sclerosi multipla
Introduzione
Introduzione alla sclerosi multipla La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune caratterizzata da lesioni demielinizzanti della sostanza bianca del sistema nervoso centrale (SNC), individui geneticamente sensibili e fattori ambientali. La sclerosi multipla è la malattia più comune e più comune nelle malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale, è più comune nei pazienti giovani e di mezza età Le caratteristiche cliniche sono la diffusa diffusione delle lesioni Il danno al cervello, al midollo spinale e al nervo ottico viene spesso alleviato nel corso della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% -0,0002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorroidi infezioni del tratto urinario
Patogeno
Causa della sclerosi multipla
Fattori genetici (35%)
È noto che la SM è orientata alla famiglia, con circa il 15% dei pazienti con SM che ha almeno un parente malato, con il più alto tasso di recidiva nei fratelli del paziente (5%) e circa il 20% dei probandi ha almeno un parente affetto. Tra questi, i fratelli del paziente sono i più pericolosi.
Infezione e fattori immunitari (30%)
L'infezione virale è infatti la causa iniziale della sclerosi multipla, quindi alcuni fattori secondari devono svolgere un ruolo nella vita futura per attivare le lesioni del sistema nervoso o causare il deterioramento.L'opinione più popolare è che questo meccanismo secondario è quello di attaccare la guaina mielinica. Alcuni componenti, nei casi più gravi, distruggono le risposte autoimmuni caratterizzate da tutte le fibre nervose, inclusi gli assoni, e diverse teorie supportano questa visione.
Fattori genetici (20%)
La suscettibilità genetica alla SM può essere determinata dall'interazione dei geni che agiscono debolmente per determinare il rischio di sclerosi multipla.Le informazioni genetiche provengono principalmente dallo studio dei gemelli.Uno degli studi più dettagliati riporta la diagnosi di sclerosi multipla in 35 coppie di gemelli monozigoti. Ci sono 12 coppie (34%), solo 2 coppie (4%) delle 49 coppie di gemelli doppio-ovali, ci sono due coppie di gemelli singolo-ovali clinicamente normali, la risonanza magnetica mostra lesioni, in famiglie con più di un membro della malattia Non è stato trovato un certo modello genetico: nella maggior parte dei casi, l'elevata incidenza di una malattia in una famiglia è considerata ereditaria, ma a volte può riflettere solo diversi membri della stessa famiglia ed essere esposta a qualche comune nelle stesse condizioni. Fattori ambientali.
patogenesi
Alcuni antigeni associati ai tessuti (HLA) sono stati trovati più comuni nei pazienti con SM, suggerendo che i fattori genetici sono coinvolti nella patogenesi della SM e che il più strettamente correlato è il sito DR sul cromosoma 6 e gli antigeni HLA sono abbondanti nella SM (HLA- DR2) e rari HLA-DR3, HLA-B7 e HLA-A3 sono considerati marcatori dei geni di suscettibilità alla SM. Se un organismo trasporta uno di questi antigeni, la suscettibilità alla SM aumenta da 3 a 5 volte. La prova è correlata all'insorgenza della SM, ma il suo ruolo esatto è ancora poco compreso.
L'aspetto del cervello è generalmente normale, ma la superficie del midollo spinale può essere irregolare, le sezioni del cervello e del midollo spinale appaiono sparse, leggermente depresse e le lesioni rosa bianche della stella rosa a causa della perdita della guaina mielinica, la dimensione della lesione varia da 1 mm a diversi centimetri. Queste lesioni si trovano nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale e non superano la zona di ingresso dei nervi spinali e delle radici dei nervi cranici. A causa dei loro contorni distinti, i patologi francesi li chiamano placche sclerosanti.
La distribuzione delle lesioni ha una certa regolarità: le lesioni si trovano principalmente attorno ai ventricoli, in particolare nella zona subventricolare attorno ai ventricoli (principalmente vicino al ventricolo e al ventricolo laterale). Altre strutture vulnerabili sono i nervi ottici e Il chiasma ottico (ma colpisce raramente il tratto ottico), la vena morbida del midollo spinale è adiacente alla sostanza bianca e la lesione viene distribuita casualmente nel tronco encefalico, nel midollo spinale e nel braccio cerebellare senza concentrarsi su una determinata fibra, nella corteccia cerebrale, nel nucleo centrale Nel gruppo e nella struttura del midollo spinale, la lesione distrugge la guaina mielinica ma le cellule nervose rimangono relativamente intatte.
