Osteomalacia e rachitismo
Introduzione
Introduzione all'osteomalacia e al rachitismo L'osteomalacia e il rachitismo sono una malattia ossea caratterizzata da un disturbo di mineralizzazione ossea di nuova formazione, che provoca l'accumulo di tessuto osseo non mineralizzato (osteoide), l'ammorbidimento dell'osso e il dolore osseo. Una serie di sintomi e segni clinici come deformità e fratture ossee, le cause della malattia sono varie, principalmente suddivise in quattro categorie: 1 carenza nutrizionale di vitamina D. 2 La vitamina D è carente nell'attività metabolica. 3 Il contenuto minerale del sito di mineralizzazione ossea è carente. 4 cellule ossee, disturbi della matrice ossea. Prima della pubertà, cioè il danno della placca di crescita ossea lunga prima della chiusura al periodo di chiusura è il rachitismo.Negli adulti, il danno di mineralizzazione ossea dopo la chiusura della placca di crescita dell'epifisi è chiamato osteomalacia. La carenza di minerali nella mineralizzazione ossea è un ruolo importante nella mineralizzazione e nella ricostruzione della crescita ossea. La vitamina D e la PTH svolgono un ruolo importante, il cui ruolo è di mantenere un normale ambiente mineralizzato di calcio, fosforo e magnesio e mantenere l'osso. Un'adeguata fornitura di minerali per soddisfare tutti gli aspetti dei bisogni e una crescita sana delle ossa, mineralizzazione e ricostruzione, se per una serie di ragioni l'assunzione di calcio, fosforo, magnesio e altre sostanze mineralizzate nell'organismo è insufficiente o persa dall'intestino, dai reni, persino La vitamina D e il PTH sono normali e possono verificarsi anomalie del metabolismo osseo o disturbi della mineralizzazione, che portano all'osteomalacia e al rachitismo. La formazione dell'osso è un processo ordinato e complesso. Durante la prima fase della nuova formazione ossea, la fase organica è la produzione di matrice o osteoide.La matrice o l'osteoide è secreta da varie glicoproteine, mucopolisaccaridi e osteoblasti. Composizione del collagene, il collagene è la base della resistenza ossea, la deposizione minerale dello stent, contiene principalmente alte concentrazioni di idrossiprolina e idrossialisi, dopo la formazione di fibre di collagene, si verifica una trama crociata nella polimerizzazione incrociata e infine queste parti polimerizzate sono collegate tra loro. È il processo di maturazione, la mineralizzazione della matrice è inizialmente correlata al collagene, il processo di mineralizzazione deve iniziare dopo la maturazione degli osteoidi, i cristalli di sale di calcio si depositano tra le unità di collagene e i cristalli si formano nella matrice tra le fibre di collagene nella successiva fase di mineralizzazione. Il calcio viene precipitato nel tessuto osseo sotto forma di fosfato di calcio amorfo e idrossiapatite, il che rende l'osso duro, pertanto la mineralizzazione dell'osso non è solo correlata alla deposizione di minerali inorganici come calcio, fosforo e magnesio, ma anche con matrice ossea e produzione. Gli osteoblasti di collagene sono strettamente correlati e il disturbo della matrice ossea e degli osteoblasti influenzerà inevitabilmente la velocità e la qualità della mineralizzazione ossea, portando all'ammorbidimento dell'osso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: buone per i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: carenza di vitamina D nei bambini, sindrome di mani, piedi e caviglie, gola, rammollimento osseo e rachitismo
Patogeno
Osteomalacia e la causa del rachitismo
La mineralizzazione dell'osso è un processo molto complesso, dai condrociti di base, la formazione della matrice ossea, la fornitura di calcio grezzo, fosforo, magnesio alla stabilità dell'ambiente interno locale, ormoni come l'ormone paratiroideo (PTH), l, 25- (OH) 2D3, la regolazione della calcitonina (CT), il fallimento di qualsiasi legame può influenzare la mineralizzazione dell'osso e portare a rachitismo e osteomalacia.
Esistono molte cause di osteomalacia e rachitismo. La carenza di vitamina D è la causa principale in un gran numero di paesi prima degli anni '70, specialmente nei paesi in via di sviluppo. Negli ultimi anni, con il miglioramento dello stato nutrizionale delle persone e delle condizioni di vita, la malattia è stata riconosciuta. Il miglioramento e la prevenzione, il rachitismo da carenza di vitamina D e l'osteomalacia sono significativamente ridotti e i difetti ereditari e metabolici causati dal rachitismo e dall'osteomalacia diventeranno ragioni più importanti, con il miglioramento delle tecniche di test e della biologia molecolare L'applicazione, quest'ultima può diventare la direzione principale della ricerca futura, a causa della complessità di rachitismo e osteomalacia, portando a rachitismo e osteomalacia può avere più fattori contemporaneamente, quindi il libro per la causa del rachitismo e dell'osteomalacia e La classificazione è più confusa e questo articolo è raggruppato in 4 categorie.
La malattia è caratterizzata dal fatto che la matrice ossea appena formata non può essere mineralizzata in modo normale.La mineralizzazione dell'osso è un processo complesso che coinvolge calcio, metabolismo del fosforo, funzione degli osteoblasti e ambiente acido-base delle parti mineralizzate. I fattori che causano osteomalacia e rachitismo comprendono principalmente i seguenti aspetti:
Carenza di vitamina D (20%):
La vitamina D svolge un ruolo importante nel metabolismo del calcio e del fosforo nell'organismo: può favorire l'assorbimento di calcio e fosforo nell'intestino tenue, aumentare l'assorbimento di calcio e fosforo nei tubuli renali, stimolare l'assorbimento del calcio osseo e mobilizzare i sali ossei sotto l'effetto sinergico del PTH. Scioglimento; il mantenimento della normale concentrazione di calcio e fosforo nel sangue, favorisce la deposizione di sale osseo nell'osso e favorisce la formazione di nuovo osso. Pertanto, la carenza di vitamina D e i disordini metabolici sono importanti cause di rachitismo e osteomalacia, causando Ci sono molte ragioni per la carenza di vitamina D, tra cui:
(1) Luce solare insufficiente: si stima che se esposte alla luce solare, le persone possono produrre 6 U di vitamina D3 per centimetro quadrato di pelle all'ora. La luce del giorno normale può produrre vitamina D di 310-100 μg al giorno. Se la dieta a base di calcio e fosforo è sufficiente, Prevenire il verificarsi di rachitismo e osteomalacia, ma molti fattori possono influenzare la quantità di sole e l'assorbimento UV, come stagioni, temperatura, inquinamento dell'aria, ecc., La stagione può influenzare in modo significativo la quantità di sole e vitamina D, in inverno, in primavera a causa dell'esposizione al sole La quantità di 25- (OH) D3 è superiore alla media della radiazione solare giornaliera: con lo sviluppo dell'industria, l'inquinamento da fumo industriale e polvere di carbone riduce ulteriormente l'utile luce ultravioletta, infatti la malattia potrebbe essere l'aria. Il primo esempio di una malattia inquinante, inoltre, la pigmentazione della pelle, le abitudini di abbigliamento tradizionali e le attività all'aperto ridotte sono anche importanti cause di riduzione dell'esposizione al sole: la pigmentazione della pelle può portare a una riduzione dell'assorbimento UV, nelle regioni fredde o vicino all'equatore per evitare il freddo. O il sole caldo splende sul bambino, le ragazze e le donne asiatiche sono abituate a stare in casa, indossando abiti tradizionali L'abitudine di chiudere le tende nella stanza e nella stanza occupata può rendere la madre e i bambini meno esposti alla luce del sole. Negli ultimi anni, le città sono sempre più affollate, gli edifici sono densi, i pavimenti sono in rapido aumento, il sole della strada è gradualmente ridotto, le persone lavorano duramente, le attività all'aperto sono ridotte, soprattutto molte Le persone anziane hanno una durata della vita più lunga e un decadimento metabolico nei loro corpi e un minor numero di attività di mobilità si traduce in meno attività fuori vita, che portano a carenza nutrizionale di vitamina D, rachitismo e osteomalacia o osteomalacia subclinica.
