Anomalie coronariche originate dall'arteria polmonare
Introduzione
Le anomalie dell'arteria coronaria provengono dall'arteria polmonare L'arteria coronaria originata dall'arteria polmonare si riferisce ad un'arteria coronarica o ai suoi rami (arteria coronaria discendente anteriore sinistra o arteria coronarica circonflessa sinistra) o due arterie coronarie originate dal tronco polmonare prossimale o pochissime provenienti dall'arteria polmonare destra prossimale. Durante lo sviluppo normale, il tronco dell'arteria polmonare cresce anche gemme coronariche, ma di solito degenera.Il plesso coronarico sinistro o destro non è collegato alla gemma del seno aortico, ma collegato in modo anomalo con la gemma dell'arteria polmonare, l'anomalia dell'arteria coronaria ha origine dall'arteria polmonare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,003% Persone sensibili: buone per neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, rigurgito mitralico, morte improvvisa
Patogeno
L'anomalia dell'arteria coronaria ha origine dall'eziologia dell'arteria polmonare
(1) Cause della malattia
Il normale sviluppo delle arterie coronarie deve essere causato dal seno aortico per far crescere i germogli coronarici e connettersi al plesso vascolare coronarico subepicardico.Il plesso vascolare subepicardico è il plesso vascolare intramiocardico formato dalla struttura venosa, durante il normale sviluppo. Nel mezzo, il tronco dell'arteria polmonare cresce anche gemme coronariche, ma di solito degenera.Il plesso coronarico sinistro o destro non è collegato alla gemma del seno aortico, ma collegato in modo anomalo con la gemma dell'arteria polmonare, l'anomalia dell'arteria coronaria ha origine dall'arteria polmonare.
(due) patogenesi
1. Lo sviluppo embrionale lo sviluppo anomalo dell'arteria coronaria deve avere il seno aortico per far crescere i germogli coronarici e connettersi con il plesso vascolare coronarico subepicardico, il plesso vascolare subepicardico è una struttura del plesso vascolare del miocardio formata con una struttura venosa Durante lo sviluppo normale, il tronco dell'arteria polmonare cresce anche gemme dell'arteria coronaria, ma di solito scompare: il plesso dell'arteria coronaria sinistra o destra non è collegato al germoglio del seno aortico, ma anormalmente collegato con il germoglio dell'arteria polmonare, l'anomalia dell'arteria coronaria ha origine dall'arteria polmonare. Secondo la letteratura, il normale sviluppo delle due arterie coronarie è diviso in tre parti (Figura 1).
1 La formazione di sinusoidi, nella fase iniziale dell'embrione umano, ci sono fibre miocardiche vagamente disposte nella parete del cuore, ci sono sinusoidi cilindrici lunghi simili a spugne tra le cellule del miocardio, l'interstizio miocardico è riempito di glia cardiaca e l'afflusso di sangue di cardiomiociti proviene dal sangue della camera cardiaca. Con la crescita degli embrioni umani, la parete del miocardio si ispessisce, gli strati del miocardio sono strettamente attaccati l'uno all'altro, il gel del miocardio scompare gradualmente e la parete del cuore è ferma.In questo momento, la circolazione deve essere stabilita per soddisfare le esigenze del miocardio attivo. Questo ciclo dipende dai sinusoidi. La cavità sinusoidale intramiocardica formerà arterie, capillari e vene coronarie intramurali e le vene coronarie saranno drenate nel seno coronarico. Il 22 ° giorno dell'embrione umano, il cuore inizia a battere e nei giorni successivi si verifica un ciclo di fluttuazione.
2 Lo sviluppo del plesso coronarico subepicardico, Hutchins et al., Ha sottolineato che la prima forma del letto vascolare coronarico è un gruppo di isole del sangue, situato nel solco interventricolare apicale, questa isola del sangue continua a crescere nel solco del cuore, il numero aumenta, Lo strato esterno è avvolto da cellule endoteliali per formare il plesso vascolare coronarico originale compreso il plesso vascolare coronarico destro, discendente anteriore sinistro e circonflesso sinistro. Quando appare l'isola sanguigna, il colloide del cuore scompare gradualmente tra l'endocardio e il miocardio e lo spazio sinusoidale forma una vena coronarica. Scolare al seno coronarico e connettersi con il plesso vascolare coronarico subdurale.