Le manifestazioni istologiche della lesione dipendono dal tempo della lesione: la lesione relativamente nuova è composta da molte aree focali di demielinizzazione intorno alla vena, mentre una parte o tutta la guaina mielinica nell'area della lesione viene distrutta o persa, mentre l'assone viene mantenuto relativamente. Esistono vari gradi di degenerazione degli oligodendrociti, reazioni delle cellule gliali (cellule stellate) e cellule peronascolari, paracraniche mononucleari e linfociti che trasudano, in ritardo, un gran numero di piccole cellule fagocitiche gliali (macrofagi) L'infiltrazione, la dimensione degli astrociti all'interno e intorno alla lesione aumenta e il numero aumenta, d'altra parte, le vecchie lesioni sono composte da placche gliali densamente ispessite e linfoidi e macrofagi sono occasionalmente visibili intorno ai vasi sanguigni; Gli assoni sono ancora relativamente intatti, la ritenzione degli assoni previene la degenerazione walleriana e gli assoni integri possono produrre una rimielinizzazione parziale, che è la causa istologica della "riparazione dell'ombra" delle macchie di demielinizzazione delle immagini. La forma, le dimensioni e l'istologia delle nuove e vecchie lesioni a vari livelli possono essere osservate durante il decorso clinico.
Prevenzione
Prevenzione della sclerosi multipla
Questa malattia di solito si verifica nelle persone di età compresa tra 25 e 40 anni. Si evolve lentamente e può scomparire per un periodo di tempo, con recidiva intermittente, e i sintomi della recidiva tendono ad essere più gravi. Lo stress, lo stress e la malnutrizione possono causare questa malattia, pertanto è particolarmente importante prevenire il ripetersi della sclerosi multipla ed evitare varie cause.
Misure sanitarie protettive quotidiane
1 La prevenzione del raffreddore e del raffreddore è una delle principali cause di malattia ripetuta nei pazienti con SM.Pertanto, quando i cambiamenti climatici, l'aggiunta e la sottrazione tempestiva degli indumenti per evitare l'esposizione all'influenza è particolarmente importante, inoltre è possibile selezionare una dieta appropriata per prevenire il raffreddore.
2 Evitare l'affaticamento, l'eccessiva affaticamento e l'esercizio di sovraccarico non è consigliabile per i pazienti con SM.
3 Evitare temperature elevate, bagnomaria estremamente calda o ambiente eccessivamente caldo, per non provocare questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sclerosi multipla Complicazioni acne infezione del tratto urinario
1. Disfunzione urinaria Nelle diverse fasi della sclerosi multipla, se il tratto piramidale bilaterale è danneggiato, è facile portare una disfunzione urinaria. Nella fase iniziale, la funzione nervosa viene improvvisamente danneggiata, l'urina non può essere scaricata in modo regolare, con conseguente ritenzione urinaria, in ritardo , la formazione di una vescica neurogena, urgenza, minzione frequente, trabocco di urina, aumento dell'urina residua nella vescica, in entrambi i casi, possono causare infezioni del tratto urinario.
2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出 è una caratteristica importante del danno al sistema nervoso centrale nei pazienti con sclerosi multipla, a causa della perdita di controllo dei motoneuroni superiori, della funzione neuronale inferiore, dell'aumento del tono muscolare, spesso accompagnato da debolezza muscolare, rendendo i pazienti limitati Lo spasmo muscolare nella zona della gola forma una paralisi pseudobulbare, difficoltà a deglutire, acqua potabile, linguaggio fluente e presenza di doppia paralisi dell'arto superiore, rendendo i movimenti della mano inflessibili, paralisi degli arti inferiori, pazienti con disturbi dell'equilibrio, instabilità dell'andatura, È facile cadere fino al punto di infortunio.
3. I sintomi ereditari, lo spasmo tonico doloroso, il dolore bruciante della pelle, sono considerati causati dalla degenerazione della mielina causata da un corto circuito di conduzione nervosa, la lesione si verifica nel midollo spinale cervicale superiore, il nervo simpatico viene stimolato, può esserci sudorazione di mani e piedi, soggetto a Quando il danno è rotto, mani e piedi sono asciutti e senza sudore.
4. Depressione Poiché il processo patologico della sclerosi multipla può causare problemi psicologici, la disabilità della malattia provoca disturbi del movimento del paziente, limita le sue attività, è isolata dalla società e sviluppa gradualmente difetti neuropsicologici e depressione. Suggerimenti: trattamento corretto della malattia, recidiva precoce La funzione neurologica non è interessata: i pazienti devono alzarsi dal letto il più presto possibile, partecipare attivamente alle attività sociali e al lavoro familiare. I pazienti con attività limitate, se hanno una funzione residua degli arti, dovrebbero anche svolgere attivamente esercizio funzionale per migliorare la fiducia in se stessi e influenzare i pazienti più ovvi. Puoi usare antidepressivi sotto la guida di un medico.
