Miosite da corpi inclusi
Introduzione
Introduzione alla miosite con inclusione corporea La miosite da inclusione corporea è un tipo speciale di miopatia infiammatoria idiopatica. Adams et al. (1965) riportarono per la prima volta le caratteristiche patologiche delle inclusioni intracitoplasmatiche e intranucleari in questa malattia e notarono molte delle manifestazioni cliniche caratteristiche della malattia. Alcuni autori stimano che IBM rappresenti circa un terzo dei pazienti con miopatia infiammatoria, in particolare i pazienti di sesso maschile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acne
Patogeno
Miosite con corpi inclusi
L'eziologia di questa malattia non è chiara e ci sono prove che la patogenesi sia coinvolta nella tossicità dei miociti mediata dalle cellule T e nella suscettibilità genetica a più fattori. La malattia può essere autosomica dominante e recessiva, la maggior parte dei quali sono casi sporadici Molti miopatia corporea autosomica recessiva inclusiva familiare è dovuta alla colorazione di 9p1-q1, ma non tutti i pazienti.
Prevenzione
Prevenzione della miosite da inclusione corporea
Non esiste un metodo di prevenzione efficace, un trattamento sintomatico e un rafforzamento dell'assistenza medica clinica, che è una parte importante del miglioramento della qualità della vita dei pazienti. È stato riferito che la malattia può essere soddisfatta con un periodo più lungo di sollievo, specialmente nei bambini. I pazienti adulti possono morire per grave debolezza muscolare progressiva, difficoltà a deglutire, malnutrizione e insufficienza respiratoria a causa di polmonite da aspirazione o ripetute infezioni intrapolmonari. Polimiosite con cuore, lesioni polmonari, la condizione è spesso grave e il trattamento non è buono. I bambini di solito muoiono di vasculite nell'intestino. La prognosi dei pazienti con miosite complicata da tumori maligni dipende generalmente dalla prognosi dei tumori maligni.
Complicazione
Complicanze della miosite con inclusione corporea Complicazioni di piaghe da decubito
Nessun record speciale, debolezza degli arti, riposo a letto a lungo termine e difficoltà a deglutire, può portare a emorroidi e infezioni polmonari. Rispetto all'incidenza di lesioni viscerali in altre malattie del tessuto connettivo (come il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica progressiva), le complicanze viscerali della polimiosite (tranne faringea ed esofagea) sono rare, ma a volte interessano il viscerale La performance è apparsa prima che i muscoli fossero deboli. La polmonite interstiziale (espressa come dispnea e tosse) può verificarsi e può essere un'importante manifestazione clinica. Secondo i rapporti, l'incidenza del coinvolgimento cardiaco sta gradualmente aumentando, principalmente a causa di ECG anormale, come aritmia, disturbo della conduzione e fase intersistolica anormale. In alcuni casi, l'insufficienza renale acuta si verifica a causa di una grave rabdomiolisi, accompagnata da miosinuria (sindrome da spremitura). Alcuni pazienti hanno la sindrome di Sjogren. I sintomi addominali sono più comuni nei bambini, possono avere ematemesi o melena, causati da ulcere gastrointestinali, possono svilupparsi in perforazioni e quindi richiedere un trattamento chirurgico.
Sintomo
Sintomi della miotite del corpo di inclusione Sintomi comuni Muscoli della spalla, arti superiori e ...
1. La malattia è più comune negli uomini, con un rapporto tra maschi e femmine di circa 3: 1. Di solito dopo i 50 anni, insorgenza insidiosa, debolezza muscolare indolore progressiva dell'arto inferiore e atrofia muscolare, e poi compaiono anche gli arti superiori, la debolezza muscolare distale non è spesso grave come l'estremità prossimale, solitamente asimmetria bilaterale, ma anche selettivamente coinvolta I muscoli, che si sviluppano in altri gruppi muscolari dopo mesi o anni, sono cambiamenti caratteristici dell'estensore dell'alluce lungo. La malattia è progressiva, con riflessi precoci del ginocchio ridotti. La disfagia è più comune e in alcuni casi si possono osservare alcuni tipi di anomalie cardiovascolari.
2, debolezza muscolare familiare IBM inizia nella prima infanzia, di solito non coinvolge il muscolo quadricipite, a differenza dei casi sporadici, i casi familiari di mancanza muscolare di cambiamenti infiammatori, la cosiddetta miopatia con inclusione familiare è più accurata.
Esaminare
Esame della miosite con inclusione corporea
EMG:
L'elettromiografia è un mezzo per aiutare l'esame delle malattie attraverso la mioelettricità. L'uso di strumenti elettronici per registrare l'attività elettrica dei muscoli a riposo o la contrazione e l'applicazione della stimolazione elettrica per esaminare le funzioni di eccitazione e conduzione di nervi e muscoli. Inglese indicato come EMG. Attraverso questo esame, è possibile determinare lo stato funzionale dei nervi periferici, dei neuroni, delle giunzioni neuromuscolari e dei muscoli stessi.
Biopsia muscolare:
Al fine di diagnosticare o diagnosticare in modo differenziato le malattie neuromuscolari, i medici eliminano i muscoli (dimensioni della soia) da alcune parti del corpo per un esame microscopico o elettronico al microscopio. La posizione del muscolo rimosso è determinata dalla natura della miopatia (coinvolgimento distale o prossimale?) E dall'entità della progressione della malattia. La biopsia muscolare è un esame traumatico, ma al momento non può essere sostituita da altri esami e tutti gli esami ausiliari, compresi i test genetici, non possono sostituire la biopsia muscolare.
I livelli sierici di CK del test enzimatico dei muscoli sierici possono essere normali o leggermente aumentati, generalmente non più di 10-12 volte il valore normale.
Esame EMG Le caratteristiche EMG di s-IBM sono simili a quelle del PM-DM, mostrando un aumento dell'attività anormale spontanea, un aumento del potenziale dell'unità di esercizio a breve termine e onde multifase. La differenza è che unità di movimento s-IBM a lungo e breve durata possono verificarsi simultaneamente nello stesso muscolo, quest'ultimo chiamato potenziale elettrico misto.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della miosite corporea da inclusione
1. I livelli sierici di CK sono normalmente lievemente elevati.
2, l'anomalia EMG di questa malattia è simile al PM, un piccolo numero di pazienti mostra cambiamenti neurogenici come il potenziale di fibrillazione muscolare, in particolare il muscolo distale dell'arto.
3, l'esame istologico muscolare ha mostrato alterazioni infiammatorie anomale nella struttura della fibra muscolare, infiltrazione di cellule T CD8. La diagnosi richiede l'uso di tecniche immunoistochimiche per rilevare la formazione di vescicole e vacuoli del nucleo di fibre muscolari degenerative e la proteina β-amiloide è positivamente macchiata (inclusioni effimere). A differenza dei vacuoli visti in alcuni casi di PM, ci sono particelle di base basofile all'interno o attorno al vacuolo.