3 Crescita del germoglio dell'arteria coronaria, quando il tronco arterioso è completamente separato dall'aorta e dall'arteria polmonare, i germogli dell'arteria coronaria crescono nell'aorta e nel tronco polmonare e il numero di segnalazioni varia da 4 a 6 (4-6).
Esistono due meccanismi per la connessione dei normali germogli aortici al plesso vascolare coronarico:
1 Quando il plesso vascolare coronarico è vicino al tronco arterioso, viene indotta la crescita di gemme coronariche.
2 Il seno sinistro e il seno destro dell'aorta sono a forma di sella, dove la tensione è maggiore e viene emesso il bocciolo coronarico. Il normale plesso vascolare coronarico sinistro e destro sono collegati rispettivamente con i boccioli del seno sinistro e destro, formando un sistema a due coronarie. Due o un ramo del plesso coronarico o un suo ramo sono collegati al bocciolo dell'arteria polmonare e un'anomalia dell'arteria coronaria ha origine dall'arteria polmonare.
2. Anatomia patologica
Anomalie dell'arteria coronaria hanno origine nell'arteria polmonare e possono verificarsi in 2 o 1 ramo e la sua arteria coronarica di ramo Soloff riporta 5 tipi, tra cui l'arteria coronaria sinistra, l'arteria coronaria destra, due arterie coronarie, l'arteria coronaria aggiuntiva e l'arteria coronaria circonflessa sinistra originata dall'arteria polmonare. (Fig. 2), a volte l'arteria coronaria discendente anteriore sinistra può anche provenire dall'arteria polmonare.
Le anomalie dell'arteria coronaria sinistra provengono dall'arteria polmonare e si trovano più comunemente nella clinica. Le posizioni di apertura sono diverse: secondo il lato aortico dal seno non rivolto, il seno polmonare è diviso in seno destro, sinistro e non rivolto. Castaneda trova l'origine dell'anomalia dell'arteria coronaria sinistra. L'apertura può trovarsi in qualsiasi punto del tronco polmonare o vicino al ramo dell'arteria polmonare.L'apertura più comune si trova nel seno destro dell'arteria polmonare (seno posteriore) (Fig. 3), seguita dal seno non rivolto dell'arteria polmonare, dalla parete posteriore dell'arteria polmonare e dall'arteria polmonare destra e dall'arteria sinistra. L'origine è particolarmente rara nella parete anteriore dell'arteria polmonare: Turley ha riferito che 11 casi di arteria coronaria sinistra hanno avuto origine dall'arteria polmonare, 3 dei quali originati dal seno destro dell'arteria polmonare (seno posteriore), 2 casi erano non rivolti verso il seno, 1 caso era di fronte alla radice dell'arteria polmonare e 2 casi erano nella parte posteriore nell'arteria polmonare, e 2 casi erano nella parte anteriore. Ci sono stati 2 casi tra la biforcazione e l'arteria circonflessa destra e 1 caso tra la biforcazione polmonare e l'arteria polmonare sinistra (Fig. 4).
