microtia congenita
Introduzione
Introduzione alla microtia congenita La microtia congenita, o malformazione dell'orecchio medio esterno congenito, si manifesta come displasia del padiglione auricolare grave, atresia o stenosi del canale uditivo esterno, malformazione dell'orecchio medio e sviluppo dell'orecchio interno sono per lo più normali, con un certo udito attraverso la conduzione ossea. Le caratteristiche cliniche dei pazienti con microtia congenita sono principalmente nel padiglione auricolare, nel canale uditivo esterno e nell'orecchio medio e spesso l'orecchio interno non è interessato. Deve essere trattato con la ricostruzione di tutto l'orecchio e la ricostruzione della funzione uditiva. Il trattamento della microtia congenita è principalmente composto da due aspetti, uno è la ricostruzione dell'orecchio esterno e l'altro è la ricostruzione della funzione uditiva. Generalmente, l'orecchio estraneo viene ricreato, quindi viene eseguita la ricostruzione della funzione. Il padiglione auricolare normale è composto da uno stent di cartilagine elastica avvolto in tessuto molle, che ha una struttura elastica a conchiglia sottile, ed è composto da ruota dell'orecchio, coppia di ruote dell'orecchio, trago, trago, lobo dell'orecchio, braccio dell'orecchio, presa triangolare, presa della barca, ecc. La composizione, la convoluzione convessa e concava, la forma complessa, quindi la ricostruzione del padiglione auricolare è un'operazione difficile e complicata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dislocazione dell'anca idrocefalo palatoschisi
Patogeno
Malformazione congenita dell'orecchio piccolo
Fattori ambientali (30%):
I fattori ambientali nella gravidanza precoce della madre dovuti all'influenza virale, all'eccessiva reazione alla gravidanza, alle sostanze tossiche nella decorazione domestica sono tutti fattori che possono portare al verificarsi di microtia.
Genetica (20%):
L'incidenza delle recenti segnalazioni in Cina è 5,18 / 10000. Più uomini che donne (2: 1), più comuni nella parte destra della deformità, la deformità bilaterale è di circa il 10%. La prevalenza genetica dei pazienti con una storia familiare di malformazioni dell'orecchio piccolo variava dal 2,9% al 33,8%.
embriologia
Il padiglione auricolare ha origine dal primo arco zigomatico (l'arco della mascella inferiore) e dal secondo arco zigomatico (l'arco linguale). Alla quinta settimana dell'embrione, parte dell'arco zigomatico si svilupperà nel padiglione auricolare, che si forma approssimativamente durante la quinta-nona settimana dell'embrione. Alla sesta settimana dell'embrione, l'ectoderma e il mesenchima apparvero nella mandibola e nell'arco protesico dopo l'attivazione e la proliferazione, e apparvero 6 creste simili a collinette. La 1, 2 e 3 collinette apparvero nella coda dell'arco mandibolare e successivamente formarono il trago e la ruota dell'orecchio. La parte superiore del piede e l'orecchio esterno, 4, 5, 6 collinette appaiono nella testa dell'osso ioide, che si sviluppa nella ruota dell'orecchio, nel trago e nel lobo dell'orecchio. Le 6 collinette sono fuse per formare un padiglione auricolare rialzato, e la prima scollatura è internamente incassata per formare il canale uditivo esterno. Durante lo sviluppo del padiglione auricolare, l'embrione è influenzato da fattori genetici o esterni ed è soggetto a varie anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare.
Studi sperimentali sullo sviluppo dell'embrione del padiglione auricolare sono in circolazione da molti anni, ma l'attuale meccanismo rimane poco chiaro. Il ruolo delle cellule della cresta neurale cranica (CNCC) nello sviluppo dell'orecchio ha gradualmente attirato l'attenzione della gente. Il CNCC è una potenziale cellula staminale multi-differenziazione, che è il principale componente cellulare del mesenchima nella prima e nella seconda regione zigomatica.Una caratteristica importante del CNCC è la sua migrazione. Lo studio ha scoperto che la rottura dell'arteria radiale durante lo sviluppo del padiglione auricolare nei topi ha causato deformità alla microtia e il CNCC non ha avuto migrazione. La vitamina A viene somministrata all'inizio della gravidanza per interferire con la migrazione del CNCC.
genetica
La microtia congenita può verificarsi da sola o in parte della sindrome e le combinazioni comuni includono: sindrome di Treacher Collins, sindrome di Goldenhar, sindrome di Nagar e sindrome di Miller.
La localizzazione del gene di suscettibilità e l'identificazione della microtia congenita è un punto caldo e un punto difficile nella ricerca attuale, ma finora non sono stati riportati risultati di ricerca.
L'incidenza della microtia congenita è riportata in diverse letterature ed è correlata alla razza e alla regione. L'incidenza delle recenti segnalazioni in Cina è 5,18 / 10000. Più uomini che donne (2: 1), più comuni nella parte destra della deformità, la deformità bilaterale è di circa il 10%. La causa della malformazione dell'orecchio piccolo è ancora chiara e si ritiene generalmente che sia il risultato di una combinazione di fattori ambientali e genetici.I fattori ambientali possono causare orecchie piccole all'inizio della gravidanza a causa dell'influenza virale, un'eccessiva reazione alla gravidanza e sostanze tossiche nella decorazione domestica. L'incidenza di malformazioni, la storia familiare di malformazioni dell'orecchio piccolo, la prevalenza genetica di circa il 2,9% -33,8%.
