Sindrome di Guillain Barre
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Guillain-Barre La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia grave comune nel sistema nervoso Le lesioni principali si trovano nelle radici del nervo spinale e nei nervi spinali, che possono influenzare i nervi cranici. Associato a infezione virale o risposta autoimmune. Le manifestazioni cliniche sono paralisi acuta, simmetrica e flaccida degli arti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% - 0,0003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acne, embolia polmonare, ritenzione urinaria, disturbo d'ansia, depressione
Patogeno
La causa della sindrome di Guillain-Barre
Finora, la causa del GBS non è ancora molto chiara: il primo pensiero che l'infezione e l'avvelenamento sono la causa della malattia, il 40% dei pazienti ha pre-infezione e i fattori prodromici sono i seguenti.
1. Virus e GBS: nel 1983, Hurroiz riportò 1034 casi di GBS, il 70% presentava fattori prodromici e 2/3 erano infezioni virali, manifestate principalmente come sensazione superiore o diarrea. Si ritiene generalmente che il citomegalovirus, il virus EB, il virus dell'influenza, ecc. C'è una grande relazione e ci sono rapporti che sono strettamente correlati al virus dell'epatite. Liu Xiumei ha riportato 4 casi di epatite acuta con GBS nel 1988. Inoltre, Xu Xianhao ha riportato 6/500 di GBS nei pazienti con epatite B, che era significativamente più alto di quello del gruppo di controllo. Tra i 100 casi di epatite B ABSAg positivo, GBS Ci sono stati 17 casi di insorgenza e 1 caso di GBS si è verificato in 45 casi del gruppo di controllo.
2. Campylobacter jejuni e GBS: Nel 1982, Rodi ha riportato 1 caso di GBS. Il test di coltura e anticorpo delle feci ha confermato che il digiuno è secondario al GBS. Nel 1984, un altro studioso ha riportato 56 casi di GBS con infezione da Campylobacter jejuni, 21 casi in Cina. Nel 1993, Jian et al. Riferirono per la prima volta che l'infezione da Campylobacter jejuni era il principale precursore della GBS in Cina.Il 71% di 17 casi di GBS presentava sintomi di infezione gastrointestinale e il tasso positivo di anticorpo Igm digiuno digiuno era del 53%, che era superiore a quello della letteratura straniera. La relazione tra Campylobacter jejuni e GBS è diventata al centro della ricerca GBS.
3. Vaccinazione e GBS: un gruppo di 1034 casi di GBS ha una vaccinazione del 4,5%, più comune nel vaccino antinfluenzale, nel vaccino contro l'epatite, nella vaccinazione contro il morbillo dopo l'insorgenza, il nostro dipartimento nel 1995 ha ammesso un caso di vaccino contro l'epatite A dopo la vaccinazione GBS.
4. Genetica e GBS: è stato riportato che la frequenza dei geni A3 e B8 nei pazienti con GBS è significativamente aumentata e si ritiene che il GBS abbia una certa relazione con l'ereditarietà.
5. Elementi di traccia e GBS: Zhang Xiangjian ha riferito che ci sono anomalie del metabolismo degli elementi di traccia Zn, Cu, Fe nei pazienti con GBS e si ritiene che gli elementi di traccia siano anormali, il che può avere un ruolo nella patogenesi del GBS.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Guillain-Barre
1. La malattia è auto-limitante, corso monofase, dopo diverse settimane o mesi di recupero, il 70% al 75% dei pazienti guarisce completamente, il 25% ha lasciato un leggero deficit neurologico, il 5% è deceduto, spesso è morto per insufficienza respiratoria, digiuno I pazienti con infezione da Campylobacter hanno una prognosi sfavorevole e la prognosi è scarsa nei pazienti anziani con esordio acuto o ventilazione assistita.
2. Prestare attenzione a pulizia personale, igiene, lavarsi le mani, evitare cibi crudi, ecc. Ridurrà l'infezione di Campylobacter jejuni, evitando così la neuropatia assonale motoria acuta.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Guillain-Barre Complicanze, acne, embolia polmonare, ritenzione urinaria, ansia, depressione
Poiché i pazienti con questa malattia hanno spesso un riposo a letto prolungato, è facile avere polmonite complicata, sepsi, emorroidi, trombosi venosa profonda, embolia polmonare, ritenzione urinaria, ansia, depressione, ecc. E se la lesione coinvolge i muscoli respiratori, può essere fatale. .