Smith ha scoperto che 11 casi di arteria coronaria sinistra originati dall'arteria polmonare per necroscopia, 5 casi originati dal seno destro (posteriore) dell'arteria polmonare, 1 caso era adiacente alla giunzione della valvola polmonare, 1 caso era al centro del seno destro, 3 casi erano al di sopra della giunzione del tubo del seno e 1 caso era giusto. Arteria polmonare
Nell'arteria coronaria sinistra infantile originata dall'arteria polmonare, l'apertura di origine anormale è ovviamente ingrandita e l'arteria coronaria diventa più piccola quando scende verso il solco interventricolare, diventando un vaso sanguigno a parete sottile più grande del normale, che può essere scambiato per la vena, e l'arteria coronaria destra origina dall'aorta destra. Il seno ha anche un'apertura allargata e l'arteria coronaria destra è spessa e distorta, a volte forma un cambiamento simile all'aneurisma e la circolazione collaterale è meno nel bambino, che può causare insufficienza cardiaca a causa dell'ischemia miocardica ed è abbondante tra le arterie coronarie sinistra e destra dell'adulto. La circolazione collaterale dei vasi sanguigni provoca uno shunt sinistro-destro dell'arteria coronaria destra attraverso l'arteria coronaria sinistra fino all'arteria polmonare; a causa del fenomeno del "furto di sangue coronarico", il miocardio ventricolare sinistro può essere ulteriormente danneggiato. Likar riporta i rami laterali dell'arteria coronaria destra e sinistra. Esistono 4 vasi sanguigni circolanti:
1 L'arteria coronaria destra ha un anello di Vieussen di grande diametro conico all'arteria coronaria discendente anteriore sinistra;
2 nella parte anteriore del ventricolo destro dal bordo dell'arteria coronaria destra per inviare alcuni piccoli vasi sanguigni all'arteria coronaria discendente anteriore sinistra;
3 dall'arteria coronaria discendente posteriore particolarmente grande attraverso il setto interventricolare molti piccoli vasi sanguigni all'arteria coronaria discendente anteriore sinistra intera lunghezza;
4 Vi è un piccolo vaso sanguigno nel setto interventricolare posteriore sinistro dal segmento distale dell'arteria coronaria destra (Fig. 5).
Nei neonati, il cuore si allarga, in particolare l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro sono gravemente ingranditi e ipertrofici, i muscoli papillari anteriori sono atrofizzati con cicatrici e i tendini attaccati sono accorciati. È stato anche riferito che anche i muscoli papillari possono essere colpiti e il ventricolo sinistro vede un'elasticità endocardica estesa. Diversi sono i fibroplasia, il rigurgito mitralico anteriore, a causa di infarto del miocardio, parete laterale anteriore ventricolare sinistra e assottigliamento e cicatrici dell'apice, che talvolta formano aneurisma ventricolare, spesso con trombosi intracavitaria, tuttavia nei bambini a causa di ischemia miocardica Il grado di insufficienza cardiaca, ma la funzione ventricolare sinistra è migliorata significativamente dopo la riparazione del sistema a due coronarie.
Negli adulti, la parete dell'arteria coronaria sinistra è più sottile come una vena e anche il cuore è ingrandito, ma relativamente più piccolo del bambino, spesso senza fibroelastosi endocardica, ma i muscoli papillari anteriori ed esterni hanno cicatrici e calcificazioni, a volte coinvolgendo il ventricolo sinistro adiacente e La valvola mitrale produce calcificazioni estese.
Il rigurgito mitralico ha i seguenti meccanismi di patogenesi:
1 disfunzione del muscolo papillare, fibrosi estesa del muscolo papillare e talvolta calcificazione.
2 fibroelastosi endocardica che coinvolge il dispositivo della valvola mitrale, nonché fusione e accorciamento delle corde.
3 La fibrosi ventricolare sinistra porta a una significativa espansione del ventricolo sinistro e dell'anello mitrale per produrre rigurgito mitralico, l'ischemia miocardica nei neonati può anche essere ripristinata può causare rigurgito mitralico, ma può essere alleviata dopo la riparazione del sistema coronarico O sparisci.
L'anomalia dell'arteria coronaria destra proviene dall'arteria polmonare ed è rara nella pratica clinica. L'arteria coronaria sinistra proviene da 1/10 dell'arteria polmonare, e anche la prognosi è buona. L'anomalia dell'arteria coronaria destra proviene dall'arteria polmonare e di solito si trova nell'arteria polmonare superiore e la parete coronaria destra è thinn. Navi di circolazione collaterale grossolane e abbondanti, dall'arteria coronaria sinistra attraverso le navi circolatorie collaterali e l'arteria coronaria destra allo shunt sinistro-destro dell'arteria polmonare, ma ci sono anche alcuni casi di ischemia miocardica e morte improvvisa.
Le anomalie dell'arteria coronaria su entrambi i lati provengono dall'arteria polmonare e sono particolarmente rare, spesso muoiono dopo la nascita.
