Origine aortica dell'anomalia dell'arteria coronaria
Introduzione
Introduzione all'origine delle anomalie dell'arteria coronaria Le anomalie dell'arteria coronaria sinistra o destra delle due o delle singole arterie coronarie provengono dal corrispondente seno aortico, cioè l'arteria coronaria sinistra origina dal seno destro dell'aorta e l'arteria coronaria destra origina dal seno sinistro, di cui 1/2 Un terzo dei casi forma un angolo tangenziale o acuto con la parete aortica nel segmento prossimale e viaggia tra l'aorta e l'arteria polmonare, che può produrre sintomi di ischemia miocardica e morte improvvisa, che richiedono un trattamento chirurgico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infarto del miocardio
Patogeno
Eziologia aortica di origine anomala dell'arteria coronarica
(1) Cause della malattia
La patogenesi di questa malformazione non è chiara, probabilmente a causa della connessione del plesso coronarico sinistro o destro con il corrispondente seno aortico Il plesso coronarico sinistro e il gemma del seno aortico destro si collegano per produrre un'anomalia dell'arteria coronaria sinistra originata dall'aorta. Seno destro; il plesso coronarico destro è collegato al bocciolo del seno aortico sinistro per formare il seno aortico sinistro dell'arteria coronaria destra.
(due) patogenesi
Anatomia Patologica
Ogden et al. Hanno scoperto che le anomalie dell'arteria coronaria si sono originate nell'aorta in 1/3 della malformazione totale dell'arteria coronarica, la maggior parte delle quali erano benigne, e il paziente poteva sopravvivere a 80-90 anni. Tuttavia, l'arteria coronaria sinistra ha avuto origine dal seno aortico destro, a destra Le anomalie dell'arteria coronaria hanno origine nel seno sinistro (Fig. 1). L'estremità prossimale dell'aorta e l'arteria polmonare sono a rischio di potenziale ischemia miocardica e morte improvvisa. L'apertura anomala delle coronarie è per lo più simile a una fessura, con un diametro di circa 1,0 mm. L'estremità del cuore è tangenziale o acuta alla parete dell'aorta (Fig. 2), oppure nella parete dell'aorta si verifica uno slittamento più lungo chiamato arteria coronarica nella parete aortica, perpendicolare all'origine dell'arteria coronaria normale e la sua estremità prossimale perpendicolare alla parete dell'aorta diverso.
(1) L'anomalia dell'arteria coronaria sinistra ha origine dal seno aortico destro: l'arteria coronaria sinistra è divisa in quattro categorie: 1 davanti al tratto di efflusso ventricolare destro, quindi divisa in arteria coronarica discendente anteriore sinistra e arteria coronarica contorta (Fig. 3); Tra le due arterie principali; 3 linee attraverso il muscolo iliaco sopraorbitale; 4 attorno all'aorta e ai rami posteriori, Robert ha riportato 17 casi di anomalie dell'arteria coronaria sinistra originate dal seno aortico destro, 9 casi (53%) coronarica sinistra Le arterie sono passate tra le due arterie, 8 casi hanno mostrato aperture simili a crepe, 7 casi su 9 sono deceduti per malformazioni dell'arteria coronarica; 6 casi sono deceduti per morte improvvisa fuori dall'ospedale e un altro è morto per grave insufficienza cardiaca dopo infarto miocardico. Gli altri 3 tipi erano tutti Benigno, è morto per altre cause non correlate al cuore, ma ci sono pochissimi casi di ischemia miocardica e morte improvvisa nella classificazione 34. Cheitlin ha riferito che 33 casi di anomalie dell'arteria coronaria sinistra sono originati dal seno aortico destro, di cui 9 (27,3%) erano Morte inspiegabile, 8 casi, di età compresa tra 13 e 22 anni, arteria coronaria sinistra tra l'aorta e l'arteria polmonare, morte improvvisa dopo l'esercizio; un altro caso, 36 anni, arteria coronaria sinistra sepolta nel muscolo sopraorbitale, a causa della tachicardia ventricolare Morte, Murphy 1 caso, di 12 anni, aveva una storia di ripetuti dolori al petto e sincope, e aveva un infarto miocardico acuto sull'elettrocardiogramma.L'arteria coronaria sinistra ha avuto origine dal seno aortico destro e l'arteria coronaria sinistra ha bypassato l'aorta posteriore. L'innesto di bypass dell'arteria coronaria del seno è stato curato e l'elettrocardiogramma è tornato alla normalità.
