La malattia di Behcet nei bambini
Introduzione
Introduzione alla pediatria La malattia di Behçet (Behcetsdisease, BD), la malattia di Behçet è una causa inspiegabile, che si manifesta in giovani e giovani adulti ed è caratterizzata da ulcere orali, ulcere vulvari, oftalmia e danni alla pelle. Malattie croniche che coinvolgono più sistemi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: epilessia glaucoma ulcera corneale
Patogeno
Cause della malattia pediatrica di Behçet
(1) Cause della malattia
La causa esatta non è nota e i dati disponibili suggeriscono che i fattori ambientali e genetici sono correlati al verificarsi e allo sviluppo della malattia.
Fattori ambientali
(1) Infezione microbica: virus dell'herpes simplex, virus dell'epatite C, streptococcus sanguis, bacilli del tubercolo sono sospettati come possibili cause, ma non ci sono prove certe Alcune persone pensano che la proteina da shock termico (HSP), una specie di eucariotico Le molecole estremamente conservative e ampiamente esistenti che rimangono nel processo di evoluzione biologica, che possono essere prodotte da batteri o cellule ospiti sotto la stimolazione del calore, il contatto con i radicali liberi, la mancanza di ossigeno e la mancanza di importanti nutrienti.L'HSP prodotto dai batteri può stimolare il T. del paziente linfociti.
(2) Geografia: la popolazione con elevata prevalenza della malattia si trova in una zona caratteristica, attraverso l'Asia, che è la strada dello scambio commerciale tra Oriente e Occidente nello stesso anno, ed è anche un turco. I pazienti dopo la migrazione verso la Germania sono più di quelli dell'Europa. I turchi sono cinque volte più bassi, 18 volte inferiori rispetto ai turchi in Asia, e i giapponesi che sono emigrati alle Hawaii hanno una prevalenza inferiore rispetto ai nativi giapponesi, suggerendo che un fattore sconosciuto geograficamente rilevante è al lavoro.
(3) Razza: la prevalenza dei caucasici occidentali è significativamente inferiore a quella dei mediorientali e gialli. La prevalenza del turco in Iran è significativamente più elevata di quella di altri gruppi etnici nel paese. Un'altra minoranza etnica in Iran proviene dall'antica Famiglia (razza bianca), raro BD.
2. Fattori genetici
(1) Sondaggio sulla famiglia: BD ha una storia familiare dal 2% al 3% in Giappone e dall'8% al 34% in Turchia e in altri paesi del Medio Oriente, la maggior parte dei quali sono parenti di primo grado, la Turchia ha riportato il rischio di malattia dei pazienti. Il fattore ha raggiunto da 11,4 a 52,5, indicando che la BD ha una tendenza genetica.
(2) Genetica:
1HLA-B5 (B51): BD è stato strettamente correlato a HLA-B5 (B51), con l'81% dei pazienti con BD con questo gene in Asia, il 55% in Giappone e dal 10% al 15% nella popolazione di controllo. Rischio 6.7, il tasso positivo di HLA-B5 in BD in 10 paesi in Europa è dal 25% al 79%, e il gruppo di controllo è dal 3% al 28%, il rischio relativo è da 1,5 a 10,9 e HLA- in pazienti con BD in Cina. La frequenza B è del 37,5% e molte persone credono che l'HLA-B * 5101 (sottotipo di B5) abbia un determinante del gene della malattia di Behcet (cioè DAIXXXXXF), che può agire da autoantigene, in presenza di gravi lesioni viscerali e malattie oculari. Il tasso positivo di BD, HLA-B5 (B51) è superiore a quello di quelli senza lesioni viscerali e malattie degli occhi, quindi è anche considerato correlato alla gravità della malattia di BD.
2MIC: questo gene si trova tra il sito HLA-B del cromosoma 6 e il sito TNF, vicino al sito B, con sottotipi A e B, MIC A e BD e MIC A è significativamente più alto nella BD rispetto alla popolazione di controllo ( Il primo è il 74,0%, il secondo è il 45,6%), ma alcune persone pensano che il MIC A abbia un forte legame con il B51 e la sua eterogeneità sia bassa, quindi non è come un gene importante correlato al BD, il MIC A è principalmente composto da cellule endoteliali. E l'espressione dei fibroblasti, che stimola l'attivazione dei linfociti T e delle cellule NK, quindi il danno vascolare al BD può essere correlato ad esso.
(due) patogenesi
La patogenesi della BD coinvolge l'immunità cellulare e umorale.