Prevenzione
Prevenzione della microtia congenita
In primo luogo,
(1) Esegui un esercizio fisico consapevole. Migliora la funzione immunitaria del corpo e la resistenza alle malattie, in particolare le donne in età fertile, per ridurre il grave danno del citomegalovirus al feto.
(2) Per le donne in gravidanza o i pazienti con malattie di deperimento cronico e bassa immunità, dovrebbero prestare attenzione alla protezione e tenerli lontano dalla fonte di infezione.
(3) Prestare attenzione all'igiene ambientale e all'igiene degli alimenti.
In secondo luogo, per prevenire l'influenza, oltre al vaccino antinfluenzale, dovresti anche prestare attenzione alle abitudini di igiene personale:
1. Prestare attenzione all'igiene personale, sviluppare buone abitudini di igiene personale, lavarsi spesso le mani, fare il bagno, non condividere asciugamani, tazze e altre necessità quotidiane, in modo da non sputare, al fine di prevenire il contatto con la diffusione del virus dell'influenza.
2, la stanza e l'ufficio, devono sempre essere ventilati, ridurre il numero di batteri e virus raccolti all'interno, mantenere l'aria fresca interna.
3, l'epidemia di malattia dovrebbe essere evitata il più possibile in luoghi pubblici, come centri commerciali, cinema e altri luoghi affollati. Mantenere una distanza di oltre 1 metro da coloro che starnutiscono.
Complicazione
Complicanze da microtia congenita Complicanze, palatoschisi, lussazione dell'anca
Non ci possono essere malformazioni cerebrali, che possono essere accompagnate da deformità in altre parti del corpo, come palatoschisi, spina bifida cervicale, torace stretto, squilibrio degli arti superiori e inferiori, mancanza di omero e pollice. Quasi tutti sono accompagnati da troppo liquido amniotico materno. Malformazioni comuni con spina bifida sono idrocefalo, piede deformato, cavità cranica, meningocele, gonfiore cerebrale, labbro leporino, cardiopatia congenita. Incline a ulcere nutrizionali, cancrena, contrattura muscolare, lussazione dell'anca, deformità del piede torto, spesso incontinenza.
Sintomo
Sintomi con microtia congenita Sintomi comuni Displasia del doppio padiglione auricolare Stenosi del condotto uditivo esterno Orecchio con sordità
Le caratteristiche cliniche dei pazienti con microtia congenita sono principalmente nel padiglione auricolare, nel canale uditivo esterno e nell'orecchio medio e spesso l'orecchio interno non è interessato. Secondo il grado di deformità, il tipo più comunemente usato in ambito clinico è il tipo III:
Grado: le dimensioni e la forma del padiglione auricolare cambiano, ma esiste l'importante struttura del marker di superficie del padiglione auricolare, il canale uditivo esterno è stretto e il canale uditivo esterno è bloccato quando grave.
II grado: il più tipico, solo la direzione verticale del timpano, la forma della salsiccia, il canale uditivo esterno.
III grado: rimangono solo gli agglomerati di pelle e cartilagine e nei casi gravi non ci sono orecchie.
Esaminare
Esame della microtia congenita
Innanzitutto, ispezione di laboratorio
1, esame del sangue: i leucociti del sangue periferico sono aumentati in modo significativo, suggerendo un'infezione concomitante.
2, esame del liquido cerebrospinale: i globuli bianchi del liquido cerebrospinale sono aumentati significativamente, suggerendo un'infezione intracranica.
In secondo luogo, ispezione ausiliaria
1. Il film radiografico del cranio può mostrare la relazione tra la fessura cranica e la sutura cranica e il seno intracranico principale.
2. CT e MRI possono visualizzare il contenuto della capsula. Le scansioni TC e MRI possono rivelare il rigonfiamento del midollo spinale, dei nervi spinali e delle meningi, nonché le aderenze locali.
3, la pellicola radiografica della colonna vertebrale mostra l'assenza di colonna vertebrale laminare, la spaziatura del peduncolo è allargata, il sito del difetto osseo è collegato alla massa dei tessuti molli.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di microtia congenita
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio. Esistono più di dieci tipi di disturbi dello sviluppo dell'orecchio medio in pazienti con microtia congenita, principalmente per le malformazioni dello sviluppo dell'osso piccolo, del muscolo timpanico e del nervo facciale, e sono strettamente correlati alla gravità della malformazione dell'orecchio esterno. Le malformazioni dell'orecchio esterno congenito possono manifestarsi come uno dei segni clinici di segni seriali in casi gravi, come lo spettro oculo-aurico-vertebrale (OAVS). Oltre alla presenza di piccole malformazioni dell'orecchio, il paziente soffre anche di una mezza faccia corta (displasia sacrale, mascellare o mandibolare), malformazione dei tessuti molli (deformità auricolare anteriore o anteriore), difetto orbitale (difetto orbitale, cisti epiteliale congiuntivale), colonna vertebrale Malformazioni, nonché reni congeniti e difetti cardiaci.
Diagnosi differenziale
Non c'è bisogno di identificare.
