Nefrite da porpora allergica
Introduzione
Introduzione alla nefrite da porpora allergica La porpora anafilattoide, nota anche come veleno capillare emorragico, è una malattia emorragica allergica capillare che può essere associata a danni autoimmuni ai vasi sanguigni. Caratteristiche cliniche Oltre alla porpora, ci sono spesso eruzioni cutanee e angioedema, artrite, dolore addominale e nefrite. Clinicamente, il danno renale causato dalla porpora allergica è chiamato nefrite da porpora allergica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione della sindrome nefrosica
Patogeno
Cause di nefrite allergica da porpora
(1) Cause della malattia
Infezione del tratto respiratorio superiore (30%):
La nefrite purpurica allergica è una malattia secondaria della porpora allergica e la causa della porpora allergica non è chiara e può essere correlata a tossine e allergie. Alcuni casi presentano infezioni prima dell'insorgenza, le più comuni sono le infezioni del tratto respiratorio superiore (infezioni non specifiche o streptococciche).
Fattori farmacologici (30%):
Antibiotici farmacologici (come tetraciclina, vancomicina, ecc.), Sulfonamidi, isoniazide, acido salicilico, barbitale, chinino, ioduro, streptochinasi, vaccinazione (vaccino contro il morbillo, epidemia di meningite cerebrospinale epidemica, ecc.), Tubercolosi Il test della batteriocina è diventato la causa di questa malattia.
Altri fattori (28%):
Punture di insetti o polline, stimolazione a freddo. Vi è anche un piccolo numero di pazienti senza evidenti incentivi. Una grande quantità di dati indica che la malattia è una malattia del sistema immunitario.
(due) patogenesi
Attualmente si ritiene che questa malattia sia una malattia del sistema immunitario e che la nefrite da porpora allergica causata da varie cause sia un processo che comprende la formazione, la circolazione e la deposizione di complessi immunitari. Il complesso immunitario circolante può essere misurato nel siero dei pazienti, principalmente Le IgA, le IgA sono aumentate più ovviamente dopo l'infezione, i granuli di IgA e C3 sono stati rilevati nei vasi sanguigni e nei glomeruli malati, pertanto i dati indicano che le IgA svolgono un ruolo importante nella patogenesi della nefrite allergica da porpora e le tecniche immunopatologiche confermano che Le IgA depositate non hanno compresse secretorie ma hanno una catena J, il che suggerisce che si tratti di deposizione di poli-IgA. Il tasso di deposizione di IgA nei reni, nel mesentere e nella pelle è superiore a quello di altri tessuti di organi. Per quanto riguarda l'esatto meccanismo di IgA nella patogenesi di questa malattia, non è chiaro. È un antigene ed è anche considerato un anticorpo o un anticorpo non specifico, prodotto quando un antigene viene stimolato dall'organismo a produrre l'anticorpo corrispondente. Attualmente esistono due opinioni sull'effetto delle IgA. Si ritiene che le IgA possano essere la risposta dell'organismo a diversi antigeni. L'anticorpo risultante, che quindi forma un complesso immunitario, si deposita sulla membrana mesangiale e l'altro è considerato IgA, che è diretto contro il mesangiale glomerulare O un antigene che è stato fissato al mesangio e depositato nel mesangio. Recentemente, è stato suggerito che l'IgA non è un anticorpo ma un antigene, e l'IgG è un anticorpo di IgA. Dato che C3 e la proprietà corretta si trovano spesso nella lesione, C1q non si trova facilmente. C4 e altri ritengono che sia possibile causare danni immunitari ai tessuti attivando il sistema di bypass del complemento Altre anomalie immunitarie includono aumento delle cellule B secrete da IgA, alterazioni delle cellule T regolate e alcuni studi hanno scoperto che esiste tessuto renale in pazienti con nefrite da porpora allergica. Un gran numero di linfociti e monociti si infiltrano, e la diversificazione clinica e patologica, la risposta al trattamento non è la stessa, quindi la patogenesi della nefrite porpora allergica non è un singolo fattore, danno tissutale cellulo-mediato nella patogenesi della nefrite allergica porpora Gioca un ruolo importante.
