linfogranulomatosi cutanea
Introduzione
Introduzione al linfogranuloma cutaneo La maggior parte della pelle riportata La malattia di Hodgkin è in realtà papulosi linfomatosa di tipo A, linfoma di Hodgkin (Hodgkinlymphoma), granuloma di Hodgkin (Hodgkingranuloma), paragranomia di Hodgkin (Hodgkinparagranuloma), sarcoma di Hodgkin (Hodgkinsarcoma), linfogranulomatosi maligna (linfogranulomatosismaligna). La malattia è una specie di ML, con speciali cellule giganti tumorali (cellule di Reed-Sternberg, chiamate cellule RS), spesso con vari gradi di infiltrazione cellulare infiammatoria. Vi è una considerevole sovrapposizione in queste due malattie e le cellule di tipo A della papulosi simile al linfoma condividono un marcatore immunofenotipico comune con le cellule di Reed-Sternberg (cellule RS). Papulosi simil-linfatica può essere osservata in pazienti con malattia di Hodgkin. Pelle primaria La malattia di Hodgkin senza coinvolgimento dei linfonodi è difficile da confermare ed è molto rara. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura 瘫痪 ittero emiplegia uremia herpes zoster
Patogeno
Cause di linfogranuloma cutaneo
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è ancora chiara e ci sono alcune opinioni come segue:
1. L'incidenza dell'infezione virale a stretto contatto con i pazienti è elevata.Lerine et al. Hanno proposto di aumentare il titolo sierico di anticorpi del virus EB nei pazienti, che è considerato correlato all'infezione da virus EB, ma non ci sono prove certe:
2. L'incidenza delle radiazioni che colpiscono i residenti nell'area dei bombardamenti atomici è quattro volte superiore a quella degli altri residenti;
3. Può essere associato ad altri tipi di ML, sarcoma emorragico multiplo idiopatico o leucemia;
4. Immunodeficienza cellulare Secondo la diminuzione dei linfociti T nel sangue dei pazienti, l'immunità cellulare è bassa, l'ipersensibilità di tipo ritardato normale scompare, il rigetto degli alloinnesti è lento e le lesioni precoci spesso iniziano dalla zona T dei linfonodi, che è considerata correlata alla sorveglianza immunitaria delle cellule T. I difetti portano all'iperplasia tumorale anormale delle "cellule reticolari".
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara: a causa della controversia sull'origine delle cellule RS, è ancora da esplorare ulteriormente: si ritiene che l'origine delle cellule RS provenga da linfociti T, linfociti B, cellule tissutali o cellule reticolari o dendriti interdigitati. Viste come le cellule reticolari tendono a provenire da reticolociti, ma non sono state confermate.
Prevenzione
Prevenzione del linfogranuloma cutaneo
Il meccanismo della linfogranulomatosi cutanea è molto complicato e l'infezione è solo uno dei fattori esterni, al momento non vi è alcuna tendenza o aggravamento del linfoma da infettare. Pertanto, come parente dei pazienti con linfoma, il rischio di linfoma non è significativamente più elevato rispetto alla popolazione generale. L'attenzione per prevenire l'infezione è la chiave.
La riduzione dell'inquinamento ambientale, il mantenimento di buone abitudini di vita, il trattamento tempestivo di alcune malattie infiammatorie croniche del corpo e il miglioramento della funzione immunitaria del corpo possono non solo ridurre l'incidenza del linfoma, ma anche l'incidenza di altri tumori maligni.
Complicazione
Complicanze della linfogranulomatosi cutanea Complicanze, ittero, emiplegia, uremia, herpes zoster
Il coinvolgimento delle ossa può causare fratture, esoftalmo, compressione e paralisi del midollo spinale, il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare emiplegia, il coinvolgimento del fegato può causare ittero e coma epatico, il coinvolgimento urogenitale può causare uremia, pazienti con bassa immunità cellulare, facile Infettato da virus, batteri e Candida, a causa della bassa funzione immunitaria cellulare, almeno il 15% circa dei pazienti sviluppa herpes zoster.