(2) Assunzione insufficiente: alcuni bambini negli Stati Uniti hanno riferito di rachitismo causato dalla dieta vegetariana, in alcune aree la farina contiene quantità più elevate di fitato e lignina e il fitato può legare calcio e zinco per aumentare la loro escrezione. La lignina può formare un complesso con acido biliare, che influenza l'assorbimento della vitamina D e può causare rachitismo.
(3) lesioni gastrointestinali e postoperatorie spesso accompagnate da malassorbimento di vitamina D; malattie del tratto biliare come la cirrosi biliare, l'ostruzione biliare influisce sull'assorbimento dei grassi, influenza anche l'assorbimento della vitamina D liposolubile; la disfunzione pancreatica può anche causare vitamine L'assorbimento D è ridotto.
(4) Malassorbimento: molte cause di carenza di vitamina D sono l'intestino tenue, la disfunzione epatobiliare, le malattie del pancreas con malassorbimento intestinale e la perdita di vitamina D non comprendono solo la vitamina D orale, ma anche Prodotti endogeni, tra cui: gastrectomia, resezione dell'intestino tenue o anastomosi di bypass, morbo di Crohn, distrofia del glutine, enterite regionale, distrofia multipla diverticolo, sindrome dell'anello di ristagno (cieco), dura Malattie della pelle, deficit pancreatico esocrino, ostruzione dell'adesione del dotto pancreatico, steatorrea cronica, ostruzione biliare, ostruzione del dotto biliare extraepatico, atresia biliare congenita, ecc., Regno Unito riportano che il 25% dei pazienti con bypass dell'intestino tenue ha istologia osteomalacia Evidenza, e c'è una diminuzione dei livelli di D3 di 25- (0H), ma i risultati dei raggi X dell'osteomalacia sono meno comuni e l'osteomalacia è anche una delle complicanze chirurgiche della gastrectomia parziale (di solito Bi-tipo II), ma ha riportato L'incidenza della malattia ossea varia notevolmente, Edd confronta l'esame radiologico di pazienti sottoposti a gastrectomia e ulcera peptica senza intervento chirurgico, dimostrando che il primo gruppo presenta evidenti lesioni nella mineralizzazione delle vertebre toraciche e lombari e il 5,8% dei pazienti ha una malattia. Fratture sessuali, la maggior parte degli studi precedenti ha considerato che nella distrofia gastrointestinale e nei disturbi epatobiliari, un'importante caratteristica comune della carenza di vitamina D è l'interferenza con la circolazione epatica intestinale del 25- (0H) D3, ma recenti studi di Clement et al. Mostrano che 25- (OH) La circolazione intestinale ed epatica di D3 è trascurabile, quindi la circolazione epatica intestinale di 25- (OH) D3 è responsabile della carenza di vitamina D. Non esiste una dichiarazione unificata. Per l'assorbimento della vitamina D, sono necessari i sali biliari ed è necessaria l'ostruzione biliare. Come l'atresia biliare congenita, l'ostruzione extraepatica del dotto biliare, ecc. Hanno livelli di vitamina D ridotti, malattie del pancreas con disturbo di assorbimento, l'incidenza dell'osteomalacia non è molte, anche i livelli di 25- (OH) D3 sono diversi, ma possono avere un'ipocalcemia significativa Con paratiroidismo secondario, in breve, malattie gastrointestinali, epatobiliari causate da rachitismo e osteomalacia, spesso il risultato di molteplici fattori, oltre ai disturbi di assorbimento della vitamina D, spesso accompagnati da malassorbimento di calcio, fosforo, magnesio Inoltre, la riduzione dell'esposizione al sole, la diarrea cronica causata dalla malnutrizione sistemica, possono influenzare i livelli di vitamina D e la mineralizzazione ossea, così come il farmaco colestiramina può legare l'acido biliare nell'intestino, aumentando il rischio di ammorbidimento osseo, anche Supera il trattamento malattia primaria.
(5) Non è raro che le donne con fabbisogno relativamente alto di vitamina D causino un rammollimento osteomale alla fine della gravidanza e dell'allattamento, specialmente in Asia, che può essere correlato alla tradizione di molti bambini della regione. Lo stadio terminale e il periodo di allattamento non sono collegati alle abitudini, le abitudini di porte e finestre sono chiuse e il contenuto di calcio della madre è notevolmente aumentato dalla gravidanza e dall'allattamento al seno.Le ossa dei neonati contengono circa 23 g di calcio e 14 g di fosforo. La maggior parte di questi minerali sono in gravidanza. Alla fine del periodo, la madre riceve 300-500 mg di calcio al giorno.Se la madre non ha una grande quantità di sintesi di vitamina D e una quantità sufficiente di integratore di calcio, è facile causare l'osteomalacia.I neonati, soprattutto i bambini prematuri sono anche La vitamina D deve aumentare nel periodo di tempo. Oltre ai bambini nutriti artificialmente a causa dello squilibrio dell'assunzione di calcio e fosforo, è facile soffrire di rachitismo. Studi recenti hanno dimostrato che il contenuto di vitamina D nel latte materno è solo di 40-50 U / L e l'attività solubile in acqua di vitamina D è solo 1 % al 5%, non è possibile prevenire l'insorgenza di rachitismo, quindi lo sviluppo osseo della pubertà (da 11 a 17 anni) è vigoroso, il D3 al plasma 25- (0H) è piatto e basso e questo periodo spesso trascura la sopravvivenza supplemento D, è una causa importante di rachitismo ad insorgenza tardiva.
Difetti nel metabolismo della vitamina D (16%):
La principale patogenesi di questo tipo di malattia non è dovuta alla carenza di vitamina D materna, ma a causa del disturbo metabolico nel processo di conversione della vitamina D materna in vitamina attiva D. Vi sono molte ragioni, tra cui difetti genetici congeniti, malattie acquisite e farmaci. La sintesi di 25- (OH) 2D3 è ridotta e una serie di danni causati da difetti del recettore di organi bersaglio, molti meccanismi patologici non sono ancora molto chiari: con lo sviluppo della biologia molecolare, questo tipo di malattia diventerà la ricerca principale. oggetto.
Diminuzione della produzione di 25- (OH) D3 nel fegato: una diminuzione di 25- (OH) D3 può direttamente portare a una riduzione della sintesi di 1,25- (OH) 2D3, causando rachitismo e osteomalacia e una diminuzione di 25- (OH) D3, una è A causa della mancanza di vitamina D materna, si tratta di una carenza nutrizionale di vitamina D, che è stata discussa in precedenza; il secondo è dovuto alla riduzione dei livelli di vitamina D2 e D3 materna a 25- (0H) D3 e il fegato è vitamina D per 25 idrossilazione. Il sito principale, in una varietà di malattie del fegato, tra cui epatite alcolica cronica grave, cirrosi, epatite cronica attiva e cirrosi biliare primaria, può portare a una riduzione della produzione di 25- (OH) D3 e 1,25 - (OH) I livelli di 2D3 sono ridotti, influenzando la mineralizzazione ossea La malattia ossea causata da questa condizione è anche chiamata "distrofia ossea epatica". Molti pazienti sono asintomatici, ma l'istologia ha osteoporosi e osteomalacia. Come accennato in precedenza, le malattie del fegato e delle vie biliari spesso portano a colestasi, riduzione dei sali biliari e possono anche causare malassorbimento di vitamina D e disturbi della sintesi proteica nelle malattie del fegato.La riduzione delle proteine leganti della vitamina D e della vitamina D attiva influisce anche sulla sua funzione di trasporto. La colestiramina può legarsi a 25- (OH) D3 endogeno, più La 25- (0H) D3 nel sangue è ridotta, quindi la causa dell'osteomalacia nelle malattie del fegato può essere sfaccettata. Iong et al hanno scoperto che sebbene il livello di 25- (0H) D3 nella maggior parte dei pazienti con fegato non trattati possa essere significativamente ridotto, Con una sufficiente radiazione ultravioletta, il livello sarà normale, situazioni simili possono verificarsi anche nei neonati prematuri, in particolare i bambini immaturi di peso ridotto, il cui peso alla nascita è spesso inferiore a 1000 g, il numero di mesi di gravidanza è inferiore a 28 settimane, a causa dell'idrossilazione del fegato 25 La funzione è ancora immatura, con conseguente riduzione della concentrazione di 25- (OH) D3 nel sangue.L'osteopatia si verifica spesso 12 settimane dopo la nascita e può essere prevenuta e trattata somministrando vitamina D.