Le anomalie dell'arteria coronaria discendente anteriore sinistra sono originate dall'arteria polmonare è rara, solo 8 casi riportati in letteratura, tra cui 1 caso è deceduto 3 mesi dopo la nascita, i restanti 7 casi sono sopravvissuti dai 18 ai 55 anni; 5 casi hanno ischemia miocardica, 1 caso di parete anteriore ventricolare sinistra Infarto, 1 caso di rigurgito mitralico e disfunzione del muscolo papillare, solo pochi casi di arteria coronarica circonflessa sinistra, spesso originata dall'arteria polmonare destra, combinata con cateterizzazione arteriosa anormale, difetto del setto polmonare principale, difetto e metodo del setto ventricolare Luo tetralogia e così via.
3. Fisiopatologia
Agustsson divide la direzione del flusso sanguigno dall'arteria coronaria sinistra all'arteria polmonare in due tipi: uno è adulto, una ricca circolazione collaterale tra le due arterie coronarie e un flusso sanguigno coronarico all'arteria polmonare; l'altro è di tipo infantile È stato confermato che non vi era flusso sanguigno inverso in questa anormale arteria coronarica.
Durante lo sviluppo embrionale, la pressione aortica e la saturazione di ossigeno sono le stesse di quelle delle arterie polmonari.I pazienti con questa deformità hanno una perfusione miocardica soddisfacente e nessuno stimolo produce vasi circolatori collaterali (Fig. 6). Normalmente, nella prima settimana dopo la nascita, il ventricolo sinistro è ad alta pressione. Dopo un carico ad alta resistenza, la proliferazione e l'ipertrofia delle cellule del miocardio e la nuova formazione di arteria coronaria mantengono lo stress miocardico e promuovono la crescita ventricolare sinistra. Tuttavia, dopo la chiusura del catetere arterioso, l'arteria polmonare contiene sangue insaturo e la pressione dell'arteria polmonare scende rapidamente al di sotto della pressione di circolazione sistemica. In questo momento, il ventricolo sinistro, che richiede grande ossigeno, è infuso da bassa pressione e sangue insaturo; inizialmente, la circolazione collaterale è piccola e i vasi sanguigni miocardici del ventricolo sinistro si dilatano, causando una riduzione della resistenza e un aumento del flusso sanguigno, ma la riserva coronarica si esaurisce rapidamente, con conseguente L'ischemia miocardica, l'ischemia miocardica è temporanea, ricorrente, ma l'ossigeno miocardico deve essere ulteriormente aumentato, portando all'infarto miocardico della parete laterale anteriore e posteriore del ventricolo sinistro, il ventricolo sinistro si allarga gradualmente, la parete della parete si assottiglia, si verificano insufficienza cardiaca, ventricolo sinistro e due L'allargamento dell'anello mitrale e la disfunzione del muscolo papillare e l'infarto del miocardio causano rigurgito mitralico, insufficienza cardiaca spesso dovuta all'apice Chiusura incompleta, i due formano un circolo vizioso: il tipo adulto forma gradualmente una ricca circolazione collaterale tra l'arteria coronaria destra di origine normale e l'arteria coronaria sinistra di origine anomala.L'arteria coronaria destra è ispessita, ma l'arteria coronaria sinistra è collegata a Nell'arteria polmonare a bassa pressione, la circolazione collaterale del sangue all'arteria polmonare, ma non ai vasi sanguigni del miocardio ad alta resistenza, con conseguente furto da arteria a polmonare coronarica. Questo tipo di furto è stato confermato da Sabiston. L'esperimento dimostra che quando l'arteria coronaria sinistra ha origine anomala. Se ostruita, la pressione dell'arteria coronaria distale aumentava; l'angiografia rivelava l'arteria coronaria destra attraverso la circolazione collaterale, l'arteria coronaria sinistra allo shunt sinistro-destro dell'arteria polmonare, questo flusso secondario rappresentava solo una piccola parte della gittata cardiaca, ma equivalente Il flusso sanguigno nelle arterie coronarie è molto elevato: in circa il 15% dei casi, il muscolo cardiaco può mantenere la funzione cardiaca durante il riposo o anche l'attività, ma possono verificarsi anche aritmia e morte improvvisa.