Immunità cellulare
(1) Le cellule T attivate compaiono nei tessuti locali e nel sangue periferico dei pazienti, in cui CD4 e CD8 sono aumentati, anche le cellule γδT sono aumentate e il ceppo TCRβ del recettore delle cellule T è incoerente in ogni paziente, cioè TCRVβ è polimorfico. Si suggerisce che l'aumento delle cellule T sia causato da una varietà di diversi antigeni: poiché IL-2 e IFNβ sono aumentati nel sangue periferico, le citochine IL-4 e IL-10 secrete da Th2 sono basse, quindi BD è dominante in Th1. La risposta immunitaria cellulare, mentre anche le citochine proinfiammatorie IL-1β, TNF-α e IL-8 nella circolazione sanguigna sono elevate.
(2) la risposta dei neutrofili è una risposta cellulare non specifica, che ha un certo ruolo in questa malattia, come follicolite suppurativa non batterica, reazione di agopuntura, empiema della camera anteriore Un gran numero di infiltrazioni, attivazione e iperfunzione dei neutrofili, i neutrofili dei pazienti con BD hanno la capacità di produrre un gran numero di perossidi ed enzimi lisosomiali e rafforzare la chemiotassi, causando danni ai tessuti, neutrofili L'attivazione può essere associata all'induzione di citochine infiammatorie.
(3) Cellule endoteliali: cellule endoteliali vascolari che rivestono la parete interna dei vasi sanguigni, fornendo una superficie liscia per il flusso sanguigno, mantenendo il normale flusso sanguigno e regolando anche lo scambio di sostanze all'interno e all'esterno dei vasi sanguigni come una membrana permeabile. Negli ultimi anni, è stato trovato che sintetizza e rilascia sostanze attive. Come il fattore di vasodilatazione e fattore di contrazione, anticoagulanti e fattori procoagulanti, promuovono e inibiscono il fattore di crescita delle cellule della parete vascolare, impediscono alle cellule del sangue di aderire ai fattori della parete vascolare, ecc., Quando stimolati (come le citochine proinfiammatorie), le cellule endoteliali esprimono L'aumento delle molecole di adesione è vantaggioso per l'adesione di piastrine e leucociti alle loro pareti, la formazione di coaguli di sangue, la rimozione di leucociti, il rilascio di mediatori che causano danni ai tessuti e l'espansione del danno tissutale, la presentazione dell'antigene dopo il danno cellulare endoteliale, la promozione Il ruolo della risposta infiammatoria è attualmente ritenuto che le cellule endoteliali siano coinvolte nella comparsa e nello sviluppo della vasculite sistemica, tuttavia, a causa dell'eterogeneità delle cellule endoteliali stesse, la morfologia e la funzione delle cellule endoteliali di dimensioni, tipi e organi diversi sono diverse, spiegando i diversi vasi sanguigni. Gli organi danneggiati nell'infiammazione e le manifestazioni cliniche sono diversi.
2. Immunità umorale
A differenza di altre malattie del tessuto connettivo diffuso con autoanticorpi noti, la BD non ha alcuna correlazione con i profili di anticorpi antinucleari, anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili e anticorpi antifosfolipidi. Negli ultimi anni sono state prese in considerazione cellule anti-endoteliali. Gli anticorpi (AECA) sono associati alla vasculite, che può verificarsi in una varietà di lesioni vasculitiche: arterite nella vasculite primaria, malattia di Kawasaki, granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica Ecc., Nefrite da lupus e dermatomiosite nella vasculite secondaria, la percentuale positiva di BD è del 28%.
L'antigene bersaglio dell'AECA è molto diverso in ogni vasculite: ci sono DNA, istone DNA, proteina ribosomiale P nella LES e vasculite sistemica con proteasi 3 o mieloperossidasi L'antigene bersaglio nella BD è ancora sconosciuto.
La relazione causale tra AECA e lesione delle cellule endoteliali non è chiara, ma attiva le cellule endoteliali e promuove risposte citotossiche dipendenti dal complemento e / o anticorpo, portando a una progressione sostenuta o ulteriore del danno cellulare endoteliale.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica di Behcet
La chiave per le misure preventive è prevenire la ricorrenza delle malattie, prestare attenzione alla combinazione di lavoro e riposo, mantenere il buon umore; prestare attenzione alla pulizia e prevenire varie infezioni; rafforzare la nutrizione e migliorare la capacità del corpo di resistere alle malattie, può alleviare la malattia. Presta attenzione alla dieta o all'umore nella tua vita e causa il ripetersi di ulcere orali. Dovresti consultare prontamente un medico, seguire i consigli del medico e assumere farmaci a lungo per prevenire il ripetersi della malattia.Perché gli occhi possono essere ciechi dopo episodi ricorrenti della malattia di Behcet, causando dolore permanente al paziente, quindi il trattamento principale per il trattamento è quello di curare la malattia di Behcet al fine di proteggere gli occhi. Proteggi la tua visione.
