Sclerite associata a vasculite granulomatosa allergica
Introduzione
Introduzione alla sclerite allergica da vasculite granulomatosa La vasculite allergica granulomatosa (AGA), nota anche come sindrome di Churg-Strauss, è una malattia vascolare simile alla poliarterite nodulare (PAN) che colpisce qualsiasi organo del corpo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% - 0,0004% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Cause di sclerite allergica granulomatosa correlate alla vasculite
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
La patogenesi è correlata alla risposta immunitaria. Il complesso immunitario circolante (CIC) può essere misurato nel sangue. La deposizione di immunoglobulina e complemento può essere misurata nella parete del vaso. Sebbene il CIC sia il principale meccanismo che causa la vasculite granulomatosa, l'immunità cellulare è anche Può causare, la reazione granulomatosa è generalmente una reazione di ipersensibilità di tipo ritardata, ma il CIC stesso può stimolare la formazione di granuloma, con conseguente vasculite granulomatosa, quindi la risposta immunitaria della vasculite granulomatosa può essere singola, o È probabile che più di un tipo di vasculite sia associato a molti fattori ospiti, come fattori genetici, meccanismi di regolazione immunitaria e integrità del sistema reticoloendoteliale, che può eliminare i complessi dalla circolazione e alcuni complessi possono causare vasi sanguigni. L'infiammazione, ma non altro coinvolgimento vascolare, può essere correlata alle dimensioni e alle proprietà fisico-chimiche del CIC e può essere correlata ad altri fattori fisici come turbolenza del flusso sanguigno, pressione idrostatica intravascolare e danno endoteliale vascolare preesistente.
Prevenzione
Prevenzione della sclerite allergica granulomatosa correlata alla vasculite
Prima dell'applicazione dei glucocorticoidi, la malattia era considerata incurabile, principalmente a causa di insufficienza cardiaca congestizia e infarto del miocardio. Frequenti attacchi di asma e rapida progressione della vasculite sistemica hanno una prognosi sfavorevole. L'uso di glucocorticoidi ad alte dosi, anche con l'aggiunta di gel di fosfato ciclico, ha migliorato significativamente la prognosi di questa malattia e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è aumentato di oltre il 50% dal 25%. Per i pazienti gravi, l'iniezione endovenosa di metilprednisolone 0,5 ~ 1 g al giorno, dopo 3 ~ 5 giorni, è cambiata in prednisone 40 ~ 60 mg / die per 8 settimane, riduce la quantità e mantiene il trattamento. Se l'effetto della sola terapia ormonale non è buono, è possibile aggiungere acido ciclofosforico o azatioprina.
Complicazione
Complicanze allergiche della sclerite granulomatosa correlate alla vasculite complicazione
La sindrome di Churg-Strauss è meno comune con dolore poliarticolare e artrite e le anomalie del sistema nervoso centrale come le convulsioni sono rare.
Sintomo
Vasculite allergica granulomatosa associata a sintomi di sclerite Sintomi comuni Noduli congestivi Granuloma insufficienza cardiaca Infiammazione esterna sclerale
Prestazioni agli occhi
Esistono poche lesioni oculari nella sindrome di Churg-Strauss.Alcuni pazienti possono presentare lesioni granulomatose eosinofiliche necrotizzanti della congiuntiva, cornea, uvea, retina e nervo ottico, simili ad altre parti dell'occhio, occasionalmente sclerite o Infiammazione dello strato esterno sclerale, a volte anomalie oculari possono essere la prima manifestazione della malattia, l'ulteriore osservazione di queste lesioni può aiutare la diagnosi precoce e il trattamento precoce della sindrome di Churg-Strauss, in Foster et al. Sclerite o sclera Non ci sono casi di sindrome di Churg-Strauss nell'infiammazione.
2. Prestazioni non oculari
La vasculite allergica è principalmente causata dal coinvolgimento polmonare, di solito anche la prima manifestazione, spesso con asma o malattia polmonare atopica, o entrambi, con una storia di polmonite e bronchite, dopo 8 anni di asma, quando si verificano sintomi sistemici Come febbre, disagio e perdita di peso, indica che si verificheranno l'insorgenza di malattie del sistema multiplo come pelle, nervo periferico, cuore, tratto gastrointestinale e reni Altre manifestazioni cliniche sistemiche includono:
1 danno cutaneo, noduli sottocutanei, porpora e ulcere;
2 neuropatia periferica, mononeurite multipla;
3 coinvolgimento cardiaco, insufficienza cardiaca congestizia;
4 coinvolgimento gastrointestinale, stomaco, intestino tenue, intestino crasso e altri infarti gastrointestinali, ulcere e perforazioni;
5 nefropatia granulomatosa eosinofila, che coinvolge la prostata e l'uretra inferiore.
La diagnosi della sindrome di Churg-Strauss dipende dalle manifestazioni cliniche e dai risultati patologici, dalla vasculite necrotizzante, dall'esame biochimico dell'endovascolare eosinofilo, dal granuloma esterno e in linea con le manifestazioni cliniche multisistemiche e i risultati di laboratorio La sindrome di Churg-Strauss può essere diagnosticata.
Esaminare
Esame della sclerite associata a vasculite granulomatosa allergica
1. Esame di laboratorio tipico della sindrome di Churg-Strauss: il risultato è un aumento della conta degli eosinofili, Churg e Strauss descrivevano originariamente pazienti con conte di eosinofili da 5.000 a 20.000 / mm3, con miglioramento eosinofilo della malattia I granulociti possono essere ridotti, a volte elevati livelli sierici di IgE, anemia e aumento della VES.
2. Esame patologico: i polmoni, la pelle e i nervi periferici interessati sono i siti di biopsia più comuni che sono utili per la diagnosi.
Radiografia del torace: può mostrare infiltrazione polmonare dissipativa o migratoria facile (sindrome di Löffer), infiltrazione nodulare nodulare massiccia o malattia polmonare interstiziale diffusa.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sclerite da vasculite granulomatosa allergica
La diagnosi della sindrome di Churg-Strauss dipende dalla presentazione clinica e dai risultati patologici. La biopsia necrotizzante della piccola vasculite ha granuloma endovascolare ed extragranulare vascolare eosinofilo e può essere diagnosticata in base alle manifestazioni cliniche multisistemiche e ai risultati di laboratorio secondo la sindrome di Churg-Strauss.
