ipoparatiroidismo
Introduzione
Introduzione all'ipoparatiroidismo L'ipoparatiroidismo (ipoparatiroidismo) è una sindrome clinica di ridotta e / o disfunzione dell'ormone paratiroideo (PTH), una delle principali forme clinicamente comuni di ipoparatiroidismo. Esistono ipoparatiroidismo idiopatico, ipoparatiroidismo secondario, ipomagnesemia e ipoparatiroidismo e iperparatiroidismo neonatale.Altri casi rari includono pseudoipotiroidismo, pseudo-falso paratiroidismo e pseudo-specialità. Perdita di capelli, ecc Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: epilessia nevrosi cataratta
Patogeno
Causa di ipoparatiroidismo
(1) Cause della malattia
1. Insufficiente secrezione di PTH
(1) Paratiroidismo chirurgico: qualsiasi intervento chirurgico al collo, inclusa la resezione del tumore maligno della tiroide, della paratiroide o del collo, può essere causato da una resezione insufficiente della ghiandola paratiroidea, lesioni o afflusso di sangue, con conseguente produzione di PTH insufficiente. Ipoparatiroidismo postoperatorio, la cui incidenza varia a seconda della portata dell'intervento, del tempo e dell'esperienza tecnica del chirurgo, principalmente ipoparatiroidismo temporaneo, da giorni a settimane o addirittura mesi dopo l'intervento, permanente postoperatorio Riduzione del paratiroidismo, la maggior parte delle segnalazioni è <1%, le segnalazioni individuali sono più alte, il gruppo più alto in letteratura è del 33%, iperplasia paratiroidea eccessiva o chirurgia del collo, ipoparatiroidismo permanente Il rischio è più elevato, può verificarsi un paratiroidismo dopo il trattamento dell'ipertiroidismo con 131I radioattivo, ma molto raro dopo il trattamento del carcinoma tiroideo e si verifica solo nel tessuto tiroideo della ghiandola paratiroidea, a causa della radiazione 131I dei raggi beta L'intervallo è di soli 2 mm e il paratiroidismo è più di 5-18 mesi dopo la radioterapia.
(2) ipoparatiroidismo idiopatico: il paratiroidismo idiopatico può essere suddiviso in familiare e sporadico secondo la modalità di insorgenza, e ci sono insorgenza precoce e tardiva in base all'età di insorgenza, tra cui l'insorgenza sporadica e ritardata è più comune. La causa della distruzione ghiandolare non è ancora chiara: la maggior parte dei pazienti ha solo un'atrofia della ghiandola paratiroidea.Alcuni pazienti hanno malattie endocrine poliarenotrofiche autoimmuni.I pazienti ad esordio precoce sono per lo più familiari e il modello genetico è ancora sconosciuto. Molte persone pensano che sia comune. Eredità recessiva cromosomica, che mostra istologicamente atrofia paratiroidea e viene sostituita dal tessuto adiposo; alcuni pazienti possono rilevare autoanticorpi contro determinanti antigenici della superficie paratiroidea, nonché anticorpi anti-endoteliali, che possono essere in ritardo o Insorgenza precoce di ghiandola surrenale, ghiandola tiroidea, gonadi, isole e altra insufficienza endocrina autoimmune ghiandolare e anemia perniciosa, e spesso si verificano nella candidosi mucosa cronica della pelle.
(3) Ipoparatiroidismo funzionale: le seguenti condizioni possono causare un declino reversibile della sintesi e / o del rilascio di PTH.
1 Anomalie del metabolismo del magnesio: carenza di magnesio nell'alcolismo cronico, sindrome da malassorbimento, difetti selettivi di assorbimento del magnesio gastrointestinale, antibiotici aminoglicosidici (aumento della clearance renale del magnesio), alta nutrizione endovenosa a lungo termine e diuretici e Nel caso del trattamento con platino, il rilascio (non la sintesi) di PTH in assenza di magnesio è inibito e i tessuti periferici possono essere resistenti a PTH, e quindi possono essere associati a ipocalcemia. Al contrario, alcuni autori hanno scoperto che il magnesio è stato trovato. Un livello troppo elevato può anche inibire la secrezione di PTH e causare ipocalcemia, ad esempio dopo l'iniezione endovenosa di magnesio in pazienti con tossicosi gestazionale, l'ipocalcemia può verificarsi contemporaneamente all'ipermagnesemia.
2 donne in gravidanza con ipercalcemia, la ghiandola paratiroidea fetale è inibita dall'ipercalcemia a lungo termine, che può causare un iperparatiroidismo transitorio nel neonato, che di solito torna alla normalità entro 1 settimana.
3 pazienti con adenoma paratiroideo, la normale ghiandola paratiroidea a causa dell'inibizione dell'ipercalcemia, dopo la rimozione dell'adenoma possono presentare ipoparatiroidismo temporaneo.
4 ipercalcemia del non paratiroidismo, la sua ghiandola paratiroidea è anche inibita funzionalmente, una volta che la ghiandola paratiroidea e l'ipercalcemia sono temporaneamente inibite, come l'uso della pucamicina (paicamicina) per il trattamento dei tumori maligni Ipercalcemia, il calcio nel sangue spesso diminuisce improvvisamente.
