eterotopia della lente
Introduzione
Introduzione all'ottica ectopica In condizioni normali, l'obiettivo è sospeso dal legamento sospensivo dell'obiettivo sul corpo ciliare e il suo centro è quasi identico all'asse visivo. La perdita o disconnessione parziale o totale del legamento sospensivo della lente a causa di cause congenite, traumatiche o patologiche provoca lo squilibrio della forza di sospensione o la perdita della lente, che può far sì che la lente lasci la normale posizione fisiologica, chiamata ectopialentis. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ametropia cataratta glaucoma vitreo 疝 lente dissoluzione glaucoma distacco retinico retinopatia retinopatia edema malattia corneale
Patogeno
Causa ectopica oculare
(1) Cause della malattia
A causa dello sviluppo anormale del legamento sospensivo dell'obiettivo parziale, la trazione dell'obiettivo è sbilanciata e l'obiettivo viene spostato nella direzione opposta al legamento sospensivo mal sviluppato. Si chiama ectopico congenito dell'obiettivo, che può essere usato come un'anomalia oculare isolata. Si verifica da solo, può anche essere associato ad altre displasia oculare o displasia sistemica (mesenchyelia, in particolare sindrome sistemica della displasia ossea), traumi oculari, in particolare contusione del bulbo oculare è la causa più comune di lente ectopica, spontanea L'ectopico della lente è causato dall'indebolimento del legamento sospensivo della lente o dall'allungamento meccanico del legamento sospensivo a causa di lesioni intraoculari per qualche motivo come infiammazione e degenerazione.
(due) patogenesi
Semplice lente ectopica
Esistono ovvie predisposizioni genetiche, per lo più ereditarietà autosomica dominante, alcune sono ereditarietà autosomica recessiva, spesso simmetria bilaterale, possono essere associate a malformazione pupillare simile a una fessura, la causa della displasia del legamento sospensivo è ancora sconosciuta, sebbene nell'utero L'infiammazione, l'atrofia ciliare del neuroectoderma, ecc. Sono possibili fattori predisponenti, ma l'esatto meccanismo rimane poco chiaro.Se accompagnato da displasia ovarica e altre anomalie nel mesoderma, può essere correlato a disturbi dello sviluppo mesodermico.
2. Lente ectopica con altra displasia oculare
Comunemente ci sono microsfosofachia, coloboma del cristallino, iris coloboma, anuridia ed ectopia pupillae.
3. Lente ectopica con displasia sistemica
(1) Sindrome di Marfan: una malattia genetica autosomica dominante caratterizzata da vasti disturbi del mesoderma in tutto il corpo, caratterizzata da anomalie degli occhi, dei sistemi cardiovascolari e scheletrici, che è stata segnalata per la prima volta da Marfan nel 1896. L'anomalia dell'occhio è caratterizzata dalla lente ectopica, in particolare lo spostamento verso l'alto e il lato laterale. Poiché lo strato di pigmentazione dell'iride è assente, il test di transilluminazione posteriore è positivo e la parziale assenza del grande muscolo pupillare rende difficile la dilatazione della pupilla. Il reparto può anche avere anomalie dell'angolo corneale dell'iride, difetti coroidi e maculari, può anche produrre glaucoma, distacco della retina, nistagmo, strabismo, ambliopia e altre complicazioni, le anomalie scheletriche sono caratterizzate da ossa lunghe delle mani e dei piedi, testa lunga e viso lungo, cardiovascolari Le manifestazioni anormali sono che il forame cardiaco ovale non è chiuso, l'aneurisma e la stenosi aortica sono più comuni degli uomini.
(2) Sindrome di Marchesani: una malattia genetica autosomica recessiva, il paziente è corto, gli arti (punta) sono corti e spessi, il sistema cardiovascolare è normale, la lente è sferica, meno del normale, spesso ectopica sotto il naso, incline al glaucoma, Spesso accompagnati da miopia refrattiva elevata, altre anomalie oculari comprendono ptosi, nistagmo, piccola cornea e così via.
(3) omocistinuria (omocistinuria): è un disturbo autosomico recessivo, che colpisce più comunemente l'osso, è caratterizzato da osteoporosi e trombosi sistemica, la lente è ectopica sotto il naso, facile da dislocare Nella camera anteriore e nella cavità vitreale, la struttura del tessuto e l'ultrastruttura del legamento sospensivo del cristallino sono cambiate in modo anomalo, l'occhio può anche essere combinato con cataratta congenita, distacco e degenerazione della retina e nessuna iride. La malattia è causata dalla mancanza di etere desolforato nei pazienti. Synthetase non converte l'omocisteina in cistina: di seguito è riportato un confronto tra le tre sindromi di cui sopra.