Disturbo del metabolismo del fosforo (20%):
Il fosforo è un importante componente del sale osseo: l'80% -85% del fosforo presente nell'organismo si deposita nelle ossa, combinato con calcio per formare cristalli di idrossiapatite, mentre il rachitismo e le ossa causano carenza di fosforo (insufficiente apporto o malassorbimento) e disordini metabolici. Una causa importante di rammollimento, come il rachitismo ipofosfatemico legato all'X (come la malattia ereditaria dominante legata all'X) o secondaria ad altre lesioni come i tumori, può anche causare ipofosfatemia.
(1) rachitismo e osteomalacia causati da farmaci antiepilettici
Da quando Wright ha aumentato la fosfatasi alcalina nel sangue nei pazienti trattati con farmaci antiepilettici nel 1965, è noto che i farmaci antiepilettici causano rachitismo e osteomalacia, ma i rapporti di incidenza variano, principalmente dal 15% al 20%. %, questi farmaci comprendono principalmente fenitoina e fenobarbital ed è stato confermato che i pazienti trattati con acetofenone hanno una diminuzione del livello di 25- (0H) D3, acetazolamide e glumide. Può) indurre l'aggravamento dell'osteomalacia, il meccanismo del rachitismo e dell'osteomalacia non è completamente chiaro, ma la maggior parte delle persone crede che:
1 Questo tipo di medicinale può indurre il sistema microsomiale misto di ossidasi epatica, accelerare il metabolismo della vitamina D3,25- (0H) D3 e l, 25- (OH) 2D3 Negli ultimi anni, alcune persone pensano che la riduzione di 1,25- (OH) 2D3 È a causa dell'iperplasia del reticolo endoplasmatico levigante delle cellule epatiche indotta da farmaci e della diversione del metabolismo della vitamina D, la produzione di metaboliti attivi è ridotta.
2 Questa classe di farmaci può ridurre l'attività del 25-idrossilasi epatica.
La fenitoina 3 può ridurre l'assorbimento intestinale di calcio e diminuire l'attività della proteina legante il calcio dipendente dalla vitamina D. La fenitoina è il farmaco più importante che porta al rachitismo e all'osteomalacia.
4 Poiché il livello di carenza di vitamina D non è coerente con il grado di osteomalacia, si ritiene che questo tipo di farmaco possa parzialmente inibire la reazione dell'osso e dell'intestino ai prodotti attivi della vitamina D, e si concorda sul fatto che La dose e il corso del trattamento del farmaco sono direttamente correlati al grado di lesioni del rachitismo e dell'osteomalacia, che non provocano lesioni ossee e segni radiografici.
La malattia ossea può essere prevenuta e curata somministrando vitamina D 5000-10000 U / settimana o 25- (OH) D3 20 μg / d, che può migliorare le anomalie dei segni radiografici e biochimici e ridurre l'incidenza di fratture e introdurre nuovi farmaci antiepilettici. I derivati del carbame-cepime e dell'acido valproico come il dpakote possono sostituire la fenitoina e il fenobarbital, ma se questi nuovi farmaci causano osteomalacia e rachitismo devono essere nuovamente osservati, il calcio urinario nel sangue deve essere regolarmente controllato, a causa dell'ipocalcemia Può aggravare le convulsioni, che a loro volta aumentano la dose di farmaci antiepilettici, aggravando ulteriormente il danno osseo.
(2) rachitismo ereditario dipendente dalla vitamina D: è una rara malattia ereditaria, dovuta a difetti della 1a-idrossilasi renale congenita, con conseguente incapacità di 25 (OH) D3 da convertire in 1,25- (OH) 2D3 , in modo che i disturbi della mineralizzazione ossea, noti anche come rachitismo da carenza di pseudo-vitamina D di tipo I, la malattia sia prevalentemente ereditaria autosomica recessiva, insorgenza da 3 a 12 mesi dopo la nascita, abbia anche un'eredità autosomica dominante e nella tarda infanzia L'insorgenza della malattia suggerisce che l'eterogeneità genetica della malattia è caratterizzata da ipocalcemia, ipofosfatemia e aumento della fosfatasi alcalina, spesso secondaria al paratiroidismo. Le lesioni ossee del rachitismo possono essere gravi o in rapido progresso. Ci sono displasia permanente permanente dello smalto e amminoaciduria Il livello di 25- (OH) D3 nel sangue è aumentato o normale e la concentrazione di 1,25- (OH) 2D3 è molto bassa.
(3) rachitismo e osteomalacia (osteopatia renale) causati da malattia renale cronica: noto anche come osteodistrofia renale, che è una causa importante di rachitismo e osteomalacia, e ha le sue caratteristiche manifestazioni e istologia Un gruppo di malattie caratterizzate da calcio, disordini del metabolismo del fosforo, acidosi metabolica, riduzione di 1,25- (OH) 2D3, lesioni secondarie causate da paratiroidismo, ecc. Causa da malattia renale cronica, tra cui glomerulonefrite cronica, pielonefrite cronica, calcoli renali, tubercolosi renale, ostruzione del tratto urinario, ecc., La patogenesi è attualmente considerata principalmente la seguente: 1 principalmente a causa di una malattia renale cronica che porta al nefrone (o La diminuzione della massa cellulare renale compromette l'attività dell'1α-idrossilasi nel rene e la conversione da 25- (OH) 2D3 a 1,25- (0H) 2D3 diminuisce, causando un disturbo di mineralizzazione ossea.2 Recentemente, studi hanno dimostrato che il rene La ritenzione di fosforo nelle cellule parenchimali è anche uno dei principali fattori che influenzano l'attivazione del 25- (OH) D3 nel tessuto renale.L'iperfosfatemia causata da insufficienza renale cronica può inibire ulteriormente l'α-idrossilasi e interferire con PTH, 1,25- (OH) 2D3. L'azione sinergica nell'osso inibisce l'ascesa del calcio mediata da PTH, Diminuzione dell'assorbimento di calcio intestinale, diminuzione dei livelli di calcio nel sangue, 3 ipocalcemia, fosforo nel sangue elevato, riduzione di 1,25- (OH) 2D3 può portare ad aumento della secrezione di PTH e iperparatiroidismo secondario, 1,25- ( OH) I livelli di 2D3 diminuiscono e la quantità di legame con i recettori paratiroidi diminuisce, l'inibizione del PTH è indebolita, il PTH viene decomposto durante l'insufficienza renale, l'escrezione è ridotta e anche i livelli di PIH sono aumentati, quindi il conseguente riassorbimento osseo aumenta, l'osteite fibrocistica, ecc. Le lesioni secondarie dell'osso paratiroideo sono più comuni e più gravi di altri tipi di rachitismo e osteomalacia.4 L'acidosi metabolica nell'insufficienza renale cronica, l'accumulo di H nei fluidi corporei e il bicarbonato di calcio sono tamponati. L'osso perde una grande quantità di calcio nella regolazione dell'equilibrio acido-base e la mineralizzazione è inibita quando il pH del sito di mineralizzazione è <7,6; l'acidosi può interferire con l'attività dell'1-idrossilasi, con conseguente produzione di 1,25- (OH) 2D3. La velocità viene rallentata e influenza la sensibilità delle cellule bersaglio all'ormone vitamina D; l'acidosi può anche eccitare il PTH e aumentare il riassorbimento osseo.