(4) Insufficiente secrezione di PTH causata da altre cause:
1 Le metastasi paratiroidee possono causare danni alle ghiandole paratiroidee L'autopsia ha rilevato che fino al 12% dei tumori maligni si verificano nelle metastasi paratiroidee Il tumore primario più comune è il carcinoma mammario.
2 paratiroidismo farmacologico: la chemioterapia tumorale, in particolare con la doxorubicina cloridrato e la citarabina, può ridurre la secrezione di PTH, ci sono casi riportati in letteratura, l'uso del propiltiouracile nel trattamento dell'ipertiroidismo, in presenza di granulocitosi Allo stesso tempo, possono verificarsi anche eruzione cutanea, riduzione del PTH e ipocalcemia.
3 timo congenito non sviluppato (malattia di Digeorgc): alcuni autori lo hanno classificato come una delle cause dell'ipoparatiroidismo idiopatico, la malattia è dovuta a disturbi congeniti del terzo e IV sac sviluppo, che portano al timo e alla paratiroide La ghiandola è assente, principalmente a causa di grave ipocalcemia e / o infezione entro 1 o 2 anni di età.
4 deposizione di ferro, come emocromatosi ed eccessiva trasfusione di sangue, oltre a causare disfunzione delle gonadi e delle cellule β dell'isolotto, può verificarsi anche una distruzione invasiva.
5 Degenerazione epatolenticolare (morbo di Wilson): a causa dell'ampia deposizione di rame, può anche infiltrarsi nella ghiandola paratiroidea e causare il declino della sua funzione.
2. PTH bioattivo Secondo la letteratura, l'ipocalcemia può anche fornire feedback alle ghiandole paratiroidee eccitatorie per secernere PTH non biologicamente attivo In letteratura, l'ipotiroidismo causato da FSH causato dalla mutazione del gene familiare Tuttavia, solo una famiglia ha inizialmente dimostrato di avere un difetto genetico nella PTH.
3. Resistenza al PTH - pseudo-paratiroidismo.
(due) patogenesi
La produzione e la secrezione insufficienti di PTH causano ipocalcemia, iperfosfatemia, riduzione delle emissioni urinarie di calcio e fosforo, PTH insufficiente, osteoclastismo indebolito, riduzione della mobilizzazione e del rilascio di calcio osseo e PTH insufficiente per ridurre la produzione di 1,25- (OH) 2D3 Allo stesso tempo, il fosforo renale è ridotto, il fosforo nel sangue è aumentato e la produzione di 1,25- (OH) 2D3 è ridotta, l'assorbimento del calcio intestinale è ridotto, il riassorbimento tubulare renale del calcio è ridotto e l'ipocalcemia è causata da più percorsi sopra, a causa della bassa Calcio nel sangue, riduzione delle perdite urinarie di calcio, PTH insufficiente, aumento del riassorbimento tubulare renale del fosforo, aumento del fosforo nel sangue, diminuzione del fosforo urinario, ipocalcemia e alcalosi hanno raggiunto un certo grado, aumento dell'eccitabilità neuromuscolare, comparsa Le mani e i piedi sono deboli e il decorso più lungo è spesso accompagnato da edema del disco ottico, aumento della pressione intracranica, pelle ruvida, unghie screpolate, capelli radi e ECG anormale.
Prevenzione
Prevenzione dell'ipoparatiroidismo
La prevenzione di questa malattia è principalmente nella chirurgia tiroidea, per evitare lesioni o resezione errata della ghiandola paratiroidea; nella chirurgia paratiroidea, la diagnosi delle lesioni paratiroidee deve essere affidabile, ben definita, familiarità con l'anatomia della ghiandola paratiroidea prima dell'intervento, dettagliata e Esplorazione ed esecuzione di procedure chirurgiche per evitare l'eccessiva o totale rimozione delle ghiandole paratiroidi. Dopo la diagnosi di ipotiroidismo, la preparazione di vitamina D e l'integrazione di calcio devono essere applicate in tempo per correggere l'ipocalcemia per alleviare i sintomi e prevenire le complicanze dell'ipocalcemia.
Complicazione
Complicanze da ipofunzione paratiroidea Complicazioni neuropatia epilettica cataratta
Performance psichiatrica
I casi lievi sono episodi simili al rachitismo, mentre i casi gravi sono psicosi gravi. Questi pazienti sono spesso diagnosticati erroneamente e inviati a ospedali psichiatrici per il trattamento. Al fine di prevenire tale diagnosi errata, i pazienti mentali dovrebbero controllare sistematicamente il sangue nel sangue e il fosforo nel sangue, poiché l'analizzatore automatico biochimico del sangue Dopo l'applicazione, è stato molto facile controllare regolarmente il calcio e il fosforo nel sangue. È molto importante migliorare la comprensione di questa malattia. Prestare attenzione al verificarsi di mani, piedi e caviglie nel processo di osservazione dei pazienti. Se si trovano mani, piedi e piedi, è necessario controllare immediatamente il calcio nel sangue. Dimostra che mano, piede e caviglia sono causati da ipocalcemia e lentamente per via endovenosa o instillati con calcio e glucosio. Il trattamento con calcio può alleviare rapidamente mano, piede e espettorato, questo "espettorato di mani e piedi - ipocalcemia - trattamento con calcio - sollievo L'osservazione sequenziale è importante per comprendere la presenza di ipocalcemia e ottenere ulteriormente una diagnosi corretta mediante ipoparatiroidismo.