4. Lenti traumatiche ectopiche
È più comune nelle contusioni del bulbo oculare: il trauma può portare direttamente alla rottura incompleta o completa del legamento sospensivo dell'obiettivo, con conseguente dislocazione incompleta o dislocazione totale dell'obiettivo.
5. Lente spontanea ectopica
È causato dall'infiammazione e dalla degenerazione che il legamento sospensivo diventa debole o a causa dell'allungamento meccanico del legamento sospensivo a causa di lesioni intraoculari. L'ectopico del cristallino causato dall'allungamento meccanico del legamento sospensivo è comune nell'occhio di toro, gonfiore dell'uva o espansione del bulbo oculare. Visto nell'adesione all'infiammazione del corpo ciliare o nel cavo vitreo tira la lente, il tumore intraoculare può spingere e allontanare la lente dalla posizione normale, l'infiammazione distrugge il legamento sospensivo della lente può essere visto nell'endoftalmite o l'infiammazione oculare totale, il legamento sospensivo può essere completamente decomposto, corpo ciliare cronico a lungo termine L'infiammazione può verificarsi nello stesso processo patologico, il legamento sospensivo può essere occupato dal tessuto granulare del corpo ciliare, la degenerazione del legamento sospensivo o la malnutrizione è la causa più comune di dislocazione spontanea, spesso accompagnata da degenerazione e liquefazione del vitreo, come miopia elevata, stantio L'infiammazione del crohnette o del corpo ciliare, il distacco della retina, ecc., La ruggine di ferro o rame può anche degenerare gradualmente il legamento sospensivo, un'altra causa comune è il periodo troppo maturo della cataratta senile, i cambiamenti di degenerazione delle lenti comportano anche la sospensione delle lenti Legamento, una volta denaturato il legamento sospensivo, la lente può persino forzare e tossire a causa del proprio peso o leggero trauma ectopica spontaneo può verificarsi in qualsiasi momento.
Prevenzione
Prevenzione ectopica dell'obiettivo
Prevenire il trauma del bulbo oculare e trattare attivamente le malattie oculari primarie
Complicazione
Complicazioni ectopiche pleuriche Complicazioni ametropia cataratta glaucoma vitreo 疝 dissoluzione lente glaucoma distacco retinico retinopatia retinopatia edema cheratopatia
Errore di rifrazione
È spesso più serio.
2. Uveite
È una complicazione comune dell'ectopico del cristallino: esistono due tipi di uveite causata dal cristallino ectopico: uno è che il tessuto uveale è causato dalla stimolazione meccanica del cristallino, l'altro è che il cristallino ectopico diventa troppo maturo. La cataratta, che produce uveite allergica alle lenti, entrambe le uveiti sono infiammazioni intrattabili e possono causare glaucoma secondario.
3. Glaucoma secondario
È anche una delle complicanze più comuni: la lente si trova nella zona della pupilla o il vitreo è incarcerato nella pupilla, che può produrre glaucoma pupillare.La lussazione a lungo termine della lente può produrre glaucoma lente-solubile e la lente ectopica causata dalla contusione del bulbo oculare. La radice dell'iride può essere retratta e il palatoschisi produce glaucoma secondario.
Distacco della retina
È una complicazione grave e comune dell'ectopico della lente, specialmente negli occhi con anomalie congenite, come la sindrome di Marfan e persino binoculare, il trattamento del distacco della retina causato dalla dislocazione della lente è difficile, perché la lente lussata ostacola spesso l'osservazione delle lacrime della retina. La posizione esatta e l'estensione del distacco di retina, se l'obiettivo viene rimosso per primo, il corpo vitreo verrà perso, la retinopatia verrà aggravata e il tempo dell'intervento di distacco di retina verrà ritardato.
5. Opacità corneale
Negli ultimi anni è stato notato che la dislocazione del cristallino può causare opacità corneale: il cristallino viene dislocato nella camera anteriore e contatta l'endotelio corneale, causando lesioni alle cellule endoteliali corneali o scompenso, che può causare edema corneale o cheratopatia bollosa.