In breve, i complessi effetti di vari fattori portano a una serie di lesioni ossee, caratteristiche istologiche non solo i cambiamenti di rachitismo e osteomalacia causati da carenza di ormone vitamina D; osteoporosi causata da iperparatiroidismo secondario, riassorbimento osseo Aumenta, anche le prestazioni dell'osteite fibrocistica; ci sono indurimento osseo e calcificazione dei tessuti molli causati da alti livelli di fosforo nel sangue, calcio, fosforo, ecc., Quindi le prestazioni dei raggi X sono una miscela di questi tre, ma in pazienti diversi possono esserne certi Più ovvio, i bambini con malattia ossea uremica possono essere dovuti al periodo di crescita ossea, la domanda di vitamina D e calcio è maggiore, le prestazioni del rachitismo sono più evidenti e la crescita in altezza è ostacolata e la superficie dei raggi X ha un cambiamento di rammollimento osseo, I segni dell'osteopetrosi, caratteristica dell'osteodistrofia renale, possono essere caratterizzati da una maggiore densità ossea regionale, localizzata principalmente nell'osso corticale della colonna vertebrale, sotto il bacino e nelle ossa lunghe; e le trabecole ossee spugnose possono essere caratterizzate dall'osteomalacia. La transilluminazione è ridotta, la sfocatura non è chiara, la struttura ossea è come una forma vetrosa e il corpo vertebrale delle vertebre ha un caratteristico cambiamento a sandwich: gli strati superiore e inferiore sono aumentati in densità e la densità media di 1/3 è ridotta, il che è più comune nelle vertebre lombari. Esistono diversi gradi di riassorbimento osseo subperiostale, gli indicatori biochimici cambiano calcio nel sangue, aumento del fosforo nel sangue, aumento della fosfatasi alcalina, aumento dell'idrossiprolina urinaria, livello 25- (0H) D3 normale, 1,25- ( OH) Il livello 2D3 è significativamente ridotto, le manifestazioni cliniche in base alla causa, all'età del paziente, alla gravità della malattia primaria e alla dieta Ca, P, contenuto proteico e trattamento, la forma di trattamento può variare notevolmente e i segni radiografici e Non esiste una buona correlazione tra test di laboratorio e la dialisi e il trapianto renale senza una tempestiva integrazione di calcio o vitamina D possono essere utilizzati per aumentare il grado di osteomalacia e rachitismo e per utilizzare grandi dosi nel trapianto renale, nella sindrome nefrosica o nelle malattie immunitarie. I glucocorticoidi causano anche un ulteriore declino del contenuto minerale osseo, con necrosi avascolare della testa del femore correlata agli steroidi.
(4) ipoparatiroidismo e pseudoipoparatiroidismo: molti studi hanno discusso dell'importante ruolo del PTH sulla vitamina D. Il PTH può agire direttamente sulle cellule renali, migliorando l'attività dell'α-idrossilasi e promuovendo Si può prevedere che la sintesi di l, 25- (OH) 2D3 sia associata a un metabolismo anormale della vitamina D nell'ipoparatiroidismo e nello pseudoipoparatiroidismo ed è stata confermata in casi clinici l'esame di tali pazienti. In effetti, il livello di 1,23- (OH) 2D3 è diminuito, mentre il livello di 25- (0H) D3 è normale, rivelando che il processo di conversione di 25- (0H) D3 in 1,25- (0H) 2D3 è compromesso. Il trattamento mostra anche che se si usano vitamina D e 25- (0H) D3, è necessaria una dose farmacologica maggiore per correggere l'ipocalcemia, mentre una dose fisiologica di 1,25- (0H) 2D3 può ottenere una risposta simile. L'iperfosfatemia nell'ipoparatiroidismo e nello pseudoipoparatiroidismo hanno anche effetti tossici sulla produzione di vitamina D attiva, ma in questo tipo di malattia, a causa della riduzione dei livelli plasmatici o dei normali livelli di PTH, coppie di ossa Non ha reazioni, il che riduce l'attività delle cellule ossee e la costruzione della matrice ossea è molto ridotta, pertanto i difetti di mineralizzazione ossea non sono comuni. Vedi, in pazienti con pseudoipoparatiroidismo, uno di questi è un tipo insensibile alle ossa sensibile ai reni, che è facilmente diagnosticato erroneamente come osteomalacia. Poiché questo tipo di cellule ossee non risponde al PTH, il PTH non può mobilizzare il sale osseo per dissolversi. Mantenere livelli normali di calcio nel sangue, un basso livello di calcio nel sangue porta a iperparatiroidismo secondario e i tubuli renali rispondono al PTH, che riduce il riassorbimento renale del fosforo e perde una grande quantità di fosfato e, di conseguenza, i pazienti hanno spasmo della mano e del piede, ipocalcemia e ipofosfatemia. Il calcio urinario non è elevato, il fosforo urinario è aumentato, ma la fosfatasi alcalina nel sangue è normale, il PTH è alto, la pellicola radiografica mostra una densità ossea normale o aumentata.
I pazienti con ipoparatiroidismo idiopatico sono sensibili alle infezioni fungine croniche.In questo momento, il ketoconazolo è comunemente usato per inibire la sintesi di 1,25- (OH) 2D3 e l'uso a lungo termine richiede un aumento della dose di vitamina D.
(5) Il rachitismo ereditario di resistenza alla vitamina D: noto anche come rachitismo dipendente dalla vitamina D di tipo II o rachitismo carente di pseudo-vitamina D di tipo II, a causa di caratteristiche cliniche e caratteristiche genetiche simili al tipo I, è stato considerato in passato una malattia Diversi tipi, è stato successivamente scoperto che il sangue del paziente 1,25 in - (0H) 2D3 non è basso, ma significativamente aumentato; l'attività è anche normale, ma non può svolgere un ruolo nell'anti-carie, date grandi dosi di trattamento con vitamina D, scarsa efficacia, mostrando La malattia non è una carenza ormonale e un'anomalia dell'ormone stesso, ma l'organo bersaglio è resistente o insensibile a 1,25- (0H) 2D3 La causa può essere dovuta a fattori genetici come il recettore dell'alfacalcidolo o il livello post-recettore. Ci sono una varietà di anomalie, le caratteristiche genetiche sono autosomiche recessive e c'è una tendenza familiare. Recentemente, gli studi sulle colture cellulari di questi pazienti hanno rivelato una serie di difetti funzionali del recettore 1,23- (0H) 2D3 e gli studi hanno confermato Alcuni pazienti mancano dei recettori 1,23- (0H) 2D3 o presentano difetti nei 1,25- (0H) 2D3 collegati al recettore e Hughes et al. Hanno riportato una vitamina in una delle due famiglie di rachitismo ereditario resistente alla vitamina D. Coppia di recettori D DN Il legame anormale di A, ha confermato che la mutazione del punto del gene del recettore della vitamina D causata da più di un anno dopo la nascita, ci sono ritardi, manifestati come progressivi cambiamenti ossei del rachitismo, ritardo della crescita, ritardo mentale e oltre la metà dei pazienti Accompagnato da alopecia congenita, a causa dell'ormone della vitamina D non dovrebbe, la funzione immunitaria è influenzata, soggetta a varie infezioni e infezioni fungine della pelle, gli indicatori biochimici dipendono dal rachitismo di tipo I e possono avere un aumento del PTH, sangue 25- (0H D3 è normale o leggermente aumentato, 1,25- (0H) 2D3 è significativamente aumentato e 24,25- (OH) 2D3 è diminuito.
