linfoma cutaneo primitivo a cellule del centro follicolare
Introduzione
Introduzione al linfoma follicolare delle cellule centrali della pelle primaria Il linfoma della cellula centrale follicolare cutanea primaria (linfoma della cellula centrale follicolare cutanea primaria) è composto da cellule centrali follicolari, che comprendono cellule centrali (cellule centrali follicolari a nucleo piccolo e grande) e cellule blast centrali (cellule centrali follicolari grandi) , con evidenti nucleoli). Il linfoma follicolare a cellule centrali (FCCL) comprende tutti i linfomi follicolari e diffusi che hanno origine nelle cellule del centro germinale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: più comuni negli anziani di sesso maschile Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sarcoidosi anziana
Patogeno
Linfoma follicolare a cellule centrali della pelle primaria
L'eziologia non è ancora chiara: le cellule infiltranti il tumore sono distribuite principalmente nella parte superficiale dello strato reticolare reticolare, anche fino ai tessuti profondi e sottocutanei, anche in una distribuzione continua simile a una banda, con un divario tra l'epidermide e una zona di infiltrazione libera da cellule, all'inizio lungo i vasi sanguigni e gli attaccamenti. Il dispositivo è circondato da infiltrazioni traballanti e agglomerate, il 10% delle lesioni è follicolare e la maggior parte di esse è diffusa nella fase avanzata, che è spesso di tipo misto. La composizione delle cellule infiltranti è diversa, anche se il numero di diversi componenti cellulari è diverso nei diversi campioni dello stesso paziente. Indipendentemente dal tipo di cellula, le cellule che si differenziano in plasmacellule sono comuni. In passato, la FCCL cutanea era considerata secondaria alla FCCL o ad altri organi extranodali e la prognosi era scarsa. È dimostrato essere primario per la pelle. La pelle primaria FCCL è solo parzialmente espansa e anche l'effetto del trattamento locale è buono.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma a cellule centrali del follicolo cutaneo primario
Prevenzione:
Poiché la causa dei pazienti con linfoma non è ancora chiara, il metodo di prevenzione non è altro che:
1 per ridurre al minimo l'infezione ed evitare l'esposizione alle radiazioni e ad altre sostanze nocive, in particolare i farmaci che hanno un effetto inibitorio sulla funzione immunitaria;
2 Esercizio fisico appropriato, migliorare la forma fisica e migliorare la resistenza alle malattie.
Principalmente per la prevenzione di vari fattori che possono portare a linfoma maligno. Attualmente si ritiene che la perdita della normale funzione di sorveglianza immunitaria, l'effetto tumorigenico degli immunosoppressori, l'attività dei virus latenti e l'applicazione a lungo termine di determinate sostanze fisiche (come le radiazioni), chimiche (come i farmaci antiepilettici, l'ormone adrenocorticale), Portare alla proliferazione della rete linfatica e infine al linfoma maligno. Pertanto, prestare attenzione all'igiene personale e ambientale, evitare l'abuso di droghe e prestare attenzione alla protezione personale quando si lavora in un ambiente dannoso.
Complicazione
Complicanze del linfoma a cellule centrali follicolari della pelle primaria Complicanze, sarcoidosi anziana
La malattia può portare al trasferimento del tessuto linfoide circostante, causando difficoltà respiratorie; metastasi tardive in altri siti, causando complicazioni corrispondenti, come metastasi al tratto gastrointestinale, possono causare dolore addominale, ulcere gastrointestinali, sanguinamento, ostruzione, ecc., Invadere il tessuto cerebrale, Causa mal di testa, visione offuscata, barriere linguistiche, ecc., Violazione delle ossa causata da fratture, ecc., Va notato che le caratteristiche delle feci del paziente sono osservate e le articolazioni ossee hanno dolore, movimenti anomali.
Sintomo
Sintomi di linfoma a cellule centrali del follicolo cutaneo primario Sintomi comuni Eritema nodulo papulare (bordo ...
La malattia è più comune negli anziani di sesso maschile, noduli della pelle, si verificano placche nel tronco, in particolare nella parte posteriore, seguite dal cuoio capelluto, per lo più multipli multipli o singoli, diametro 2,5 ~ 15 cm, superficie liscia, papillare, raramente Chip e rotture, in genere circondati da piccole papule, placche lievemente infiltranti e / o eritema grafico, placche lievemente invasive possono verificarsi in tumori della pelle in rapida crescita mesi o 20 anni prima, alcuni pazienti Le piccole papule, i noduli e / o le placche infiltranti lievi vengono mantenute solo per diversi mesi.
Le lesioni sono papule singole o raggruppate non squamose, placche e / o tumori, circondate da eritema. Nella maggior parte dei casi, le lesioni sono confinate in un determinato sito. Circa i 2/3 dei casi si verificano nel tronco. Un quinto dei casi si è verificato nella testa e nel collo. La malattia è più del doppio della femmina. Il numero di lesioni è aumentato in pochi anni senza trattamento e il numero è aumentato. Tuttavia, quelli colpiti dalla pelle sono rari e la testa e il tronco sono ben prognosi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento è del 100%.