2. Convulsioni epilettiche e altri sintomi neurologici
Oltre a osservare l'ipocalcemia e le sue manifestazioni cliniche, è utile per la diagnosi l'esame radiografico o TC delle lesioni di calcificazione cerebrale.
3. Mano, piede e caviglia cronici
Se si verifica nei bambini, dovrebbe essere verificato se la pelle è secca, desquamazione, unghie anormali, capelli ruvidi e dovrebbe ulteriormente verificare la presenza, lo sviluppo e la patologia dei denti, combinati con l'ipocalcemia cronica, possono essere diagnosticati e trattati in anticipo.
4. Vista scarsa
La cataratta deve essere controllata per la cataratta e la cataratta è irreversibile e il trattamento precoce può interrompere il loro sviluppo.
5. Una malattia cardiaca paratiroidea
Nei casi più gravi, possono verificarsi insufficienza cardiaca e morte, quindi per essere vigili, l'ECG può essere utilizzato come metodo di esame preliminare, test di funzionalità cardiaca non invasivo o test di funzionalità cardiaca Doppler a colori in grado di fornire funzioni cardiache più dettagliate.
Sintomo
Sintomi di ipoparatiroidismo Sintomi comuni Diarrea, distensione addominale, dolore addominale, depressione, libido, pelle secca, tachicardia, costipazione, deglutizione, convulsioni degli arti
L'ipoparatiroidismo post-operatorio può verificarsi a breve termine dopo l'intervento chirurgico, ma anche dopo il primo episodio di 30 anni, che è correlato al danno locale causato da chirurgia, disturbo del flusso sanguigno e grado di perdita di paratiroidi, sia che si tratti di ipotiroidismo post-operatorio o speciale Un paratiroidismo può essere subclinico per un lungo periodo di tempo, cioè non mostra sintomi, ma i sintomi compaiono sotto determinati incentivi, come dopo le mestruazioni, dopo l'infezione, la febbre alta, l'affaticamento, il freddo e i cambiamenti dell'umore, ecc. Come causa, provoca spasmi di mani e piedi.
Mano, piede e caviglia
Insorgenza, intorpidimento delle mani e dei piedi, dolore muscolare, flessione del polso, flessione dell'articolazione metacarpo-falangea, raddrizzamento dell'articolazione interfalangea, pollice dritto, adduzione, obliqua sul palmo, i muscoli che sbattono possono causare contrazione muscolare, la gola è la più Condizioni pericolose, con conseguente ipossia, soffocamento e persino morte, anomalie della funzione muscolare viscerale spesso causano colica biliare o diarrea.
Mano, piede e caviglia sono causati da una maggiore eccitabilità neuromuscolare dovuta all'ipocalcemia. Quando la mano e il piede non attaccano, è possibile utilizzare i seguenti metodi per indurre un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare e indurre lo spasmo della mano e del piede.
(1) Segno di Chvostek: usa l'espettorato o il dito di percussione per schiaffeggiare il nervo facciale, la posizione è da 2 a 3 cm davanti all'orecchio, causando una contrazione della contrazione della bocca, la contrazione della bocca è divisa in 1 a 4, 1 è solo un contrazione della bocca rilevabile, 2 è Contrazioni palesi evidenti, 3 contrazioni lievi sui muscoli facciali, 4 evidenti convulsioni sui muscoli facciali, circa il 10% delle persone sane ha una reazione positiva, quindi un'attenta osservazione dell'intensità della reazione, combinata con anamnesi e livelli di calcio nel sangue sono importanti per la diagnosi. .
(2) Segno di Trousseau: il metodo di misurazione della pressione sanguigna è lo stesso di quello della misurazione della pressione sanguigna. L'inflazione è pressurizzata a 2,67 kPa sopra la pressione sistolica. La maggior parte dei requisiti è di 3 minuti e il requisito è di 5 minuti. Se il piede dell'atleta è indotto, è positivo. Il segno di Trousseau è positivo perché la fascia del braccio gonfiabile provoca ischemia e nervi eccitatori nella compressione, piuttosto che a causa dell'ischemia dell'avambraccio, come dimostra l'uso di un test della cintura a doppio braccio ed è utile per la diagnosi. Il metodo consiste nel creare la fascia del braccio gonfiabile. Il test fu come descritto sopra e la reazione positiva fu immediatamente posta sul braccio della prima fascia gonfiabile con un'altra fascia gonfiabile, gonfiata, e la prima fascia gonfiabile fu immediatamente sgonfiata, e la mano, il piede e la caviglia scomparvero, dopo pochi minuti. Un'altra circostanza, il test della cintura a doppio braccio viene utilizzato per testare il metodo di mimetizzazione degli squat della mano e del piede.I truffatori generalmente non mostrano la procedura di reazione positiva-negativa-positiva del test delle armi e la persona sana non ha il segno Trousseau positivo.
(3) Segno Erb: meno di 6 mA di corrente catodica, può causare - la reazione del nervo motore è positiva.
I tre metodi di cui sopra sono utilizzati per rilevare l'espettorato occulto di mani e piedi e indurlo a facilitare la diagnosi.