Acidosi (10%):
Le cause dell'acidosi sono molteplici: le cause più comuni dell'acidosi cronica sono l'uremia e l'acidosi tubulare renale causate da varie cause, mentre l'acidosi tubulare renale può essere suddivisa in rene primario e secondario. Acidosi del tubo come la sindrome di Debre-DeToni-Fanconi, la sindrome di Lignac-Fanconi, la sindrome di Love, ecc. L'acidosi tubulare renale secondaria è principalmente secondaria a varie malattie croniche come la pielonefrite cronica, la sindrome di Sjogren, Lupus eritematoso sistemico, ipertiroidismo, iperparatiroidismo, ecc., Tubulare renale incapace di normale scambio di ioni idrogeno, perdita di carbonato, causa di basso contenuto di sodio, acidosi ipocale accompagnata da alcalinizzazione urinaria Può causare rachitismo e osteomalacia.
Carenza minerale (16%):
La carenza di minerali nella mineralizzazione ossea è un ruolo importante nella mineralizzazione e nella ricostruzione della crescita ossea. La vitamina D e la PTH svolgono un ruolo importante, il cui ruolo è di mantenere un normale ambiente mineralizzato di calcio, fosforo e magnesio e mantenere l'osso. Un'adeguata fornitura di minerali per soddisfare tutti gli aspetti dei bisogni e una crescita sana delle ossa, mineralizzazione e ricostruzione, se per una serie di ragioni l'assunzione di calcio, fosforo, magnesio e altre sostanze mineralizzate nell'organismo è insufficiente o persa dall'intestino, dai reni, persino La vitamina D e il PTH sono normali e possono verificarsi anomalie del metabolismo osseo o disturbi della mineralizzazione, che portano all'osteomalacia e al rachitismo.
(1) Sindrome da carenza di calcio: il calcio è l'elemento minerale più importante nella formazione ossea. La quantità di calcio osseo rappresenta il 99% del calcio totale del corpo umano. Dalla formazione ossea fetale alla ricostruzione ossea adulta, una certa quantità di calcio viene consumata ogni giorno, ma In diversi stati fisiologici, la quantità di calcio richiesta è 240-900 mg al giorno per gli adulti, 360-500 mg per gli adulti e almeno il doppio della quantità di calcio richiesta per la gravidanza e l'allattamento, pertanto si dice generalmente che il calcio sia insufficiente per qualsiasi causa. O il calcio intestinale, un'eccessiva perdita di calcio urinario influenzerà lo sviluppo e la ricostruzione ossea, portando a una scarsa mineralizzazione, ma a causa della regolazione del corpo, compreso l'adeguamento dei tre principali ormoni che promuovono il calcio, spesso l'adeguamento del calcio nel sangue, in particolare il calcio ionizzato, In condizioni normali di metabolismo, generalmente non vi è alcuna evidente ipocalcemia e rachitismo grave e osteomalacia, ma nei tre seguenti casi possono verificarsi rachitismo da carenza di calcio con livelli plasmatici elevati di 1,25- (OH) 2D3.
1 I neonati prematuri con poche ossa sopravvissute crescono rapidamente, richiedendo più calcio rispetto al calcio fornito dall'intestino Alcune persone credono che l'assorbimento intestinale di calcio non risponda a 1,25- (OH) 2D3.
2 rachitismo si verificano nella pubertà in rapida crescita e il calcio nella dieta è basso (come nei bambini Bantu in Africa), in cui aumenti compensativi del sangue PTH e 1,25- (OH) 2D3, Mantieni il calcio nel sangue normale.
3 Nella dieta a basso contenuto di calcio, accompagnata da un'elevata assunzione di fluoro (alta area di fluoro), il calcio nel sangue può essere ridotto, osteomalacia parziale e iperparatiroidismo secondario.
(2) Ipofosfatemia cronica: alcuni studiosi hanno suggerito che il rachitismo e l'osteomalacia possono essere suddivisi in due categorie dalle caratteristiche biochimiche, uno è basso rachitismo di calcio, caratterizzato da basso livello di calcio nel sangue, e alcuni possono essere accompagnati Basso fosforo nel sangue; l'altro tipo è il rachitismo ipofosfatemico, il calcio nel sangue normale o leggermente ridotto, quest'ultimo trattato con calcio e vitamina D, l'effetto non è buono, a volte necessita di una grande dose di vitamina D, si chiama anche ipofosfatemia Rachitismo con vitamina D e osteomalacia, si può vedere che il fosforo svolge un ruolo importante nella malattia ossea metabolica: il fosforo può favorire la sintesi della matrice ossea e la deposizione minerale ossea, favorire la formazione ossea e il fosforo influisce anche sulla regolazione ossea. La coltura tissutale mostra che la riduzione della concentrazione di fosfato nel mezzo di coltura favorisce il riassorbimento osseo, aumenta la concentrazione di fosfato e inibisce il riassorbimento osseo; la riduzione del fosfato porta anche a una struttura e funzione anormali delle cellule ossee e la mancanza di fosfato può causare rachitismo E l'osteomalacia, ma ci sono anche basse lesioni ossee al fosforo nel sangue non sono evidenti, quindi la patogenesi del rachitismo anti-vitamina D ipofosfatemia e l'osteomalacia possono essere sfaccettate, possono anche avere difetti di attività della vitamina D, che portano a rallentare Ci sono molte ragioni per l'ipofosfatemia: come l'ipofosfatemia familiare legata all'X e altre forme di ipofosfatemia congenita, acidosi tubulare renale, sindrome di Fanconi e morbo di Wilson, sindrome di Lowe e altro metabolismo sistemico. Malattie sessuali, osteomalacia indotta da tumore e una grande quantità di gel di idrossido di alluminio, soluzione a basso fosforo nella perfusione ematica o nutrizione endovenosa a lungo termine, possono causare una grande perdita di fosforo o insufficiente assunzione, rachitismo ipofosfatemico e ossa Le caratteristiche più importanti dell'addolcimento sono: basso livello di fosforo nel sangue, calcio nel sangue normale o ridotto ed evidente debolezza muscolare.Alcuni pazienti hanno una malattia ossea evidente, ma presentano anche una grave debolezza muscolare, che limita la loro attività e gli arti superiori. Incapacità di sollevare, non può pettinare i capelli; debolezza degli arti inferiori, non può rialzarsi da sola dopo lo squat, l'andatura o il passo dell'anatra, non può camminare più a lungo, la carenza di fosforo può anche influenzare il metabolismo energetico delle cellule, portando a cellule muscolari, globuli bianchi, Disfunzione dei globuli rossi, anoressia, disfunzione respiratoria, tachicardia, dolore migratorio del corpo, ecc., Ma va notato che la riduzione del fosforo nel sangue a volte non è completamente coerente con il grado di lesioni ossee, nell'ipofosfatemia Malattia, osteomalacia e che semplicemente non danno un supplemento di fosforo di vitamina D non può effettivamente migliorare lesioni ossee.