Inoltre, il meccanismo di coagulazione intravascolare è anche coinvolto nella patogenesi, sono aumentati i prodotti di degradazione della fibrina del paziente (FDP), l'aggregazione piastrinica, la deposizione di fibrina e la trombosi sono state trovate nel lume capillare glomerulare, suggerendo che esiste una coagulazione microvascolare che porta al rene. lesioni.
Recenti studi hanno scoperto che le citochine svolgono un ruolo importante nel mediare lo sviluppo della vasculite.L'IL-1 può influenzare la funzione delle cellule mesangiali attraverso la formazione autocrina o paracrina.Oltre a promuovere la proliferazione delle cellule mesangiali, l'IL-1 può promuovere la proliferazione delle cellule mesangiali. Aumento del rilascio di citochine (1L-6, IL-8, MCP-1, PDGF) e molecole di adesione (ICAM-1, VCAM-1) e ruolo della matrice extracellulare, nonché delle mezzalune glomerulari Relativo al modulo.
Studi domestici hanno scoperto che il tasso di allele antagonista del recettore dell'interleuchina-1 (IL-1 RN * 2) nei pazienti con nefrite da porpora allergica è significativamente più alto di quello delle persone normali, a causa dell'infiammazione causata da un background genetico specifico, Il corpo non è in grado di antagonizzare efficacemente l'effetto infiammatorio dell'IL-1 e può essere uno dei fattori più importanti nella patogenesi della nefrite da porpora allergica.Inoltre, il tasso di trasporto dell'allele IL-1 RN * 4 nei pazienti con nefrite da porpora allergica è anche significativamente più alto. Nelle persone normali e nei pazienti con nefropatia da IgA, il suo significato clinico rimane da chiarire.
Prevenzione
Prevenzione della nefrite da porpora allergica
Prima di tutto, dovresti evitare il contatto con vari "qi ingiusti" che inducono questa malattia, evitare pesci, gamberi, granchi, pollini, latte e altre diete che possono indurre allergie. In secondo luogo, dovresti prestare attenzione al freddo e al calore, prevenire raffreddori, prestare attenzione all'esercizio fisico, migliorare la forma fisica e migliorare La resistenza alle malattie del corpo, il riposo a letto dopo la malattia, evitare il superlavoro, evitare di mangiare alcolici e tabacco, la dieta dovrebbe essere ricca di nutrizione, facile da digerire, mangiare più verdure fresche, frutta, per i pazienti con ematuria, non dovrebbe mangiare piccante, fragrante e irritante E frutti di mare e capelli come gallo, pesce di mare, manzo, agnello, oca, ecc., In modo da non aiutare a riscaldare il fuoco per aggravare la condizione, più proteine dell'urina, dovrebbero prestare attenzione a non seguire una dieta ricca di proteine, per prevenire carenze.
Complicazione
Complicanze della nefrite da porpora allergica Complicazioni sindrome nefrosica ipertensione
La nefrite allergica da porpora è principalmente complicata da grave sindrome nefrosica, ipertensione e insufficienza renale acuta.
Sintomo
Porpora allergica nefrite sintomi sintomi comuni pelle porpora brufoli sanguinamento gastrointestinale proteinuria nausea e vomito sangue angioedema urinario bassa convulsioni ematemesi ripetuta
Oltre alle manifestazioni extrarenali, la malattia, le manifestazioni cliniche, in particolare i cambiamenti immunopatologici sono molto simili alla nefropatia da IgA.
Performance extrarenale
(1) porpora della pelle: uno dei motivi principali per la diagnosi clinica di questa malattia è che la maggior parte dei pazienti con porpora della pelle come primo sintomo, porpora della pelle si verifica spesso nelle estremità distali delle estremità, glutei e addome inferiore, distribuzione principalmente simmetrica, pelle La dimensione della lesione non è uguale, è un punto emorragico, leggermente sporgente sulla pelle, può essere fuso in un pezzo, prurito, nessun dolore, può avere una o più recidive o può apparire in lotti, scomparire gradualmente dopo 1-2 settimane, ci sono anche 4 ~ In gruppi possono verificarsi 6 settimane di remissione ritardata, a volte orticaria e rash maculopapolare emorragico, angioedema e altri sintomi.