Sintomo
Sintomi ectopici della lente sintomi comuni spostamento lente ulcera corneale occhio afachico deposizione doppia lente ferro
1. Dislocazione lente incompleta
Il legamento sospensivo della lente si rilassa parzialmente o si rompe, causando la deviazione della lente dalla normale posizione fisiologica, ma la lente spostata si trova ancora nella zona della pupilla.La cavità vitrea nel piano posteriore dell'iride è chiamata lussazione incompleta della lente. I sintomi causati dalla lussazione incompleta della lente dipendono dalla lente. Il grado di spostamento, se l'asse dell'obiettivo è ancora sull'asse visivo, può verificarsi solo la miopia dell'obiettivo causata dal rilassamento del legamento sospensivo e dall'aumento della curvatura dell'obiettivo. Se l'asse dell'obiettivo è orizzontale, verticale o obliquo, può causare Astigmatismo frequente difficile da correggere con occhiali o lenti a contatto. La dislocazione incompleta più comune è lo spostamento longitudinale della lente. È possibile vedere la visione doppia a occhio singolo. La camera anteriore è approfondita dall'esame della lampada a fessura dell'occhio, tremore dell'iride, la lente è grigia e si può vedere anche l'equatore. Il legamento sospensivo rotto, la cresta iliaca vitreale possono entrare nella camera anteriore, la superficie è pigmentata e il riflesso del fundus a forma di mezzaluna e l'immagine basale bifocale possono essere visti sotto l'oftalmoscopio.
2. Dislocazione completa dell'obiettivo
Il legamento sospensivo dell'obiettivo è completamente scollegato, in modo che l'obiettivo lasci completamente la normale posizione fisiologica e lo spostamento della camera anteriore o della cavità vitreale sia chiamato dislocazione completa dell'obiettivo.
(1) L'obiettivo è incarcerato nella pupilla.
(2) L'obiettivo è staccato nella camera anteriore.
(3) La lente viene staccata nella cavità vetrosa, galleggia sul corpo vitreo o affonda nel vitreo.
(4) La lente entra nello spazio sotto la retina e nello spazio sotto la sclera attraverso lo strappo retinico.
(5) La lente è perforata attraverso l'ulcera corneale e il foro di rottura sclerale entra nel subcongiuntivale o sotto la fascia del bulbo oculare.
La dislocazione completa dell'obiettivo è più grave della dislocazione incompleta.L'obiettivo può essere incarcerato nella zona della pupilla e causare blocco pupillare.L'asse della lente ruota di 90 ° dopo il trauma, la parte equatoriale della lente si trova nell'area della pupilla e persino la lente è trasposizione a 180 °. La superficie anteriore della lente. Di fronte al corpo di vetro.
Dopo che la lente lascia completamente l'area della pupilla, l'acuità visiva è equivalente alla visione afachica, la camera anteriore diventa più profonda e l'iride trema. La lente dislocata può muoversi con il cambiamento della posizione del corpo nella fase iniziale. Se la lente si rompe nella camera anteriore, affonda prima dell'approfondimento. Sotto la stanza, il diametro dell'obiettivo è inferiore rispetto alla posizione normale, la convessità aumenta, la lente trasparente è grassa, il bordo è lucentezza dorata, la lente opaca è un disco bianco e la lente viene inserita dalla cavità vetrosa attraverso la pupilla prima che entri. Alcuni casi possono causare blocco pupillare nel processo della stanza, causando glaucoma acuto Se l'area della pupilla è chiara, può essere mantenuta una buona visione, il paziente può essere ben tollerato e talvolta la cataratta a maturazione eccessiva può migliorare la vista a causa dell'obiettivo che entra nella camera anteriore. La lente nella stanza può essere gradualmente assorbita, ma è più comune che la lente contatta ripetutamente la cornea e il corpo ciliare dell'iride per causare grave iridociclite, distrofia corneale e glaucoma acuto.La lente viene staccata nella cavità vitrea ed è più comune della camera anteriore. E il paziente è ben tollerato, ma la prognosi finale rimane problematica.
Esaminare
Esame dell'ottica ectopica
Esame genetico
Può essere eseguito quando si sospetta che sia una lente ectopica congenita per confermare la diagnosi.
2. Sangue, test delle urine
Identificare se l'omocisteina (omocistinuria) è inclusa per escludere l'omocistinuria.
3.B ultrasuoni
Quando l'obiettivo è completamente dislocato e non è possibile determinare chiaramente la posizione, il bulbo oculare B può essere utilizzato per la ricerca.
4. Esame Doppler color cuore
Cancella malattia valvolare cardiaca ed emodinamica.
Diagnosi
Diagnosi ectopica dell'obiettivo
Secondo manifestazioni cliniche e segni oculari, non è difficile confermare la diagnosi.