(3) Ipofosfatemia familiare legata all'X: nota anche come rachitismo ereditario o familiare ipofosfatemico resistente alla vitamina D (VDRR), rachitismo ereditario familiare legato all'X o osteomalacia, una malattia congenita La maggior parte di essi è dominante dominante legata all'X, con storia familiare, ma ha anche forme sporadiche e ereditarietà recessiva legata all'X, rapporti di ereditarietà autosomica dominante o recessiva, le lesioni sono principalmente dovute a tubuli prossimali renali al riassorbimento del fosforo L'assorbimento del fosforo da parte dell'intestino è ridotto, con conseguente riduzione del fosforo nel sangue e un cambiamento osseo causato dal rachitismo, tuttavia il meccanismo di perdita di fosforo nel rene e nell'intestino non è chiaro, il che potrebbe essere correlato al trasporto anormale di fosforo nella membrana. Alcune persone pensano che il fosforo e le proteine nel rene e nell'intestino possano essere influenzati. Il controllo dello stesso locus genico, il difetto di questo gene rende anormale la proteina operante il fosforo, il fosforo urinario viene perso troppo e l'assorbimento del fosforo intestinale è ridotto, con conseguente ipofosfatemia non correggibile. Recentemente Harriet et al. Hanno scoperto che i topi affetti dalla malattia hanno cromosomi. La mutazione Hyp, l'elevata affinità del bordo della spazzola del tubulo prossimale renale, il trasporto di Na-P a bassa capacità e il suo mRNA sono significativamente ridotti, mentre il prodotto di espressione genica del sito Hyp può regolare Na-P gene Riducendo la sua trascrizione o aumentando la distruzione delle trascrizioni, riducendo infine Na-P, con conseguente riduzione del riassorbimento renale del fosforo, e scoperto che il plasma del paziente 25- (0H) D3 e iPTH sono normali, mentre 1,25- La concentrazione di (OH) 2D3 è ridotta, quindi si ritiene che la causa della malattia possa essere la carenza della reazione renale 1α-idrossilasi, la sintesi di calcitriolo è compromessa e l'età di insorgenza va dai 6 mesi dopo la nascita alla vecchiaia. Le differenze, la maggior parte delle quali sono evidenti durante l'infanzia, possono essere alleviate con la chiusura della placca di crescita, ma recidiva di sintomi comuni negli anziani, adulteralmente più mite o asintomatica, ma con evidenza istologica di osteomalacia persistente, maschio Il grado di lesioni ossee è più pesante.Alcune pazienti possono presentare solo ipofosfatemia.Le manifestazioni tipiche sono bassa statura, arti inferiori deformati, ritardo dell'età ossea, debolezza muscolare e diminuzione del tono muscolare, rachitismo ed eterogeneità genetica. È ovvio che i bambini possono avere la fusione del cranio, alcune persone hanno sordità neurogena, i segni dei raggi X sono sostanzialmente gli stessi del rachitismo da carenza di vitamina D e dell'osteomalacia, ma alcuni segni di raggi X hanno punti contraddittori, C'è un aumento del contenuto minerale osseo, sebbene manchi la mineralizzazione, ma un gran numero di aggregati ossei può portare a disturbi sclerosanti, in particolare l'osso dell'asse centrale, la calcificazione del bacino può coinvolgere la vita, la caviglia, il legamento caudale, nel legamento muscolare Potrebbe esserci una nuova formazione ossea nell'attacco.L'esame biochimico indica un normale livello di calcio nel sangue, aumento del fosforo urinario, fosfatasi alcalina normale o elevata e nessuna aminoaciduria.
(4) il danno ai tubuli renali di grave danno tubulare può portare a rachitismo e osteomalacia: sebbene sia anche una categoria di osteopatia renale, ma anche con malattia ossea glomerulare (o osteopatia uremica) Ovviamente caratteristiche diverse, non sono parallele al grado di insufficienza renale: in caso di buona funzionalità renale, possono manifestarsi evidenti patologie ossee, le caratteristiche biochimiche sono accompagnate da evidente ipofosfatemia, fosforo renale e calcio nel sangue normale. O solo lievemente ridotto, aumento dell'AKP, le lesioni ossee variano in termini di prestazioni, i pazienti gravi dall'infanzia possono avere ovvie malattie ossee del rachitismo, lievi danni all'età adulta per mostrare l'osteomalacia, possono anche essere secondari al paratiroidismo, appaiono La decalcificazione ossea evidente, l'osteoporosi o l'osteite fibrocistica, la deformità ossea e la frattura patologica, altre manifestazioni di acidosi tubulare renale, possono presentare un'acidosi elevata del cloruro, ipopotassiemia, debolezza muscolare e arti del palato molle La disfunzione trabecolare prossimale può essere accompagnata da aminoaciduria, diabete, acido fosforico e poliuria e alcuni possono anche avere un alto livello di calcio urinario, calcoli renali e proteinuria e infine portare a insufficienza renale.
Esistono molte cause di danno tubulare renale, come il danno tubulare renale primario, come l'acidosi tubulare renale primaria è una malattia genetica autosomica dominante, la patogenesi del tubulo contorto distale, la secrezione attiva del tubo di raccolta dell'abilità H diminuita o quasi Le vene varicose assorbono il disturbo HC03 e la sindrome di Fanconi, che è anche una disfunzione tubulare congenita, è una malattia ereditaria autosomica recessiva, che coinvolge principalmente i tubuli contorti prossimali, portando a una riduzione della funzione di riassorbimento tubulare renale. L'urina (con o senza cistineuria), il diabete, l'urina di fosfato, l'acido urico e l'urina di bicarbonato possono essere associati alla deposizione di cisteina nei tessuti sistemici nei neonati e nell'infanzia, senza casi adulti Deposizione di cistina e quindi secondaria a varie cause come infezione, avvelenamento da metalli pesanti, tetraciclina scaduta, streptozotocina, cresolo e altri avvelenamenti da farmaci; difetti metabolici sistemici congeniti (malattia di cistina, sangue di galattosio Sindrome, sindrome da accumulo di glicogeno, tirosineuria genetica epatica e renale, intolleranza ereditaria al fruttosio, degenerazione epatolenticolare e sindrome dell'occhio e del cervello; malattia immunitaria (amiloidosi, sintesi di Sjogren) segno); multipla Mieloma sessuale; fattori di radiazione, ecc., Possono causare disfunzione tubulare renale secondaria, possono anche causare sindrome di Fanconi secondaria, danno tubulare renale causato da malattia ossea, oltre alla precedente ipofosfatemia, acidosi Inoltre, la riduzione e l'attività di 1,25- (OH) prodotti 2D3 sono attualmente considerate ridotte e le lesioni ossee possono essere prevenute somministrando alfacalcidol (calcio triolo), alcune semplici acidosi tubulari renali, Le lesioni ossee possono anche essere prevenute somministrando una quantità sufficiente di bicarbonato di sodio [5 ~ 15mmoL / (kg · d)] per correggere il pH del sangue alla normalità, questo trattamento può anche prevenire l'osteomalacia causata dall'acidosi dopo anastomosi sigmoidea ureterale.