5. Emorroidi Se si verifica una lesione da transezione del midollo spinale, il paziente presenta paraplegia al di sotto del livello della lesione, riposo a letto prolungato, scarsa disfunzione neurologica, cattiva alimentazione e mancanza di nutrienti Dopo la compressione della pelle, è facile ulcerare e formare emorroidi, che è difficile da guarire.
Sintomo
Sintomi della sclerosi multipla Sintomi comuni Degenerazione della sostanza bianca cerebrale Risate patologiche e reazione piangente Instabilità dell'andatura contrazione lenta Labbra in difficoltà spesso deboli ma non possono essere demente demenza acufene acufene
La maggior parte delle lesioni sparse nel sistema nervoso centrale e la remissione della recidiva nel corso della malattia, il multiplo spaziale di sintomi e segni e la durata multipla della malattia costituiscono le principali caratteristiche cliniche della SM.
La SM può avere esordio acuto, subacuto o cronico.I pazienti con SM in Cina hanno un esordio più acuto o subacuto e la SM presenta complicate manifestazioni cliniche.
1. I primi sintomi includono uno o più arti con intorpidimento locale, formicolio o instabilità dell'arto singolo, perdita improvvisa della vista ad occhio singolo o visione offuscata (neurite opica), diplopia, disturbo dell'equilibrio, disfunzione della vescica (urgenza o Alcuni pazienti presentano una progressione acuta o progressiva di paraplegia spastica e perdita di sensibilità, che di solito durano per un breve periodo, scompaiono dopo alcuni giorni o settimane, ma alcuni segni residui possono ancora essere trovati dopo un attento esame.
2. Dopo la prima insorgenza, ci possono essere diversi mesi o anni di remissione e possono verificarsi nuovi sintomi o recidive di sintomi. L'infezione può causare recidiva. Le donne possono ricadere più facilmente dopo 3 mesi dal parto e una temperatura corporea elevata può stabilizzare la condizione. Il deterioramento temporaneo, il numero di recidive può essere fino a 10 volte o più, la debolezza, la rigidità, il disturbo sensoriale, l'instabilità degli arti, l'insufficienza visiva e l'incontinenza urinaria del paziente possono essere più pesanti dopo ripetute recidive e remissione incompleta.
3. Sintomi e segni clinici comuni I pazienti con SM con più segni che sintomi sono una caratteristica clinica importante, il paziente si è lamentato di un lato della debolezza degli arti inferiori, instabilità dell'andatura e intorpidimento, ma può trovare segni bilaterali del tratto piramidale o segni di Babinski, bulbi oculari La coesistenza di tremore e oftalmoplegia internucleare è indicativa di una lesione cerebrale ed è un'indicazione bidimensionale della SM.
(1) Gli arti sono più comuni e l'asimmetria comune è lieve e paraplegica, mostrando debolezza o pesante sensazione degli arti inferiori.
(2) Circa la metà dei casi può essere ipovedente, a partire da un lato e quindi invadendo l'altro lato alla volta, oppure due occhi sono coinvolti in un breve periodo di tempo, l'incidenza è più urgente, spesso remissioni multiple - ricorrenza, dopo diverse settimane Inizia a recuperare.
(3) Il nistagmo è per lo più orizzontale o orizzontale più rotazione, e la diplopia rappresenta circa 1/3. La lesione invade il fascio longitudinale mediale e provoca oftalmoplegia internucleare. L'invasione della formazione reticolare anteriore (PPRF) porta a una mezza sindrome. È raro il coinvolgimento di altri nervi cerebrali, come paralisi facciale centrale o periferica, sordità, acufene, vertigini, debole massa muscolare, disartria e difficoltà a deglutire.
(4) Più della metà dei pazienti ha disturbi sensoriali, compresi disturbi sensoriali profondi e segni di Romberg.
(5) L'atassia si riscontra in circa la metà dei casi, ma i tre segni principali di Charcot (occhio, tremore e linguaggio sinusoidale) si trovano solo in alcuni pazienti con SM avanzata.
(6) L'esame neurofisiologico ha confermato che la SM può essere combinata con danni ai nervi periferici (come polineuropatia, mononeuropatia multipla), può essere dovuto alla proteina del nervo periferico P1 e al sistema nervoso centrale MBP come lo stesso componente, entrambi demielinizzanti causare.
(7) Potrebbero esserci emozioni patologiche come l'euforia e l'eccitazione La maggior parte dei casi mostra depressione, irritabilità e può anche essere vista in apatia, letargia, pianto forte, risposta lenta, linguaggio ripetuto, sospetto e persecuzione e illusione.
