Carcinoma a cellule di Merkel della vulva

Introduzione

Introduzione al carcinoma a cellule di Merkel vulvare Il carcinoma a cellule di Merkel vulvare è un carcinoma a piccole cellule primarie della pelle, simile al carcinoma a cellule di avena polmonare. È una massa indolore delle grandi labbra, delle piccole labbra, della ghiandola vestibolare, del clitoride e del legamento labiale posteriore.Alcuni possono avere sanguinamento e ulcerazione a contatto locale e il sito metastatico può essere più ampio. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epitelioma dei capelli

Patogeno

Eziologia del carcinoma a cellule di Merkel vulvare

ragione

Il carcinoma a cellule di Merkel vulvare deriva dalle cellule del recettore tattile dello strato basale epidermico - cellule di Merkel.

patogenesi

Il tumore si trova nell'epidermide, invadendo il derma, grumi gialli o rosso-viola, con una superficie liscia, di dimensioni da 1,5 a 9 cm, bordi bianchi grigiastri duri, tagliati, bordi irregolari, con emorragia focale e necrosi.

L'esame microscopico ha mostrato piccole cellule rotonde di dimensioni uniformi disposte a forma di fascio, nidificate o traballanti, a volte a forma di margherita, confini cellulari poco chiari, meno citoplasma, nucleo grande, vacuolo rotondo o ovale Cromatina granulare e nucleoli multipli, figure mitotiche sono più numerose e si può vedere l'apoptosi, accompagnata da tipica differenziazione epiteliale o adenoide squamosa Le cellule tumorali sono legate o trabecolari al derma, che possono influenzare il sottocutaneo Tessuto adiposo, vasi interstiziali tumorali sono ricchi di massa cellulare endoteliale vascolare proliferante, il carcinoma a cellule di Merkel vulvare è spesso associato a neoplasie intraepiteliali vulvari VINIII e alcuni granuli neuroendocrini contenenti una chiara congiuntiva nel citoplasma di alcune cellule tumorali al microscopio elettronico Strettamente disposto sotto la membrana cellulare e che circonda il filamento medio del perinucleare.

L'esame immunoistochimico ha mostrato che sia la cheratina a basso peso molecolare (incluso CK20) che l'enolasi specifica per neurone (NSE) erano positivi e la cheratina a basso peso molecolare era positiva per i granuli citoplasmatici. A (CgA), sinaptophysin e neurofibrin possono anche essere positivi, Su et al (2002) hanno scoperto che circa il 95% del carcinoma a cellule di Merkel è CD117 positivo, S-100, HMB45, CD43 e antigene comune dei leucociti (LCA) La maggior parte di questi sono negativi: recentemente Su e altri hanno proposto di determinare la metastasi dei linfonodi rilevando la CK20 nei linfonodi sentinella.

Nel carcinoma a cellule di Merkel, la perdita del cromosoma 1p36 e la perdita di eterozigosi di 3p21 sono comuni.Goessling et al. (2002) hanno suggerito che il tumore potrebbe essere associato alla perdita del gene soppressore del tumore p73 su 1p36.33 o il gene RASSF1A su 3p21. Correlati, ma (GilMoreno et al. Non hanno rilevato la sovraespressione del gene K-ras, N-ras, N-myc e mutazione del gene p53 in 1 caso di carcinoma a cellule estamericane.

Prevenzione

Prevenzione del cancro delle cellule della Merkel vulvare

(1) Prestare attenzione all'igiene dell'area genitale, pulire la vulva con acqua calda ogni giorno, cambiare frequentemente la biancheria intima ed evitare la stimolazione cronica a lungo termine delle secrezioni.

(2) Se ci sono noduli, ulcere e masse papillari nella vulva o lesioni bianche nella vulva, dovresti andare in ospedale in tempo per escludere la possibilità di cancro vulvare ed eseguire un trattamento attivo per controllare la malattia. .

(3) Quando si verifica il prurito genitale, dovrebbe essere attivamente trattato e non irritato con farmaci eccessivamente irritanti. Se usi il permanganato di potassio per pulire, il numero di volte non dovrebbe essere troppo e non dovrebbe essere troppo spesso.

(4) Migliorare l'endocrino, prestare attenzione alla prevenzione e al trattamento delle malattie sistemiche, regolare lo stato corporeo di tutto il corpo e ridurre l'insorgenza di malattie.

(5) Le donne di mezza età e anziane dovrebbero essere periodicamente sottoposte a visita ginecologica e alcune malattie croniche vulvare, come la leucoplachia e il papilloma vulvare, che possono essere convertite in cancro vulvare, dovrebbero essere trattate prontamente e accuratamente, il che può ridurre notevolmente l'incidenza del cancro vulvare. .

Complicazione

Complicanze del carcinoma a cellule di Merkel vulvare Complicanze, tumori epiteliali

Spesso combinato con tumori epiteliali dei capelli.

Sintomo

Sintomi del carcinoma a cellule di Merkel vulvare Sintomi comuni Sanguinamento uterino anomalo nodulare

Il carcinoma a cellule di Merkel vulvare cresce lentamente, generalmente mostrando attività vulvare, massa indolore, aumentata in un breve periodo di tempo, principalmente nodulare, e può anche essere simile a una placca, con ulcere cutanee parziali e sanguinamento da contatto. Aumenta gradualmente fino a un certo punto e poi smette di crescere. Il decorso della malattia varia da alcune settimane a diversi mesi. Tranne che si trovano principalmente nelle grandi labbra, 4 casi si verificano nelle piccole labbra, e possono anche essere visti nella ghiandola vestibolare, intorno al clitoride e nel legamento labiale posteriore, più della metà. Il paziente ha sviluppato una metastasi linfonodale inguinale.

Esaminare

Esame del carcinoma a cellule di Merkel vulvare

Immunoistochimica: cheratina a basso peso molecolare (incluso CK20) ed enolasi specifica per neurone (NSE) sono risultati positivi, esame del marker tumorale ed esame della secrezione.

Esame istopatologico

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di carcinoma a cellule di Merkel vulvare

Poiché il carcinoma a cellule di Merkel vulvare è clinicamente difficile da diagnosticare, secondo le manifestazioni cliniche, i segni fisici combinati con l'esame sperimentale sopra riportato, dopo la diagnosi istologica, sono necessari esami di imaging per eliminare la possibilità di secondaria e le metastasi sono determinate per determinare lo stadio del tumore. Inclusi: radiografia del torace a raggi X, ecografia addominale, pelvica B, ecografia del cranio e scansione dell'osso ECT, scintigrafia con octreotide e FDG-ET. L'immunoistochimica e l'osservazione ultrastrutturale possono aiutare a confermare la diagnosi e Diagnosi differenziale.

L'istologia deve ancora essere differenziata dal linfoma maligno, dal melanoma a piccole cellule, dall'adenocarcinoma del sudore, dal neuroblastoma, dal tumore di Ewing e dal sarcoma epitelioide vascolare.Patologicamente, la morfologia delle cellule tumorali è coerente e immatura, quindi è facilmente erroneamente diagnosticata come madre. Linfoma cellulare o carcinoma metastatico, in particolare carcinoma a cellule di avena derivato dai polmoni, che contiene anche cellule dense nelle cellule tumorali, quindi deve essere confermato mediante microscopia elettronica.

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