(2) sintomi articolari: 1/2 ~ 2/3 pazienti hanno sintomi articolari, principalmente nelle articolazioni più grandi, come il ginocchio, l'articolazione della caviglia, seguiti dalle articolazioni del polso e delle dita, spesso espressi come teneri e gonfi attorno alle articolazioni, ma Nessun rosso, caldo, nessuna deformità.
(3) sintomi del sistema digestivo: circa 2/3 pazienti hanno sintomi gastrointestinali, dislocazione addominale è più comune, esame fisico dell'addome ha tenerezza, generalmente nessuna tensione muscolare addominale o tenerezza di rimbalzo, accompagnata da nausea, vomito, spesso Ci sono sanguinamento gastrointestinale, edema intestinale, emorragia o rigidità, possono formare intussuscezione, perforazione intestinale, manifestazioni cliniche di ematemesi o melena, ci sono segnalazioni di pancreatite.
(4) Altre manifestazioni: quelli con una storia di infezione delle vie respiratorie superiori possono avere mal di testa, febbre bassa, malessere generale, emorragia o emottisi occasionali, coinvolgimento del sistema nervoso come mal di testa, anomalie comportamentali e convulsioni e un piccolo numero di pazienti ha miocardite.
2. Performance intrarenale
Il tasso di coinvolgimento renale della porpora allergica è estremamente elevato Anche in pazienti con normale esame delle urine, le lesioni infiammatorie glomerulari si riscontrano nell'esame istologico renale I sintomi renali possono essere osservati in qualsiasi momento della malattia, ma entro 4 settimane dall'insorgenza della porpora Più comune, può anche apparire più tardi, anche dopo l'insorgenza della malattia da diversi mesi a più di 2 anni, a volte un piccolo numero di pazienti, prima al microscopio ematuria, dopo l'emergere di eruzioni cutanee e altri sintomi, la gravità del coinvolgimento renale e la pelle, le articolazioni, Non vi era alcuna correlazione significativa tra l'entità del coinvolgimento gastrointestinale e le principali manifestazioni cliniche del coinvolgimento renale erano le seguenti:
(1) Ematuria: le manifestazioni cliniche più comuni di coinvolgimento renale sono ematuria grave o ematuria microscopica, che può verificarsi in modo continuo o intermittente.È più comune nei bambini con ematuria grave rispetto agli adulti ed è esacerbata dopo infezione o cianosi. Grado di proteinuria, l'ematuria è principalmente causata dalla nefrite, a volte a causa di sanguinamento dall'uretere, dalla vescica o dalla superficie della mucosa dell'uretra.
(2) proteinuria: la maggior parte dei casi presenta diversi gradi di proteinuria, la proteinuria è per lo più moderata, quantitativa superiore a 2 g / die e la gravità dell'ematuria non è necessariamente proporzionale, i livelli di proteine sieriche sono diminuiti più della proteinuria, Il motivo potrebbe essere che oltre alla fuoriuscita attraverso il rene, la proteina può anche fuoriuscire da altre parti come il tratto gastrointestinale, il tessuto sottocutaneo, ecc. In alcuni casi, la proteinuria può essere presente nell'intervallo della sindrome nefrosica.
(3) Ipertensione: ipertensione generalmente lieve, ipertensione evidente e scarsa prognosi.
(4) Altri: un piccolo numero di pazienti ha edema, la maggior parte dei quali lieve. La causa dell'edema è correlata a proteinuria, perdita di proteine gastrointestinali e variazioni della permeabilità capillare. La funzione renale è generalmente normale e un piccolo numero di pazienti ha un aumento transitorio della creatinina sierica.
3. Classificazione clinica
Secondo i cambiamenti istologici renali della nefrite allergica porpora, la gravità della malattia è molto diversa e le manifestazioni cliniche sono generalmente divise in 5 tipi:
(1) sindrome da nefrite da porpora acuta: le caratteristiche cliniche di questo tipo sono ematuria, proteinuria, edema e ipertensione, esordio acuto, simile alla nefrite acuta, la maggior parte delle quali sono di questo tipo, i cambiamenti istologici sono principalmente nefrite proliferativa focale o diffusa Nefrite proliferativa
(2) lieve nefrite purpurica: manifestata come ematuria asintomatica, proteinuria, edema, ipertensione o disfunzione renale, l'incidenza di questo tipo è seconda solo alla sindrome della nefrite da porpora acuta, la prognosi è buona, anomalie patologicamente per lo più lievi O cambiamenti segmentali focali.
