deformità spinale
Introduzione
Introduzione alla deformità spinale La posizione coronale, sagittale o assiale della colonna vertebrale si discosta dalla posizione normale e si verifica l'anomalia morfologica, che si chiama deformità spinale. La colonna vertebrale umana si sviluppa più rapidamente durante il periodo embrionale e tutte le strutture sono completate in poche settimane. Dopo che la colonna vertebrale si è formata, ha la sua forma e stabilità. L'intero processo di sviluppo è diviso in quattro fasi. La prima fase, chiamata midollo spinale, si forma il quindicesimo giorno dell'embrione e la parte restante dell'embrione sopravvive, chiamata nucleo polposo; la seconda fase è chiamata fase membranosa, a partire dal 21 ° giorno fino alla fine di tre mesi; la terza fase è la cartilagine Periodo, da 5 a 6 settimane prima della nascita; il quarto periodo è il periodo scheletrico, da due mesi al completamento di una parte della nascita. Quando l'embrione si sviluppa dal 14 ° al 21 ° giorno, lo strato di cellule lamellari separa la cavità amniotica e il sacco del tuorlo. Da allora in poi, è diviso in ectoderma, mesoderma ed endoderma. L'ectoderma forma una piastra neurale, che è immersa in un solco, che a sua volta si sviluppa in un tubo neurale. Il midollo spinale proviene dalle cellule mesenchimali e si trova nello strato profondo del tubo neurale. Una coppia di segmenti del corpo si forma attorno alla tacca lungo la linea mediana. Il mesoderma si evolve gradualmente in una "articolazione ossea" lungo il tubo neurale, formando una "articolazione ossea", sviluppandosi lungo il tubo neurale e il notocorda e infine formando un corpo vertebrale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore cerebrale e meningocele, fistola tracheoesofagea, malattia renale policistica
Patogeno
Causa di deformità spinale
Fattori genetici (15%)
La scoliosi idiopatica non è molto chiara dall'eziologia, ma ha una certa relazione con i geni e l'ereditarietà, inoltre ci sono anche ragioni per lo squilibrio dei muscoli paravertebrali stessi. La morfologia significa che il corpo vertebrale stesso non ha anomalie strutturali, il corpo vertebrale è normalmente separato, ha un peduncolo simmetrico e sviluppa lamina normale e processi articolari.
Fattori congeniti (15%)
(1) La scoliosi congenita, di solito si riferisce alla deformità spinale causata da una struttura anormale del corpo vertebrale stesso. Il tipo di struttura patologica è generalmente diviso in formazione o insufficienza ossea vertebrale.
(2) La deformità della cifosi congenita è causata dalla fusione congenita del corpo vertebrale (disturbo di separazione) e la patogenesi della scoliosi congenita è simile, ma la morfologia influisce solo sulla curvatura sagittale. . Anche a causa della formazione di cifosi, è facile causare la compressione del midollo spinale o i sintomi della paralisi degli arti inferiori a causa di disturbi dell'apporto di sangue del midollo spinale stesso.
Fattore di malattia (50%)
(1) Scoliosi neuromuscolare: scoliosi neuromuscolare, principalmente a causa di lesioni del sistema muscolare sistemico, con conseguente debolezza muscolare e danni causati dai muscoli del torace e della schiena, che non possono essere ben supportati dalla colonna vertebrale.
(2) Neurofibromatosi: la neurofibromatosi è anche una causa importante di curvatura laterale (posteriore) della colonna vertebrale. La neurofibromatosi stessa è causata da difetti genetici che causano anomalie nello sviluppo delle cellule della cresta neurale che portano a danni sistemici multipli. Secondo le manifestazioni cliniche e la mappatura genica, è suddiviso in neurofibromatosi di tipo I (NFI) e tipo II (NFII).
(3) Sindrome di Marfan: la sindrome di Marfan è anche la causa della scoliosi. La proporzione di uomini e donne è simile. È una malattia cromosomica dominante (causata dalla mutazione 15q21.1 sul cromosoma 15), ma circa il 25% dei pazienti è Causato da variazione cromosomica.