(2) L'anomalia dell'arteria coronaria destra ha origine dal seno aortico sinistro: Kragel e Robert dividono l'arteria coronaria destra dal seno aortico sinistro in base alla posizione dell'arteria coronaria destra e dividono le due arterie principali in quattro categorie: 1 si trova l'apertura dell'arteria coronaria destra Dietro il seno sinistro (Fig. 4); 2 nel seno sinistro; 3 nel bordo sinistro; 4 arteria coronaria destra e arteria coronaria sinistra si aprono insieme e attraversano il seno sinistro e la giunzione della valvola destra-sinistra. Nel 1994, Rinaldi riportò 8 casi. L'arteria coronaria destra ha avuto origine dal seno aortico sinistro ed era un'apertura simile a una fessura.L'apertura dell'arteria coronaria destra è stata classificata secondo Kragel e Robert.Ognuno dei 2 casi è stato confermato da un intervento chirurgico.
Kragel ha riportato 25 casi di anomalie dell'arteria coronaria destra originate dal seno aortico sinistro, 8 casi di apertura dell'arteria coronaria destra dietro il seno sinistro, 5 casi sopra il seno sinistro, 10 casi sopra il bordo destro sinistro e 2 casi di arteria coronaria destra e sinistra L'apertura si trovava nella giunzione destra-sinistra e nel seno sinistro, e 8 di loro furono confermati dall'autopsia per essere deformati e morti.
Un gruppo di segnalazioni ha riferito che circa l'80% dell'autopsia mostrava cicatrici endocardiche ventricolari sinistra e / o destra e pochissimi avevano infarto miocardico, aneurisma ventricolare e trombo a parete e alcuni pazienti avevano ipertrofia ventricolare e aorta bicuspide Il lembo o la giunzione della valvola è stata parzialmente fusa e l'altro gruppo ha riferito che la stragrande maggioranza dei pazienti è morta improvvisamente e nell'autopsia non sono stati rilevati cambiamenti nel cuore.
2. Fisiopatologia
Esistono quattro diverse ipotesi per questa malformazione che producono ischemia miocardica, infarto miocardico e morte improvvisa:
1Cohn e Benson et al ritengono che le arterie coronarie anomale attraversino lo stretto seno trasversale dell'aorta e l'arteria polmonare. Dopo un intenso esercizio fisico, la pressione delle due arterie aumenta e si espande e l'origine anomala dell'arteria coronaria dall'esterno può causare il rallentamento e la diminuzione del flusso sanguigno, a causa di La pressione arteriosa polmonare è bassa ed è difficile supportare questa ipotesi.
2 Benson e Jokl ritengono che la displasia dell'arteria coronaria sinistra sia stata segnalata in diversi casi.
3Jokl ritiene inoltre che a causa dell'arteria coronaria sinistra o destra nella parte prossimale dell'origine anomala e la parete aortica formando un angolo tangente, acuto e una distorsione, la flessione della forcella nel percorso, ostacolando il flusso sanguigno.
L'ipotesi di 4Cirlin e Sack è accettata dalla maggior parte degli studiosi e si ritiene che il meccanismo di ischemia miocardica e morte improvvisa causata da questa malformazione sia multifattoriale.In primo luogo, nella maggior parte dei pazienti, la parte prossimale delle arterie coronarie sinistra e destra è adiacente alla parete dell'aorta. Angolo tangente o acuto e apertura simile a una crepa, con conseguente disturbo del flusso coronarico durante l'esercizio intenso, seguito da un'arteria coronarica sinistra o destra prossimale alla parete aortica, nessuna avventizia vascolare e nello stesso strato dell'aorta, Quando la pressione arteriosa è particolarmente elevata nella pressione diastolica durante l'esercizio fisico intenso, l'espansione e l'allungamento dell'aorta ascendente con fibre elastiche provoca il collasso parziale e il blocco dell'arteria coronarica nella parete aortica (Fig. 5), e infine durante l'esercizio fisico intenso. La dilatazione arteriosa può causare l'arteria coronaria sinistra a formare un lembo e un blocco.