Complicazione
Complicanze della malattia pediatrica di Behcet Complicanze, epilessia, glaucoma, ulcera corneale
Può causare cecità, ulcera corneale, vasculite retinica, neurite ottica retrobulbare, emorragia retinica, opacità vitrea, glaucoma; danni al sistema nervoso possono verificarsi con disturbi della coscienza, disturbi mentali, epilessia, disturbi sensoriali; le malattie cardiovascolari possono essere spostate, Ostruzione venosa, aneurisma e vene varicose, coinvolgimento dell'aorta quando è coinvolta l'aorta; possono verificarsi ulcerazione, perforazione nel tratto digestivo; possono verificarsi complicanze polmonari come broncospasmo o infarto polmonare.
Sintomo
Sintomi della malattia pediatrica di Behcet Sintomi comuni Bocca, occhio, danno genitale Ulcere orali Gonfiore e gonfiore delle articolazioni Cheratite squamosa follicolare Ulcera esofagea Muscolo miastenia eritema noduli Danno del nervo periferico Mal di testa e vomito
L'intero sistema è coinvolto, e i più comuni sono la cavità orale, la pelle, i genitali e gli occhi, il sistema nervoso centrale, i vasi sanguigni e il tratto digestivo sono tutti gravi e l'incidenza maschile è elevata. Gli studiosi giapponesi riportano l'incidenza di vari danni al sistema degli organi. Erano: ulcera orale 100%, eruzione cutanea 90%, ulcera genitale esterna 97%, danno agli occhi 79%, danni agli occhi più uomini che donne, il tasso di incidenza era rispettivamente del 90% e del 40%, altri danni al sistema sono il sistema nervoso centrale 28%, apparato digerente 20%, apparato cardiovascolare 15%, articolazione 15%, Huang Zhengji e altre analisi dell'incidenza delle manifestazioni cliniche della malattia di Behcet in Cina: 99% delle ulcere orali, 43,2% delle lesioni oculari, 73,6 delle lesioni genitali esterne %, lesioni cutanee 96,8%, sistema nervoso 26%, grandi vasi sanguigni 8,7%, tratto digestivo 8,4%, artrite 60,9%.
Un piccolo numero di pazienti è gravemente malato e può essere danneggiato contemporaneamente in due o più parti entro 5 giorni o 3 mesi. La condizione è grave, spesso accompagnata da febbre alta. Dopo un certo periodo di remissione, possono verificarsi episodi ricorrenti cronici. Il tempo è da 1 a 2 mesi, la maggior parte dei quali sono malattie croniche. Il danno si verifica in una parte. Dopo episodi ripetuti e remissioni in periodi diversi, la malattia si verifica in altre parti. Quest'ultima è principalmente un danno locale e i sintomi sistemici sono minori, ma Può essere acutamente aggravato nel corso della malattia.
Che si tratti di esacerbazione acuta o acuta in un decorso cronico, i principali sintomi sistemici sono febbre alta, mal di testa, affaticamento, perdita di appetito, dolori articolari o gonfiore, ecc., Il tipo di calore è incerto, alcuni casi possono continuare a essere caldi, affaticamento eccessivo, sonno scarso Le mestruazioni, i cambiamenti climatici stagionali, ecc., Possono peggiorare il danno di diverse parti, un piccolo numero di pazienti ha una storia familiare, nessun caso di infezione da contatto.
Sintomi di base
Si riferisce ai più comuni e spesso ai primi sintomi di questa malattia, possono comparire in successione o contemporaneamente per diversi anni, la maggior parte dell'insorgenza è nascosta, un piccolo numero di esordio è accompagnato da febbre, affaticamento e altri sintomi sistemici .
(1) ulcerazione orale ricorrente (ulcerazione orale ricorrente): almeno 3 episodi all'anno, più di un nodulo rosso doloroso appare nella mucosa buccale, labbra, labbra, palato molle, ecc., Seguito da ulcerazione, il diametro dell'ulcera è generalmente 2 ~ 3 mm, alcuni con insorgenza dell'herpes, circa 7-14 giorni dopo che l'io si è placato, senza lasciare cicatrici, ci sono diverse settimane di cicatrici non cicatrizzate, ulcere una dopo l'altra, questo sintomo si riscontra nel 98% dei pazienti, e questo è Il primo sintomo di una malattia, che è considerato il sintomo più basilare e necessario per la diagnosi di questa malattia.