Sintomo
Sintomi di linfogranulomatosi cutanea Sintomi comuni Dermatite esfoliativa nodulare Midollo spinale Granuloma Ittero Papule Difficoltà respiratorie Indigestione Prurito Coma
I pazienti spesso lamentano linfonodi o linfonodi superficiali, specialmente nel collo, gonfiore progressivo indolore, affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, febbre bassa irregolare, sudorazione notturna e prurito, coinvolgimento tardivo di qualsiasi organo, dovuto a collo e caviglia I linfonodi, possono comprimere il plesso del nervo del braccio e causare tosse, difficoltà respiratorie, sindrome della vena cava superiore, difficoltà del linguaggio e altri sintomi, il coinvolgimento della milza può causare disagio addominale, indigestione, nausea, vomito e sintomi causati da ipersplenismo, che coinvolge Lo scheletro può causare fratture, esoftalmo, compressione e paralisi del midollo spinale, coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare emiplegia, neuropatia e dolore periferici, coinvolgimento gastrointestinale può causare ulcere, dolore, sanguinamento, ostruzione e sindrome da malassorbimento, che coinvolgono il fegato Può causare ittero e coma epatico, il coinvolgimento del sistema urogenitale può causare uremia, pazienti con bassa immunità cellulare, facili da causare virus, batteri e infezione da Candida.
Il danno cutaneo può essere diviso in specifico e non specifico.
Danno specifico
Secondo le statistiche di Benninghoff et al, riscontrate nel 5% -10% dei pazienti, il primario è raro, principalmente per via della diffusione del sangue, comune nei pazienti con lesioni linfonodali avanzate; se i linfonodi corrispondenti sono retrogradi, si possono vedere nella fase iniziale, primaria Il danno può verificarsi prima di altri sintomi, inclusa la linfoadenopatia in pochi mesi o da 5 a 10 anni, la prognosi è migliore, il paziente può sopravvivere da 10 a 20 anni e i pazienti con danno secondario spesso muoiono entro pochi mesi, danno Si verifica nel cuoio capelluto, nella parte superiore del collo e del tronco, può essere espresso come papule, noduli, placche, eritroderma o eczema, anche o noduli sottocutanei, le ulcere possono verificarsi sulla base di noduli o placche, O causato da lesioni come linfonodi o ossa.
2. Danno non specifico
Più comuni, spesso manifestati come erosione epidermica, eritema, alterazioni muschiose, prurito o eritroderma, ecc., Come pelle pallida, orticaria, eritema polimorfo, eritema nodulare, pitiriasi rossa, pemfigo, squame Possono anche verificarsi malattie, dermatomiosite, eterocromia cutanea e altri danni, e talvolta possono anche esprimere cianosi, bolle, linfedema, alopecia, cheratosi palmare (espettorato), flebite e pigmentazione, a causa della funzione immunitaria cellulare Basso, almeno circa il 15% dei pazienti sviluppa herpes zoster.
Esaminare
Esame del linfogranuloma cutaneo
1. I leucociti nel sangue sono normali o significativamente aumentati, i neutrofili sono aumentati, i linfociti sono relativamente diminuiti, gli eosinofili sono aumentati in circa 1/5 pazienti, i monociti sono leggermente aumentati, l'anemia è spesso assente nella fase iniziale e l'anemia è evidente nella fase avanzata, principalmente Mieloide, occasionalmente o emolitico con test anti-globulina positivo per l'uomo.
2. Le cellule mieloidi e i megacariociti sono spesso aumentati nel midollo osseo e anche le plasmacellule e gli eosinofili possono aumentare.
3. L'altro tasso di sedimentazione degli eritrociti è leggermente aumentato, il tasso metabolico basale è spesso aumentato (dal 10% al 20%), la funzionalità epatica è anormale, la fosfatasi alcalina sierica è aumentata, l'albumina plasmatica è ridotta e la globulina è aumentata.
Istopatologia: la malattia è caratterizzata da cellule tumorali complesse, accompagnate da varie cellule infiammatorie e proliferazione capillare, che spesso formano granuloma, occasionalmente necrosi, la fibrosi può verificarsi nella fase avanzata e le cellule RS hanno valore diagnostico.