(4) scoliosi adulta: ci sono due principali tipi patologici di scoliosi adulta: uno è che la scoliosi idiopatica nell'adolescenza progredisce fino all'età adulta e compaiono i sintomi corrispondenti, chiamati scoliosi idiopatica dell'adulto; Il secondo è dovuto alla degenerazione del disco intervertebrale in età adulta, chiamata denovo scoliosi. La malattia di Scheumann: la malattia di Scheumann è di nuovo una malattia della malattia e l'adolescente ha un dorso tondo. Secondo la posizione della malattia, può essere divisa in malattia di Scheumann toracica e lombare. Secondo la definizione, l'angolo tra il bordo posteriore dei tre corpi vertebrali e il bordo anteriore è maggiore di 5 °, e si possono diagnosticare i cambiamenti "simili a insetti" del corpo vertebrale adiacente alla placca terminale e i cambiamenti dei noduli di Schmorl. Il motivo principale è che il micro-trauma porta all'occlusione dei vasi nutritivi della piastra terminale, causando la perdita di afflusso di sangue alla piastra terminale.
(5) Scoliosi causata dalla tubercolosi spinale: la tubercolosi spinale è una delle principali cause della cifosi locale. Poiché la tubercolosi invade il corpo vertebrale e lo spazio intervertebrale, il tessuto del disco intervertebrale scompare e i corpi vertebrali si fondono l'uno con l'altro per formare una parte locale. Cifosi "angolare". I corpi vertebrali si fondono l'uno con l'altro, ma esistono ancora le strutture peduncolari e posteriori (comprese le faccette articolari, la lamina, i processi spinosi, ecc.), Che molto probabilmente causano la compressione del midollo spinale e la paraplegia. La maggior parte dei pazienti con gravi malformazioni causate dalla tubercolosi spinale sono adulti e la maggior parte dell'insorgenza è dovuta a tubercolosi o infezione invisibile durante l'adolescenza. La tubercolosi forma un pacchetto localizzato e causa la malattia.
(6) Spondilite anchilosante: è una malattia cronica progressiva che invade la colonna vertebrale e coinvolge l'articolazione della caviglia e le articolazioni circostanti. (Malattia di Marie-Strumpell, o malattia di Von Bechterew), è una malattia genetica autosomica dominante, che causa principalmente iperplasia vascolare delle faccette articolari. Il sito principale è il sito di attacco del legamento e della capsula articolare e la formazione sinoviale dell'articolazione è il granuloma. La sinovite caratteristica provoca l'ossificazione del legamento, che a sua volta forma la rigidità dell'articolazione e l'intera articolazione della colonna vertebrale forma un cambiamento "simile al bambù" con evidente allentamento della frattura.
Prevenzione
Prevenzione della deformità spinale
Stabilizza la colonna vertebrale e ripristina lo squilibrio sagittale, consentendo agli occhi del paziente di apparire piatti e tornare alla vita normale. Regola la vita quotidiana e il carico di lavoro e svolgi regolarmente attività ed esercizio fisico per evitare l'affaticamento.
Complicazione
Complicazioni di malformazione spinale Complicanze, gonfiore cerebrale, meningocele, fistola tracheoesofagea, malattia renale policistica
Riduzione dell'altezza, riduzione del volume toracico e addominale e persino danni alla funzione nervosa, alla funzione respiratoria, alla funzione digestiva, ecc .; anche per i pazienti con displasia della struttura ossea della colonna vertebrale stessa, possono essere accompagnati da meningocele, stealth spina bifida e altri neurosviluppo Prestazioni anormali. Inoltre, la scoliosi congenita può anche essere associata a sistema cardiovascolare anormale, fistola tracheale-esofagea, malattia renale policistica e altre anomalie di più organi.
