tumore della guaina nervosa

Introduzione

Introduzione ai tumori dello sfintere I tumori neurogenici sono i tumori mediastinici più comuni negli adulti e nei bambini e sono classificati in tumori benigni come schwannomi, melanoma, Schwannoma, tumori a cellule granulosa e neurofibroma.I tumori maligni hanno Schwannoma maligno e fonti neurogeniche. sarcoma. I tumori sono classificati in tumori benigni come schwannomi, melanina, Schwannoma, tumori a cellule granulosa e neurofibromi, di cui tumori maligni hanno Schwannoma maligno e sarcoma neurogeno. Il trattamento chirurgico è l'unico metodo: dopo il tumore maligno, la radioterapia è necessaria per fornire un tasso di sopravvivenza. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% - 0,008% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni polmonari multiple

Patogeno

La causa dei tumori derivati ​​dallo sfintere

(1) Cause della malattia

schwannoma:

Le cellule di Schwann dalla guaina del nervo crescono lentamente: ad occhio nudo, la busta dello sfintere aderisce completamente alle fibre nervose originarie, è dura, di colore giallo grigiastro o rosa, e la superficie tagliata è come un anello annuale. Può essere vista al microscopio. Due tipi di cellule: Antoni A è una cellula simile ad un fuso, che è densa e avascolare. Ha un cambiamento di mixoma e aree multiple cistiche. La parete del vaso è ispessita e degenerazione ialina. Esistono molte osservazioni al microscopio elettronico di cellule Antoni A. I piccoli processi citoplasmatici emessi dal corpo cellulare, le cellule Antoni B mancano di questi processi citoplasmatici, ma sono ricchi di citoplasma e organelli complessi. I tumori delle cellule di Schwann contenenti melanina si verificano nel canale spinale in aggiunta al solco paraspinale e il granuloma è l'origine delle cellule dello sfintere Aisner et al. (1988) hanno riportato un granulocita simultaneo nel solco paraspinale. tumore.

Neurofibromatosi:

Rispetto agli schwannomi, la neurofibromatosi è composta da cellule nervose e guaine nervose. Sembra avere una capsula ad occhio nudo. La superficie del taglio è grigia e traslucida, con piccoli gonfiori rotondi o fusiformi, ma al microscopio non si vede alcun vero tessuto connettivo. Confine, istologicamente, la guaina proliferante della membrana cellulare e molti assoni formano una rete sfalsata. Le cellule non sono disposte in una griglia. Sotto la microscopia elettronica, il tumore è composto da cellule allungate che sporgono da alcuni grandi processi citoplasmatici. Occasionalmente, nella matrice del collagene si osservano assoni mielinizzati o non mielinizzati. Il neurofibroma plessiforme è un ingrossamento fusiforme diffuso del nervo e / o di più masse distribuite lungo il nervo.Il tronco simpatico del solco paraspinale, il nervo vago e il nervo frenico sono tutti visibili, ma il nervo vago sinistro è vicino. Le estremità laterali, cioè sopra l'arco aortico o il livello dell'arco aortico sono più comuni.

Sarcoma neurogeno (tumore maligno delle cellule di Schwann):

Meno del 10% dei tumori neurogenici adulti sono sarcomi neurogenici e i tumori si trovano principalmente nel mediastino posteriore e possono essere visti nel mediastino anteriore; le strutture vicine sono spesso violate e possono verificarsi metastasi a distanza, che possono essere osservate al microscopio. Il numero di cellule è aumentato in modo anomalo, polimorfismo nucleare e mitosi.