Atrofia opale, nistagmo e disartria si riscontrano spesso in esami di casi avanzati.Alcuni o tutti gli arti possono avere segni del tratto piramidale, sensazione o segni cerebellari.È stato confermato che alcuni sintomi sono estremamente rari nella SM, come afasia, emianopia, extrapiramidale Si tratta di discinesia, grave atrofia muscolare e fascicolazione, che può spesso essere utilizzata come criterio di esclusione per la SM.
4. Oltre ai summenzionati sintomi di deficit neurologico, i sintomi parossistici della sclerosi multipla non possono essere ignorati, ad esempio il segno di Lhermitte è un dolore anomalo simile all'agopuntura quando il collo è eccessivamente flesso e viene rilasciato dal collo lungo la colonna vertebrale alla coscia o al piede. La mielopatia posteriore, la neurite ottica retrobulbare e la mielite trasversale possono di solito essere considerate le prestazioni dell'insorgenza della sclerosi multipla, ma anche convulsioni dolorose comuni agli arti, bagliori degli occhi, convulsioni toniche, prurito parossistico, spasmi muscolari estesi del viso, costruzione Disturbi del suono e atassia, ecc., Ma questi raramente compaiono come sintomi del primo episodio, tendono a riemergere in uno schema fisso per diversi giorni, settimane o più e possono essere completamente alleviati, alcuni in modi rari o non convenzionali I casi di SM malati spesso rendono difficile la diagnosi, come la tipica nevralgia del trigemino nei giovani pazienti, in particolare la SM bilaterale dovrebbe essere altamente sospettata.
5. Due sindromi speciali di neuromielite ottica e mielite trasversa sono la patogenesi più tipica della sclerosi multipla e una base specifica per stabilire la diagnosi di sclerosi multipla Naturalmente la stessa sindrome può essere essa stessa una malattia indipendente. La diagnosi di SM nel tempo può essere assunta solo.
(1) Neurite ottica: circa il 25% dei pazienti con SM (nel caso di una proporzione maggiore di bambini) o la neurite ottica sono i primi sintomi, caratterizzati da sviluppo acuto, cecità parziale o totale in poche ore o giorni, alcuni pazienti in Uno o due giorni prima della perdita della vista, c'è dolore periorbitale.Il dolore può essere aggravato dal movimento degli occhi o dal contatto con il bulbo oculare.Un piccolo numero di pazienti ha uno sviluppo progressivo della vista entro pochi mesi. Simile a lesioni oppressive o tumori intrinseci del nervo ottico, si trovano spesso macchie maculari. Sono anche comuni aree scure e punti ciechi (eccentricità), altri comuni difetti di campo, anche emianopia, cecità dello stesso quadrante, alcuni casi di coinvolgimento del nervo ottico bilaterale contemporaneamente o giorni o settimane, 1/8 dei pazienti Ricorrenza, circa la metà dei pazienti ha gonfiore del disco ottico, edema (discite ottica), discite ottica dipende dalla distanza delle lesioni demielinizzanti dal disco ottico, discite ottica ed edema del disco ottico a causa dell'aumento della pressione intracranica, il primo Spesso manifestato come grave e improvvisa perdita della vista, il nervo ottico fa effettivamente parte del raggio di conduzione del cervello, il coinvolgimento del nervo ottico è coerente con il principio secondo cui la SM invade solo il sistema nervoso centrale.
Circa un terzo dei pazienti con neurite ottica guarisce completamente e la maggior parte dei pazienti rimanenti può avere un miglioramento significativo anche se hanno una grave perdita della vista e un disco ottico pallido. Il disturbo della visione dei colori spesso persiste. Il miglioramento dell'acuità visiva di solito si verifica 2 settimane dopo l'insorgenza, o nel classico Poco dopo il trattamento con corticosteroidi, una volta che la funzione neurologica inizia a migliorare, continuerà a migliorare entro pochi mesi.
1/2 o più pazienti con neurite ottica semplice alla fine sviluppano altri sintomi e segni di SM. Se la prima neurite ottica si verifica durante l'infanzia, il rischio di sviluppare la SM è il più basso (indicando che alcuni tipi di malattie si verificano durante l'infanzia), Rizzo In un sondaggio prospettico con Lessel, il 74% delle pazienti di sesso femminile e il 34% dei pazienti di sesso maschile hanno sviluppato la sclerosi multipla dopo 15 anni di perdita della vista.Più lungo è il periodo di osservazione, più dettagliato è stato l'esame, maggiore è la percentuale di scia alla SM. La maggior parte degli altri sintomi si è verificata entro 5 anni dal primo episodio, infatti in molti pazienti con neurite ottica clinica, la risonanza magnetica ha riscontrato lesioni della SM nella sostanza bianca del cervello, indicando che esistono già lesioni asintomatiche disseminate.