Sintomo
Sintomi di deformità spinale Sintomi comuni Deformità cornea spinale Dorso di bambù Curvatura spinale Dorso osseo Post colonna vertebrale La curvatura fisiologica scompare Scoliosi
Dalla forma, la curvatura laterale può produrre deformità del rigonfiamento della schiena, con conseguente deformità della "schiena del rasoio", e alcuni addirittura producono deformità "imbuto toracico" o "petto di pollo", combinate con questa deformità della schiena, possono essere accompagnate da uno squilibrio bilaterale della spalla o del bacino Lunghezza squilibrata e disuguale di entrambe le estremità inferiori; la cifosi, in particolare la cifosi tubercolare, può causare deformità locali significative, altezza ridotta, volume toracico e addominale ridotto e persino funzioni neurologiche, respiratorie e digestive. Il danno, ecc. Contemporaneamente per la stessa struttura ossea della colonna vertebrale stessa dei pazienti displastici, può essere accompagnato da meningocele, spina bifida invisibile e altre anomalie dello sviluppo neurologico. Inoltre, la scoliosi congenita può anche essere associata a sistema cardiovascolare anormale, fistola tracheale-esofagea, malattia renale policistica e altre anomalie di più organi.
Le deformità spinali possono essere divise in deformità cervicali, toraciche e lombari in base alla loro posizione. Secondo la morfologia, può essere suddiviso in lordosi, scoliosi e cifosi.
Scoliosi idiopatica
La scoliosi idiopatica è il "rasoio" più comune e alcuni pazienti possono anche riscontrare uno squilibrio bilaterale della spalla e uno squilibrio pelvico. Le prestazioni del danno ai nervi sono generalmente rare.
Scoliosi congenita
La deformità spinale congenita è solitamente accompagnata da malformazioni dello sviluppo di altri organi e può essere abbreviata da VACTERL, che è malformazione dello sviluppo V-vertebrale, atresia A-anale, malformazione C-cardiovascolare, fistola esofagea TE-tracheale, sviluppo di R-kid. Displasia dell'arto L scarsa. Può anche essere accompagnato da lesioni come la deformità di Sporngel e la sindrome di Klippel-Feil.
Scoliosi neuromuscolare
La causa più comune è la paralisi cerebrale. La maggior parte della paralisi cerebrale è causata da ipossia causata da ipossia nel periodo neonatale, con conseguente atrofia muscolare persistente e squilibrio dello sviluppo. Allo stesso tempo, tali bambini si distinguono da altri tipi di scoliosi, spesso con malattie sistemiche come lussazione articolare, epilessia, disturbi cileni e persino acne. La maggior parte del tempo di insorgenza inizia nell'infanzia o nell'adolescenza: le ossa della colonna vertebrale sono ben sviluppate e la forma del corpo vertebrale non è mutata, tuttavia, poiché gli arti inferiori non possono camminare, la maggior parte dei bambini può essere solo su una sedia a rotelle con evidenti muscoli degli arti inferiori. Atrofia, l'articolazione dell'anca è soggetta a un lato della contrattura dell'adduzione e all'altro lato della lussazione del rapimento. Allo stesso tempo, questa atrofia muscolare può influenzare ulteriormente i muscoli intercostali che supportano la funzione respiratoria (come la sindrome di Duchenne), causando la morte prematura.
Neurofibromatosi
Nel caso di pazienti con NFI, sulla superficie della pelle si possono vedere macchie di latte-caffè (Café au lait) e neurofibroma multiplo nervoso periferico, localizzato principalmente nelle aree non esposte del tronco. Inoltre, i noduli di Lisch possono essere visti nell'occhio: sono fibromi della mascella superiore o neurofibroma plexiforme. Le palpebre possono toccare la massa o la pulsazione dell'occhio convesso. La lampada a fessura può essere vista nei noduli piccoli rotondi arancioni dell'iride, che sono amartomi e sono unici dell'NFI. Le prestazioni possono aumentare con l'età. I criteri diagnostici sono più di 6 prepuberali, diametro maggiore di 5 mm (diametro maggiore di 15 mm dopo la pubertà) con alto valore diagnostico; anche le lentiggini sistemiche e ascellari sono una delle caratteristiche; sono stati trovati due o più neurofibromi o neurofibromi plessiformi; E i parenti hanno pazienti con NFI; 2 o più noduli di Lisch; danno osseo. La posizione della lesione genica si trova principalmente a 17q11.2.
La maggior parte dei pazienti con NFII sono neurofibromatosi centrale o neuroma acustico bilaterale, e i parenti di primo grado dei criteri diagnostici hanno NFII con neuroma acustico laterale o con neurofibromatosi, meningioma, glioma e tumore delle cellule di Schwann. due tipi. La posizione della lesione genica è a 22q.