(due) patogenesi

Gli schwannomi sono derivati ​​dalle cellule della guaina nervosa, che si verificano nei nervi posteriori e intercostali dei nervi spinali, possono verificarsi anche nei nervi simpatici e vaghi, i nervi laringei ricorrenti sono simili negli uomini e nelle donne. La differenza si è verificata nella parte superiore del torace più che in basso, la dimensione del tumore è diversa, di solito varia da 3 a 15 cm di diametro (valore mediano 5,0 cm), capelli singoli più che multipli, tumore benigno della guaina del nervo può essere diviso in due categorie: nervo Schwannoma (benigno Schwannoma) e neurofibromatosi, raro melanoma Schwannoma e tumore a cellule granulose, schwannomi maligni o sarcoma neurogeno, schwannomi localizzati principalmente nel tronco nervoso Un lato, avvolto in un indumento o abbigliamento esterno del nervo, rende l'espansione fusiforme eccentrica del tronco nervoso, ma il nervo non penetra nel tumore, quindi l'operazione è facile da rimuovere senza danneggiare il nervo.

I neurofibromi si manifestano principalmente nei 20-40 anni e fanno principalmente parte della neurofibromatosi Von Reckling-hausens.Il principale componente cellulare sono anche le cellule della guaina nervosa, che sono masse tumorali formate da componenti di fibre nervose periferiche o iperplasia diffusa. La neurofibromatosi mediastinica intratoracica è spesso singola: il tasso maligno di neurofibromatosi in questi pazienti può arrivare dal 4% al 10%, mentre la radice del nervo spinale e il tumore del fodero del nervo intercostale possono espandersi ed espandersi nel forame intervertebrale. A forma di manubrio, il tumore al di fuori del forame intervertebrale è spesso più grande della parte interna del forame intervertebrale. Occasionalmente, nel mediastino si osservano due tumori non derivati ​​dallo sfintere: melanoma schwannomas, tumori granulocitari, quest'ultimo è confermato Originata da cellule neuromembrane, è una lesione maligna ed è classificata come schwannoma maligno Il sarcoma neurogeno (tumore a cellule di Schwann maligno) rappresenta meno del 10% dei tumori neurogeni adulti ed è più comune nei giovani di età compresa tra 10 e 20 anni o Negli anziani di età compresa tra 60 e 70 anni, la struttura vicino al tumore viene spesso violata e possono verificarsi metastasi a distanza: microscopicamente il numero di cellule viene aumentato in modo anomalo, polimorfismo nucleare e mitosi.

Prevenzione

Prevenzione del tumore della guaina cerebrale

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicazione

Complicanze del tumore neurosclerale Complicazioni di più infezioni polmonari

Intorpidimento degli arti o del tronco, infezione polmonare.

Sintomo

Sintomi di tumori derivati dallo sfintere Sintomi comuni Coinvolgimento del plesso brachiale Infezione polmonare Rigidità toracica Trasposizione tracheale Compressione del midollo spinale Dispnea Collo Catena simpatica Sofferenza Dolore acuto Dispnea acuta

I tumori benigni derivati ​​dalla guaina nervosa, per lo più asintomatici, si trovano spesso nelle radiografie del torace di routine, mentre in alcuni pazienti i sintomi sono spesso causati da cause meccaniche, come dolore al torace o alla schiena a causa di nervi intercostali, ossa o parete toracica Pressioni o infiltrazioni, tosse e difficoltà respiratorie sono causate dalla compressione dell'albero bronchiale, la sindrome di Pancoast è il coinvolgimento del plesso brachiale, la sindrome di Horner è coinvolta nella catena simpatica cervicale e la raucedine è l'invasione del tumore del nervo laringeo ricorrente.

Dal 3% al 10% dei pazienti presenta tumori che sporgono nella colonna vertebrale e si espandono a forma di manubrio nel canale spinale Sintomi di compressione del midollo spinale, intorpidimento degli arti inferiori e disturbi del movimento, sebbene compaia il 60% dei pazienti con tumori a forma di manubrio Sintomi correlati alla compressione del midollo spinale, ma ancora parzialmente asintomatici. Quando il tumore cresce enormemente o malignamente, può occupare un lato della cavità toracica, facendo spostare il mediastino verso il lato sano. I polmoni del paziente sono completamente compressi dal tumore senza funzione e compaiono gradualmente senso di oppressione toracica e respiro corto. I sintomi si aggravano dopo l'attività e possono causare respiro sibilante, atelettasia parziale dopo compressione polmonare, infezioni polmonari ricorrenti, tosse, catarro, febbre, alcuni possono avere dispnea acuta e possono causare spostamento tracheale, lato interessato Il suono del respiro scompare.