(5) osteomalacia neoplastica: nota anche come osteomalacia associata al tumore, rachitismo da osteomalacia ipofosfatemica indotta da tumore, caratteristiche cliniche simili a rachitismo osteomalacia a basso contenuto di fosforo e resistenza alla vitamina D, era nel 1959 da Prader In un rapporto, una ragazza di 11 anni ha sviluppato rachitismo grave e ipofosfatemia in un anno, fosforo urinario alto con tumore a cellule giganti delle costole e rachitismo recuperati dopo resezione del tumore. Finora sono stati segnalati quasi 100 casi e tumori correlati possono verificarsi in Adulti e bambini, localizzati nei tessuti molli o nelle ossa, tumori più comunemente benigni del tessuto mesodermico, Nuovo e altri 372 casi hanno riscontrato che i tumori ossei rappresentavano il 56,3%, metà delle ossa lunghe, seguiti da cranio e comprendenti mandibola, seno paranasale, seno etmoide Neoplasie ossee; il 43,05% sono tumori dei tessuti molli, più comuni negli arti inferiori, possono essere localizzati nella pelle, i tumori sono per lo più benigni, emangiomi, angiosarcoma, fibroangioma, tumori ossei mesenchimali, neurofibromi multipli, condromas, cellule giganti Tumore, osteoblastoma e malattie non neoplastiche (displasia fibrosa e mieloma multiplo maligno, carcinoma mammario, carcinoma prostatico, carcinoma a cellule di avena, ecc.), La maggior parte dei tumori sono piccoli, piatti Da 1 a 4 cm, il minimo è di 0,5 cm e il massimo è di 15 cm Le caratteristiche cliniche sono il rachitismo ipofosforo e l'osteomalacia in bambini o adulti sani, mentre possono progredire anche le caratteristiche radiologiche del rachitismo e dell'osteomalacia. Grave debolezza muscolare, miopatia prossimale, parte bassa della schiena, costole toraciche e dolore ai piedi, bacino, colonna vertebrale, deformità degli arti e fratture patologiche, test di laboratorio: calcio ematico normale, basso fosforo nel sangue, aumento del fosforo urinario, PTH E calcitonina normale, 25- (0H) D3 normale, 1,25- (0H) 2D3 spesso diminuita, aumento della fosfatasi alcalina nel sangue, aumento dell'HOP urinario e sono stati segnalati aminoaciduria, diabete, rachitismo, rammollimento osseo e tumore Le prestazioni possono verificarsi contemporaneamente, ma possono anche essere separate per diversi anni. Le prestazioni di rammollimento osseo del rachitismo possono essere precedenti a quelle della scoperta del tumore da 1 a 13 anni, con una media di 5 anni. Pertanto, le placche idiopatiche e sporadiche dell'osteomalacia diagnosticate in passato possono presentare alcuni casi. Cioè, rachitismo osteomalacia neoplastico, la patogenesi della malattia non è ancora molto chiara, la maggior parte degli studiosi ritiene che il tumore possa rilasciare un fattore o una sostanza, agendo direttamente sui tubuli contorti prossimali renali, inibendo l'assorbimento del fosforo, Riduzione del fosforo nel sangue, aumento del fosforo urinario e scoperto che l'estratto di cellule tumorali può inibire direttamente l'attività dell'α-idrossilasi nel rene, mentre il cAMP intracellulare non aumenta, indicando che questa sostanza è diversa dal PTH, molti casi Il rapporto ha anche confermato l'anomalia della vitamina D e la diminuzione di 25- (OH) D3. Studi recenti hanno anche dimostrato che l'estratto di questo tipo di tumore è una sostanza peptidica, non liposolubile, resistente al calore, anti-tripsina, peso molecolare A 8 ~ 25kD, può inibire l'assorbimento del fosforo da parte del co-trasporto di Na-P sul bordo della spazzola delle cellule epiteliali tubulari prossimali e può anche cambiare la funzione dei tubuli prossimali, determinando una serie di cambiamenti patologici. In breve, per molti tumori clinici È molto importante essere associati alla carcinogenesi del rachitismo e questo danno dovrebbe essere attentamente ricercato nella diagnosi di rachitismo ipofosfatemico anti-vitamina D.
Prevenzione
Osteomalacia e prevenzione del rachitismo
1. Poiché gli alimenti fortificati con calcio e vitamina D non sono stati ampiamente utilizzati in Cina, il contenuto di calcio e vitamina D in la dieta è generalmente superiore di tanto in tanto si verificano anche i bambini e si verifica anche l'osteomalacia durante l'allattamento.Pertanto, la prevenzione dell'osteomalacia e del rachitismo è molto necessaria e deve essere eseguita a lungo.Secondo l'indagine sull'assunzione di calcio della popolazione cinese, il vasto la maggior parte delle persone è al di sotto dell'80% dello standard nutrizionale e alcuni bambini sono solo dal 20% al 50%, quindi è necessaria una quantità adeguata di integrazione di calcio anche per i neonati, la fine della gravidanza, l'allattamento, le donne in postmenopausa e gli anziani con scarso assorbimento I bambini dovrebbero ricevere 20-30 mg/(kg·d) di calcio e le donne in postmenopausa e 500 mg/die per le anziane, 500-1000 mg/die per le donne in gravidanza e in allattamento e un uso intermittente per l'assunzione di calcio a lungo termine è più ragionevole, perché è stato confermato che un elevato assorbimento di calcio può aumentare il tasso netto di assorbimento dell'alluminio, particolarmente sfavorevole per gli anziani, può favorire l'insorgenza di encefalomalacia e osteoporosi, un elevato assorbimento di calcio per lungo tempo e una diminuzione nel tasso di assorbimento netto del calcio intestinale compensatorio. Pertanto, l'assunzione di calcio per 2 mesi può essere interrotta per 1 mese. La dose fissa deve essere suddivisa in dosi da 550 mg o più piccole da assumere in dosi divise, in modo che il tasso di assorbimento netto del calcio sarà più alto Per un piccolo numero di bambini che usano il calcio per molto tempo, ci sarà perdita di appetito, stitichezza e persino anemia.Non è necessario enfatizzare l'apporto di calcio convenzionale e dovrebbe essere una dieta ricca di calcio dato.
2. Trovare la causa, curare la causa e prevenire la deformità: utilizzare tutori per proteggere, correggere e prevenire l'aggravamento della deformità.La deformità dell'arto inferiore può essere trattata con tutori o osteotomia.
3. Evita i matrimoni precoci e prolifici, presta attenzione alla gestione della salute.
Complicazione
Complicazioni di osteomalacia e rachitismo Complicazioni Bambini con carenza di vitamina D tetania con laringospasmo Osteomalacia e rachitismo Iperparatiroidismo secondario.
2. Il rachitismo è caratterizzato da una mancanza di calcio nella diafisi delle ossa lunghe, rammollimento e flessione a causa dello stress, con conseguente gambe a forma di "O" (ginocchio varo), gambe a forma di "X" (ginocchio valgo) e inclinazione anteriore della parte inferiore della tibia.Pazienti con rachitismo grave e neonati con rachitismo possono causare tetania, anche convulsioni, laringospasmo, soffocamento e morte per grave ipocalcemia.
3. L'osteomalacia può far rimpicciolire il bacino.A causa dell'ammorbidimento del bacino, non può sostenere efficacemente la colonna vertebrale, provocando lo spostamento degli organi pelvici verso il basso, con conseguente stenosi pelvica.
Sintomo
Sintomi di osteomalacia e rachitismo Sintomi comuni Osteoporosi Osteomalacia Indifferenza Perdita di appetito Carenza di vitamina D Assottigliamento della corteccia ossea Stanchezza Debolezza Asfissia Dolore osseo
Criteri diagnostici
dovrebbe basarsi su anamnesi, manifestazioni cliniche, sangue Esame biochimico ed esame scheletrico a raggi X, gli ultimi due esami hanno più significato diagnostico per casi atipici e stadiazione del rachitismo.
1. il rachitismo
Le seguenti manifestazioni cliniche dovrebbero essere considerate come rachitismo:
(1) Ritardo di crescita e altezza al di sotto del range di normalità.
(2) L'espressione del bambino è indifferente e irritabile, oppure molto tranquilla, non vuole muoversi, preferisce sedersi piuttosto che stare in piedi e camminare.
(3) Quando si è seduti, l'addome è ingrandito (rachitismo pancia grande).
(4) I bambini molto piccoli hanno crani morbidi, protuberanze quadrate del cranio e della fronte e difetti della dentina.
(5) La giunzione della cartilagine costale sulla parete toracica era imperlata e il foro costale inferiore era irregolare, che divenne il solco di Harrison, cifoscoliosi toracica, ma la scoliosi progressiva era rara.
(6) Gonfiore significativo delle articolazioni del polso, della caviglia, del ginocchio e del gomito, deformità arcuata dell'arto inferiore, talvolta accompagnata da frattura, e alcuni possono aver perso l'epifisi della testa del femore.
La radiografia del rachitismo mostrava le seguenti caratteristiche:
①I percorsi longitudinali e trasversali della cartilagine di accrescimento aumentavano, la calcificazione era scarsa e la disposizione era disordinata.
②Il bordo del centro di ossificazione della placca epifisaria è indeterminato.