(2) ulcerazione genitale ricorrente (ulcerazione genitale ricorrente): sostanzialmente simile ai sintomi delle ulcere orali, ma il numero di occorrenze è piccolo, il numero è anche piccolo, il sito comune è la grande paziente femminile, le piccole labbra, seguita dalla vagina; scroto maschile E il pene può anche apparire intorno al perineo o all'ano, circa l'80% di questo sintomo.
(3) Lesioni cutanee: il danno alla mucosa cutanea è un sintomo principale di questa malattia, che rappresenta il 95,7% e i seguenti quattro tipi di danno cutaneo:
1 eritema nodulare: è il tipo più comune di danno cutaneo, principalmente negli arti inferiori, in particolare nella parte inferiore della gamba, a volte negli arti superiori e nel tronco, più comune nell'estensione del lato, i noduli sottocutanei sono generalmente fave alle noci, poco profonde Diverso, ci sono dolore e tenerezza, il colore della pelle è rossastro, rosso scuro o viola, la trama è dura, che varia da poche a dozzine, la distribuzione irregolare, circa 1 mese può essere auto-risolvente, ma facile da ricadere, o Affinché un lato sbiadisca, un lato è nuovo, la maggior parte dei quali è più pesante in estate, raramente si rompe e una parte del rosso nodulare può superare l'area del nodulo. Più il colore verso l'esterno, più chiaro sembra avere un rossore.
2 tromboflebite: si verifica principalmente negli arti inferiori, a volte anche negli arti superiori, per le corde sottocutanee rigide del tatto, c'è tenerezza locale, se si verifica nel sottocutaneo profondo, l'esame fisico ha solo l'imbragatura sottocutanea; se si verifica in Le vene superficiali sottocutanee possono presentare diversi gradi di arrossamento sulla superficie della pelle e ferite cutanee elevate, inoltre la tromboflebite superficiale può essere secondaria all'iniezione di droga per via endovenosa.
3 lesioni simili alla follicolite e all'espettorato: più uomini che donne, danno simile alla follicolite più del danno simile all'espettorato, la lesione può verificarsi in qualsiasi parte della superficie corporea, più comune nella testa, nella faccia, nel torace e nei genitali, quante lesioni cutanee Diverso, può essere ripetuto, con l'estate come il peso, l'infiltrazione basale di queste lesioni è più significativa, le pustole superiori sono inferiori, il rossore circostante è più grande, accompagnato da diversi gradi di indurimento, la coltura batterica è negativa, il trattamento antibiotico non è valido.
4 reazione di agopuntura: iniezione (muscolo, vena), agopuntura e altro derma cutaneo della ferita da pugnale, dopo 24 a 48 ore, può produrre papule rossastre nel sito di agopuntura, il centro ha pustole e successivamente gradualmente sfregiato, questa reazione è chiamata Per la reazione di agopuntura, si è placato in circa 1 settimana e il periodo di attività della malattia è stato per lo più positivo. Ha uno specifico significato diagnostico. A volte la reazione di agopuntura è negativa. In questo momento, viene iniettato con soluzione fisiologica normale. In genere, le pustole possono apparire nel sito di agopuntura dopo 24 ore. Va sottolineato che la malattia di Behçet non può essere esclusa anche se la reazione di agopuntura è negativa.
(4) Danno agli occhi: la principale manifestazione della malattia dell'occhio è la malattia di Behcet, nota anche come crosi bianca dell'occhio, le cui caratteristiche principali sono infiammazione essudativa transitoria e regressiva, che può essere influenzata da vari tessuti del bulbo oculare. Infiammazione, combinata con infiammazione membranosa, sclerite e iridociclite con empiema della camera anteriore, dopo episodi ricorrenti, manifestati principalmente come coroidite, uveite, retinite ed emorragia del fondo, opacità del vitreo, ecc., Con la malattia Lo sviluppo può eventualmente portare alla cecità, che può essere unilaterale o bilaterale.
In combinazione con l'infiammazione membranosa, la cheratite e la sclerite sono causate da vasculite dovuta a stimolazione chimica infiammatoria o altri fattori dannosi e la combinazione di infiammazione membranosa è anche un episodio ricorrente. 5 giorni, possono essere accompagnati da vari gradi di cheratite, a lungo termine non cicatrizzati spesso causano ulcere corneali e persino perforazione corneale, e talvolta combinati con infiammazione membranosa, cheratite ricorrente, può verificarsi cataratta secondaria.