L'analisi dei gas nel sangue suggerisce che l'ipossiemia, a causa dello spostamento del cuore, può verificarsi una compressione del tumore della vena cava superiore nella sindrome della vena cava superiore, può verificarsi una compressione dell'esofago, generalmente da asintomatica a sintomatica, per 3 mesi a 3 anni non Ecc., Ci sono segnalazioni per un massimo di 14 anni, il neurofibroma mediastinico maligno è raro, schwannomi maligni a causa della rapida crescita, i sintomi appaiono spesso prima e più pesanti, spesso a causa dell'invasione tumorale dei tessuti adiacenti e dolore intenso .

Esaminare

Esame di tumori derivati ​​dallo sfintere

1. Radiografia del torace:

I tumori neurogeni osservati erano sostanzialmente simili e non c'erano differenze significative tra manifestazioni benigne e maligne: la radiografia ortotopica mostrava una densità circolare o ellittica di ombre uniformi nella cavità toracica, occasionalmente triangolare o lobolata, con il bordo interno spesso situato nel mediastino. All'ombra, la posizione laterale mostra che il tumore si trova nell'area para-segmentale della colonna vertebrale, il confine è chiaro e anche le ossa adiacenti possono cambiare. Come: costole ed erosione del corpo vertebrale, aumento del forame intervertebrale, spazio intercostale allargato ed eversione del valgo, ma spesso non possono spiegare la natura del tumore, perché la crescita del tumore causata dalla compressione locale, il peduncolo si è appiattito Anche il corpo vertebrale trasversale del peduncolo viene distrutto, accompagnato dall'espansione del forame intervertebrale, che è un segno radiografico speciale del tumore a forma di manubrio mediastinale posteriore. La tavoletta di tintura del tratto digestivo superiore mostra anche la distorsione dell'esofago.

2. La scansione TC mostra:

Il tumore si trova nel mediastino posteriore, molto più vicino al paravertebrale, con chiari confini del tumore, arrotondati, ovali e alcuni casi di tumori benigni o maligni possono avere lobi. Nei pazienti con neurofibromatosi multipla, il tasso di rilevazione della TAC è spesso superiore a quello della normale radiografia del torace.

3. Risonanza magnetica (MRI):

Si possono vedere immagini migliorate di T1 e T2: il neurofibroma ha una zona periferica caratteristica ad alta densità e una zona centrale di media densità, mentre gli schwannomi sono zone eterogenee ad alta densità, la TC o la RM possono essere determinate, l'invasione del tumore nel canale spinale Nel caso di quest'ultimo, quest'ultimo può anche essere usato per determinare l'entità del coinvolgimento, ma attualmente l'esame radiografico spinale potenziato viene utilizzato per comprendere l'invasione del tumore, come un tumore neurogeno gigante su un lato del torace, pellicole radiografiche e pellicole TC. Mostra che l'enorme tumore riempie l'intera cavità toracica, il mediastino si sposta sul lato sano, la trachea viene spostata, compressa o ristretta, il polmone interessato viene compresso e il comune versamento intrapolmonare è comune.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi dei tumori dello sfintere

L'età di insorgenza dei tumori derivati ​​dallo sfintere è di 20-50 anni, osservata occasionalmente nei bambini.L'incidenza è simile tra uomini e donne, ma il sarcoma neurogeno tende a manifestarsi in pazienti con schwannomi benigni ad entrambe le estremità, 10-20 L'età e i 60-70 anni, dopo aver compreso l'anamnesi, sono difficili da diagnosticare in base alle manifestazioni cliniche La diagnosi dipende principalmente dall'esame patologico postoperatorio.

La neurofibromatosi con neurofibromatosi intratoracica deve essere differenziata dalle rare sporgenze meningee, che non è difficile da diagnosticare a causa della sua neurofibromatosi periferica.

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