Sintomo
Sintomi della sindrome di Guillain-Barré Sintomi comuni Dispnea, disturbi sensoriali, disfagia, riflesso, scomparsa, agitazione muscolare, disfunzione autonomica, atassia, danno del nervo cranico, paralisi del nervo cranico, ipopotassiemia
In primo luogo, le sue caratteristiche cliniche sono: da 1 a 4 settimane prima dei sintomi di infezioni gastrointestinali o respiratorie e storia di vaccinazione, comparsa improvvisa di forte dolore alle radici dei nervi (collo, spalle, vita e arti inferiori), simmetria acuta progressiva Palato molle agli arti, disturbo sensoriale soggettivo, riflessi dell'espettorato indeboliti o scomparsi come sintomo principale.
In secondo luogo, sono le sue manifestazioni cliniche specifiche
1. Discinesia: i sintomi più comuni della malattia sono i sintomi più comuni della malattia: di solito inizia dagli arti inferiori e colpisce gradualmente i muscoli del tronco, degli arti superiori e dei nervi cranici. La tensione muscolare è bassa e l'estremità prossimale è spesso più pesante dell'estremità distale, di solito in pochi giorni. La malattia è progredita a un picco entro 2 settimane e i pazienti in condizioni critiche si sono rapidamente aggravati entro 1-2 giorni, con completa paralisi delle estremità, muscoli respiratori e paralisi dei muscoli della deglutizione, difficoltà respiratorie, disturbi della deglutizione e pericolo di vita.
2. Disturbo sensoriale: generalmente più leggero della discinesia, ma gli arti comuni e anormali come il legno, il formicolio, la sensazione di bruciore, ecc., Possono comparire prima o allo stesso tempo, circa il 30% dei pazienti ha dolore muscolare, sentendosi davvero raro , sotto forma di guanti e calze.
3. Disturbo del riflesso: il riflesso della quadriplegia è per lo più indebolimento o scomparsa della simmetria, la parete addominale e il riflesso dei crematori sono normali e alcuni pazienti possono avere riflessi patologici a causa del coinvolgimento del fascio vertebrale.
4. Disfunzione autonoma: spesso sudorazione nel periodo iniziale o di recupero, l'odore del sudore è forte, può essere il risultato di stimolazione simpatica, un piccolo numero di pazienti può avere ritenzione urinaria a breve termine nella fase iniziale, può essere dovuto a uno squilibrio temporaneo della funzione autonomica della vescica Oppure i nervi spinali che controllano lo sfintere esterno sono danneggiati, le feci sono spesso segrete e alcuni pazienti possono presentare pressione sanguigna instabile e tachicardia.
5. Sintomi del nervo cranico: la metà dei pazienti ha danni al nervo cranico, con lingua, faringe, nervo vago e paralisi periferica di uno o entrambi i lati del nervo, seguita da oculomotore, trocleare, nervo del rapitore, occasionale edema della testa del nervo ottico, possibile Per il nervo ottico stesso cambiamenti infiammatori o edema cerebrale, può anche essere significativamente aumentato con la proteina del liquido cerebrospinale, bloccando i villi aracnoidi, influenzando l'assorbimento del liquido cerebrospinale.
In terzo luogo, GBS può avere varianti e il rapporto attuale sta gradualmente aumentando. La comprensione della variante GBS aiuterà la diagnosi di GBS e previene la diagnosi errata. La variante principale GBS è la seguente:
1. Sindrome di Fisher: la sindrome di Fisher è stata segnalata per la prima volta da Fisher nel 1956. Ha 5 caratteristiche principali: 1 paralisi muscolare bilaterale extraoculare; 2 atassia cerebellare simmetrica bilaterale; 3 riflesso profondo scomparso; 4 separazione delle cellule proteiche del fluido cerebrospinale 5 è buono in seguito, la prima sindrome di Fisher in Cina è stata segnalata dall'autore nel 1979 e il rapporto interno è gradualmente aumentato.