Esaminare
Esame del linfoma follicolare a cellule centrali della pelle primaria
Istopatologia: infiltrazione nodulare o diffusa nel derma, caratterizzata da epidermide invasiva, danno precoce alle cellule centrali, un piccolo numero di cellule madri centrali e cellule T reattive mescolate, mentre la malattia progredisce, le cellule tumorali B aumentano, Il numero è aumentato
La classificazione istologica di FCCL, secondo la nuova classificazione del lavoro, comprende: piccole cellule follicolari divise, cellule miste follicolari e grandi cellule follicolari Le cellule infiltranti di questo tumore si trovano principalmente nella parte superficiale o persino profonda dello strato della rete dermica. E tessuto sottocutaneo, anche o in una distribuzione di tipo a banda continua, separato dall'epidermide da una zona di infiltrazione libera da cellule, lungo i vasi sanguigni e / o appendici, infiltrazione traballante, agglomerata, lesioni del 10% che mostrano follicolare Nella fase avanzata, è per lo più diffuso. Il tipo comune è di due tipi (tipo misto). I componenti delle cellule infiltranti sono diversi.Tuttavia, indipendentemente dal tipo di cellula, alcune cellule che si differenziano in plasmacellule sono comuni e sono spesso limitate a una sola luce. La clonazione della catena, in alcuni casi, mostra la transizione tra le plasmacellule e le cellule tumorali ed è evidente che l'aggregazione di grandi cellule linfoidi non è vista nella tipica struttura follicolare neoplastica comune nel linfonodo FCCL. Il bordo non è chiaro e i piccoli linfociti circostanti sono distribuiti in modo irregolare. Secondo la nuova classificazione del lavoro e il tempo del danno, il tessuto può mostrare linfoma a piccoli globuli rossi (SCC) nella fase iniziale, ma comune Piccola cella divisa Linfoma misto a grandi cellule (MC); nei tumori avanzati e persino nei vecchi tumori, sebbene si possa vedere un linfoma MC evidente, spesso mostra un linfoma a grandi cellule (LC), il numero di cellule infiammatorie è diverso, principalmente piccolo linfoide Cellule, plasmacellule e macrofagi, circa il 10% delle lesioni, sono visibili nei follicoli linfoidi reattivi completamente sviluppati e / o nelle strutture del centro germinale (policlonale a cellule B immunolabel), tumori immunolabel Oltre a esprimere antigeni di cellule B intere (CDl9, C1320 e CD22) e HLA-DR, le cellule mostrano spesso turnover della catena pesante delle immunoglobuline, perdita di IgD e IRC o IRA.
Immunopatologia: marcatori di cellule tumorali B CD19, CD20, CD22, CD79α, i prodotti immunoglobulinici positivi singoli si trovano sulla superficie cellulare, cioè la catena leggera kappa o lambda, mentre entrambi sono positivi, immunoglobuline tumorali Colorazione negativa, linfoma follicolare delle cellule centrali della pelle non esprime CD5 o CD10, rispetto al linfoma follicolare delle cellule centrali del linfonodo, il centro follicolare cutaneo primario di solito non esprime la proteina bcl-2, nella maggior parte dei casi si osserva l'immunoglobulina Riarrangiamenti della clonazione del gene proteico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del linfoma follicolare delle cellule centrali della pelle primaria
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Diagnosi differenziale
1 tumore primario delle cellule immunitarie cutanee: il tumore si verifica principalmente nell'arto, le cellule tumorali sono principalmente linfociti simili a cellule plasmatiche, inclusioni PAS positive comuni, l'immunoglobulina si trova nel citoplasma.
2 Immunizzazione di linfoma linfocitario piccolo e linfoma a cellule del mantello.
3 linfoma cutaneo: l'identificazione della pelle primaria FCCL è molto difficile, i punti di identificazione elencati nella letteratura precedente si basano principalmente sul coinvolgimento sistemico della prima eruzione cutanea dopo 5 anni come una buona differenza maligna, è noto che questi non sono assolutamente affidabili Standard, anche se la determinazione di SIg (linfoma cutaneo ha mostrato componente di cellule B policlonali, espressione FCCL di una singola catena leggera o perdita di SIg misurabile) è utile per l'identificazione, a volte è difficile spiegare la presenza di SIg debolmente macchiato nella pelle. Inoltre, nel cosiddetto linfoma a grandi cellule, si possono vedere colorazione SIg focale di tipo singolo e delezione di SIg. Il riarrangiamento genico è più affidabile per l'identificazione dei due, ma la componente delle cellule B clonali può anche essere mostrata nel linfoma cutaneo. Pertanto, è necessario combinare Sono state identificate differenze cliniche e complete.