L'iridociclite tipica con empiema della camera anteriore è rara, l'empiema della camera anteriore è asettico, i componenti cellulari sono neutrofili, contenenti una piccola quantità di fibrina, i globuli bianchi principalmente dall'iride infiammatoria, le caratteristiche della retinite Per episodi ricorrenti acuti, manifestati come arrossamento del disco ottico, torbidità, leucoplachia retinica, emorragia, ecc. L'opacità vitrea è una delle principali manifestazioni di danno oculare in questa malattia. Ogni episodio può aggravarlo. Questo cambiamento precede la camera anteriore. La torbidità, l'opacità del vitreo è causata dall'essudazione infiammatoria dei capillari circostanti. Gli essudati dei capillari radiali attorno al capezzolo collegati alla membrana del vitreo entrano facilmente nel vitreo e stimolano l'intima a formare il tessuto granuloma. Il tessuto granuloma si forma anche attorno alla giunzione coroidale del corpo ciliare posteriore e il granuloma formato nella coroide posteriore del corpo vitreo e ciliare è la principale causa di opacità vitrea.
2. Sintomi del sistema
Oltre ai suddetti sintomi clinici di base, alcuni pazienti presentano ancora lesioni del sistema degli organi, che sono anche causate da vasculite locale e la maggior parte delle lesioni sistemiche compaiono dopo i sintomi di base.
(1) Lesioni gastrointestinali: questo tipo è anche chiamato malattia gastrointestinale-Behcet e si manifesta nel 10-15% dei pazienti.I sintomi gastrointestinali hanno dolore addominale e frequenza del dolore addominale inferiore destro. Tenerezza locale e tenerezza di rimbalzo, seguita da nausea, vomito, distensione addominale, anoressia, diarrea, disagio da deglutizione, ecc., Attraverso l'esame a raggi X gastrointestinale, l'endoscopia e l'esplorazione chirurgica per vedere la lesione di base dell'intestino proviene dalla parte inferiore dell'esofago Ulcere multiple, l'area ileocecale è la parte più colpita, 7 dei 15 casi di endoscopia hanno ulcere, seguite da colon ascendente, colon discendente, stomaco, esofago, ecc. In breve, questa lesione può verificarsi In qualsiasi parte dell'intero tratto digestivo dalla bocca all'ano, possono persino morire casi gravi con sanguinamento dell'ulcera, paralisi intestinale, perforazione intestinale, peritonite, formazione di fistole, stenosi esofagea e altre complicazioni.
(2) Malattie neurologiche: questo tipo è anche chiamato malattia neuro-Berchette e si trova nel 10% dei pazienti Il numero di uomini con questa lesione è significativamente più alto di quello delle donne (10: 4), ad eccezione di alcuni casi dopo l'insorgenza dei sintomi di base. Di mese in anno, le manifestazioni cliniche variano a seconda della parte interessata: qualsiasi parte del cervello e del midollo spinale può essere danneggiata da una piccola vasculite (anche nello stesso paziente, il sistema nervoso può essere interessato in più parti), quindi il sistema clinico del sistema nervoso del paziente La performance è stata estremamente diversificata: tra i 14 casi ricoverati al Peking Union Medical College Hospital, 6 casi hanno mostrato un comportamento mentale anormale, persino afasia, 2 casi con disturbi e convulsioni coscienti, 2 casi con nausea e vomito, 2 casi con lesioni del midollo spinale, intorpidimento degli arti, iperalgesia. Tra questi, 1 caso presentava disfunzione dell'intestino e della vescica, 1 caso presentava neuropatia periferica oltre all'infarto cerebrale e 1 caso non presentava sintomi neurologici.
I pazienti con complicate malattie neurologiche hanno insorgenza frequente e possono essere suddivisi in meningite, danno al tronco encefalico, ipertensione endocranica benigna, danno al midollo spinale e danno ai nervi periferici in base ai loro sintomi. I sintomi di ciascun tipo sono elencati come segue:
1 tipo di meningite: mal di testa, disturbi della coscienza, disturbi mentali, edema del disco ottico, irritazione meningea, segni bilaterali del tratto piramidale, emiplegia e così via.
2 tipo di danno al tronco encefalico: vertigini, mal di testa, acufeni, disturbi della coscienza, nistagmo, sindrome di Horner, paralisi del nervo cranico, difficoltà a deglutire, cianosi, disturbi respiratori, epilessia, ecc.
3 aumento della pressione intracranica benigna: mal di testa, vomito.
4 tipo di midollo spinale: debolezza degli arti inferiori, intorpidimento, disturbi sensoriali, diversi gradi di paraplegia, ritenzione urinaria, incontinenza, riflesso patologico positivo.