Scoliosi adulta
Le manifestazioni cliniche del dolore sono le manifestazioni principali, accompagnate da sintomi di stenosi spinale lombare. Le domande sulla storia medica dovrebbero includere una valutazione della funzione quotidiana, dell'impatto della deformità spinale sul lavoro e sulla vita. L'esame comprendeva l'esame della deformità spinale, del sistema muscoloscheletrico e del sistema nervoso, compresa la lunghezza degli arti inferiori, per evitare la reintegrazione del corpo dopo l'ortopedia.
Gli esami di imaging includono la posizione laterale completa della colonna vertebrale e la posizione dinamica (immagini di flessione sinistra e destra) per chiarire la mobilità del disco Le differenze di imaging tra scoliosi idiopatica dell'adulto e scoliosi degenerativa dell'adulto sono: 1. Il primo di solito ha Due curvature, quest'ultima di solito solo una; 2, la prima è ben compensata per il tronco e il bacino, la seconda è spesso scompensata; 3, la prima non ha un'evidente degenerazione dello spazio intervertebrale, lo spazio intervertebrale è uguale e non c'è ovvio sagittale o coronale Scivolamento; quest'ultima degenerazione dello spazio intervertebrale è grave, altezza disuguale bilaterale, scivolamento evidente visibile e cambiamenti nell'iperplasia della placca terminale; CT alterazioni ossee chiare, specialmente in pazienti con osteoporosi grave; RM Per chiarire la situazione della degenerazione del disco e della compressione nervosa, alcuni studiosi usano persino la discografia per determinare il livello di fusione e disco distali.
Spondilite anchilosante
La maggior parte delle manifestazioni cliniche proviene dall'articolazione della caviglia all'articolazione spinale e dell'articolazione costale. È facile causare la cifosi della colonna vertebrale, causando dolore locale nel paziente. Il motivo della visita del paziente è principalmente dovuto alla cifosi rigida della colonna vertebrale, ma non può guardare in alto nella parte anteriore. Allo stesso tempo, a causa dell'aumento della cifosi toracica, la disfunzione respiratoria del paziente, anche la funzione digestiva ha causato un certo declino. Inoltre, la malattia può colpire il sistema cardiovascolare, gli occhi, le orecchie e altri organi.
Esaminare
Esame della deformità spinale
I criteri di imaging per la diagnosi di scoliosi o cifosi, inclusa la misurazione dell'angolo di Cobb, ovvero l'angolo tra i corpi vertebrali più obliqui che formano la scoliosi o il solco (il principale e il più estremo) è La descrizione più elementare di qualsiasi deformità spinale.
La valutazione del verificarsi della rotazione vertebrale è generalmente giudicata dalla classificazione di Nash-Moe, cioè dalla simmetria dei peduncoli bilaterali. La descrizione simmetrica dei lati bilaterali del peduncolo vertebrale viene utilizzata per ottenere informazioni sulla rotazione del corpo vertebrale sulla radiografia normale.
Oltre al segno Risser per la valutazione del potenziale di crescita del paziente. Il segno di Risser valuta il potenziale di crescita del paziente chiudendo l'epifisi dell'omero bilaterale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della deformità spinale
I criteri di imaging per la diagnosi di scoliosi o cifosi, inclusa la misurazione dell'angolo di Cobb, ovvero l'angolo tra i corpi vertebrali più obliqui che formano la scoliosi o il solco (il principale e il più estremo) è La descrizione più elementare di qualsiasi deformità spinale.
La valutazione del verificarsi della rotazione vertebrale è generalmente giudicata dalla classificazione di Nash-Moe, cioè dalla simmetria dei peduncoli bilaterali. La descrizione simmetrica dei lati bilaterali del peduncolo vertebrale viene utilizzata per ottenere una lettera di rotazione vertebrale su una radiografia comune.
Oltre al segno Risser per la valutazione del potenziale di crescita del paziente. Il segno di Risser valuta il potenziale di crescita del paziente chiudendo l'epifisi dell'omero bilaterale.