(3) Sindrome da nefrite da porpora cronica: questo tipo di insorgenza è lenta, i sintomi della nefrite persistono dopo alterazioni cutanee, spesso accompagnate da vari gradi di disfunzione renale, più comuni negli adulti, prognosi sfavorevole, alterazioni patologiche in diffusi cambiamenti proliferativi, Può essere associato a formazione di mezzaluna o sclerosi glomerulare.
(4) Sindrome nefrosica porpora: questo tipo presenta la tipica sindrome nefrosica, la maggior parte delle quali è associata a disfunzione renale, scarsa prognosi, gravi lesioni glomerulari, nefrite proliferativa diffusa, spesso accompagnata da vari gradi di formazione di mezzaluna.
(5) Nefrite porpora progressiva rapida: pazienti con esordio acuto, oliguria precoce o senza urina, danno renale progressivo, nefrite rapida progressiva, rapido deterioramento della malattia, spesso sono deceduti per insufficienza renale in breve tempo, Questo tipo è raro, oltre il 50% degli esami patologici ha una formazione crescente.
Esaminare
Esame della nefrite allergica da porpora
Esame di routine del sangue
Le piastrine, il tempo di sanguinamento, il tempo di coagulazione, il tempo di retrazione del coagulo e il tempo di protrombina sono normali e il sanguinamento grave può essere associato all'anemia.
2. Esame immunologico
Aumento delle IgA sieriche, IgG, IgM erano normali, le IgA hanno iniziato ad aumentare 2 settimane dopo l'insorgenza, C3, C4, CH50 per lo più normali o aumentate, interleuchina-6 (IL-6) e fattore di necrosi tumorale (TNF-a) aumentato.
3. Funzione renale
Azoto ureico nel sangue, la creatinina può essere aumentata e la clearance della creatinina può essere ridotta.
4. Controllo delle urine
Si possono osservare ematuria, proteinuria e urina tubulare.
Biopsia renale: la principale condizione patologica della nefrite porpora allergica è la proliferazione delle cellule mesangiali, spesso accompagnata da diversi gradi di proliferazione delle cellule endoteliali e delle cellule epiteliali.La proliferazione delle cellule epiteliali aderisce spesso al palloncino e forma una piccola mezzaluna. La maggior parte dei glomeruli colpiti è inferiore al 50% Anche se alcune lesioni focali molto leggere possono anche avere una formazione crescente, la maggior parte degli studiosi ritiene che la formazione crescente sia una manifestazione patologica prominente.
Altra ispezione
Specchio luminoso
Le lesioni mesangiali sono principalmente causate da cambiamenti da lievi a gravi Le lesioni principali delle piccole sfere sono iperplasia mesangiale focale segmentale con vari gradi di proliferazione cellulare, necrosi focale piccola, essudazione e capillare Trombosi intravascolare, ialinosi glomerulare, alterazioni capillari a doppia traccia, ecc., Spesso accompagnate da vari gradi di mezzaluna, i glomeruli acuti possono presentare una formazione focale segmentale Indurimento, casi più gravi di lesioni renali tubulari e interstiziali, gonfiore delle cellule epiteliali tubulari, vacuolizzazione, necrosi, atrofia, infiltrazione di cellule infiammatorie interstiziali o fibrosi (Figura 1).
Zollinger ha riassunto 349 casi di nefrite allergica da porpora e ha diviso in 4 tipi:
(1) nefrite proliferativa focale, 49%.
(2) lesioni lievi o nefrite proliferativa mesangiale, 37%.
(3) tipo di nefrite a mezzaluna, 5%.
(4) Tipo di nefrite capillare mesangiale, 1%.
Secondo le lesioni da lieve iperplasia mesangiale a diversi gradi di formazione di mezzaluna, secondo gli standard dell'International Children's Nephrology Society (ISKDC), combinati con le caratteristiche patologiche della nefrite porpora allergica cinese, possono cambiare la microscopia ottica della nefrite da porpora allergica Diviso in 6 livelli,
Grado I: lesioni minori.
Grado II: iperplasia mesenterica focale o diffusa.
Grado III: iperplasia mesangiale focale o diffusa, formazione di mezzaluna <25% e / o sclerosi glomerulare.