5 Tipo di nervo periferico: debolezza degli arti, intorpidimento, disturbi sensoriali periferici, atrofia muscolare, basso riflesso sacrale, ecc., Combinati con neuropatia periferica erano significativamente inferiori alla neuropatia centrale, solo 1/10 delle lesioni centrali.
Le anomalie del fluido cerebrospinale sono un aumento della pressione intracranica, circa l'80% ha leucopenia lieve, cellule mononucleate o cellule multinucleate ciascuna rappresenta la metà, dal 33% al 65% ha un aumento delle proteine, la risonanza magnetica cerebrale ha un certo aiuto nella diagnosi, si può vedere Molteplici parti del tessuto cerebrale (frontale, occipitale, temporale, cervelletto, basale) infarto multiplo, un piccolo numero di pazienti con sanguinamento locale, 1 caso di angiografia mostrava arteria carotide comune sinistra, grave stenosi sinistra, neuropatia Il tasso di recidiva e il tasso di mortalità sono molto elevati: circa il 77% dei pazienti ha remissione dopo il trattamento ma ha ancora sequele La morte si verifica principalmente entro 1 o 2 anni dopo l'insorgenza del sistema nervoso.
(3) vasculite: questo tipo è anche chiamato malattia vascolare-Behcet.Questa sezione si riferisce alla vasculite grande e media Si trova nel 10% dei pazienti La cosiddetta vasculite grande e media si riferisce all'arterite grande e media e a grandi parti di qualsiasi parte. Flebite media, questo tipo è più comune negli uomini, 21 casi di malattia vascolare-Behcet presso il Peking Union Medical College Hospital, 4 casi di coinvolgimento arterioso, 15 casi di coinvolgimento venoso e 2 casi di coinvolgimento artero-venoso.
1 grande arterite: quando l'aorta e i suoi rami appaiono infiammazione della parete dei vasi sanguigni, la parete viene prima ispessita, quindi la formazione di trombi alla fine restringe il lume e la reazione infiammatoria sostenuta provoca la distruzione e la perdita delle fibre elastiche della parete arteriosa. La tenacità forma un ingrossamento locale simile all'adenoma e i vasi sanguigni nutrienti nell'area nutriente aggravano anche le lesioni della parete del vaso grande a causa dell'infiammazione. Le manifestazioni cliniche della stenosi arteriosa non hanno polso o vena debole sul lato interessato e la pressione sanguigna è bassa, o Nulla può essere rilevato dal lato sano, soffi vascolari locali (collo, addome, ecc.), Stenosi dell'arteria cerebrale, vertigini, mal di testa, sincope grave, ipertensione renale nella stenosi dell'arteria renale, coinvolgimento del miocardio nel coinvolgimento dell'arteria coronarica Ischemia, anche infarto del miocardio, quando c'è un aneurisma aortico, massa pulsatile locale, alcuni pazienti con espansione simile a un tumore della radice aortica causata da insufficienza della valvola aortica, che alla fine porta a insufficienza cardiaca destra, ci sono anche ipertensione polmonare.
La tromboflebite moderata è più comune nelle estremità, in particolare nelle estremità inferiori: la flebite superficiale può essere rilevata da un esame fisico generale, ma il gonfiore delle estremità inferiori causato da embolia infiammatoria nelle vene profonde dipende dall'angiografia locale per confermare la diagnosi. Sei pazienti con malattia di Behçet e flebite di grandi e medie dimensioni che sono stati ricoverati in ospedale sono sopravvissuti per più di cinque anni tranne un caso di perdita di follow-up, ma hanno perso il travaglio.
La diagnosi di vasculite grande e media dipende dall'anamnesi e l'esame fisico dettagliato, l'angiografia e l'esame Doppler sono un esame affidabile dell'ambito della diagnosi e del coinvolgimento.
2 Non è raro che il cuore della malattia di Behcet sia interessato: può verificarsi insufficienza della valvola aortica a causa della dilatazione simile al tumore della radice aortica e disfunzione ventricolare destra a causa di atresia tricuspide incompleta. Inoltre, ci sono anche blocchi atrioventricolari. Danno miocardico, segnalazioni di versamento pericardico.
Esaminare
Esame pediatrico di Behcet
Test di irritazione cutanea
La flessione dell'avambraccio è stata iniettata per via intradermica con 0,1 ml di soluzione salina normale. L'indurimento rosso o piccole pustole di diametro superiore a 2 mm sono comparsi in 48 ore Le papule piccole erano positive, suggerendo che la chemiotassi dei neutrofili era migliorata e il tasso positivo era di circa il 40%.