Se la neurite ottica semplice non sia accompagnata da altre prove di demielinizzazione è un tipo localizzato di sclerosi multipla o un altro processo patologico è ancora controverso La base patologica della neurite ottica comune è la demielinizzazione dei cambiamenti, il danno della vasculite o a causa di I tumori, l'oppressione della cisticercosi del nervo ottico raramente causano punti ciechi centrali o eccentrici.
(2) Mielite trasversa acuta: una comune malattia demielinizzante infiammatoria acuta che coinvolge il midollo spinale, che si tratti di un singolo decorso acuto o di un decorso cronico (multiplo), che nella maggior parte dei casi è considerata una manifestazione di SM. Forma, in questo senso, le lesioni del midollo spinale e la neurite ottica sono equivalenti, l'uso della trasversa per descrivere la mielite è impreciso, il che significa che la struttura della sezione trasversale del midollo spinale è interessata, generalmente sull'asse verticale ha un raggio di influenza più breve Tuttavia, nella maggior parte dei casi i sintomi del midollo spinale sono asimmetrici e incompleti.
Le caratteristiche cliniche della malattia sono la rapida paralisi degli arti inferiori, il piano sensoriale del tronco, la disfunzione dello sfintere e la disfunzione del tratto piramidale. Il liquido cerebrospinale ha un moderato aumento dei linfociti e un aumento delle proteine, ma il liquido cerebrospinale può essere normale nella fase iniziale della malattia, 1/3 Il paziente ha una storia di malattie infettive entro poche settimane dall'esordio della malattia, che è principalmente causata da lesioni demielinizzanti monofase dopo l'infezione.Men meno della metà dei pazienti presenta altre lesioni neurologiche asintomatiche contemporaneamente al midollo spinale. O i sintomi clinici della diffusione si riscontrano entro 5 anni, pertanto la mielite trasversa acuta è meno correlata alla neurite ottica rispetto alla sclerosi multipla Un altro punto di vista è che la maggior parte della mielite trasversa si sviluppa nella sclerosi multipla, che può essere trovata solo dopo un follow-up a lungo termine. una relazione.
Nello stesso sito di mielite ricorrente, i pazienti con lesioni demielinizzanti in altri siti non sono stati notati da un'attenta risonanza magnetica.Alcuni casi hanno persino bande oligoclonali nel liquido cerebrospinale. Questo non è raro nella pratica clinica. La maggior parte delle persone concordano sul fatto che Questa è una SM localizzata e ricorrente del midollo spinale. Vale la pena ricordare che la semplice mielite ricorrente è occasionalmente associata al lupus eritematoso, con malattia del tessuto connettivo, sindrome dell'anticorpo antifosfolipide o altri autoanticorpi. Anche l'esistenza, la neurite ottica ha anche ricorrenze multiple che sono confinate al nervo ottico.
Una volta stabilita la diagnosi di sclerosi multipla, è possibile riscontrare regolarmente diverse sindromi cliniche: circa la metà dei pazienti è mista o sistemica e le manifestazioni cliniche sono sintomi e segni di lesioni al nervo ottico, al tronco encefalico, al cervelletto e al midollo spinale; un altro 30% ~ 40% dei pazienti ha mostrato diversi gradi di atassia spastica e disturbi sensoriali profondi alle estremità, sostanzialmente in accordo con la SM del midollo spinale.La paralisi parastomale spastica asimmetrica è la manifestazione più comune di SM progressiva, cervelletto o cervelletto midollare progressivo Il tipo totale e cieco rappresentava ciascuno il 5%, quindi il tipo misto e spinale rappresentava circa l'80% dei casi clinici.
I pazienti con SM mostrano spesso disturbi mentali, alcuni casi sono euforici, altri casi sono caratterizzati da depressione, irritabilità e temperamento, altri disturbi mentali come ritenzione di perdita di memoria, demenza generale o disturbo mentale possono essere regolari Nella fase successiva della malattia, il deterioramento cognitivo della sclerosi multipla è più coerente con la "demenza subcorticale" sopra descritta: la sindrome del lobo frontale con grave volontà è una caratteristica comune della sclerosi multipla avanzata e dal 2% al 3% dei pazienti con sclerosi multipla ha il decorso della malattia. C'è un attacco epilettico una tantum o ripetuto in un determinato momento, che è causato da una condizione nella corteccia cerebrale o adiacente alla corteccia.