Prevenzione
Prevenzione dell'aorta di origine anomala dell'arteria coronarica
Prevenzione primaria
La cardiopatia congenita è causata da fattori ambientali, fattori genetici e dall'interazione tra i due.La prevenzione dei fattori genetici si concentra principalmente sull'esame prematrimoniale, evitando il matrimonio di parenti stretti e accettando la consulenza genetica. Ancora più importante, è trovare modi per evitarlo e prevenirlo. Fattori ambientali come infezioni virali, droghe, etanolo e malattie materne che possono causare cambiamenti avversi nella predisposizione genetica durante la gravidanza per interrompere l'interazione tra fattori ambientali e fattori genetici sono la chiave per la prevenzione primaria.
2. Prevenzione secondaria
(1) Diagnosi precoce: la diagnosi precoce della cardiopatia congenita può essere suddivisa in due fasi.
1 diagnosi fetale: nelle 16-20 settimane di gravidanza, coltura di cellule fluide amniotiche, analisi dei cromosomi, diagnosi genetica e determinazione dell'attività enzimatica, metaboliti dei fluidi amniotici, attività di proteine ed enzimi speciali, ecc. Gli esami di cui sopra sono stati eseguiti dall'aspirazione vaginale femminile dei villi a 8-12 settimane di gestazione, che è di grande valore per le malattie cardiache congenite causate da mutazioni di singoli geni e aberrazioni cromosomiche.
2 Diagnosi dell'infanzia: è necessario eseguire un esame fisico completo sui bambini nati, in particolare il sistema cardiovascolare deve essere accuratamente auscultato e deve essere ulteriormente esaminato mediante ecografia cardiaca.
(2) Terapia precoce: una volta confermata la diagnosi fetale di malformazione cardiovascolare congenita nel periodo fetale, la gravidanza deve essere interrotta in tempo.Per alcuni enzimi ereditari o malattie da carenza metabolica, la terapia sostitutiva pertinente deve essere effettuata presto dopo la nascita e l'ospedale condizionale La terapia genica può essere eseguita per prevenire l'insorgenza della malattia corrispondente.
3. Tre livelli di prevenzione
Una volta che la cardiopatia congenita viene chiaramente diagnosticata, il metodo di trattamento fondamentale è quello di eseguire un intervento chirurgico per correggere completamente la malformazione vascolare cardiaca, eliminando così i cambiamenti patofisiologici causati dalla deformità. Coloro che non sono stati operati o temporaneamente incapaci di operare dovrebbero evitare il superlavoro in base alla condizione. Al fine di evitare l'insufficienza cardiaca, in caso di insufficienza cardiaca, il trattamento anti-insufficienza cardiaca, la prevenzione e il trattamento delle complicanze, i pazienti con malattia cardiaca congenita nell'attuazione dell'esame o del trattamento invasivo, tra cui cateterismo cardiaco, estrazione, tonsillectomia, ecc., Dovrebbero essere regolarmente applicati antibiotici per prevenire Endocardite infettiva.
Complicazione
Complicanze aortiche di origine anomala dell'arteria coronarica Complicanze, infarto del miocardio, morte improvvisa
È soggetto a ischemia miocardica, infarto del miocardio e morte improvvisa di causa sconosciuta.
Sintomo
Arteria coronarica origine anomala sintomi aortici sintomi comuni morte improvvisa coma angina sincope
Alcuni pazienti, in particolare bambini e giovani di grandi dimensioni, presentano sintomi di angina, sincope e coma; ma altri pazienti non presentano sintomi clinici, morte improvvisa dopo un intenso esercizio fisico e generalmente segni anormali.
Un piccolo numero di pazienti è stato diagnosticato mediante ecocardiografia o tomografia a fascio di elettroni.Il metodo diagnostico più affidabile è l'angiografia coronarica selettiva, che può mostrare l'origine delle anomalie delle coronarie originate dalla posizione dell'aorta e dal percorso delle arterie coronarie anomale. In attesa tra.
Esaminare
Esame aortico di origine anomala dell'arteria coronarica
L'angiografia coronarica può mostrare che le anomalie dell'arteria coronaria provengono dalla posizione dell'aorta e dal percorso rettilineo.
Diagnosi
Diagnosi diagnostica di anomalie aortiche di origine dell'arteria coronaria
Un piccolo numero di pazienti è stato diagnosticato mediante ecocardiografia o tomografia a fascio di elettroni. Il metodo diagnostico più affidabile è l'angiografia coronarica selettiva, che può mostrare l'origine delle anomalie delle coronarie originate dalla posizione dell'aorta e il percorso dell'arteria coronarica anormale, indipendentemente dal fatto che passi tra le due arterie principali, ecc.