2. Prestazioni oculari
La manifestazione oculare più comune è la cataratta, che è dovuta alla calcificazione del cristallino Anche dopo il trattamento, l'ipocalcemia è migliorata, la cataratta è difficile da scomparire I pazienti con ipoparatiroidismo hanno ipocalcemia ma può verificarsi calcificazione dei tessuti molli, ciò può essere dovuto all'iperfosfatemia. Per motivi di malattia, l'esame del fondo oculare può presentare papilledema e tumori pseudo-cerebrali.
3. Neuropatia
(1) convulsioni epilettiche: l'ipocalcemia provoca una maggiore eccitabilità neuromuscolare e può avere spasmi alle estremità parossistici o convulsioni su un lato degli arti, urlare prima dell'attacco e simili, ma i sintomi delle convulsioni epilettiche Perdita, cianosi o incontinenza urinaria, ecc., Non sono efficaci con i farmaci antiepilettici.
(2) episodi di tipo rachitismo: spesso dopo che il lavoro è teso, c'è un episodio di tipo sgangherato, che è caratterizzato da contrazioni della bocca, contrazioni degli arti e movimenti da danza.
(3) sindrome della nevrastenia; può avere vertigini, mal di testa, sonno superficiale, insonnia, sogni multipli, affaticamento, perdita di memoria, alta tranquillità, mancanza di interesse per tutte le cose, perdita di libido, depressione, irritabilità e altri sintomi di insufficienza nervosa.
(4) nervi periferici e sintomi muscolari; sensazione di iposensibilità o allergie, intorpidimento intorno alla bocca, dolore agli arti, intorpidimento, dolore, tendine e così via.
(5) sintomi autonomici; fistola intestinale, peristalsi accelerata, dolore addominale, distensione addominale, diarrea, costipazione, difficoltà a deglutire, aritmia, tachicardia.
(6) Sistema nervoso centrale: sintomi extrapiramidali dovuti alla calcificazione del tessuto cerebrale, come movimento involontario, movimento di mani e piedi, torsione di convulsioni, tremori, atassia cerebellare, instabilità dell'andatura.
(7) Manifestazioni di tipo psichiatrico: irritazioni dovute a ipocalcemia, depressione, fanatismo e persino gravi psicosi.EEG è anormale, ma non specifico.Le più comuni sono le onde lente ad alta tensione. Lo sviluppo rapido frequente, la correzione EEG dopo la correzione del calcio nel sangue è anche normale, anche la scarsa prestazione accademica dei bambini è una manifestazione.
(8) Cuore: se si verifica ipotensione, è inefficace usando un booster o un metodo comune come aumentare il volume del sangue. Quando si usa il calcio, la pressione arteriosa viene ripristinata. L'elettrocardiogramma tipico è l'estensione del segmento ST e l'intervallo QT viene prolungato e l'intervallo QRS viene prolungato. Non ci sono cambiamenti e l'onda T può avere cambiamenti non specifici.
(9) Anemia a grandi cellule: l'anemia a grandi cellule può verificarsi in pazienti con ipoparatiroidismo e il test di Schilling non è normale La ragione è che B12 è scarsamente legato a fattori interni nell'ipocalcemia, quindi c'è una mancanza di B12 e ci sono gruppi. Carenza di acido gastrico resistente alle ammine, la situazione di cui sopra può essere migliorata dopo che il calcio sierico è normale.
4. Altro
(1) Pelle: pelle secca, desquamazione, unghie e capelli spessi e fragili, scarse sopracciglia, mucosa orale L'infezione da Candida albicans può essere vista nell'iperparatiroidismo idiopatico, generalmente non osservabile dopo un intervento chirurgico.
(2) Dente: un dente anormale è comune. Prima è l'insorgenza, più evidenti sono i sintomi e i segni. Lo sviluppo del dente è scarso, la formazione della radice del dente è difettosa, l'iperplasia dello smalto dei denti è scarsa e ci sono fasce o grotte attorno alla corona e alla corona. o i denti permanenti non crescono, il rilevamento di denti anomali può aiutare a stimare il tempo di insorgenza.
(3) calcificazione dei tessuti molli: è comune anche la deposizione di calcio attorno all'articolazione, anche la cartilagine vede calcificazione, la stimolazione localizzata del tessuto calcificato può essere espressa come pseudogout.
(4) diarrea e scarso assorbimento di grasso: anche osservato nel paratiroidismo, dopo il trattamento per migliorare i sintomi dell'ipocalcemia migliorata.
Sintomi e segni di ipotiroidismo sono ampi e variabili, quindi è facile essere diagnosticati erroneamente. Esistono molti tipi di paratiroidismo e pseudoipiroidismo. Per confermare la diagnosi, l'eziologia e la patologia dovrebbero essere ulteriormente identificate.
Esaminare
Esame dell'ipoparatiroidismo
1. Riduzione del calcio nel sangue e aumento del fosforo nel sangue
PTH insufficiente può indebolire il ruolo degli osteoclasti, ridurre la mobilizzazione del calcio osseo e ridurre la produzione di 1,25- (OH) 2D3 e il riassorbimento del calcio da parte dei tubuli renali e la riduzione dell'escrezione di fosforo. Fosforo nel sangue alto, solo un piccolo numero di antiacidi orali o fosforo nel sangue nella dieta può essere normale.