6. Altre varianti MS
(1) Sclerosi multipla acuta: un raro tipo maligno di SM, che si manifesta nel cervello, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale in poche settimane, causando stupore, coma o denervazione del paziente, con evidenti fasci cranici e corticospinali. Anomalie, sviluppo progressivo dei sintomi può morire entro settimane o mesi, l'autopsia ha riscontrato tipici punti acuti della sclerosi multipla visibili ad occhio nudo, l'unica differenza rispetto al tipo generale di sclerosi multipla è che la maggior parte delle placche sclerosanti è la stessa, molte delle aree di demielinizzazione perivascolare La fusione è ovvia e di solito sono attive le cellule CSF (aumento del numero di cellule).
(2) Sclerosi multipla complicata da neuropatia periferica: i pazienti con SM possono essere accompagnati da neuropatia periferica multipla o da una varietà di mononeuropatia.Questa relazione porta ad alcune speculazioni e contraddizioni.Il suggerimento occasionale di questa combinazione è la SM e l'ambiente circostante. L'occorrenza della neuropatia può essere una coincidenza, ma è difficile spiegare perché quest'ultima sia una neuropatia periferica molto caratteristica. Sia i nervi centrali che quelli periferici possono subire cambiamenti demielinizzanti autoimmuni, che si verificano in quest'ultimo portando a multiplo cronico, infiammatorio La neuropatia periferica, ovviamente, i movimenti neurologici della radice e periferici e / o i sintomi sensoriali possono anche essere causati dal coinvolgimento delle fibre nella zona di entrata della radice del nervo spinale o dalla sostanza bianca ventrale del midollo spinale, che può essere associata a neuropatia periferica carente di vitamina nella fase avanzata della SM.
Esaminare
Esame della sclerosi multipla
1. Liquido cerebrospinale di routine circa 1/3 dei pazienti con SM, in particolare insorgenza acuta, casi in peggioramento, liquido cerebrospinale spesso presentano mononucleosi da lieve a moderata (di solito inferiore a 50 × 106 / L), nel nervo ottico progressivo Nei pazienti con mielite e alcune malattie demielinizzanti del tronco encefalico, il numero totale di cellule può raggiungere i 100 × 106 / L. Nelle condizioni di picco acuto, la percentuale di cellule può essere globuli bianchi multi-nucleari e l'aumento o la diminuzione del numero di cellule riflette l'attività della malattia.
In circa il 40% dei pazienti, il contenuto proteico totale nel liquido cerebrospinale è aumentato, l'aumento proteico è lieve e la concentrazione proteica superiore a 100 mg / dl è rara nella SM e, cosa ancora più importante, in 2/3 pazienti γ-globulina. La percentuale di (principalmente IgG) è aumentata (oltre il 12% delle proteine totali).
2. Un'altra diagnosi è quella di misurare il rapporto tra albumina e γ-globulina nel siero e nel liquido cerebrospinale L'indice IgG L'indice IgG si ottiene con la seguente formula: CSFIg ÷ siero Ig / CSF albumina ÷ siero albumina, il rapporto è maggiore di 1,7 è possibile MS, è stato dimostrato che la γ-globulina nel liquido cerebrospinale dei pazienti con SM è sintetizzata nel sistema nervoso centrale. Le bande anomale sono separate nell'elettroforesi su agar, chiamate bande oligoclonali (IgG). Questa banda oligoclonale può essere trovata anche nella sifilide e nella sub- CSF in pazienti con cirrosi acuta di encefalite.
Le bande oligoclonali presenti nel liquido cerebrospinale non compaiono nel sangue, il che è di particolare significato per la diagnosi precoce della sclerosi multipla atipica.Il primo episodio di sclerosi multipla con bande oligoclonali può essere previsto come sclerosi multipla recidivante cronica e molti pazienti in CSF in fase acuta Alta concentrazione di mielina di base (MBP); il contenuto di MBP è basso o normale nella fase avanzata cronica; il normale contenuto di MBP durante la remissione della malattia, altre lesioni che distruggono la mielina (come l'infarto) possono anche aumentare i livelli di MBP, Pertanto, questa misurazione non è specifica per la diagnosi. Considerando il numero di cellule, proteine totali, γ-globulina e bande oligoclonali, la maggior parte dei pazienti riscontrerà anomalie nel liquido cerebrospinale, attualmente la γ-globulina e le bande oligoclonali, che sono un componente della proteina totale nel liquido cerebrospinale, sono MS. Il metodo di rilevazione chimica più affidabile.
