Linfoma mediastinico non-Hodgkin
Introduzione
Introduzione al linfoma maligno mediastinale non Hodgkin Il linfoma maligno è un linfoma non Hodgkin ad eccezione del linfoma di Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin non è una malattia semplice: dal punto di vista delle caratteristiche morfologiche e immunologiche, il linfoma non Hodgkin è il risultato dell'espansione monoclonale e le sue cellule maligne dominanti possono essere derivate dalla differenziazione dei linfociti. Diverse fasi di progressione, mantenendo una morfologia, caratteristiche funzionali e modelli di migrazione delle cellule normali molto simili corrispondenti ai loro siti di differenziazione, che determinano i diversi tipi di linfoma non Hodgkin in biologia, istologia, immunologia e Differenze diffuse nelle prestazioni cliniche e nei risultati naturali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
La causa del linfoma maligno mediastinale non Hodgkin
(1) Cause della malattia
Si ritiene generalmente che ci siano diverse ragioni:
1. Il linfoma non Hodgkin infetto da virus è distribuito geograficamente: numerosi casi di linfoma sono stati riscontrati nei bambini ugandesi nel 1958 e segnalazioni simili sono state riportate in Papua Nuova Guinea. Successivamente è stato riconosciuto che potrebbe essere causato dall'infezione da EBV. Nel 1977, studiosi giapponesi hanno riferito che i pazienti con linfoma caratterizzato da eruzione cutanea, epatosplenomegalia e calcio sierico elevato sono stati successivamente confermati essere virus dell'RNA trascritto inverso di tipo C, noto anche come virus della leucemia / linfoma a cellule T umane (HTLV-1). È stato anche scoperto che il virus HTLV-2 può anche causare un linfoma non Hodgkin, che è anche un retrovirus, simile al virus dell'HIV, e ha recentemente isolato un nuovo paziente dalle cellule B e dai pazienti con linfoma a cellule T con AIDS. Il virus dell'herpes, considerato il linfosarcoma umano a cellule B o l'herpesvirus umano, non ha alcuna associazione con l'EBV: uno studio condotto nel 1984 ha dimostrato che 90 pazienti affetti da AIDS alla fine hanno sviluppato un linfoma non Hodgkin, quasi tutti i tumori delle cellule B. Poiché i linfociti B proliferano eccessivamente nei pazienti con infezione da HIV, ma la causa dell'attacco è sconosciuta, il virus Epstein-Barr e il citomegalovirus sono considerati possibili cause, simili all'infezione da HTLV-1.
2. Anomalie genetiche Attraverso studi citogenetici, è emerso che i pazienti con linfoma non Hodgkin presentano anomalie cromosomiche e diventano quindi un gruppo ad alto rischio per il linfoma maligno. La traslocazione cromosomica più comune del linfoma non Hodgkin è t. (14; 18) (q32; q21) et (8; 14) (q24; q32), oltre il 60% dei punti di interruzione nella struttura cromosomica sono concentrati in 14q32 e i risultati dell'analisi genetica indicano che la struttura cambia e neoplasie Esiste una relazione non casuale tra i linfomi.
3. Malattia da immunodeficienza La sindrome da immunodeficienza primaria (PIDS) è uno dei maggiori fattori di rischio per tumori maligni nell'uomo e ha acquisito un'immunità secondaria all'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Le malattie carenti, o la persistenza della soppressione immunitaria causata dal trapianto di organi allogenici e alcune malattie non neoplastiche, hanno causato un aumento significativo delle malattie linfoproliferative, come riportato dall'International Union Against Cancer nel 1990, per oltre 16.000 trapianti renali. Le osservazioni di follow-up di pazienti che assumevano farmaci immunosoppressori a lungo termine hanno mostrato un rischio aumentato di 32 volte di linfoma non Hodgkin.
(due) patogenesi
Poiché il linfoma non Hodgkin primario nel mediastino è principalmente nelle seguenti due categorie, è descritto separatamente:
1. Linfoma a grandi cellule Il linfoma a grandi cellule è talvolta chiamato linfoma a grandi cellule diffuso sclerosante.In anni recenti, la tecnologia del fenotipo e della sonda genica è stata utilizzata per tracciare la sua fonte e differenziazione e per dimostrare un'unica composizione di grandi cellule, grandi cellule e citoplasma. Ricco, il nucleo è rotondo o ovale, la cromatina è distinta e dispersa, il nucleolo è prominente e l'indurimento meccanico è inferiore, il che può essere correlato alla necrosi tumorale.