Grado IV: uguale a III, formazione di mezzaluna e / o sclerosi glomerulare, il rapporto è compreso tra il 25% e il 50%.
Grado V: uguale alla sclerosi III, crescente o glomerulare, con un rapporto dal 50% al 75%.
Grado VI: uguale a III, sclerosi crescente e / o glomerulare> 75% o nefrite proliferativa di membrana.
2. Immunofluorescenza
L'immunofluorescenza è principalmente la deposizione di IgA, il tasso positivo va dal 90% al 100%, principalmente distribuito nell'area mesangiale, anche nella parete dei vasi sanguigni, alcuni possono essere accompagnati da IgG, IgM, C3, Properdin e fibrina diffusa granulare o Depositi in blocco, deposizione di antigeni associati alla fibrina nell'area a mezzaluna o necrotica, con meno depositi di C4 o C1q (13/104, 12,5%), Uab, IGH, patologia R-GH II, III La maggior parte dei gradi, mentre la patologia di tipo NS, HT, RPGN è più di grado IV ~ VI, i primi tre tipi di deposizione clinica semplice di IgA, mentre gli ultimi tre depositi clinici simultanei di IgA, IgG, IgM, laser focalizzato su Muda La microscopia a scansione (CLSM) è stata utilizzata per osservare i principali componenti dei complessi immunitari come IgA e C3. La struttura spaziale dello strato esterno di IgA è stata leggermente danneggiata, mentre il complesso immunitario è stato esposto senza IgA. Il danno renale era pesante, suggerendo che i componenti del complemento erano in contatto diretto. I recettori interstiziali cellulari o mesangiali causano la rottura e l'infiammazione delle cellule La biopsia cutanea ha rivelato la deposizione di IgA nella parete capillare, sia nel sito di eruzione cutanea che non.
3. Microscopia elettronica
Si può vedere che le cellule mesangiali proliferano, la matrice aumenta, ci sono ampie aree mesangiali e depositi densi di elettroni irregolari sotto le cellule endoteliali.I componenti delle IgA nella sostanza densa di elettroni sono confermati dalla microscopia immunoelettronica. Talvolta, la densità degli elettroni è densa nelle cellule epiteliali. Deposizione con rottura della membrana basale e infiltrazione di neutrofili luminali.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della nefrite allergica da porpora
La nefrite da porpora allergica deve avere le caratteristiche di porpora allergica e nefrite per confermare la diagnosi Poiché la malattia ha un coinvolgimento cutaneo, articolare, gastrointestinale e renale speciale, il rene presenta alterazioni patologiche proliferative mesangiali principalmente basate sulla deposizione di IgA. Non è difficile diagnosticare la diagnosi. Circa il 25% dei pazienti ha un lieve coinvolgimento renale. Per rilevare le basi principali del coinvolgimento renale è necessario un esame delle urine ripetuto. Se necessario, l'esame patologico del rene può aiutare a confermare la diagnosi. Il test sierico per IgA e IgM è per lo più elevato, IgG. Normale, in molti casi, aumenta la quantità di crioglobulina nel sangue.I cambiamenti patologici del rene in questa malattia sono simili a quelli della nefropatia da IgA, ma la necrosi capillare glomerulare e il grado di deposizione di cellulosa sono più pesanti, quindi dovrebbe essere distinto.
Diagnosi differenziale
Nefrite acuta
La malattia è diversa dalla nefrite porpora in quanto la C3 sierica è per lo più ridotta; non vi è eruzione cutanea, artrite e colica; la biopsia cutanea e la biopsia renale possono aiutare a identificare.
2. Nefrite da lupus
L'eruzione da nefrite da lupus ha un eritema a farfalla caratteristico o eritema discoide, eritema prevalentemente congestizio; lupus oltre alle articolazioni, all'eruzione cutanea, all'addome e alle prestazioni renali, ci sono molti danni sistemici tra cui fotoallergico, ulcera orale, sierite, nervo Manifestazioni sistemiche, esame anormale del sistema sanguigno, esame immunologico hanno mostrato una riduzione del siero C3, anti-dsDNA positivo, anticorpo anti-Smith positivo, anticorpo anti-nucleare positivo; biopsia cutanea: lupus positivo; biopsia renale: rene lupus con alterazioni patologiche di tipo V, piccolo renale La parete capillare della palla è stata cambiata da "Platinum ear" e l'immunofluorescenza ha mostrato "piena luminosità". IgG, IgM, IgA, C3 co-depositate, principalmente IgG, IgM.