2. Riduzione del calcio urinario e fosforo urinario
La riduzione del calcio urinario causata dal paratiroidismo è inferiore alla riduzione del calcio urinario nel rachitismo, poiché il primo è secondario alla riduzione del calcio nel sangue, mentre il PTH nel sangue di quest'ultimo è principalmente aumentato, il che può favorire il riassorbimento tubulare renale del calcio. Il PTH può inibire il riassorbimento del fosforo da parte dei tubuli renali, quindi il riassorbimento del fosforo urinario aumenta e l'escrezione di fosforo diminuisce quando il PTH è insufficiente.
3. Determinazione della PTH nel sangue
La maggior parte dell'ipotiroidismo clinico a causa della carenza di PTH, la PTH nel sangue è inferiore al normale, ma alcuni pazienti possono anche trovarsi nell'intervallo normale, poiché l'ipocalcemia non paratiroidica ha un forte effetto stimolante sulla ghiandola paratiroidea, che è bassa Esiste una significativa correlazione negativa tra calcio nel sangue e PTH nel sangue, pertanto, anche se il PTH nel sangue è nell'intervallo normale, indica che la ghiandola paratiroidea è disfunzionale, tuttavia le ghiandole paratiroidi secernono PTH e PTH non bioattivi. Quando l'ipotiroidismo causato dalla resistenza, il PTH ha un aumento compensativo della secrezione, il primo può misurare l'aumento dell'iPTH, il secondo può misurare l'aumento del PTH biologicamente attivo.
4. CAMP ridotto nelle urine
Il CAMP nelle urine è un indicatore funzionale di PTH, pertanto il cAMP nelle urine di pazienti con ipoparatiroidismo è per lo più inferiore al normale.
5. Fosfatasi alcalina normale nel sangue
L'ALP è elevata nei pazienti con iperparatiroidismo con fosfatasi alcalina sierica (ALP) e l'ALP nei pazienti con bassa paratiroide è normale.
6. L'ECG mostra l'estensione del segmento ST, l'estensione dell'intervallo QT e il cambiamento dell'onda T.
7. Esame di imaging
Circa il 20% della radiografia del cranio mostra calcificazione dei gangli basali e alcuni pazienti hanno ancora calcificazione del plesso pineale e coroideo; la TAC è più sensibile dei raggi X e può rilevare calcificazioni intracraniche prima e altro.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'ipoparatiroidismo
Criteri diagnostici
Diagnosi I sintomi e i segni dell'ipoparatiroidismo sono estesi, variabili e facilmente diagnosticati erroneamente.
1. L'ipocalcemia causata dall'ipoparatiroidismo può causare una maggiore eccitabilità neuro-muscolare, può avere convulsioni o convulsioni degli arti parossistici su un lato degli arti, urla e altri sintomi prima dell'attacco, facilmente diagnosticati come epilessia, devono essere Clinicamente, osservare la perdita di conoscenza, la cianosi o l'incontinenza urinaria, ecc., Se non vi è alcuna manifestazione clinica di questi attacchi epilettici, deve essere attento alla possibilità di ipoparatiroidismo, controllare regolarmente il calcio nel sangue e Fosforo nel sangue, se il paziente ha convulsioni della mano e del piede, il calcio nel sangue deve essere misurato immediatamente per determinare se le convulsioni della mano e del piede sono causate dall'ipocalcemia. Se il calcio o il glucosio vengono aggiunti lentamente per iniezione o infusione endovenosa, il rapido sollievo delle convulsioni della mano e del piede è estremamente Aiutare, se necessario, a determinare l'ormone paratiroideo (PTH).
2. A causa di ipocalcemia, irritabilità, depressione, fanatismo e anche gravi manifestazioni di psicosi grave, l'EEG può essere anormale, il più comune è l'onda lenta ad alta tensione e la velocità intermittente Capelli, facili da diagnosticare erroneamente come una malattia mentale, al fine di evitare questa diagnosi errata, i pazienti mentali dovrebbero controllare regolarmente il calcio e il fosforo nel sangue, se l'EEG è anormale ma non specifico, o dopo la correzione dell'ipocalcemia, l'EEG è progettato per essere normale La possibilità di paratiroidismo, se necessario, per determinare la diagnosi di PTH.
3. I sintomi extrapiramidali possono verificarsi a causa della calcificazione del tessuto cerebrale, come movimento involontario, movimento di mani e piedi, contrazioni torcenti, tremore, atassia cerebellare, instabilità dell'andatura, ecc., Facilmente diagnosticati come lesioni neurologiche, devono essere attentamente osservati Nessuna ipocalcemia e le sue corrispondenti manifestazioni cliniche, così come l'esame a raggi X o TC delle lesioni di calcificazione cerebrale, saranno utili per la diagnosi di ipoparatiroidismo.
4. Fistola intestinale, peristalsi intestinale, dolore addominale, distensione addominale, diarrea e scarso assorbimento di grasso, costipazione, ecc., Facilmente diagnosticati come malattia intestinale o neuropatia autonomica, se l'ipocalcemia e le sue manifestazioni cliniche corrispondenti, Dopo il trattamento, i suddetti sintomi intestinali possono ovviamente essere migliorati dopo il miglioramento dell'ipocalcemia e deve essere presa in considerazione la possibilità di una malattia paratiroidea.