(1) Sarcoma immunoblastico delle cellule T: mostrando più caratteristiche del linfoma a cellule T periferiche, le cellule appaiono pleomorfe, dalle piccole cellule linfoidi con nucleo grande a cellule grandi, ricco di citoplasma a grandi cellule Grandi nuclei lobulati, i nucleoli sono evidenti, la matrice è ricca di capillari e piccole vene e vi sono evidenti fibre di collagene reticolare fine. Sebbene la sclerosi meccanica non sia molto ovvia, non si riscontra nessun linfoma a cellule centrali follicolari. I grandi fasci di fibre intrecciate, il sarcoma immunoblastico delle cellule T possono esprimere antigeni delle cellule T altamente differenziati, ma non esprimono il TdT (fenotipo precoce), che è l'opposto del linfoblastoma.
(2) tumore follicolare delle cellule centrali con sclerosi: diverso dal linfoma follicolare sistemico delle cellule centrali, è un fenotipo di cellule B con area di sclerosi localizzata, questo tumore è più comune nelle donne, si verifica in Circa 30 anni (molti linfomi non Hodgkin si verificano tra i 50 e i 60 anni), spesso accompagnati dai summenzionati sintomi di ostruzione della vena cava e linfoma, facili da infiltrare attorno al mediastino, il lignaggio cellulare è di tipo B, la differenziazione è significativamente diversa, Dalle prime cellule B negative dell'immunoglobulina di superficie al tipo di plasmacellulare alla fine della differenziazione, infatti, alcuni di questi tumori sono linfomi timici primari a cellule B e la massa si trova nel mediastino, causando spesso la sindrome della vena cava superiore, tipo di cellule B. Invasivo, spesso più esteso intratoracico e invasivo, sebbene il linfoma non Hodgkin appaia in qualsiasi fascia d'età, l'occupazione mediastinica è più comune nei giovani, per lo più <35 anni.
2. Linfoma linfocitario I linfociti sono un termine di lunga data che segue gli idiomi dell'ematologia, non indica la sua posizione nella differenziazione e nello sviluppo dei linfociti. Anche il concetto di "linfoblastoma" è confuso. In senso stretto, si riferisce solo a una piccola parte delle cellule T. Le caratteristiche comuni del "linfoblastoma" sono le seguenti:
1 da "linfociti", cioè non esiste una cellula corrispondente nel tessuto linfoide adulto, che è diverso da altri tipi di linfoma;
2 Le cellule tumorali sono di medie dimensioni, con poco citoplasma, cromatina nucleare fine, nucleoli fini e figure mitotiche sono facili da trovare. A causa dell'elevato tasso di conversione delle cellule tumorali, nelle lesioni (tessuto tumorale) si vede spesso "fenomeno stellato" Macrofagi disseminati di detriti cellulari);
3 invade spesso il sangue periferico e diventa leucemia.
Linfoma linfoblastico: dal 40% all'80% dei pazienti con linfoma linfoblastico presentano massa mediastinica primaria, generalmente ritenuta derivata dal tessuto del timo, che è un mediastino anteriore che occupa un comportamento invasivo, può invadere il midollo osseo e spesso Evolutosi in leucemia, le caratteristiche del linfoma linfoblastico sono le seguenti:
(1) Al momento dell'esordio erano presenti lesioni avanzate e il 91% dei pazienti presentava lesioni di stadio III o IV.
(2) Vi è un danno precoce del midollo osseo, che spesso sviluppa leucemia.
(3) Le cellule tumorali mostrano gli antigeni dei linfociti T.
(4) Metastasi precoci alle meningi molli.
(5) Inizialmente rispondendo alla radioterapia, ma la maggior parte dei pazienti ricadrà.
Il linfoma linfocitico è istologicamente suddiviso in linfociti nucleari distorti, in linfociti nucleari non distorti e in grandi cellule. Quelli con differenziazione intermedia delle cellule T hanno spesso massa mediastinica, leucemia linfocitica T acuta e linfoblasto Il linfoma cellulare ha caratteristiche morfologiche e cliniche simili, con quasi il 70% dei pazienti con massa mediastinica.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma maligno non Hodgkin mediastinico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del linfoma maligno non Hodgkin del mediastino complicazione
Generalmente nessuna complicazione.
Sintomo
Sintomi del linfoma maligno del mediastino non Hodgkin Sintomi comuni Danno al midollo osseo Dolore toracico Affaticamento Linfonodo gonfiore Difficoltà respiratoria Mancanza di respiro
L'incidenza del linfoma mediastinale non-Hodgkin primario è <20%. Nel linfoma linfoblastico T, la linfoadenopatia mediastinica è un primo sintomo comune con un'incidenza> 50%. A differenza del linfoma di Hodgkin, La massa mediastinica è grande, crescita invasiva, crescita rapida, spesso accompagnata da versamento pleurico e ostruzione delle vie aeree, l'ostruzione della vena cava superiore è più comune nel linfoma mediastinale non-Hodgkin, altre manifestazioni locali del linfoma mediastinale di Hodgkin, primaria Il linfoma non Hodgkin del mediastino è meno comune e non specifico, ma vale anche la pena notare che il linfoma non Hodgkin è più acuto Il tempo medio dei sintomi è da 1 a 3 mesi. Metastasi, manifestata come i corrispondenti sintomi del sito.