2. Tipo di atassia: Sun Shizhen ha riportato 1 caso di GBS di tipo atassia, che mostra principalmente camminata instabile, mani non attive, sensazione profonda di ostacoli evidenti, riflesso di espettorato scomparso, naso delle dita, rotazione e test di squat del ginocchio non sono ammessi , Il segno di RomDerg è positivo, le cellule proteiche del liquido cerebrospinale sono separate.
3. Tipo di tremore muscolare: Xu Xianhao ha riportato 2 casi di questo tipo di malattia, con arti multipli, parete addominale, scapola e altri muscoli come sintomi principali, l'esame era fascicolazione, le cellule proteiche del liquido cerebrospinale erano separate, confermate dall'elettrofisiologia e dalla biopsia muscolare. GBS.
4. Neuropatia faringea-collo-braccio: solo la faringe, lo spasmo muscolare del collo e del braccio, senza arti inferiori, cellule proteiche e potenziali d'azione suggeriscono lesioni demielinizzanti.
5. Tipo paraplegico: manifestato sia nella paralisi degli arti inferiori, sia scomparso il riflesso del tendine degli arti inferiori, gli arti superiori e i nervi cranici non sono stanchi, l'esame elettrofisiologico è in linea con il GBS.
6. Tipo sacrale a doppia faccia: con la paralisi bilaterale del nervo cranico 9,10 come prestazione principale, mentre il riflesso dell'espettorato è basso, le cellule proteiche del fluido cerebrospinale sono separate.
7. Tipo di nervo cranico posteriore: la principale manifestazione della paralisi del nervo cranico bilaterale 9.10, il riflesso dell'espettorato è indebolito o c'è un tipo terminale di sensazione di dolore e le cellule proteiche del fluido cerebrospinale sono separate.
8. Tipo basso di potassio: un gruppo di 39 casi in Cina ha riferito che c'erano 9 casi di tipo di potassio (27,05%) in GBS, 2 ~ 3 mmol / L di potassio nel sangue e ipopotassiemia nell'elettrocardiogramma.Altri sintomi erano gli stessi del GBS e la supplementazione di potassio non era valida. Oltre a vari tipi, ci sono anche rapporti sul tipo di fascio di conduzione; tipo di fascio piramidale; tipo di disfunzione autonomica e così via.
Esaminare
Controllo della sindrome di Guillain-Barre
1. Esame del liquido cerebrospinale: la proteina è elevata, il numero di cellule non è elevato o leggermente elevato, mostrando "separazione proteina-cellula".
2. La conta e la classificazione dei globuli bianchi possono essere aumentate quando l'infezione viene combinata.
3. Esistono elettrocardiogrammi anormali nei casi più gravi, tachicardia sinusale comune e alterazioni dell'onda T e aumento della tensione dell'onda QRS (può essere causato da un'anomala funzione autonomica).
4. Esame elettrofisiologico: evidenza di rallentamento della velocità di conduzione motoria e dei nervi sensoriali (NCV), denervazione o degenerazione assonale, diagnosi precoce del solo ritardo dell'onda F o riflesso o scomparsa dell'H (l'anomalia dell'onda F rappresenta un danno del nervo prossimale o della radice del nervo) Per la diagnosi di lesioni segmentali, devono essere esaminati più nervi.Le lesioni demielinizzanti possono essere osservate con rallentamento dell'NCV, latenza latente prolungata, anomalie normali o lievi e lesioni assonali con ridotta ampiezza distale.
5 Biopsia del nervo surale: si possono vedere infiltrazioni di cellule demielinizzanti e infiammatorie, questo risultato è solo per riferimento.
Diagnosi
Diagnosi della sindrome di Guillain-Barre
diagnosi
Insorgenza acuta, paralisi flaccida simmetrica dell'arto, può essere associata a VII o IX bilaterale, paralisi del nervo cranico X, CSF ha un fenomeno di separazione delle cellule proteiche, l'esame neuroelettrofisiologico può ridurre la velocità di conduzione nervosa per diagnosticare questo la malattia.
Criteri diagnostici AIDP
(1) C'è spesso una storia di pre-infezione, che ha esordio acuto, progressivamente aggravata e picchi in circa 2 settimane.
