto dell'avambraccio di una parte della ghiandola paratiroidea possono raggiungere lo scopo di ridurre il fosforo nel sangue. Questo intervento chirurgico attraverso la riduzione del riassorbimento osseo e della deposizione di fosfato di calcio nel precedente a causa della paratiroide La funzione ghiandolare, che a sua volta perde osso minerale, riduce il calcio e il fosforo nel sangue.
(1) calcificazione vascolare: la prima visibile nella parte posteriore del piede, può anche invadere qualsiasi arteria dell'avambraccio, del polso, della mano, dell'occhio, degli organi interni, delle articolazioni e del bacino, ecc., Più comune nei pazienti di età superiore ai 40 anni, in generale, l'incidenza spesso seguita dalla dialisi Il tempo è prolungato e aumentato.In casi gravi, l'impulso non può essere toccato, la pressione sanguigna non viene rilevata e l'esame radiologico mostra che la parete del vaso sanguigno ha compatti granulari fini, che sono il risultato della deposizione di calcio sulla membrana elastica interna dello strato intermedio dell'arteria. La membrana può anche formare placche ateromatose, che possono essere eliminate in alcuni pazienti dopo un trapianto di rene o paratiroidectomia subtotale per diversi mesi o anni.
(2) calcificazione oculare: la calcificazione oculare è la più comune calcificazione dei tessuti molli nei pazienti con insufficienza renale cronica per emodialisi.La deposizione di calcio nell'occhio può causare infiammazione e irritazione locale a formare gli occhi rossi, spesso transitori, ma può apparire ripetutamente, altro Comunemente noti come punti di calcificazione bianchi asintomatici della congiuntiva, la cornea può anche essere calcificata per formare una "cheratopatia a banda", il meccanismo di calcificazione dell'occhio potrebbe essere che la CO2 non può essere scaricata nell'aria attraverso la superficie della congiuntiva, causando un aumento del pH nel tessuto oculare, causando un aumento del pH Deposizione di calcio.
(3) calcificazione viscerale: la calcificazione viscerale può essere osservata nei polmoni, nello stomaco, nel muscolo cardiaco, nei muscoli scheletrici e nei reni e produce gravi sintomi clinici. La deposizione di calcio nel miocardio o nel sistema di conduzione cardiaca può portare a insufficienza cardiaca, aritmia e blocco della conduzione, calcificazione polmonare Può causare disfunzione polmonare, anche fibrosi polmonare, ipertensione polmonare e ipertrofia ventricolare destra, pazienti con uremia o dialisi, specialmente dopo aver assunto grandi quantità di acido ascorbico, può aumentare ossalato, formare deposizione di ossalato di calcio nei tessuti molli o nel miocardio La valvola mitrale, depositata nella valvola aortica, può causare cardiomiopatia, insufficienza cardiaca congestizia o morte.
(4) Calcificazione periarticolare: la calcificazione periarticolare può essere osservata in pazienti in dialisi con insufficienza renale cronica e la sua incidenza aumenta con la durata della dialisi, che può essere osservata nelle spalle, nei polsi, nelle dita, nelle articolazioni delle dita dei piedi e delle caviglie. L'esame radioattivo, denso radioattivo sparso visibile, occasionalmente una grande massa visibile intorno all'articolazione, può anche essere indolore, ma può limitare l'attività articolare, mangiare più alimenti contenenti fosforo come il latte può promuoverne lo sviluppo, limitare il fosforo o la tiroide La resezione del totale parziale può alleviare la condizione.
(5) Calcificazione della pelle: la calcificazione della pelle è una delle cause del prurito La biopsia cutanea è utile per la diagnosi La rimozione parziale della ghiandola paratiroidea può ridurre la quantità di calcio nella pelle.
8. La debolezza muscolare prossimale della miastenia prossimale è più evidente nell'osteodistrofia renale, può essere correlata alla carenza di vitamina D, ma può anche essere aggravata dall'interferenza del calcio con il metabolismo muscolare.
Esaminare
Esame dell'osteite fibrosa
I test di laboratorio hanno spesso ipocalcemia, iperfosfatemia, in particolare diidrossicolcoleciferiferolo.
Esame radiologico: i cambiamenti radiologici nell'iperparatiroidismo secondario comprendono endotelio osseo, riassorbimento osseo nella corteccia e nel subperiostio, diteggiatura terminale, erosione della falange, formazione di cisti, neostosi del periostio e osteosclerosi, in cui subperiostale Il riassorbimento osseo è il cambiamento radiologico più comune, presente principalmente nella falange, ma anche nell'osso pelvico, nella clavicola distale e nella superficie delle costole, dell'ulna, dell'omero e della mandibola, mentre i cambiamenti radiologici della sclerosi ossea aumentano la densità dell'osso. Nel corpo vertebrale, nella pelvi, nelle costole, nella clavicola e in vari tronchi metafisari, la diagnosi di osteomalacia dipende dalla biopsia ossea: gli unici risultati della radiologia sono la comparsa di Looser e pseudo-fratture. La densità minerale ossea è spesso ridotta, ma non abbastanza. La diagnosi di osteomalacia, osteopenia si riferisce alla riduzione della densità ossea riscontrata nell'esame radiologico, comune nell'insufficienza renale a lungo termine per il trattamento dell'emodialisi, osteomalacia, iperparatiroidismo secondario e osteoporosi mediante radiologia Si può scoprire che la densità ossea è ridotta ed è difficile giudicare la causa della perdita ossea dalla sola radioattività.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi dell'osteite fibrotica
Secondo le manifestazioni cliniche, le caratteristiche dell'esame di laboratorio possono essere inizialmente diagnosticate.L'amiloidosi β2-microglobulina non ha cambiamenti speciali in vari indici d'esame.Il contenuto della Tabella 1 è per riferimento. L'esame del calcio nel sangue e del fosforo è per l'identificazione. Iperparatiroidismo secondario e malattia ossea associata all'alluminio non aiutano molto, grave iperparatiroidismo e malattia ossea associata all'alluminio, entrambi possono avere ipercalcemia, mentre i livelli di fosforo Dipende da fattori come l'assunzione di fosforo, la velocità di decomposizione, la funzione renale residua e l'effetto di dialisi.
L'attività della fosfatasi alcalina è spesso un indice della funzione osteoblastica, che è significativamente aumentata nell'osteite fibrotica avanzata, mentre la malattia ossea correlata all'alluminio è spesso normale o bassa e vengono rilevati 1,25- (OH) 2D3 livelli. Certamente, bassi livelli suggeriscono una carenza di vitamina D. L'ormone paratiroideo nel sangue è spesso significativamente elevato nell'iperparatiroidismo ed è spesso inferiore all'iperparatiroidismo secondario o normale nelle malattie ossee legate all'alluminio. Potrebbe essere dovuto all'inibizione della secrezione dell'ormone paratiroideo da parte dell'alluminio Quando l'alluminio sierico è inferiore a 60μg / L, la possibilità di avvelenamento da alluminio è piccola e il test positivo della deferoxamina (DFO) è utile per la diagnosi della malattia ossea legata all'alluminio.
La malattia deve essere differenziata da pazienti con uremia, possibili malattie ossee associate all'alluminio e amiloidosi causate dalla deposizione di β2-microglobulina.