3. Esame elettrofisiologico Quando i dati clinici suggeriscono che esiste una sola lesione nel sistema nervoso centrale, diversi esami fisiologici e radiologici possono indicare la presenza di lesioni asintomatiche, che sono comuni nelle prime fasi della malattia o nel tipo MS del midollo spinale. Risposte evocate uditive e somatosensoriali; diagramma elettro-oculare; cambiamenti del riflesso delle palpebre; fusione visiva della fusione flash, è stato riferito che dal 50% al 90% dei pazienti con SM ha una o più anomalie e viene diagnosticata la percentuale di anomalie visivamente indotte 80% dei pazienti con sclerosi multipla, 60% di sclerosi multipla possibile o sospetta; la frequenza anormale indotta da somatismo era del 69% e del 51% in entrambi i gruppi; frequenza anormale indotta da udito cerebrale (estensione generale della latenza tra le onde o onda) 5 riduzioni dei picchi sono state rispettivamente del 47% e del 20%.
4. L'esame di imaging La risonanza magnetica è più sensibile della TC per mostrare la sclerosi multipla asintomatica nel cervello, nel tronco encefalico, nel nervo ottico e nel midollo spinale.L'80% dei casi di sclerosi multipla ha lesioni multiple. Va notato che il miglioramento del segnale intorno ai ventricoli può essere visto in varie patologie. Il processo, visto anche nelle persone normali, specialmente negli anziani, in quest'ultimo caso, i cambiamenti intorno ai ventricoli sono più lievi della SM, i bordi sono più lisci e non ci sono risultati specifici di risonanza magnetica nelle lesioni della sclerosi multipla sparse, visibili in immagini pesate in T2. Numerose asimmetrie, chiari confini, vicini alle lesioni sulla superficie del ventricolo, suggeriscono solitamente Ms, corrispondente alla corsa della fibra, i cambiamenti demielinizzanti della distribuzione radiale supportano in particolare la diagnosi, alcune lesioni possono essere doppie o triple normali nella fase acuta La quantità di gadolinio ha mostrato intensificazione e l'esame RM continuo ha mostrato lo sviluppo della malattia.
Diagnosi
Diagnosi della sclerosi multipla
diagnosi
1. La lesione ha due o più segni oggettivi di lesioni nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale, come il nervo ottico, il midollo spinale e il tronco encefalico.
2. Il decorso della malattia è remissione e recidiva Il secondo episodio è a distanza di almeno un mese, ogni volta che dura più di 24 ore, o lo stadio della progressione è più di sei mesi.
3. L'età di insorgenza è compresa tra 10 e 50 anni.
4. Esclusione di altre cause come tumore al cervello, malattia cerebrovascolare, spondilosi cervicale, ecc.
Se tutti e quattro i criteri sono disponibili, possono essere diagnosticati come "diagnosi clinica"; se manca 1,2, la diagnosi "clinica può essere la sclerosi multipla"; se si verifica un solo sito predile per la prima volta, può essere utilizzato solo come " Clinico sospetto ", può essere usato come riferimento un aumento dell'indice di IgG in altri fluidi cerebrospinali e la comparsa di una banda monoclonale di IgG, siero di anticorpi antifosfolipidi sierici, aumento del fattore di necrosi epatica, aumento della proteina di base della mielina, ecc.
Diagnosi differenziale
1. L'encefalomielite disseminata è una malattia acuta con ampie lesioni disperse, è autolimitante e principalmente un singolo decorso, inoltre la malattia ha spesso febbre, stupore e coma e queste caratteristiche sono rare nella SM. .
2. Lupus eritematoso sistemico e altre rare malattie autoimmuni (malattia del tessuto connettivo misto, sindrome di Sjogren, segni di pelle dura, cirrosi biliare primaria) Esistono lesioni multiple nella sostanza bianca del SNC, queste malattie La lesione del SNC è parallela all'attività di una malattia potenzialmente immunologica o al livello di autoanticorpi, ad esempio contro il proprio DNA o fosfolipidi, con o senza altri danni sistemici, ma anche con demielinizzazione o emisferi cerebrali. Nel caso di altri organi sistemici, dal 5% al 10% dei pazienti con SM porta anticorpi anti-nucleare o anti-doppio filamento senza eseguire il lupus o altri danni sistemici.
Inoltre, è stato sottolineato che la prevalenza di varie malattie autoimmuni nei parenti dei pazienti con SM è più alta del previsto, indicando che esiste un legame non dimostrato tra la SM e le malattie autoimmuni.Le lesioni del lupus eritematoso alla RM sono molto simili alla sclerosi. La placca, il nervo ottico e la mielina possono essere coinvolti e possono anche essere ripetuti continuamente, proprio come la SM, ma la patologia è la vasculite o l'embolizzazione di una piccola area causata da una piccola area di necrosi dell'infarto, piuttosto che l'infiammazione demielinizzante, l'individuo può anche essere visto Lesioni infiammatorie demielinizzanti senza alterazioni vascolari, si ritiene attualmente che la suddetta condizione simile alla SM sia considerata una manifestazione specifica del lupus eritematoso o di malattie correlate.