2. Determinazione della proteina C-reattiva (CRP)
La CRP è aumentata prima e dopo l'inizio dell'infiammazione oculare, soprattutto prima dell'inizio dell'attacco; la CRP è aumentata con l'aumento della conta dei neutrofili, il tasso positivo di attacco oculare entro 1 settimana ha raggiunto l'86,1%, quindi si ritiene che sia determinata la coppia CRP. Prevedere l'insorgenza dell'infiammazione oculare ha un certo valore.
3. Velocità di eritrosedimentazione e classificazione dei globuli bianchi
Quando si verifica la malattia, il tasso di sedimentazione degli eritrociti è significativamente accelerato e anche il rapporto dei neutrofili è significativamente aumentato.
4. Esame patologico
I cambiamenti patologici di base di tutti gli organi colpiti sono la vasculite, principalmente essudativa, alcune proliferative o entrambe. Le lesioni essudative acute si manifestano come congestione luminale, trombosi, parete e tessuti circostanti. La degenerazione simile alla fibrina, l'infiltrazione di neutrofili e lo spillover dei globuli rossi, il nucleo dei neutrofili si rompe spesso in polvere nucleare, c'è evidente edema, essudazione di cellulosa, formazione di ascessi, patologia proliferativa non fa eccezione.
5. Il sistema sierico di fibrinolisi e l'immunogenetica (braccio piccolo del cromosoma 6) possono essere esaminati se necessario o necessario.
Ispezione ausiliaria
Ispezione a raggi X.
Esame del pasto al bario gastrointestinale, pazienti con un decorso inferiore a 7 anni, spesso con stomaco, bulbo duodenale e ulcera dell'intestino tenue, in alcuni casi può verificarsi perforazione dell'ulcera, l'intestino tenue può avere diversi gradi di cambiamenti funzionali, mostrando un allargamento del lume intestinale, Le pieghe della mucosa intestinale sono ispessite e segmentate, a volte la parete digiunale del digiuno è diritta e simile a una salsiccia.
I pazienti con malattia avanzata di età superiore a 10 anni possono presentare un ampio difetto di riempimento polipoide nello stomaco, nell'intestino tenue e nel colon, che è evidente nell'intestino tenue e nel colon e possono presentare nodi disuguali proliferativi nel colon ileo-cecale e ascendente. Difetti di riempimento nodulare, disturbo delle pieghe della mucosa, diagnosi patologica del giro ulceroso, colite.
Le manifestazioni polmonari sono meno comuni: se infarto vascolare polmonare o emorragia, si vede spesso nel campo polmonare o nell'area ilare con polmonite simile.La densità delle metastasi polmonari è aumentata di ombre rotonde o ellittiche e l'ombra del cuore può essere ingrandita. Vi è un lieve allargamento ventricolare e le aderenze aracnoidi si possono trovare nella mielografia.
L'angiografia può rilevare alterazioni della stenosi segmentaria in diverse parti dell'arteria renale, dell'arteria mesenterica e delle arterie cerebrali.
2. ECG
Alcuni pazienti possono presentare alterazioni del segmento ST e delle onde T, la maggior parte delle quali presenta tachicardia sinusale.
3. EEG
Quando è coinvolto il sistema nervoso, la maggior parte mostra onde lente diffuse, ma ci sono anche molti cambiamenti della forma d'onda senza forme d'onda caratteristiche: quelli con sintomi cerebrali possono avere onde lente diffuse e quelli senza sintomi cerebrali possono apparire da lievi a medi. Onda lenta.
4. Reazione di agopuntura
Questo è l'unico test specifico con una forte specificità in questa malattia, che viene praticato utilizzando un ago intradermico sterile per penetrare nella pelle nel mezzo della flessione dell'avambraccio e quindi ritirarsi. Dopo 48 ore, osservare la reazione cutanea alla penetrazione dell'ago. Se ci sono papule rosse o papule rosse con herpes bianco, è considerato un risultato positivo. Allo stesso tempo, alcuni casi di test di agopuntura positivo, ma alcuni sono negativi, il paziente è sottoposto a esame venipuntura o intramuscolare Quando si verifica il trattamento dell'iniezione, si verifica spesso una reazione positiva di agopuntura e il tasso positivo di venipuntura è superiore a quello della puntura intradermica.
La reazione positiva dell'agopuntura non ha alcuna relazione evidente con il sito di coinvolgimento della malattia, ma è positivamente correlata all'attività della malattia.Il risultato positivo del test di agopuntura appare in oltre il 60% dei pazienti con BD in Cina, mentre il tasso positivo nei paesi costieri del Mediterraneo è dell'80%. In Europa e negli Stati Uniti, il tasso positivo di questo test è basso e il falso positivo di questo test è inferiore e la sua specificità è del 90%.