Nei casi in cui l'arteria coronaria destra ha avuto origine dall'arteria polmonare, l'arteria coronaria sinistra era spessa, il sangue scorreva attraverso la circolazione collaterale e l'arteria coronaria destra verso lo shunt sinistro-destro dell'arteria polmonare. In pochi casi si sono verificati ischemia miocardica e morte improvvisa.
Prevenzione
Le anomalie dell'arteria coronaria provengono dalla prevenzione dell'arteria polmonare
Prevenzione di vari possibili fattori patogeni, vigorosa promozione delle cure prenatali e postnatali, prevenzione delle infezioni virali nelle prime fasi della gravidanza, riduzione dell'utero da fattori fisici e chimici avversi, genetica prenatale o esame cromosomico se necessario, per prevenire problemi prima che si verifichino.
Complicazione
Le anomalie dell'arteria coronaria provengono da complicanze dell'arteria polmonare Complicanze Insufficienza cardiaca congestizia. Rigurgito mitralico
Circa il 65-85% dei pazienti con anomalie dell'arteria coronaria sinistra originate dall'arteria polmonare è deceduto per insufficienza cardiaca congestizia entro 1 anno di vita e possono verificarsi complicazioni come rigurgito mitralico e morte improvvisa.
Sintomo
Anomalie dell'arteria coronaria originate da sintomi dell'arteria polmonare Sintomi comuni Dispnea dispnea sudorazione shock sincope insufficienza cardiaca ernia
1. sintomi
I neonati raramente sviluppano sintomi entro 2 mesi dalla nascita perché l'elevata pressione dell'arteria polmonare impedisce lo shunt dell'arteria polmonare e il furto dell'arteria coronarica.L'infarto del miocardio si forma gradualmente piuttosto che all'improvviso.Il bambino ha i sintomi evidenti per la prima volta. Nel caso dell'alimentazione e delle attività, c'è mancanza di respiro, e quindi la carnagione e le estremità pallide sono pallide, il sudore freddo è in stato di shock, i sintomi sono alleviati durante l'ernia e il tempo di insorgenza è ridotto, spesso prolungato da 5 a 10 minuti e quindi asintomatico dopo un'attenta cura per diversi giorni. Le convulsioni ripetute possono avere disagio, possono essere angina pectoris, molti pazienti non hanno i suddetti sintomi, i primi sintomi e segni di insufficienza cardiaca, un piccolo numero di bambini ha sintomi gravi nei neonati, gradualmente migliorati e asintomatici, i bambini grandi e gli adulti possono Sono rari sintomi asintomatici o dispnea, sincope e angina da travaglio e altri sintomi, negli adulti, tipici infarti del miocardio e sintomi di insufficienza cardiaca.
2. Segni
I segni di insufficienza cardiaca sono facoltativi e il cuore del bambino tende ad espandersi, principalmente l'allargamento ventricolare sinistro, come l'insufficienza ventricolare sinistra e l'ipertensione polmonare significativa, possono produrre allargamento ventricolare destro e malattia cardiaca polmonare 2o ipertiroidismo del suono cardiaco, con chiusura della valvola mitrale Quando il tempo non è completo, il primo suono cardiaco si indebolisce o scompare e l'area apicale si precipita.Il soffio dell'insufficienza mitralica può essere facoltativo.Il soffio continuo sul bordo superiore sinistro dello sterno può essere un dotto arterioso pervio o una malformazione dell'arteria coronaria all'arteria polmonare. Shunt da sinistra a destra.
Nella maggior parte dei casi si possono diagnosticare sintomi clinici, segni, radiografie, elettrocardiogrammi ed ecocardiografia: alcuni casi atipici vengono diagnosticati mediante angiografia aortica ascendente o angiografia coronarica selettiva e forniscono prove di imaging diretto per la chirurgia.