5. Potrebbero esserci ipotensione, cambiamenti dell'onda T, intervallo QT prolungato, insufficienza cardiaca, ecc., Facilmente diagnosticati erroneamente come malattie cardiache, se l'ipotensione del paziente non è efficace con la terapia convenzionale come il booster o l'espansione, l'onda T è un cambiamento non specifico, Sebbene l'intervallo QT sia prolungato, il segmento ST è prolungato, l'intervallo QRS è invariato e l'insufficienza cardiaca è digitale refrattaria senza risposta. Dovrebbe essere estremamente attento all'ipoparatiroidismo, come l'ipocalcemia dopo il trattamento, trattato con calcio. La pressione sanguigna recuperabile, ecc. Aiuterà a diagnosticare l'ipoparatiroidismo.
6. Può apparire anemia a grandi cellule, carenza di vitamina B12, carenza di acido gastrico resistente all'istamina e il test di Schilling è anormale, facilmente diagnosticato erroneamente come malattia del sangue, per i pazienti con anemia dovrebbero determinare sistematicamente calcio nel sangue e fosforo nel sangue, se i pazienti hanno un basso livello di calcio La diagnosi di ipoparatiroidismo sarà facilitata dal miglioramento delle condizioni sopra menzionate dopo che il calcio sierico è normale e le corrispondenti manifestazioni cliniche.
7. A causa dell'ipocalcemia e dell'iperfosfatemia, può verificarsi calcificazione del cristallino, con conseguente cataratta, che provoca perdita della vista ed è facilmente diagnosticata come malattia oftalmica. Pertanto, il calcio e il fosforo nel sangue devono essere misurati in pazienti con cataratta, se il paziente ha ipocalcemia e Le manifestazioni cliniche corrispondenti contribuiranno alla diagnosi di ipoparatiroidismo: a questo punto, l'esame del fondo oculare può presentare edema del disco ottico e tumori pseudo-cerebrali.
8. Potrebbero esserci displasia dentale, difetto della radice del dente, iperplasia dello smalto dei denti, bendaggio o caverna attorno alla corona e alla corona, oppure la crescita dei denti permanenti, facilmente diagnosticata come malattia dentale, quindi per i pazienti dentali Misurare il calcio e il fosforo nel sangue Se il paziente ha ipocalcemia e le sue manifestazioni cliniche corrispondenti aiuteranno a diagnosticare l'ipoparatiroidismo, il controllo delle anomalie dei denti aiuterà a stimare l'ipoparatiroidismo. Tempo di insorgenza.
9. Per i pazienti con ipocalcemia, non devono diagnosticare immediatamente l'ipoparatiroidismo, devono prima escludere l'ipoalbuminemia e quindi misurare il fosforo nel sangue, la fosfatasi alcalina, l'azoto ureico, se il paziente è ipocalcemia, Fosforo nel sangue basso, aumento della fosfatasi alcalina, azoto ureico normale, malnutrizione, malassorbimento intestinale o malattia epatica, devono essere attenti alla possibilità di carenza di vitamina D, in questo momento misurato aumento di PTH, diminuzione del calcio urinario, aumento del cAMP delle urine, 25 - La riduzione (0H) D3 e 1,25- (OH) 2 D3, utile per la diagnosi di carenza di vitamina D; se il paziente è ipocalcemia, iperfosfatemia, fosfatasi alcalina elevata, azoto ureico elevato, dovrebbe Considerato per insufficienza renale, in questo momento, aumento della PTH, diminuzione del calcio urinario, aumento del cAMP urinario, riduzione della 1,25- (OH) 2D3, ma 25- (OH) D3 era normale e un aumento della creatinina sierica contribuirebbe alla funzione renale. Diagnosi incompleta.
10. Per i pazienti con ipoparatiroidismo che sono stati diagnosticati, a causa dell'elevato numero di ipoparatiroidismo e pseudoipotiroidismo, l'identificazione della causa e del tipo deve essere ulteriormente confermata per la diagnosi.Il PTH è ridotto nell'ipoparatiroidismo idiopatico. , nell'ipotiroidismo e falso iperparatiroidismo idiopatico, nello pseudo falso paratiroidismo normale, test di stimolazione con PHT nell'ipoparatiroidismo idiopatico, paratiroidismo pseudo-falso, pseudo L'ipoparatiroidismo idiopatico è normale, nello pseudoipoparatiroidismo, l'anticorpo PHT è positivo nel paratiroidismo idiopatico, la proteina Gs è anormale nell'ipoparatiroidismo tipo Ia, nello pseudoipoparatiroidismo Ib, tipo Ic e Il falso paratiroidismo idiopatico è normale e l'ipotiroidismo falso-falso è ridotto.
Per la diagnosi di paratiroidismo, è necessario migliorare la vigilanza clinica.Per i pazienti con anamnesi di chirurgia del collo, insufficienza endocrina poliadenotrofica, candidosi mucocutanea cronica, cataratta, intorpidimento e tensione delle dita, i muscoli facciali o le mani e i piedi hanno spontaneità e induzione. L'espettorato sessuale e altri sintomi devono essere misurati ripetutamente calcio nel sangue e fosforo nel sangue, ci sono espettorato tipico di mani e piedi, basso livello di calcio nel sangue, fosforo nel sangue alto, calcio nelle urine e fosforo sono ridotti senza disfunzione renale, è fortemente indicativo di paratiroidismo diagnosi.
Diagnosi differenziale
I cambiamenti clinici e di sangue nella parte bassa sono principalmente ipocalcemia e le cause sono varie.
