Dermatofibrosarcoma della vulva
Introduzione
Introduzione al sarcoma cutaneo vulvare della vulva Il dermatofibrosarcoma vulvare della vulva è un istiocitoma fibroso maligno da basso a moderato con lungo decorso della malattia, crescita lenta, lesioni limitate, facile recidiva dopo resezione locale e metastasi rare. L'incidenza della vulva è inferiore e si verifica nel tronco dell'adulto e nell'estremità prossimale dell'arto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: buone per gli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cancro della pelle
Patogeno
Cause di dermatofibrosarcoma vulvare
(1) Cause della malattia
Il fibrosarcoma cutaneo di progenie vulvare proviene da cellule mesenchimali con potenziale di differenziazione multidirezionale nel derma e parte dell'insorgenza è correlata al trauma causato dalla vulva locale, come il parto vaginale.
(due) patogenesi
Il tumore è una pelle singola o multipla e noduli sottocutanei e la dimensione può variare da 1 cm × 1 cm a 8 cm × 10 cm. La ricorrenza è spesso multipla, la superficie è coperta da tensione cutanea o ulcerazione, il confine è chiaro, nessuna capsula, la ricorrenza è comune. Degenerazione del muco e consistenza morbida, sanguinamento raro, necrosi.
L'esame microscopico si divide principalmente in tre tipi: tipo comune, tipo di muco e fibrosarcoma. Gli ultimi due sono comuni nei casi di recidiva. Le cellule tumorali sono fusiformi, come fibroblasti. La morfologia è relativamente uniforme, spesso circonda un centro (collagene o piccoli vasi sanguigni). È una tipica disposizione simile a un'auto, con un profilo basso, e può essere trovata in alcune divisioni nucleari, nessuna necrosi, profonda infiltrazione del tumore nel derma e sottocutaneo, che si estende lungo il tessuto connettivo tra i lobuli del grasso sottocutaneo, avvolgendosi nel grasso sottocutaneo, formando un tipo di pizzo o Immagini simili a nido d'ape o immagini disposte in più strati in parallelo, la struttura a forma di automobile dei casi ricorrenti non è ovvia, le figure mitotiche sono aumentate, il fibrosarcoma cambia le cellule più densamente, la crescita è aggregata e la forma anormale è più e la divisione nucleare è più (media 11 / 10HPF), se il muco cambia, le cellule sono allentate e i vasi sanguigni sono esposti.
Prevenzione
Prevenzione del fibrosarcoma della pelle prostatica vulvare
Esame fisico regolare, diagnosi precoce, trattamento chirurgico ragionevole iniziale e buon follow-up.
Complicazione
Complicanze del dermatofibrosarcoma vulvare Complicazioni del cancro della pelle
Il sito della lesione è infetto.
Sintomo
Sintomi dermatofibrosarcoma vulvare sintomi comuni noduli di dolore radioattivo
Generalmente nessun sintomo, alcuni hanno dolore lieve o moderato, possono essere rotti dopo un lieve trauma, la parte comune è la grandi labbra, più sul lato sinistro, alcuni possono coinvolgere il clitoride o la foschia, principalmente per l'invasività progressiva Cresce e invade il tessuto sottocutaneo, di solito è un nodulo solido indolore simile a una placca, può crescere rapidamente dopo diversi anni ed è una grande massa irregolare.La massa della massa può essere accompagnata da una crescita locale. Dolore, tenerezza e ulcerazione, il dolore può essere irradiato all'interno della coscia e la maggior parte dei pazienti viene a vedere questo medico.
L'esame fisico ha rivelato che il tumore di solito ha un solo capello, che è caratterizzato da una massa solida dura sporgente e può anche essere rappresentato da alcuni piccoli noduli attorno al pezzo centrale, fissati sulla superficie, coperti di pelle, in profondità e muscolari, la fascia non è appiccicosa, i noduli Rosso o azzurro-viola, a volte ossuto, facile da ricadere quando la resezione non è pulita.
Esaminare
Esame del dermatofibrosarcoma vulvare
Esame della secrezione, rilevazione della proteina di fusione COL1A1-PDGFB, tessuto fresco può essere colorato mediante reazione dopa (DOPA) o immunoistochimica della proteina S-100.
Esame istopatologico
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del sarcoma cutaneo vulvare della vulva
Secondo le manifestazioni cliniche di rigonfiamento, forte danno fibroso, crescita lenta, atrofia cutanea superficiale può fare una diagnosi, l'esame patologico ha trovato fibroblasti densi disposti in una struttura a ruota per fare una diagnosi.
Deve essere principalmente differenziato dal tumore invasivo della cellula del tessuto fibrotico della pelle.In genere può essere identificata la sezione del tessuto, ma è necessaria una colorazione speciale.Il tumore simile al legamento può originare e aderire alla fascia profonda, la superficie ha una pelle normale e il fibrosarcoma cutaneo prominente Il componente cellulare è singolo, privo di componenti secondari come cellule giganti, xantomi, cellule infiammatorie, ecc. Visti nell'istiocitoma fibroso generale della pelle e la disposizione simile a un'auto è ovvia.Inoltre, la maggior parte dei fibromi cutanei non esprime CD34, e il 95% Il fibroma cutaneo esprime FXIIIa, ma la specificità di entrambi non è elevata. Alcuni melanomi maligni privi di pigmenti devono essere identificati, ma non ci sono molte cellule fusiformi in una struttura simile a una ruota e l'attività giunzionale è visibile, e La produzione di fibre reticolari e collagene, recentemente, Cribier et al (2002) hanno scoperto che la proteina ST3 è espressa al 100% nei fibromi cutanei, compresi i fibromi cutanei giganti, e che nessun fibrosarcoma cutaneo di protuberanza è espresso come indicatore della differenza tra i due. Il fibroblastoma cutaneo non ha espressione del gene di fusione COL1A1-PDGFB, quindi il rilevamento della proteina di fusione COL1A1-PDGFB aiuta anche a identificare entrambi.