③ Sono presenti osteomalacia, deformità flessionale e così via.
2. Osteomalacia
I segni positivi dell'osteomalacia sono relativamente pochi e i pazienti spesso lamentano affaticamento facile, febbre e dolore osseo. Il dolore osseo è diffuso. Difficile da localizzare e può essere accompagnato da un'estesa dolorabilità dell'osso, l'ultima scoperta dell'osteomalacia nelle persone anziane con fratture indotte dall'osteoporosi.
3. Anche i raggi X non sono specifici per la diagnosi di osteomalacia da osteopenia, molte alterazioni tra cui ossa lunghe, bacino e colonna vertebrale e deformità del cranio sono le stesse del rachitismo, il numero totale di trabecole è ridotto, l'osso trabecolare rimanente è marcato e irruvidito e l'area ossea corticale ha un'area trasparente.Può verificarsi una pseudofrattura, che è simile a una frattura da stress, ma la pseudofrattura può verificarsi nell'osso non portante e può essere simmetrica. .
4. Esame biochimico del sangue
Il rachitismo e l'osteomalacia allo stadio attivo del calcio sierico possono essere normali o bassi, [normale 2,2~2,7mmol/L (9~11mg/dl)]; Il fosforo sierico è diminuito [normalmente 0,9-1,3 mmol/L (2,8-4 mg/dl) per gli adulti], [normalmente 1,3-1,9 mmol/L (4-6 mg/dl) per i bambini], prodotto calcio-fosforo <30 (normale 40 ), aumento della fosfatasi alcalina sierica (normalmente 15-30 unità d'oro), questo metodo è un indicatore comunemente usato per la diagnosi del rachitismo, ma manca di specificità ed è fortemente influenzato da malattie del fegato. Negli ultimi anni, la misurazione della fosfatasi alcalina ossea è stata raccomandato. Il valore di riferimento normale è ≤200 µg/L. La fosfatasi alcalina nel siero è principalmente la fosfatasi alcalina ossea, secreta dagli osteoblasti. Quando la vitamina D è carente, le cellule sono attive e la fosfatasi alcalina ossea nel siero aumenta. Il grado di elevazione è strettamente correlato alla gravità del rachitismo e ha un'elevata sensibilità per la diagnosi precoce del rachitismo.Siero 25-(OH)D3 [normale 12-200 nmol/L (5-80 ng/ml)]; /L (16~65pg/ml)] è diminuito nella fase iniziale dell'attività, che è più sensibile per la diagnosi precoce (ma i valori misurati dai diversi laboratori sono abbastanza diversi).
5. Caratteristiche dell'esame scheletrico a raggi X
Il rachitismo nella fase iniziale del rachitismo si manifesta solo come una zona di calcificazione temporanea sfocata e sottile nella metafisi delle ossa lunghe e la macinazione scompare l'angolo su entrambi i lati Il tipico cambiamento nella fase attiva è la calcificazione temporanea La fascia scompare, la cartilagine epifisaria si allarga a pennello, la bocca della coppa cambia, la distanza tra l'epifisi e la metafisi aumenta, la diafisi di le ossa lunghe vengono decalcificate, l'osso si assottiglia, l'osso è ovviamente rado, la densità è ridotta e l'osso trabecolare è ispessito Disposizione disordinata, possono esserci piegamenti o fratture della diafisi e la zona di calcificazione temporanea riappare durante il recupero periodo, diventando gradualmente ordinato, denso e la densità ossea aumenta.
Non vi è alcuno più cambiamento speciale nella radiografia iniziale dell'ostemalacia: la maggior parte dei pazienti presenta diversi gradi di osteoporosi, la densità ossea corticale diventa lungo sottile, alcuni pazienti hanno fratture patologiche e la radiografia grave mostra una curvatura anteriore e posteriore della colonna vertebrale e del corpo vertebrale Decalcificazione e atrofia gravi, deformità biconcave, stenosi pelvica, pseudo-frattura (nota anche come cintura allentata); può essere considerata come una caratteristica dei cambiamenti dei raggi X nell'osteomalacia adulta, decalcificazione dell'osso fasciato, lunghezza dei film radiografici I nastri trasmissivi di luce che vanno da pochi millimetri a pochi centimetri sono generalmente perpendicolari alla superficie ossea e sono spesso bilaterali e simmetrici, soprattutto specialmente a livello del collo pubico, ischiatico, femorale, delle costole e delle spalle.Come tipico.
Il contenuto minerale osseo è ormai diventato uno dei fattori più importanti nello studio delle malattie del metabolismo osseo. È un indicatore importante della mineralizzazione ossea anormale causata da fattori fisici.Attualmente, il metodo di assorbimento del singolo fotone è comunemente usato in Cina.Questo metodo viene utilizzato per determinare il contenuto minerale osseo del rachitismo in diverse fasi.La diagnosi di rachitismo e l'osteomalacia è di grande importanza.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere prima differenziato dal rachitismo causato da altre cause 10.000 µg (1.200.000 U) non sono efficaci dopo il trattamento e anti- dovrebbe essere preso in considerazione il rachitismo vitamina D, che è spesso correlato a malattie renali. Tali malattie includono:
1. Rachitismo vitamina D-dipendente
< p> Storia familiare, il tipo I si verifica nei bambini di età inferiore a 1 anno di età, bassa statura, smalto sottobosco, rachitismo deformità scheletrica, caratteristiche biochimiche del sangue sono ipocalcemia, ipofosfatemia, attività della fosfatasi alcalina sierica Significativamente aumentata, aminoaciduria, il tipo II ha un esordio precoce ed è caratterizzato da caduta dei capelli nei primi pochi mesi di vita e le lesioni cutanee hanno contemporaneamente caratteristiche cliniche di tipo I.2. Rachitismo resistente all'ipofosfatemia
È un'eredità legata al sesso e può anche essere autosomica dominante o recessiva, quindi spesso c'è una storia familiare, ed è più comune a 1 anno Più tardi, dopo 2 o 3 anni, ci sono ancora rachitismo attivo, spesso accompagnato da gravi deformità ossee, le caratteristiche biochimiche del sangue sono fosforo nel sangue estremamente basso, fosforo urinario aumentato, tali pazienti necessitano di un'integrazione per tutta la vita della miscela di fosforo.
3. Acidosi tubulare renale distale
È un tubulo renale contorto distale congenito che non secerne abbastanza ioni idrogeno, con conseguente aumento della perdita di cationi sodio, potassio e calcio dalle urine , ed escrezione di urina alcalina, alterazioni biochimiche del sangue, bassi livelli di calcio nel sangue, fosforo, potassio, alti livelli di cloruro nel sangue, spesso acidosi metabolica, tali pazienti hanno gravi deformità scheletriche, decalcificazione ossea e bassa statura nei bambini.
4. Rachitismo renale
Può causare disfunzione renale per motivi congeniti o acquisiti, con conseguente calo del calcio nel sangue, fosforo nel sangue alto, diminuzione della produzione di 1,25-(OH) 2D3 e Iperparatiroidismo secondario, decalcificazione generale dell'osso, più comune nella tarda infanzia, con sintomi di malattia primaria e alterazioni della minzione e della funzionalità renale.
I cambiamenti del sistema scheletrico del rachitismo, come testa grande, bregma grosso, chiusura ritardata, crescita e sviluppo lenti, dovrebbero essere differenziati dal cretinismo, condrodistrofia, ecc. Il cretinismo ha una faccia speciale, la parte inferiore è molto corto, Con ritardo mentale, calcio e fosforo sierici sono normali, l'esame radiografico mostra un centro di ossificazione ritardato, ma la calcificazione è normale, distrofia cartilaginea, arti tozzi, calcio e fosforo nel sangue normali, I raggi X mostrano corto, spesso e ricurvo lungo ossa e metafisi è allargata svasata, ma con un contorno liscio.