Esaminare
Le anomalie dell'arteria coronaria provengono dall'esame dell'arteria polmonare
1. Radiografia del torace: nell'ombra del cuore del bambino, l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro sono principalmente ingranditi e ci sono segni di congestione polmonare o edema polmonare.In grandi bambini e adulti, il cuore è leggermente più grande, entrambi i polmoni Il selvaggio è chiaro.
2. Elettrocardiogramma: l'elettrocardiogramma dell'anomalia dell'arteria coronaria sinistra originata dall'arteria polmonare presenta cambiamenti caratteristici, utili per la diagnosi clinica.Nel bambino, può comparire un elettrocardiogramma dell'infarto miocardico della parete laterale anteriore ventricolare sinistra e il piombo sinistro del torace mostra il segmento Q dell'onda Q. L'ascensione, oltre all'ipertrofia ventricolare sinistra, ha mostrato un elettrocardiogramma del vecchio infarto miocardico della parete laterale anteriore ventricolare sinistra in bambini e adulti di grandi dimensioni, con cambiamenti del segmento ST e inversione dell'onda T.
3. Ecocardiografia: l'ecocardiografia Color Doppler ha progressivamente sostituito il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare, che è il metodo diagnostico per questa anomalia, sezioni multiple possono dimostrare che l'arteria coronaria sinistra o l'arteria coronaria destra provengono dall'arteria polmonare. Il flusso sanguigno dall'arteria coronaria al grande vaso sanguigno sostituisce il normale dall'aorta all'arteria coronarica, ma la posizione esatta dell'arteria coronaria originata dall'arteria polmonare è difficile da determinare e il seno trasversale pericardico è spesso confuso con l'arteria coronaria sinistra.
L'ecocardiografia bidimensionale dell'arteria coronaria sinistra originata dall'arteria polmonare mostra che l'arteria coronaria destra è particolarmente grande e la camera del cuore, in particolare l'allargamento e l'attività della cavità ventricolare sinistra è indebolita, l'attività anormale della parete ventricolare sinistra e il rigurgito mitralico, papilla ventricolare sinistra Il miocardio e l'endocardio adiacente del ventricolo sinistro sono potenziati dall'ecografia a causa della fibrosi e della fibroelastosi e la funzione sistolica ventricolare sinistra include una diminuzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra e un tasso di accorciamento.
4. Cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare: il cateterismo cardiaco e l'angiografia cardiovascolare devono essere eseguiti quando l'ecocardiografia non può confermare questa malformazione.In neonati sintomatici, il cateterismo cardiaco dimostra bassa gittata cardiaca e pressione di riempimento ventricolare sinistro. L'aumento, spesso accompagnato da vari gradi di ipertensione polmonare, nei bambini con asintomatico, gittata cardiaca e pressione arteriosa polmonare sono normali, solo la pressione endocentrica ventricolare sinistra è leggermente elevata, shunt sinistro-destro a livello dell'arteria polmonare, flusso secondario Potrebbero esserci meno, anche se non vi è lo shunt, la diagnosi di questa malformazione non è esclusa.
L'angiografia della radice aortica mostrava un significativo allargamento dell'arteria coronaria destra.Se vi erano abbondanti vasi per la circolazione collaterale, l'agente di contrasto dall'arteria coronaria sinistra all'arteria polmonare, l'angiografia cardiovascolare mostrava un allargamento significativo del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro e dell'attività della parete libera laterale anteriore ventricolare sinistra. L'attenuazione e il rigurgito mitralico, l'angiografia ventricolare sinistra hanno dimostrato un allargamento significativo del ventricolo sinistro e dell'aneurisma ventricolare con un grande apice.
Diagnosi
L'anomalia dell'arteria coronaria deriva dalla diagnosi e dall'identificazione dell'arteria polmonare
Le principali malattie che devono essere identificate con questa malattia sono l'iperplasia delle fibre elastiche endocardiche, miocardite, ecc. La maggior parte dell'elettrocardiogramma dell'iperplasia delle fibre elastiche endocardiche ha lasciato solo l'ipertrofia ventricolare senza infarto del miocardio, sebbene la miocardite abbia prestazioni di infarto del miocardio, ma Spesso accompagnato da aritmia.