3. Malattia di Behcet con iridociclite, meningite, mucosa e ulcere genitali ricorrenti: le caratteristiche distintive sono sintomi articolari, renali, polmonari e lesioni cerebrali multiple.
4. La compressione del midollo spinale semplice, la SM del midollo spinale è spesso accompagnata da vari gradi di coinvolgimento del midollo posteriore La diagnosi della SM semplice del midollo spinale con paraplegia spastica progressiva è particolarmente difficile. In questo caso, la sindrome da compressione del midollo spinale causata da tumore o patologia dell'articolazione cervicale deve essere attentamente esclusa: il dolore alla radice si manifesta spesso nella compressione del midollo spinale in un determinato momento della malattia ed è raro nella SM, dolore al collo, attività e causa limitate. Grave atrofia muscolare causata dal coinvolgimento della radice nervosa nelle lesioni delle articolazioni spinali e la sclerosi multipla raramente presenta i suddetti sintomi.In linea generale, i riflessi addominali scompaiono nella fase iniziale della mielopatia demielinizzante e si verificano impotenza e disfunzione vescicale negli uomini. Nel caso dell'iperplasia articolare, i suddetti sintomi compaiono nella fase avanzata o non compaiono affatto. Il contenuto di proteine CSF può essere significativamente aumentato nella compressione del midollo spinale, ma non vi è alcuna anomalia di altre proteine specifiche della SM. Il metodo di identificazione più prezioso è la risonanza magnetica e la TC del midollo spinale. La chirurgia, eventuali segni del sistema nervoso sono limitati alla progressiva paraplegia spastica del midollo spinale e lo sviluppo del midollo spinale deve essere eseguito.
5. Depressione della base del cranio e base del cranio piatto Questo paziente ha un collo corto, l'esame radiologico può confermare la diagnosi, a causa di malformazione dello sviluppo della base del cranio e foro cranico, angolo cerebrale di pons, pendenza e altri tumori della fossa posteriore e altra sindrome neurologica Può essere diagnosticato erroneamente come SM, nella situazione sopra, lesioni isolate e speciali possono causare sintomi cerebrali, segni nel tronco encefalico, cervelletto, gruppo posteriore e midollo spinale cervicale superiore e facili da considerare come una lesione disseminata, come Tutti i sintomi e i segni del paziente possono essere spiegati da una lesione in una determinata area dell'asse nervoso, la SM non deve essere diagnosticata, è una regola clinica.
6. Atassia ereditaria Occasionalmente la SM può essere confusa con atassia ereditaria, che spesso ha una storia familiare e le sue caratteristiche genetiche associate, con insorgenza occulta, progressione cronica persistente, simmetria e approccio clinico specifico, parete addominale La funzione riflessa e sfinterica è intatta, il piede arcuato, la scoliosi posteriore e le malattie cardiache sono alcune delle caratteristiche comuni che supportano le malattie ereditarie.
7. Neurite ottica posteriore La neurite ottica posteriore è l'insorgenza simultanea di entrambi gli occhi, manifestata come un forte declino della vista, accompagnata da dolore agli occhi, assenza di sintomi e segni di danno al sistema nervoso centrale, nonché papilledema visivo, generalmente nessuna ricorrenza dopo la guarigione La sclerosi multipla invade spesso il nervo ottico nel corso della malattia, portando a compromissione della vista. È facile essere confusa con una semplice neurite ottica posteriore.La maggior parte degli studiosi ritiene che dal 25% al 35% della neurite ottica possa svilupparsi nella sclerosi multipla, ma la neurite ottica spesso danneggia il monoculare, spesso accompagnato dal centro. Macchie scure oltre a difetti del campo visivo periferico e nessuna remissione nel corso della malattia, la SM spesso soffriva di entrambi gli occhi, poche macchie scure centrali, significativo sollievo e recidiva.
Come accennato in precedenza, potenziali evocati, l'uso diffuso di bande oligoclonali e risonanza magnetica nella CSF espandono i criteri diagnostici per la sclerosi multipla, che spesso rivelano la presenza di placche di sclerosi multipla che non sono rilevabili dall'esame clinico. Il requisito di "prove" multiple ha superato la prova del tempo ed è ancora valido oggi, ma la differenza è che le prove non sono più solo risultati clinici puri, ma includono anche alcuni risultati di laboratorio. L'assegno può essere considerato un indicatore credibile solo degli Stati membri.