Sindrome di Marfan
Criteri diagnostici
1. Il contenuto specifico della norma
(1) sistema scheletrico
Criteri principali: le seguenti prestazioni sono almeno 4: petto di pollo; imbuto petto necessita di correzione chirurgica; il rapporto tra volume superiore / volume inferiore è ridotto o il rapporto tra lunghezza / altezza dell'arto superiore è maggiore di 1,05; segno del polso, indicazione è positiva; la scoliosi è maggiore di 20 gradi, o avanzamento spinale (curvatura); riduzione del abduzione del gomito (<170 gradi); dislocazione dell'articolazione metatarsale media formava un piede piatto; qualsiasi grado, lordosi acetabolare (invaginazione dell'articolazione della caviglia) (X On-chip ok).
Criteri secondari: torace a imbuto moderato: attività articolare anormalmente migliorata; arco zigomatico elevato, denti sovraffollati; caratterizzazione facciale: testa lunga - indice di testa normale di 75,9 o meno, ipoplasia della rotula, invaginazione del bulbo oculare, costrizione, Il palatoschisi è obliquo.
Condizioni da soddisfare per il coinvolgimento del sistema scheletrico: esistono almeno due criteri primari o un criterio primario più due criteri secondari.
(2) Sistema oculare
Criteri principali: lussazione della lente.
Criteri secondari: cornea piatta anomala (misurata dal misuratore della superficie corneale); aumento della lunghezza assiale dell'occhio (misurazione ecografica); pupilla dilatata dell'iride o del muscolo ciliare. Il coinvolgimento del sistema oculare è soggetto a standard: criteri primari o almeno due criteri secondari.
(3) Sistema cardiovascolare
Criteri principali: dilatazione dell'aorta ascendente con o senza rigurgito aortico e almeno dilatazione del seno di Valsava; dissezione dell'aorta ascendente.
Criteri secondari: prolasso della valvola mitrale con o senza rigurgito mitralico; dilatazione primaria dell'arteria polmonare (sotto stenosi polmonare valvolare o periferica e altre cause ovvie, età inferiore a 40 anni); calcificazione dell'annulus mitrale (età Meno di 40 anni; dilatazione o dissezione dell'aorta discendente o dell'aorta addominale (sotto i 50 anni).
Condizioni da soddisfare per il coinvolgimento cardiovascolare: esiste un criterio primario o un criterio secondario.
(4) Sistema polmonare
Criteri principali: nessuno.
Criteri secondari: pneumotorace spontaneo; bolle polmonari apicali (confermate dalla radiografia del torace).
Se uno è presente, il sistema polmonare è considerato coinvolto.
(5) Capsula per pelle e corpo
Criteri principali: nessuno.
Criteri secondari: atrofia cutanea (segni di trazione), non correlata a sovrappeso significativo, gravidanza o compressione ripetuta; ernia ricorrente o ernia incisionale.
Una capsula della pelle o del corpo è considerata coinvolta in presenza di uno standard secondario.
(6) Membrana del cervello duro (cresta)
Criteri principali: rigonfiamento durale riscontrato nella TC o nella RM.
Criteri secondari: nessuno.
(7) Storia familiare o genetica
Criteri principali: uno dei genitori, dei bambini o dei fratelli soddisfa i criteri diagnostici; ci sono mutazioni conosciute nel gene FBNI che causano la sindrome di Marfan; ci sono aplotipi del gene FBNI identici a quelli della loro famiglia. .
Criteri secondari: nessuno.
Poiché la storia familiare o genetica è significativa nella diagnosi, ci deve essere uno dei criteri principali.
2. Premessa diagnostica: la sindrome di Marfan e la forma del corpo di Marfan sono facilmente confuse al momento della diagnosi
Diagnosi della sindrome di Marfan:
Per un caso specifico: se non esiste una storia familiare o ereditaria, sono coinvolti almeno due principali sistemi di sistemi principali e un altro organo; se viene rilevata una mutazione in una sindrome di Marfan nota, esiste uno standard principale e La diagnosi di un sistema a due sistemi può essere diagnosticata; i pazienti con una storia familiare possono avere uno standard primario di un sistema e un secondo sistema può essere diagnosticato.
