Vitreoretinopatia essudativa familiare
Introduzione
Introduzione alla vitreoretinopatia essudativa familiare Vitreoretinopatia essudativa familiare (familialexudativevitreoretinopathy) allo stesso tempo invadendo entrambi gli occhi, la gravità della malattia su entrambi i lati non è necessariamente uguale, i cambiamenti del fondo e la retinopatia dei neonati prematuri sono simili, ma la malattia si verifica nei neonati a termine, senza storia di assorbimento di ossigeno, La maggior parte ha una storia familiare di eredità autosomica dominante, che è diversa da quest'ultima. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma della cataratta
Patogeno
Cause della vitreoretinopatia essudativa familiare
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è completamente compresa.
(due) patogenesi
Alcune persone pensano che sia una variante dei vasi sanguigni della retina e vitreo nel periodo embrionale, che è una variante delle pieghe della retina congenita.Tuttavia, si ritiene anche che i neonati con parto a tempo pieno possano avere differenze individuali o displasia nello sviluppo vascolare della retina, vicino al margine seghettato della retina. Esiste una zona vascolare Alla nascita, a causa dell'improvviso aumento della saturazione di ossigeno dell'emoglobina fetale, la pressione parziale dell'ossigeno fetale (PO2 fetale) si trasforma bruscamente in pressione parziale dell'ossigeno neonatale (PO2 neonatale), portando alla fine della retina Vasocostrizione, ostruzione, ischemia, ipossia inducono una proliferazione anormale dei vasi periferici del fondo, causando una serie di cambiamenti patologici come essudazione, emorragia e meccanizzazione, con conseguenti cambiamenti del fondo molto simili ed evoluzione con retinopatia processo.
Prevenzione
Prevenzione della vitreoretinopatia essudativa familiare
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della vitreoretinopatia essudativa familiare Complicazioni glaucoma della cataratta
Può essere complicato da cataratta, atrofia dell'iride, glaucoma neovascolare e altre lesioni del segmento anteriore.
Sintomo
Sintomi di vitreoretinopatia essudativa familiare Sintomi comuni Empiema intraoculare ed edema retinico cieco
La malattia è una malattia cronica progressiva.La compromissione della vista è diversa a causa della gravità delle lesioni della retina e del vitreo. Quando si verifica il distacco della retina da trazione, può causare cecità.Lo sviluppo della lesione è spesso limitato alla giovane età.Se non c'è trazione dopo i 18 anni. Il distacco di retina raramente ha una perdita della vista e l'incidenza di distacco di retina da trazione è del 21%, la maggior parte dei quali si osserva prima dei 30 anni.
Alcuni autori hanno diviso la malattia in tre fasi:
1. Fase 1
L'oftalmoscopio indiretto e l'esame di compressione sclerale hanno mostrato che la compressione retinica nella parte periferica del lato temporale e l'area circostante era pallida, i vasi sanguigni della retina erano normali e la retina non cambiava.
2. Fase 2
La retina temporale presenta neovascolarizzazione dall'equatore al margine seghettato, e la retina e il suo flusso sotterraneo trasudano, il distacco della retina localizzata e la membrana vascolare temporale attira i vasi sanguigni della retina, formando una degenerazione maculare.
3. Fase 3
La lesione si sviluppò ulteriormente e fu trovato il distacco della retina da trazione, e vi fu una grande quantità di essudazione nella retina e nel sottoretinico.
Esaminare
Esame della vitreoretinopatia essudativa familiare
Nessun test di laboratorio speciale.
FFA ha mostrato che c'erano molti rami di vasi retinici, che erano densamente distribuiti: erano a forma di ventaglio e si fermavano improvvisamente vicino all'equatore, e le estremità erano anastomizzate, c'era un'anormale perdita di fluoresceina e non c'erano aree di perfusione nei capillari retinici attorno al fondo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di vitreoretinopatia essudativa familiare
C'è una storia familiare, nessuna storia di inalazione prematura di ossigeno, espettorato binoculare, opacità vitreale e oftalmoscopio speciale e FFA, che è una base importante per la diagnosi di questa malattia.
Necessità di identificare la malattia con retinopatia dei neonati prematuri e malattia di Coats, retinopatia prematura dei neonati prematuri con parto prematuro, basso peso corporeo, storia di ossigeno, assenza di anamnesi familiare, malattia di Coats senza lesioni vetrose, nessuna estesa adesione vitreoretinale ed essudazione Non limitato al fondo periferico, le prestazioni sotto l'oftalmoscopio sono molto diverse dalla malattia.