Le cellule RS tipiche sono di grandi dimensioni, da 15 a 45 μm di diametro, chiare nei confini delle cellule, ricche di citoplasma, traslucide, leggermente bicolore, con più di due nuclei o un nucleo lobulare, e il nucleo è sempre più grande. È di 8 ~ 20 μm; la cromatina nel nucleo è spessa, spesso agglomerata nella membrana nucleare, distribuzione irregolare, gap evidente, grandi nucleoli, a forma di inclusioni, per lo più rotondi, eosinofili o bicolore, intorno Nell'anello trasparente senza particelle di cromatina, la dimensione dei nuclei delle cellule binucleari di RS è la stessa e sono strettamente attaccate insieme. Sono a forma di specchi, noti anche come cellule specchio. I nuclei dei megacariociti o delle cellule multinucleari di RS sono enormi, distorti e sovrapposti. , lobulato o multinucleato, cellule RS nel citoplasma a causa del disturbo di sintesi dell'RNA causato dall'accumulo di RNA, forte pironina, quindi verde metile, colorazione pirinina, cellule RS facili da trovare, questo citoplasma è fosfatasi acida ed esterasi non specifica Diffusa reazione positiva debole, la maggior parte della membrana cellulare RS ha un antigene, immunoglobulina citoplasmatica positiva, osservazione microscopica elettronica a cellule RS mancano del ruvido reticolo endoplasmatico dell'immunoglobulina, quindi l'immunoglobulina deriva dal fluido tissutale. Organizzazione della malattia Può essere assegnato a classi diverse.
Lesioni cutanee specifiche sono comuni nella deplezione dei linfociti o di tipo misto Le lesioni cutanee non specifiche mostrano solo un'infiammazione cronica Nel derma si possono vedere infiltrazioni nodulari o diffuse e lo strato di grasso sottocutaneo è esteso. L'epidermide di solito non è interessata. Le cellule di Gejin, ma le tipiche cellule RS si trovano solo nel 50% dei casi, infiltrando sfondo contenente linfociti, cellule tissutali, plasmacellule, eosinofili e neutrofili, cellule Hodgkin e cellule RS non sono la malattia di Hodgkin Univocamente, queste cellule si trovano anche nella papulosi simile al linfoma, nel linfoma anaplastico a grandi cellule e in altre malattie.
Immunoistochimica: le cellule di Hodgkin e le cellule RS sono spesso positive per CD30 (BerH2) e negative per CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) è spesso positivo ma negativo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di linfogranuloma della pelle
diagnosi
La maggior parte della malattia di Hodgkin proviene di solito da linfonodi, che si estendono in modo retrogrado dai linfonodi o dai vasi linfatici alla pelle o direttamente alla pelle.Le lesioni cutanee sono papule o noduli con o senza ulcerazione. In casi avanzati, può verificarsi miliare cutaneo. Diffusione, i pazienti con malattia di Hodgkin hanno spesso lesioni cutanee non specifiche e possono verificarsi prurito grave generalizzato in altri sintomi della malattia diversi mesi prima o dopo che la malattia è stata chiaramente diagnosticata, possono verificarsi difetti secondari a causa di graffi Prurito prurito e pigmentazione, altre manifestazioni cutanee come ittiosi acquisita, dermatite esfoliativa e herpes zoster generalizzato.
Le lesioni cutanee non specifiche non hanno specificità in condizioni cliniche o istopatologiche e la morfologia clinica di lesioni cutanee specifiche non è specifica e la diagnosi è principalmente confermata dall'esame istopatologico.
Diagnosi differenziale
1. La papulosi simil-linfoma è benigna, le lesioni sono papule ricorrenti generalizzate o eruzioni papali necrotiche autoriparanti, infiltrazioni istologicamente a cuneo, pro-epidermiche e grandi atipiche (tipo RS) Le cellule, i fenotipi immunoistochimici sono generalmente CD30, CD15- e CD45R e la maggior parte dei casi esprime antigeni delle cellule T.
2. Fungo della micosi La malattia di Hodgkin non presenta linfociti singoli o prevalentemente aggregati nell'epidermide.
3. Il linfoma a cellule T anaplastico a grandi cellule (CD30) è una cellula madre di grandi dimensioni con fogli densamente imballati.Occasionalmente, le cellule RS, le grandi cellule madri CD30, CD15- mostrano spesso un fenotipo anomalo delle cellule T.