Le cause più importanti dell'ipocalcemia cronica sono il basso paratiroidismo, la carenza di vitamina D e l'insufficienza renale cronica.
Ipocalcemia acuta
Quando si verifica ipocalcemia della mano, del piede e della caviglia, deve essere trattata con calcio endovenoso.Il calcio utilizzato per l'iniezione in Cina è l'iniezione di cloruro di calcio (5%, 10 ml, contenente 90 mg di calcio elementare) e l'iniezione di gluconato di calcio (10%). , 10 ml, contenente 90 mg di calcio elementare), la prima iniezione endovenosa deve essere iniettata con 180 mg di calcio elementare, la soluzione di calcio concentrata è irritante per la vena, se fuoriesce dalla vena, causerà gravi infiammazioni ai tessuti molli, quindi è meglio usare glucosio 50 ~ 100 ml, iniezione di calcio La diluizione, l'iniezione endovenosa in 5 ~ 10 minuti, come persiste l'ipocalcemia, o si verificano ripetute manifestazioni di mano, piede e caviglia, il calcio endovenoso può essere ripetuto in 6 ~ 8 ore o l'infusione endovenosa con soluzione diluita di calcio e nel corso del trattamento Controllare il calcio nel sangue per regolare la dose di iniezione di calcio. Se il paziente ha utilizzato la preparazione di digitalis entro 3 settimane, è più appropriato assumere il calcio per via endovenosa. Il calcio nel sangue deve essere mantenuto a un livello basso perché l'ipercalcemia rende il cuore digitale. Più sensibile, incline all'aritmia o persino alla morte improvvisa, se è stata determinata la diagnosi di ipoparatiroide idiopatica o è chiara la necessità di una terapia sostitutiva a lungo termine, allora la vitamina D oi suoi derivati possono essere somministrati contemporaneamente al trattamento con calcio. Diidrogeno orale Il diidrotachysterolo (DHT) è compreso tra 0,5 e 1 mg al giorno ed è il trattamento più conveniente ed efficace Se l'ipocalcemia è di 2mmol / L, non c'è spasmo alle mani o ai piedi o solo lievi sintomi neuromuscolari. È possibile utilizzare calcio orale. 2 g, diviso in porzione), oppure aggiungere la vitamina D orale oi suoi derivati.
2. Ipocalcemia cronica
(1) Principi del trattamento: il trattamento dell'ipocalcemia cronica qui indicato è principalmente per il trattamento dell'ipocalcemia causata dall'ipoparatiroidismo. Per il trattamento dell'ipoparatiroidismo cronico, l'iniezione di PTH è ragionevole, ma a causa dell'elevato prezzo del PTH. È difficile da ottenere, quindi questo tipo di terapia non può essere applicato La ghiandola paratiroidea trapiantata ha scarso effetto permanente e deve essere studiata, pertanto il metodo di trattamento è principalmente la vitamina D o i suoi derivati e il trattamento del calcio. Lo scopo del trattamento è: 1 Sintomi di controllo; 2 riducono l'incidenza di complicanze collaterali basse; 3 per evitare l'avvelenamento da vitamina D, al fine di raggiungere lo scopo di 3 punti, è opportuno mantenere il calcio nel sangue nel trattamento di 2,13 ~ 2,25 mmol / L e la vitamina D il più piccola possibile La dose, a questo livello di calcio nel sangue, la maggior parte dei pazienti è asintomatica, quando il calcio sierico è 2,25 ~ 2,5 mmol / L, il calcio urinario viene scaricato tre volte normalmente, quindi è soggetto a calcoli urinari, in generale, secondo quanto sopra È necessario mantenere la quantità minima di vitamina D. Quando si verificano lievi sintomi di ipocalcemia dovuti a fluttuazioni dell'umore, vomito, sforzo fisico, mestruazioni e altri fattori, il dosaggio del calcio può essere aumentato. Se i sintomi dell'ipocalcemia persistono, Calcio nel sangue continuo La regolazione della dose di vitamina D, quando ci sono in stato di gravidanza, allattamento, abbigliamento idroclorotiazide o terapie farmacologiche antiepilettici deve essere regolato.
(2) Vitamina D e derivati: la vitamina D e i suoi derivati possono favorire l'assorbimento del calcio intestinale e ci sono molte varietà:
1 iniezione di vitamina D2 (calciferolo, calciferolo, ergocalciferolo) 400.000 U / ml, secondo le normative USP, ogni milligrammo equivalente a 40.000 unità USP o unità internazionali (UI).
2 L'iniezione di vitamina D3 (colecalciferolo) ha 300.000 U / ml e 600.000 U / ml due forme di dosaggio, le precedenti vitamina D2 e D3 sono agenti oleosi per iniezione intramuscolare, i due hanno lo stesso effetto.
3DHT contiene 120.000 unità equivalenti per mg, con pellet 0,125, 0,2, 0,4 mg, capsule da 0,125 mg e 0,25 mg / ml di olio.
425-idrossivitamina D3 [25- (OH) D3], 20 μg / granulo, 50 μg / capsula e 50 μg / ml di olio, la quantità abituale di ipoparatiroidismo è di 25 ~ 200 μg / d.