5. Altre ispezioni correlate
Secondo le manifestazioni cliniche del paziente, esami correlati del sistema interessato, compresa l'imaging come risonanza magnetica, angiografia, ecografia cardiovascolare, endoscopia, liquido cerebrospinale, ecc.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pediatria
diagnosi
Lo standard diagnostico internazionale di Behçet
1. Ulcere orali ripetute: alcuni medici hanno osservato o pazienti si sono lamentati di ulcere o cicatrici aftose, attacchi ripetuti entro 3 anni ≥ 3 volte.
2. Ulcere genitali ripetute: un medico ha osservato o il paziente si è lamentato di ulcere aftose genitali, in particolare uomini.
3. Lesioni oculari: prima e / o dopo l'uveite, vi è infiltrazione cellulare o vasculite retinica nel vitreo durante l'esame della lampada a fessura.
4. Lesioni cutanee: lesioni eritematose nodulari, pseudo follicolite, papule purulente, eruzione cutanea simile all'acne (senza assunzione di glucocorticoidi).
5. Reazione di agopuntura positiva: con un ago sterile calibro 20, obliquamente nella pelle, da 24 a 48 ore dal medico per determinare i risultati.
Chiunque abbia ripetuto ulcere orali accompagnato da 2 dei restanti 4 elementi può essere diagnosticato come questa malattia.
Altri sintomi che sono strettamente correlati alla malattia e sono favorevoli alla diagnosi di questa malattia sono: dolore articolare (artrite), flebite embolica sottocutanea, trombosi venosa profonda, embolia arteriosa e / o aneurisma, neuropatia centrale, ulcera digestiva, Epididimite e storia familiare.
Sebbene le ulcere orali non siano di natura specifica, si verificano nel 98% di BD e quando è combinato con ulcere vulvari, lesioni agli occhi e lesioni cutanee, la specificità è notevolmente migliorata, quindi è considerato uno dei sintomi di base del BD. Quando sono presenti due sintomi nei tre sintomi principali dell'ulcera orale, dell'ulcera genitale esterna e del danno oculare, la malattia di Behçet può essere diagnosticata con la premessa di escludere altre malattie correlate.
Diagnosi differenziale
Lupus eritematoso sistemico
Possono esserci lesioni agli occhi, ulcere e nervi orali, lesioni del sistema cardiovascolare, ma la malattia si aggrava progressivamente, non episodi periodici, e le cellule LE, gli anticorpi anti-nucleari sono positivi, questi risultati anormali non sono mai stati osservati nella malattia di Behcet.
2. Granuloma di Wegener
Sebbene ci siano lesioni oculari e lesioni sistemiche multiple, la malattia progredisce progressivamente e l'esame a raggi X del polmone mostra una varietà di infiltrati, a volte con cavità, caratteristiche istopatologiche della vasculite granulomatosa e disfunzione renale. Grave, nessuna ulcera genitale, test di agopuntura negativa, è facile da distinguere con la malattia di Behçet.
3. Artrite tubercolare
A volte accompagnato da eritema nodulare, ma nessun danno agli occhi e ulcere genitali, generalmente nessun danno cardiovascolare e del sistema nervoso, il trattamento anti-tubercolosi è efficace, sebbene l'infezione da tubercolosi possa causare la malattia di Behcet, efficace contro il trattamento dell'espettorato, ma causata da Mycobacterium tuberculosis La malattia di Behçet non ha solo eritema nodulare e artrite, ma anche alterazioni del sistema vascolare, del sistema nervoso e della mucosa, l'identificazione dei due non è difficile.
4. Arterite multipla
Quando la malattia di Behçet è caratterizzata da lesioni vascolari, dovrebbe essere distinta dall'arterite multipla, quest'ultima principalmente caratterizzata da assenza di polso negli arti superiori o inferiori, cavità orale, ulcera genitale e alterazioni istopatologiche dell'arterite a cellule giganti. Cambiamenti venosi, reazioni di agopuntura negative e poche lesioni cutanee.
5. Morbo di Crohn
La malattia intestinale di Behcet ha manifestazioni cliniche simili alla malattia di Crohn, ma dovrebbe comunque essere trattata come due diverse malattie: la malattia intestinale incompleta di Behcet e la malattia di Crohn sono associate a cavità orale, ulcera perineale, clinica Non è facile identificarlo e i due possono essere distinti per istopatologia e angiografia.