(2) Arti simmetrici e muscoli innervati midollari, debolezza dei muscoli facciali, casi gravi possono avere debolezza dei muscoli respiratori, riflessi quadriplegia ridotti o scomparsi.
(3) può essere associato a lievi anomalie sensoriali e disfunzione autonomica.
(4) La separazione cellula-proteina si verifica nel liquido cerebrospinale.
(5) L'esame elettrofisiologico suggerisce una latenza prolungata di conduzione del nervo motore, una velocità di conduzione più lenta, un'anomalia dell'onda F, un blocco di conduzione e una dispersione anomala della forma d'onda.
(6) Il decorso della malattia è auto-limitante.
Criteri diagnostici AMAN
Facendo riferimento ai criteri diagnostici AIDP, la caratteristica saliente è che gli esami neurofisiologici suggeriscono che i nervi motori quasi puri sono coinvolti e sono significativamente compromessi dalle lesioni assonali motorie.
Criteri diagnostici AMSAN
Facendo riferimento ai criteri diagnostici AIDP, la caratteristica saliente è che l'esame neurofisiologico suggerisce una compromissione significativa del danno sensoriale e motorio assonale.
Criteri diagnostici MFS
(1) Insorgenza acuta, la condizione raggiunge un picco entro pochi giorni o settimane. (2) Clinicamente, i sintomi principali sono tendine extraoculare, atassia e riflesso dell'espettorato e la forza muscolare degli arti è normale o lievemente ridotta. (3) La separazione cellula-proteina si verifica nel liquido cerebrospinale. (4) Il decorso della malattia è auto-limitante.
Criteri diagnostici per la neuropatia pan-autonomica acuta
(1) Insorgenza acuta, rapidi progressi, raggiungendo un picco in circa 2 settimane. (2) Disfunzione simpatica e parasimpatica estesa, senza o accompagnata da lieve debolezza e parestesia degli arti. (3) Possono verificarsi la separazione delle proteine del fluido cerebrospinale e delle cellule. (4) Il decorso della malattia è auto-limitante. (5) Escludere altre cause.
Criteri diagnostici ASN
(1) Insorgenza acuta, rapidi progressi, con un picco di circa 2 settimane. (2) Parestesia simmetrica degli arti. (3) Potrebbe esserci una separazione proteina-cellula del liquido cerebrospinale. (4) L'esame neurofisiologico suggerisce danni ai nervi sensoriali. (5) Il decorso della malattia è auto-limitante. (6) Escludere altre cause.
Diagnosi differenziale
1. Polio: dopo alcuni giorni di febbre, la temperatura corporea non torna alla normalità in caso di paralisi, che coinvolge spesso un lato degli arti inferiori, nessun disturbo sensoriale e coinvolgimento del nervo cranico, la separazione delle proteine delle cellule CSF può essere vista 3 settimane dopo la malattia, prestare attenzione all'identificazione.
2. Paralisi da ipopotassiemia: GBS ha una storia di pre-infezione e reazione autoimmune, lo spasmo periodico di tipo ipopotassiemia ha ipopotassiemia, storia di ipertiroidismo, precedente insorgenza acuta o subacuta, progresso non superiore a 4 settimane, La quadriplegia inizia spesso dalle estremità inferiori, l'estremità prossimale è più evidente, quest'ultima insorgenza è veloce (da ore a 1 giorno), il recupero è veloce (da 2 a 3 giorni), paralisi flaccida degli arti, GBS può avere paralisi dei muscoli respiratori, nervi cranici Perdita, disturbi sensoriali (tipo periferico) e dolore, paralisi periodica di tipo ipopotassiemia, separazione delle cellule proteiche del liquido cerebrospinale GBS, esame elettrofisiologico precoce onda F o ritardo riflesso H, esercizio NCV lento, periodicità di ipopotassiemia normale Esame elettrofisiologico L'ampiezza del potenziale EMG è diminuita, la stimolazione elettrica può non rispondere, il potassio nel sangue GBS è normale, il potassio nel sangue periodico di tipo ipopotassiemia è basso, l'integrazione di potassio è efficace.
3. Funzionale 瘫痪: in base ai segni neurologici non fissati, vengono identificati i riflessi dell'espettorato e gli incentivi mentali.