51,25 diidrossivitamina D3 (1,25- (OH) 2D3) è disponibile in Rocaltrol (calcitriolo), contenente 0,25 / μg per capsula, di solito con 0,25 μg / d, aumentando gradualmente la dose e Il calcio nel sangue viene regolato su una quantità di mantenimento adeguata (da 0,36 a 1,5 μg / d).
La 61-idrossivitamina D3 [1α- (OH) D3] è ancora nello studio applicativo, la dose è la stessa di quella del calcio Luo, perché è più facile da sintetizzare, questo farmaco è promettente.
Se l'attività biologica del calciferolo è 1, rispetto all'attività di altri derivati: DHT è 3,25- (OH) D3 è 10-15; 1,25- (OH) 2D3 e 12- (OH) D3 Per 1000-1500, poiché le funzioni fisiologiche di ogni persona sono diverse, il confronto delle suddette attività biologiche ha solo un valore approssimativo: la vitamina D e i suoi derivati sono simili nella struttura chimica e i medici possono comprenderne la struttura chimica. Maggiore comprensione degli effetti fisiologici.
(3) Calcio: il calcio per iniezione endovenosa viene utilizzato per il trattamento di mani, piedi e caviglie Come è stato precedentemente descritto, si preferisce utilizzare vitamine orali per il trattamento dell'ipocalcemia cronica durante l'uso di vitamina D o suo derivato.
(4) Scelta e padronanza dei metodi di trattamento: l'efficacia della vitamina D e dei suoi derivati è influenzata da molti fattori: la vitamina D2 o D3 viene convertita in 25- (OH) D nel fegato e quindi 25-OH 1α idrossilasi nel rene. L'effetto è cambiato in 1,25- (OH) 2D, quindi l'effetto della vitamina D è indebolito nei pazienti con malattia epatica o renale. L'effetto dell'1α-idrossilasi dipende dal PTH. Pertanto, quando il PTH è completamente carente, la vitamina D può essere convertita in 25- (OH) D, ma non può produrre 1,25- (OH) 2D, la sua efficacia dipende solo dall'azione del 25- (OH) D, quindi la quantità di vitamina D richiesta è molto grande, varia vitamina D L'effetto dei derivati sul metabolismo del calcio e del fosforo dipende dalla somma della funzione di assorbimento intestinale, della funzione di escrezione renale e della funzione di riassorbimento osseo, pertanto la dose terapeutica di vitamina D non può essere calcolata con precisione e la dose può essere modificata gradualmente solo durante il trattamento. Per raggiungere lo scopo del trattamento, tuttavia, se la funzione renale del paziente è molto scarsa o se la PTH è gravemente carente, l'uso di DHT, 1α- (OH) D3 o 1,25- (OH) 2D3 è la migliore politica.
1 Dopo l'intervento chirurgico, l'ipotiroidismo è basso e i sintomi sono molto lievi: da uno a 2 g di calcio elementare al giorno possono essere asintomatici, in alcuni pazienti la funzione paratiroidea si ripristina gradualmente e anche il calcio può essere ridotto o interrotto.
2 I sintomi dell'ipotiroidismo più pesante (incluso postoperatorio e idiopatico) richiedono una media di 80.000 U (da 50.000 a 100.000 U / d) di alcool calcificato al giorno La forma di dosaggio di vitamina D della Cina, D2 è 400.000 U / ml. D3 è 300.000 U / ml, spesso 1 ml a settimana o 1 ml per 2 settimane La dose terapeutica deve essere regolata in base al grado di controllo dei sintomi e al livello di calcio nel sangue e deve essere assunta quotidianamente. Compresse di calcio, calcio elementare giornaliero 1 ~ 1,5 g.
3DHT e 1α- (OH) D3 necessitano solo del 25-idrossil in vivo, senza l'azione dell'1α-idrossilasi, l'effetto è rapido e stabile e la dose media di DHT è di 0,75 mg (0,5 ～ 1 mg / die). Allo stesso tempo, assumere compresse di calcio, calcio elementare giornaliero 1 ~ 1,5 g, la dose completa di calcio Luo è stata vista prima, i suddetti farmaci sono orali, più convenienti.
4 Durante il trattamento con la suddetta dose, la maggior parte di essi è relativamente stabile e l'ipercalcemia tossica con vitamina D si verifica raramente, ma il calcio e il fosforo nel sangue devono essere controllati settimanalmente all'inizio del trattamento fino a quando il livello di calcio nel sangue raggiunge lo scopo terapeutico ed è stabile. Quindi, riesaminalo ogni 3-6 mesi.
5 Alcuni pazienti devono utilizzare dosi maggiori di vitamina D o suoi derivati per raggiungere scopi terapeutici, ma dosi più elevate sono più inclini all'ipercalcemia, quindi è necessario un riesame regolare.
6 si verifica un piccolo numero di grave ipoparatiroidismo idiopatico con "resistenza" alla vitamina D, ovvero il trattamento non è reattivo e questa resistenza può anche essere instabile, ad esempio: resistenza all'inizio del trattamento, e quindi la resistenza scompare, Esistono anche trattamenti molto stabili, ma resistenti: se si verifica resistenza, i farmaci terapeutici possono essere modificati, ad esempio se la vitamina D3 viene cambiata in DHT o calcio, l'effetto terapeutico può essere ripristinato.
7 Se si verifica ipercalcemia tossica con vitamina D, il trattamento è uguale al trattamento dell'iperparatiroidismo.