3. Vasculite primaria (micro poliarterite, granuloma di Wegener)
Oltre all'eruzione cutanea, danno renale, tratto respiratorio superiore, prestazioni polmonari, biopsia della pelle o dei noduli hanno mostrato gonfiore delle cellule endoteliali della parete dei vasi sanguigni, iperplasia, necrosi delle cellule medie con infiltrazione di cellule infiammatorie, edema, talvolta accompagnato da un gran numero di linfociti , monociti, cellule giganti multinucleate e infiltrazione di neutrofili, anche lesioni granulomatose, nessuna deposizione di immunoglobuline, immunofluorescenza negativa, biopsia renale: necrosi segmentale glomerulare con infiltrazione di cellule infiammatorie periferiche e persino granuloma La formazione, può essere associata con il corpo crescente, l'immunofluorescenza più negativa, a volte manifestata come arteriite necrotizzante, autoanticorpi antigene citoplasmatici anti-leucociti (ANCA) possono essere trovati nel sangue, la micro-poliarterite è principalmente PANCA perinucleare, L'antigene target è la mieloperossidasi (MPO), il granuloma di Wegener è principalmente C-ANCA citoplasmatico e l'antigene target è la proteasi 3 (PR3).
4. Nefropatia dell'IgA (IgAN)
La nefropatia da IgA è principalmente causata da ematuria grossolana ripetuta, con poche eruzioni cutanee, dolori articolari e manifestazioni addominali; Le IgAN sono più comuni in età adulta; L'esame patologico è più comune nella deposizione di IgA, IgG, IgM e la percentuale di deposizione C4 / C1q nell'attivazione del complemento classico è significativamente aumentata. La nefrite da porpora sessuale è difficile da distinguere dalla nefropatia da IgA in base ai cambiamenti nella patologia renale e nell'immunopatologia La maggior parte degli autori ritiene che il processo clinico e patologico della nefrite da porpora allergica renale sia molto simile alla nefropatia da IgA, quindi sono considerati due diverse malattie della stessa malattia. Prestazioni, la nefropatia da IgA è principalmente influenzata dal coinvolgimento renale, dalla nefrite allergica porpora oltre al coinvolgimento renale e al danno sistemico del sistema, ulteriori studi genetici hanno scoperto che le due malattie si sono verificate nella stessa famiglia, fenotipo genetico C4 omozigote inefficace (omozigote Fenotipo C4 nullo) aumentato in frequenza, tutti i quali hanno mostrato anomalie immunoregolatorie delle IgA, come IgA e IgA macromolecolari (poli) aumentate, il rapporto tra plasmacellule IgA / plasmacellule IgG nel tessuto linfoide tonsillare è aumentato in entrambi i pazienti, allergie La nefrite da porpora sessuale è una vasculite sistemica, anche una nefropatia da IgA secondaria, patologicamente associata alla nefropatia da IgA con malattia mesangiale. Principalmente, con formazione di mezzaluna e sclerosi glomerulare, specialmente nei pazienti con nefropatia da IgA, episodi ricorrenti di ematuria, indipendentemente dalle manifestazioni cliniche o dal background genetico, rispetto ad altri tipi clinici di nefropatia e allergie da IgA Ci sono molte somiglianze nella nefrite porpora, ma sebbene ci siano molte somiglianze tra nefrite allergica porpora e nefropatia da IgA, ci sono ancora differenze significative tra i due (Tabella 1).
5. Malattia del sangue causata dalla porpora
A causa della conta piastrinica e dell'emorragia della nefrite allergica da porpora, il tempo di coagulazione è normale, quindi può essere distinto dalla porpora causata da malattie del sangue.
6. Addome acuto
Poiché la porpora allergica addominale è soggetta a nefrite, soprattutto prima della comparsa della porpora, dovrebbe essere differenziata da appendicite acuta, enterite emorragica, perforazione intestinale, pancreatite acuta o calcoli renali; in presenza di emottisi, insufficienza renale e Goodpaschu Identificazione della sindrome (Goodpasture).