1. Linfomi a grandi cellule diffuse Questi linfomi sono composti da diversi tipi di cellule, come le cellule follicolari centrali, i linfoblasti T e le cellule linfoblastoidi B. Si presentano in giovani di età inferiore ai 35 anni e le donne hanno maggiori probabilità rispetto agli uomini. Tempi, oltre il 75% dei pazienti ha sintomi e sintomi gravi, tra cui respiro corto, dolore toracico, tosse, disagio a fatica, perdita di peso o sindrome della vena cava superiore.
2. Linfomi linfocitari Questi linfomi sono derivati dai timociti e possono presentare danni al midollo osseo nella fase iniziale, sviluppano spesso leucemia e si trovano nel 33% dei bambini con linfoma non Hodgkin e nel 5% degli adulti. L'incidenza di picco è 10-30. All'età del ragazzo, il ragazzo ha il doppio delle probabilità di soffrire della malattia e i sintomi sono gravi.Alcuni pazienti hanno dispnea acuta.Il 91% dei pazienti è in stadio avanzato III o IV.
Esaminare
Esame del linfoma maligno mediastinale non Hodgkin
1. Esame a raggi X del linfoma mediastinale non-Hodgkin che coinvolge il mediastino superiore spesso manifestato come linfoadenopatia asimmetrica unilaterale, chiari confini tra i linfonodi, pochi segni di fusione, invasione dei linfonodi mediastinici che portano ad allargamento paraspinale, violazione Il tessuto linfonodale periferico offusca il cuore, facendo sì che il "segno di contorno" sia un cambiamento radiografico specifico nel linfoma non Hodgkin. Il linfoma non Hodgkin è più comune del linfoma di Hodgkin in un singolo linfonodo o in un gruppo di linfonodi. Il linfoma infiammatorio non-Hodgkin è più comune nelle lesioni polmonari Le lesioni polmonari mostrano principalmente placche subpleuriche e noduli subpleurici nel campo polmonare inferiore Le placche subpleuriche appaiono come un gruppo leggermente sfocato sul lato destro. L'ombra del blocco appare come una massa curva chiara sulla fetta tangenziale: la base è ampia e attaccata alla superficie della pleura, la regione centrale della lesione sporge nel polmone e il nodulo subpleurico ha un bordo ruvido sul torace ortotopico. Spesso adiacente alla fessura polmonare, il margine laterale è attaccato alla superficie pleurica, il margine mediale sporge verso la superficie del campo polmonare e la placca subpleurica e i noduli subpleurici tendono a disperdersi anziché aggregarsi; l'effusione pleurica è molto comune.
2. La TAC della TAC del torace è anche un esame di imaging di routine, una TC irregolare può essere vista sulla TC del torace e può invadere la vena per causare ostruzione, mentre la TAC addominale e pelvica può identificare chiaramente il sito invasivo per fornire una base per una stadiazione accurata e guidare la prognosi.
3. La diagnosi dell'esame traumatico dipende dal linfonodo e dalla biopsia dei tessuti.Se esistono lesioni clinicamente altamente sospette, è necessaria la resezione diagnostica o la biopsia mediastinica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale del linfoma maligno non Hodgkin mediastinico
L'esame clinico deve essere molto attento, in particolare i linfonodi cervicali devono essere attentamente esaminati, è meglio palpare attentamente dietro il paziente, l'orecchio, la parte posteriore dell'orecchio, la parte posteriore del cuscino, la clavicola superiore e inferiore, lo sterno deve essere attentamente esaminato, quando l'esame addominale Si noti che le dimensioni del fegato e se la milza è gonfia possono essere rilevate mediante palpazione profonda, nonché prestare attenzione all'esame dell'orofaringe e all'esame rettale digitale La diagnosi dipende dall'esame patologico.
La maggior parte delle cellule tumorali sono caratterizzate da iper-differenziazione diffusa, con citoplasma imperfetto, piccoli nuclei, figure mitotiche e forte attività fosfonata. I tumori si trovano generalmente nel timo e mostrano differenti I sintomi, che si basano sulla fluoroscopia convenzionale e sull'esame TC, non possono essere distinti da altri tipi di linfoma mediastinico.
